顱內海綿狀血管瘤

1、顱內海綿狀血管瘤 顱內海綿狀血管瘤 概述 海綿狀血管瘤指由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團海綿狀異常血管團 這些畸形血管緊密相貼，血管間沒有或極少有腦實質組織沒有或極少有腦實質組織 它并非真正的腫瘤，按組織學分類屬于腦血管畸形的一種腦血管畸形的一種 顱內海綿狀血管瘤 主要內容 1 流行病學 2 病因 3 病理 4 臨床表現 5 診斷 6 檢查 7 治療 8 預后 顱內海綿狀血管瘤 流行病學 約占腦血管畸形的5%13% 多見于2050歲，男女發(fā)病率相似 80%位于幕上，15%位于幕下，5%位于脊髓 單個病灶或多個病灶，后者占6%33%，多有家族史 顱內海綿狀血管瘤 80%位于幕上 15%位于幕

2、下 5%位于脊髓 顱內海綿狀血管瘤 病因 1. 先天性學說 在家族性和（或）多發(fā)性海綿狀血管瘤患者中已找到多個致病基 因： CCM1（KRIT1）, CCM2(MGC4607), CCM3(PDCD10) 2. 后天性學說 放療、病毒感染、外傷手術、出血后血管性反應均可誘發(fā)海綿狀 血管瘤。 顱內海綿狀血管瘤 病理 其實質是由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團 瘤內的血液流速緩慢，故腦血管造影不能顯示畸形血管團病灶 畸形血管內易形成血栓和鈣化 外觀為紫紅色，表面呈狀，剖面呈狀或蜂窩狀。 其血管壁由單層內皮細胞組成，缺少肌層和彈力層，管腔內充滿血液，可有 新鮮或陳舊血栓 異常血管間為疏松纖維結締組

3、織，血管間無或有極少的腦實質組織。 質地軟硬與畸形血管團內的血液含量、鈣化程度和血栓大小有關 病灶周圍腦組織有膠質增生和黃色的含鐵血紅蛋白沉積。 這種含鐵血紅蛋白是腦皮質型海綿狀血管瘤引起病人癲癇的原因之一。 海綿狀血管瘤可發(fā)生在中樞神經系統(tǒng)的任何部位，如腦皮質、基底節(jié)和腦干 等部位(腦內病灶)以及中顱窩底、視網膜和頭蓋骨等部位(腦外病灶)。 約19%的病例為多發(fā)病灶，多發(fā)海綿狀血管瘤的病人常合并有身體其他臟器 的血管瘤病灶。 海綿狀血管瘤的部位、大小與臨床表現有直接的關系。 顱內海綿狀血管瘤 顱內海綿狀血管瘤 顱內海綿狀血管瘤 顱內海綿狀血管瘤 顱內海綿狀血管瘤 顱內海綿狀血管瘤 顱內海綿狀

4、血管瘤 顱內海綿狀血管瘤 顱內海綿狀血管瘤 臨床表現 1. 無癥狀 2. 癲癇 3. 出血 4. 局部神經功能損害 顱內海綿狀血管瘤 1. 無癥狀 占總數的11%44%，輕微頭痛可能是惟一主訴。 常因頭痛或體檢做影像學檢查而發(fā)現本病。 但其中40%在6個月2年內會出現下述癥狀。 顱內海綿狀血管瘤 2. 癲癇 占40%100% 比發(fā)生于相同部位的其他病灶更易于發(fā)生癲癇 其中約40%為難治性癲癇。 顱內海綿狀血管瘤 3. 出血 有癥狀的顯性出血占8%37% 病人年出血率為0.25%3.1% 大腦半球深部海綿狀血管瘤更易出血 出血一般發(fā)生在病灶周圍腦組織內，預后較AVM好 女性病人，尤其是懷孕的女性

5、海綿狀血管瘤患者的出血率 較高 反復出血可引起病灶增大并加重局部神經功能缺失。 顱內海綿狀血管瘤 顱內海綿狀血管瘤 顱內海綿狀血管瘤 顱內海綿狀血管瘤 4. 局部神經功能缺失 占15.4%46.6% 常繼發(fā)于病灶出血 癥狀取決于病灶部位與體積 大量出血引起嚴重急性神經功能癥狀加重較少見 顱內海綿狀血管瘤 顱內海綿狀血管瘤 診斷 1. 顱骨X線平片 2. CT掃描 3. MRI掃描 4. 腦血管造影 5. 正電子放射掃描(PET) 顱內海綿狀血管瘤 1. 顱骨X線平片 CT出現以前診斷本病的方法 但僅能發(fā)現占位附近骨質破壞或病灶中的鈣化且不能定性 CT和MRI的出現，使診斷率大大提高 顱內海綿狀

6、血管瘤 2. CT掃描 腦外病灶平掃時呈邊界清晰的圓形或橢圓形等密 度或高密度影 腦內病變多顯示邊界清楚的不均勻高密度區(qū)，常 有鈣化斑，注射對比劑后輕度增強或不增強 周圍無水腫 如病灶有出血可看到高密度影像 顱內海綿狀血管瘤 CCM 顱內海綿狀血管瘤 CCM 顱內海綿狀血管瘤 AVM 顱內海綿狀血管瘤 3. MRI掃描 MRI是診斷海綿狀血管瘤的特異性方法 T1和T2加權圖像上海綿狀血管瘤表現為 的核心(不同時期出血及其產物)， (含鐵血黃素沉著)，注射造影劑后 不強化或有輕度強化。 新近出血者病灶周圍腦組織可有水腫。 顱內海綿狀血管瘤 顱內海綿狀血管瘤 顱內海綿狀血管瘤 顱內海綿狀血管瘤 顱

7、內海綿狀血管瘤 顱內海綿狀血管瘤 4. 腦血管造影 在腦血管造影上不顯影 原因可能為供血動脈太細或有栓塞，病灶內血管 太大、血流緩慢使造影劑被稀釋 但腦血管造影有助于與AVM等其他疾病相鑒別 顱內海綿狀血管瘤 AVM 顱內海綿狀血管瘤 5. 正電子放射掃描(PET) 鑒別腦腫瘤和海綿狀血管瘤 腦腫瘤對放射性同位素的吸收程度很高 海綿狀血管瘤的吸收度很低。 顱內海綿狀血管瘤 治療 1. 保守治療 2. 手術治療 3. 放射治療 顱內海綿狀血管瘤 1. 保守治療 基于本病的自然病程，對無癥狀的或僅有輕微頭 痛的海綿狀血管瘤可保守治療，并定期隨訪。 顱內海綿狀血管瘤 2.手術治療 有明顯癥狀有明顯癥

8、狀如神經功能缺失、顯形出血(即使僅有1次)，難治性癲癇、 病灶增大或有高顱內壓者，均應手術治療。 盡管部分癲癇能用藥物控制盡管部分癲癇能用藥物控制，但手術治療能有效降低癲癇發(fā)作頻率減 輕嚴重程度，病人術后能停用抗癲癇藥物，因此對此部分病人也主張 手術治療 由于懷孕能增加病灶出血可能，故對準備妊娠準備妊娠而對明確有海綿狀血管 瘤的婦女應建議先手術切除海綿狀血管瘤，而對懷孕期間懷孕期間診斷為海綿 狀血管瘤除非反復出血或神經功能癥狀進行性加 重者一般建議先行保 守治療。 兒童兒童患者由于病灶出血可能大以及潛在癲癇可能，是手術的強烈指征 手術治療的目的是全切除病變全切除病變，消除病灶出血風險減少或防止癲癇發(fā) 作恢復神經功能。 顱內海綿狀血管瘤 海綿竇 顱內海綿狀血管瘤 頸髓 顱內海綿狀血管瘤 顱內海綿狀血管瘤 顱內海綿狀血管瘤 顱內海綿狀血管瘤 3.放射治療 放療對海綿狀血管瘤的療效不肯定放療對海綿狀血管瘤的療效不肯定 而放射線有誘發(fā)海綿狀血管瘤的可能 因此僅對