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文檔簡介

1、.營養(yǎng)性缺鐵性貧血【概述】一定義 營養(yǎng)性缺鐵性貧血,是由于體內(nèi)鐵缺乏致使血紅蛋白合成減少而引起的一種小細(xì)胞低色素性貧血。本病為兒科常見疾病,屬于中醫(yī)學(xué)“血虛”范疇。根據(jù)世界衛(wèi)生組織的資料,血紅蛋白的低限值在6個(gè)月6歲者為110gL,614歲為120gL,,海拔每升高1000米,血紅蛋白上升4;低于此值者為貧血。6個(gè)月以下的嬰兒由于生理性貧血等因素,血紅蛋白值變化較大,目前尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。我國小兒血液學(xué)組(1989年)暫定:血紅蛋白在新生兒期145gL,14月時(shí)90gL,46個(gè)月時(shí)100gL者為貧血。二發(fā)病特點(diǎn)及預(yù)后 多見于嬰幼兒,尤以6個(gè)月2歲最常見。輕度貧血可無自覺癥狀,中度以上的貧血,可出現(xiàn)

2、頭暈乏力,納呆,煩躁等癥,并有不同程度的面色蒼白、指甲口唇和瞼結(jié)膜蒼白。本病輕中度一般預(yù)后較好;重度貧血或長期輕中度貧血可導(dǎo)致臟腑功能失調(diào),影響兒童健康成長,還可因氣血不足,御邪力弱,易于感受外邪。【病因病理】一, 病因:1.先天儲鐵不足 胎兒在孕后期的3個(gè)月從母體獲得的鐵最多,故足月新生兒從母體所獲得的鐵量足以滿足其生后4-5個(gè)月的造血所需。如因早產(chǎn)、雙胎、多胎、胎兒失血孕母患嚴(yán)重缺鐵性貧血等可導(dǎo)致胎兒儲存鐵減少。2.鐵攝入不足 食物鐵供應(yīng)不足是缺鐵性貧血的主要原因。3.生長迅速,相對缺鐵 4.鐵吸收減少 飲食搭配不合理可影響鐵的吸收,胃腸炎、消化道畸形、慢性腹瀉等可減少鐵的吸收。在急性和慢

3、性感染時(shí),患兒食欲下降,胃腸道吸收不良,可減少鐵的吸收,也可增加鐵的消耗,影響鐵的利用。5.鐵丟失過多 長期慢性失血可導(dǎo)致鐵的缺乏。二發(fā)病機(jī)制:1.缺鐵對血液系統(tǒng)的影響 鐵是合成血紅蛋白的原料,缺鐵時(shí)血紅素生成不足,進(jìn)而血紅蛋白合成也減少,導(dǎo)致新生的紅細(xì)胞內(nèi)血紅蛋白含量不足,細(xì)胞漿減少,細(xì)胞變?。欢辫F對細(xì)胞的分裂、增殖影響較小,故紅細(xì)胞數(shù)量減少程度不如血紅蛋白減少明顯,從而形成小細(xì)胞低色素性貧血。缺鐵的病理生理通常包括以下三個(gè)階段:鐵減少期(irondepletion,ID):此階段體內(nèi)儲存鐵已減少,但供紅細(xì)胞合成血紅蛋白的鐵尚未減少;紅細(xì)胞生成缺鐵期(irondeficienterythr

4、opoiesis,IDE):此期儲存鐵進(jìn)一步耗竭,紅細(xì)胞生成所需的鐵亦不足,但循環(huán)中血紅蛋白的量尚未減少;缺鐵性貧血期(irondeficiencyanemia,IDA):此期出現(xiàn)小細(xì)胞低色素性貧血,還有一些非造血系統(tǒng)的癥狀。2.對非造血的影響 鐵缺乏可影響肌紅蛋白的合成。體內(nèi)許多酶含有與蛋白質(zhì)結(jié)合的鐵,如細(xì)胞色素酶,過氧化氫酶,單胺氧化酶、核糖核苷酸還原酶、琥珀酸脫氫酶,腺苷脫氨酶等,其活性依賴鐵的水平。這些含鐵酶與生物氧化、組織呼吸、膠原合成、淋巴細(xì)胞和粒細(xì)胞功能、神經(jīng)介質(zhì)合成與分解、神經(jīng)組織的發(fā)育等有關(guān)。因此,當(dāng)鐵缺乏時(shí),這些酶活性下降,細(xì)胞功能紊亂而出現(xiàn)一系列非血液系統(tǒng)的表現(xiàn)。如上皮細(xì)

5、胞退行性改變、萎縮,出現(xiàn)口腔炎、舌炎、胃酸缺乏、小腸黏膜變薄致消化吸收功能減退,發(fā)甲等;神經(jīng)功能紊亂出現(xiàn)精神神經(jīng)行為;T4分泌減少,細(xì)胞免疫功能及中性粒細(xì)胞功能下降,機(jī)體抗感染能力減低?!九R床診斷】一診斷要點(diǎn):1.病史:有明確的缺鐵病史:鐵供給不足、吸收障礙、需要增多或慢性失血等。2.癥狀、體征 3.輔助檢查:血常規(guī):貧血為小細(xì)胞低色素性,涂片中紅細(xì)胞變小,多數(shù)直徑小于6m,有時(shí)出現(xiàn)大小不等,以小者居多。紅細(xì)胞染色淺,中間透亮區(qū)加大。白細(xì)胞形態(tài)正常,計(jì)數(shù)正常,但嚴(yán)重病例白細(xì)胞數(shù)可能減低,同時(shí)出現(xiàn)淋巴細(xì)胞相對增高。血小板多數(shù)正常范圍內(nèi),嚴(yán)重病例可稍降低,但極少達(dá)到引起出血的程度。 鐵代謝:血清鐵

6、、總鐵結(jié)合力、運(yùn)鐵蛋白飽和度、紅細(xì)胞原卟啉、血清鐵蛋白(較敏感地反應(yīng)體內(nèi)儲存鐵的情況)等異常。骨髓象 :呈增生活躍,以中、晚幼紅細(xì)胞增生為主。各期紅細(xì)胞均較小,胞漿少,染色偏藍(lán),顯示胞漿成熟程度落后于胞核。粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞系一般無明顯異常。4.病情分度:輕度,血紅蛋白:6個(gè)月6歲(90110)gL,6歲以上(90120)gL;紅細(xì)胞(34)1012L。中度,血紅蛋白(6090)gL;紅細(xì)胞(23)1012L。重度,血紅蛋白(3060)gL;紅細(xì)胞(12)1012L。極重度,血紅蛋白30gL;紅細(xì)胞11012L。新生兒Hb為144120gL者為輕度,90gL者為中度,60gL者為重度,60gL者

7、為極重度。二鑒別診斷 1嬰兒生理性貧血 指生后數(shù)周到3個(gè)月的嬰兒,因生后紅細(xì)胞相對過剩,故破壞過快和過多;紅細(xì)胞生成素減少,骨髓 造血功能低下,使紅細(xì)胞生成相對減少;胎兒紅細(xì)胞壽命較短,故紅細(xì)胞衰亡早;嬰兒生長發(fā)育過快;造血物質(zhì)缺乏;未成熟兒代謝率低,氧耗量小所致的貧血。此期除血紅蛋白逐漸下降(足月兒可降至90110g/L,早產(chǎn)兒下降更明顯,至生后4-8周時(shí)可降至70-80 g/L),臨床表現(xiàn)皮膚粘膜蒼白、食欲減退、易激惹外,并無其他異常。2再生障礙性貧血(再障):又稱全血細(xì)胞減少癥,臨床以貧血、出血、感染等為特征。外周血象檢查呈全血減低現(xiàn)象。骨髓象多系統(tǒng)增生減弱。 3營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血:

8、維生素B12缺乏或(和)葉酸缺乏為主要病因,臨床除貧血表現(xiàn)外,并有神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn),重則出現(xiàn)震顫、肌無力等。血象呈大細(xì)胞性貧血。骨髓象增生明顯活躍,以紅細(xì)胞系統(tǒng)增生為主,各期幼紅細(xì)胞均出現(xiàn)巨幼變。4. 地中海貧血:血紅蛋白異常,小細(xì)胞低色素性貧血,血清鐵升高,骨髓象可確診。5.鐵粒幼細(xì)胞性貧血:骨髓涂片中細(xì)胞外鐵明顯增加,中晚幼紅細(xì)胞的核周圍可見鐵顆粒呈環(huán)狀排列,血清鐵增高,鐵劑治療無效?!局委煛浚褐饕瓌t為去除病因和補(bǔ)充鐵劑。 1一般治療 加強(qiáng)護(hù)理,保證充足睡眠;避免感染,如伴有感染者應(yīng)積極控制感染;重度貧血者注意保護(hù)心臟功能。根據(jù)患兒消化能力,適當(dāng)增加含鐵質(zhì)豐富的食物,注意飲食的合 理搭配,以

9、增加鐵的吸收。2去除病因 對飲食不當(dāng)者應(yīng)糾正不合理的飲食習(xí)慣和食物組成,有偏食習(xí)慣者應(yīng)予糾正。如有慢性失血性疾病,如鉤蟲病、腸道畸形等,應(yīng)予及時(shí)治療。3鐵劑治療 (1)口服鐵劑:鐵劑是治療缺鐵性貧血的特效藥,若無特殊原因,應(yīng)采用口服法給藥;二價(jià)鐵鹽容易吸收,故臨床均選用二價(jià)鐵鹽制劑。常用的口服鐵劑有硫酸亞鐵(含元素20)、富馬酸鐵(含元素鐵33)、葡萄糖酸亞鐵(含元素鐵12)、琥珀酸亞鐵(含元素鐵35),力蜚能(含元素鐵46)等,口服鐵劑的劑量為元素鐵每日46mgkg,分3次口服,一次量不應(yīng)超過元素鐵152mgkg;(2)注射鐵劑:注射鐵劑較容易發(fā)生不良反應(yīng),甚至可發(fā)生過敏性反應(yīng)致死,故應(yīng)慎用

10、。其適應(yīng)證是:診斷肯定但口服鐵劑后無治療反應(yīng)者;口服后胃腸反應(yīng)嚴(yán)重,雖改變制劑種類、劑量及給藥時(shí)間仍無改善者;由于胃腸疾病胃腸手術(shù)后不能應(yīng)用口服鐵劑或口服鐵劑吸收不良者。常用注射鐵劑有:山梨醇枸櫞酸鐵復(fù)合物,專供肌肉注射用;右旋糖酐鐵復(fù)合物,為氫氧化鐵與右旋糖酐鐵復(fù)合物,可供肌肉注射或靜脈注射;葡萄糖氧化鐵,供靜脈注射用。4輸紅細(xì)胞 一般不必輸紅細(xì)胞,輸注紅細(xì)胞的適應(yīng)證是:貧血嚴(yán)重,尤其是發(fā)生心力衰竭者;合并感染者;急需外科手術(shù)者。貧血愈嚴(yán)重,每次輸注量應(yīng)愈少。Hb在30gL以下者,應(yīng)采用等量換血方法;Hb在3060gL者,每次可輸注濃縮紅細(xì)胞46mlkg;Hb在60gL以上者,不必輸紅細(xì)胞。

11、【臨床表現(xiàn)】發(fā)病多在6個(gè)月至2歲,大多起病緩慢,開始多不為家長所注意,致就診時(shí)多數(shù)病兒已為中度貧血。癥狀的輕征取決于貧血的程度和貧血發(fā)生、發(fā)展的速度。 一般表現(xiàn):開始常有煩躁不安或精神不振,不愛活動,食欲減退,皮膚粘膜變得蒼白,以口唇、口腔粘膜、甲床和手掌最為明顯。學(xué)齡前和學(xué)齡兒童此時(shí)可自述疲乏無力。造血器官的表現(xiàn):由于骨髓外造血反應(yīng),肝、脾和淋巴結(jié)經(jīng)常輕度腫大。年齡越小,貧血越理,病程越久,則肝脾腫大越明顯,但腫大很少越過中度。(3)非造血器官的表現(xiàn):除造血的變化外,缺鐵對代謝都有影響。從細(xì)胞學(xué)角度看,可導(dǎo)致細(xì)胞色素酶缺乏;過氧化氫酶、谷胱甘肽過氧化酶、琥珀酸脫氫酶、單胺氧化酶、烏頭酸酶及-

12、磷酸甘油脫氫酶等酶的活力降低;并影響DNA的合成。由于代謝障礙,可出現(xiàn)食欲不振、體重增長減慢、舌乳頭萎縮、胃酸分泌減低及小腸粘膜功能紊亂。異嗜癥多見于,在小兒較少見。神經(jīng)精神的變化逐漸引起重視。現(xiàn)已發(fā)現(xiàn)在貧血尚不嚴(yán)重時(shí),即出現(xiàn)煩躁不安,對周圍環(huán)境不感興趣。智力測驗(yàn)發(fā)現(xiàn)病兒注意力不集中,理解力降低,反應(yīng)慢。嬰幼兒可出現(xiàn)呼吸暫?,F(xiàn)象(breath bolding spells)。學(xué)齡兒童在課堂上表現(xiàn)行為異常如亂鬧、不停的小動作等。此等現(xiàn)象于給鐵的關(guān)系尚不很是了,但近年來有實(shí)驗(yàn)證明缺鐵性貧血病人尿中去甲腎上腺素濃度增高,給鐵后迅速恢復(fù)正常,提示神經(jīng)精神變化可能與去甲腎上腺素降解代謝有關(guān)。尿中去甲腎上

13、腺素增加可由單胺氧化酶缺乏所致,此酶是一種鐵依賴酶,在中樞神經(jīng)的神經(jīng)化學(xué)反應(yīng)中起理要作用。現(xiàn)已測知缺鐵性貧血病人的血小板中單胺氧化酶活力降低,服用鐵劑后很快恢復(fù)正常。為進(jìn)一步肯定缺鐵與神經(jīng)精神癥狀的關(guān)系,今后似應(yīng)多做動物實(shí)驗(yàn)的研究工作。(4)心血管系統(tǒng)表現(xiàn):當(dāng)血紅蛋白降低至70g/L以下時(shí),可出現(xiàn)心臟擴(kuò)大和雜音,此為貧血的一般表現(xiàn)而非缺鐵性貧血的特有體征。由于缺鐵性貧血發(fā)病緩慢,機(jī)體耐受力強(qiáng),當(dāng)血紅蛋白下降至40g/L以一時(shí),可不出現(xiàn)心功能不全的表現(xiàn),但合并呼吸道感染后,心臟負(fù)擔(dān)加重,可誘發(fā)心力衰竭。(5)其他:缺鐵性貧血病兒較易發(fā)生感染。此類病人E玫瑰花結(jié)、活性E玫瑰花結(jié)形成率皆降低,PHA

14、等皮膚試驗(yàn)反應(yīng)明顯低于正常,說明T淋廠細(xì)胞功能減弱。有報(bào)告外周血T淋糾細(xì)胞亞群CD3CD4淋巴細(xì)胞降低OKT4/OKT8比值降低。亦有報(bào)道病人NBT試驗(yàn)低于正常??赡苁呛F的髓過氧化酶減少所致,因而粒細(xì)胞殺攻能力降低。經(jīng)鐵劑治療后,粒細(xì)胞殺菌功能多于4天人恢復(fù)正常?!咀o(hù)理】一.注意休息 根據(jù)患兒耐力制定作息方案。輕、中度貧血可適量活動,以不感到疲乏為度。重度貧血,有心悸、氣促等明顯缺氧者應(yīng)臥床休息,并給予氧氣吸入。此外,當(dāng)血紅蛋白低于60g/L時(shí)也應(yīng)給予吸氧。二.飲食護(hù)理 除注意高蛋白、高維生素飲食外,還應(yīng)給予高鐵質(zhì)且吸收率高的食物,如動物血、肝臟、肉類、魚類、豆制品、木耳等,注意食物營養(yǎng)的合

15、理搭配和色、香、味,酌情給予助消化藥,以增進(jìn)食欲。嬰兒應(yīng)提倡母乳喂養(yǎng)(鐵吸收率高),及時(shí)添加富含鐵輔食或給予鐵強(qiáng)化食品;牛、羊乳喂養(yǎng)者應(yīng)加熱后喂哺,以減少過敏性腸出血。年長兒應(yīng)注意糾正不良飲食習(xí)慣。三.應(yīng)用鐵劑的護(hù)理(1)口服鐵劑的護(hù)理1)遵醫(yī)囑準(zhǔn)確配送藥物,正確掌握鐵劑服用劑量。并告知家長過量服用時(shí)副作用及毒性反應(yīng)會增大,而吸收率下降。2)為減少鐵劑對胃腸道刺激,宜從小量開始,并在二餐間服用,避免空腹服用。3)同時(shí)服維生素C、稀鹽酸、果汁有助鐵劑吸收。勿與牛奶、茶水、咖啡、鈣劑同服。4)服藥期間牙齒和大便會變黑,應(yīng)告知家長。(2)注射鐵劑的護(hù)理1)應(yīng)作深部肌內(nèi)注射,每次更換注射部位;藥液勿漏

16、于皮下,以免組織壞死。2)注意過敏現(xiàn)象,首次注射劑量要小,速度要慢,準(zhǔn)備好搶救物品,以便及時(shí)處理。(3)觀察療效:口服鐵劑1224h后,細(xì)胞內(nèi)含鐵酶開始恢復(fù),煩躁等精神癥狀減輕,食欲增加。網(wǎng)織紅細(xì)胞于服藥23天后開始上升,57日達(dá)高峰,23周后下降至正常。治療12周后血紅蛋白逐漸上升,通常于治療34周達(dá)到正常。如3周內(nèi)血紅蛋白上升不足20gL,注意尋找原因。如治療反應(yīng)滿意,血紅蛋白恢復(fù)正常后再繼續(xù)服用鐵劑68周,以增加鐵儲存。2.4輸血的護(hù)理(1)輸血前嚴(yán)格進(jìn)行血型和交叉配血試驗(yàn),確認(rèn)準(zhǔn)確無誤方可輸入。(2)輸液過程應(yīng)嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作。(3)貧血愈重,每次輸血量應(yīng)愈少、速度應(yīng)愈慢,如輸濃縮紅細(xì)

17、胞以每次23ml/kg為宜。(4)密切觀察輸血過程,疑有輸血反應(yīng)時(shí),立即減速或停止,并及時(shí)報(bào)告醫(yī)生。2.5防治感染 保持皮膚和口腔清潔,做好保護(hù)性隔離,嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作。及時(shí)發(fā)現(xiàn)感染先兆,及時(shí)處理,遵醫(yī)囑使用抗生素。2.6健康教育 向家長及患兒介紹本病相關(guān)知識,使其掌握患兒治療與護(hù)理的要點(diǎn)。指導(dǎo)合理喂養(yǎng),堅(jiān)持正確用藥,培養(yǎng)良好飲食習(xí)慣。對年長兒有智力減退、學(xué)習(xí)成績下降者,應(yīng)加強(qiáng)教育與訓(xùn)練,減輕其焦慮與自卑心理。3 討論 合理喂養(yǎng)是糾正貧血的重要途徑,因母乳含鐵量比牛奶高,且易吸收,應(yīng)提倡母乳喂養(yǎng)。生后母乳喂養(yǎng)至少6個(gè)月。添加副食要注意由少到多、由單種到多種、由簡單到復(fù)雜,1歲左右斷奶后不宜吃過硬、過涼、刺激性強(qiáng)的食物,應(yīng)多給富含鐵的食物,如

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