神經(jīng)病學(xué)（第7版）賈建平-李巖-周圍神經(jīng)病變課件

1、周圍神經(jīng)病變,溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 李巖,一、概 念 周圍神經(jīng)系統(tǒng)包括脊神經(jīng)根組成的脊神經(jīng)和腦干腹外側(cè)發(fā)出的腦神經(jīng),定義： 周圍神經(jīng)病變是指周圍神經(jīng)受損所致的功能障礙 主要癥狀 軀體運(yùn)動(dòng)功能障礙 感覺功能障礙 自主神經(jīng)功能障礙,二、有關(guān)解剖生理,1.神經(jīng)系統(tǒng)的組成,中樞神經(jīng)與周圍神經(jīng),脊神經(jīng),腦 神 經(jīng),一嗅 二視 三動(dòng)眼 四滑 五叉 六外展 七面 八聽 九舌咽 迷走 副神 舌下全,2.周圍神經(jīng)包括 軀體神經(jīng) 自主神經(jīng),軀體神經(jīng) 脊髓（前角、后角） 神經(jīng)根 神經(jīng)干 神經(jīng)股 神經(jīng)束 神經(jīng)末梢,神經(jīng)根-神經(jīng)干-神經(jīng)股-神經(jīng)束-神經(jīng),臂叢神經(jīng) C5、6 上干 C7 中干 C8、T1 下干

2、 干 前后股 上、中、下干后股 后束 上、中干前股 外側(cè)束 下干前股 內(nèi)側(cè)束 束 支（神經(jīng),周圍神經(jīng)組成,神經(jīng)組成 神經(jīng) 神經(jīng)束 神經(jīng)纖維 外膜 - 束膜 - 內(nèi)膜,神經(jīng)如同電纜,神 經(jīng) 纖 維,神經(jīng)纖維 軸突 髓鞘 Schwann 細(xì)胞 Ranvier（郎飛）結(jié),神經(jīng)纖維如同項(xiàng)鏈,神經(jīng)纖維,3.周圍神經(jīng)的功能 傳導(dǎo)感覺（向中樞神經(jīng)） 傳導(dǎo)運(yùn)動(dòng)（來自中樞神經(jīng)） 自主神經(jīng)功能（內(nèi)臟感覺和運(yùn)動(dòng),運(yùn)動(dòng)通路,感覺通路,自主神經(jīng)系統(tǒng),三、周圍神經(jīng)病理損害類型,1.神經(jīng)病理損害類型 髓鞘脫失 華勒變性 軸突變性,四、周圍神經(jīng)病變的臨床表現(xiàn),外傷 炎癥 麻風(fēng) 巨細(xì)胞病毒 HIV 空腸彎曲菌 E-B病毒 Ly

3、me病 肉毒桿菌 灰髓炎 帶狀皰疹 血管性 動(dòng)脈粥樣硬化 血管炎,代謝障礙 糖尿病 腎功能 肝功能障礙 甲狀腺功能減退 營養(yǎng)缺乏 酒精性 維生素缺乏 免疫介導(dǎo) Guillain-Barre綜合征 HIV性神經(jīng)病 變性 淀粉樣變性 伴癌性 遺傳性,小腿萎縮弓形足,雙手萎縮畸形,手指伸展不全,起病方式 急性：幾天 亞急性：幾周 慢性：幾月幾年,分為以下幾類 急性運(yùn)動(dòng)性 亞急性感覺運(yùn)動(dòng)性 慢性感覺運(yùn)動(dòng)性 線粒體病變性神經(jīng)病 復(fù)發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病 單神經(jīng)病、神經(jīng)叢病,急性運(yùn)動(dòng)性 癱瘓 可伴有感覺和自主功能障礙 Guillani-Barre綜合征 卟啉病神經(jīng)病,亞急性感覺運(yùn)動(dòng)性 感覺障礙 可有輕度運(yùn)動(dòng)障礙

4、 代謝性（糖尿?。?營養(yǎng)性（維生素缺乏） 中毒性,癥狀與病變部位有關(guān) 感覺神經(jīng)受累 麻木、刺痛、燒灼、刀割 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受累 無力、癱瘓、萎縮 自主神經(jīng)受累 血壓、頭暈、出汗、流淚、流涎異常,顱神經(jīng)疾病,三叉神經(jīng)痛 反復(fù)發(fā)作 短暫、陣發(fā)性 解剖,病因和病理,原發(fā)性三叉神經(jīng)痛 原因不明 無明顯病理改變 無三叉神經(jīng)功能異常 繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛病因明確伴有鄰近結(jié)構(gòu)損害三叉神經(jīng)功能喪失,臨床表現(xiàn),女性、多見于40歲后單側(cè)面部突發(fā)的劇痛（無先兆）電擊、針刺、刀割、撕裂、燒灼樣主要在第二、第三支分布區(qū)有“觸發(fā)點(diǎn)”，時(shí)間短暫（不超過2分鐘）神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性發(fā)現(xiàn)*發(fā)作間隙期如常人,診斷和鑒別診斷,鑒別繼發(fā)性三叉神

5、經(jīng)痛 同一部位的面痛鑒別 青光眼 牙痛、額竇或頜竇炎 顳頜關(guān)節(jié)綜合征 其他顱神經(jīng)痛,治療,病因治療：繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛 癥狀治療： 藥物治療 神經(jīng)阻滯（藥物無效，而不宜手術(shù)） 射頻治療* 手術(shù)治療,Bells 面癱,貝爾氏面癱（Bells palsy):莖乳突孔內(nèi) 面神經(jīng)非特異性炎癥 導(dǎo)致的周圍性面癱,病因,不明 危險(xiǎn)因素： 免疫抑制：如HIV 感染、MT等 流感、普通感冒 糖尿?。?4 倍 懷孕3.3 倍,臨床表現(xiàn)癥狀,常見： 急性病程：3-72 h 達(dá)高峰 單側(cè)面部表情肌麻痹（ 1%的患者為雙側(cè)） 乳突區(qū)域疼痛 患側(cè)眼的沙礫感或燒灼感、流淚：33% 少見: 頸部疼痛 笨拙感,面肌無力 無法鼓

6、腮、露齒、吹口哨 （central &peripheral palsy ） 無法抬眉、皺額、閉目 (peripheral palsy) 貝式微笑 Bells 現(xiàn)象,診斷和鑒別診斷,Bells麻痹是排除性診斷 鑒別： 繼發(fā)于面神經(jīng)通路周圍結(jié)構(gòu)病變的周圍性面癱 合并周圍性面癱的其他周圍神經(jīng)病 格林-巴利綜合癥 Lyme病 糖尿病性周圍神經(jīng)病,治療,藥物治療 強(qiáng)的松+ 阿昔洛韋強(qiáng)的松 阿昔洛韋 發(fā)病3d內(nèi)使用更有效，但發(fā)病10d后應(yīng)用無效 一般治療：患側(cè)眼部護(hù)理 白天: 滴眼液,太陽眼鏡保護(hù)；夜間：金霉素眼膏敷眼,糖尿病周圍神經(jīng)病,糖尿病 周圍神經(jīng)病發(fā)生率 50% 表現(xiàn) 常見: 遠(yuǎn)端感覺性神經(jīng)病 感

7、覺運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病 少見 : 急性痛性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病 軀干神經(jīng)?。ㄐ囟味喟l(fā)性根性神經(jīng)病） 腦神經(jīng)?。?、） 自主神經(jīng)病,遠(yuǎn)端感覺性神經(jīng)病 起病隱襲 感覺異常以足部(下肢）為主 痛、麻、蟻?zhàn)吒?行走時(shí)或夜間為重 感覺減退 糖尿病足,診斷 詳細(xì)詢問病史 化驗(yàn)：血糖、肌酐、VitB12 EMG、NCV 神經(jīng)活檢：10% （僅作為支持診斷，少有確診意義,治療 嚴(yán)格控制血糖 止痛 去甲替林 阿米替林 加巴噴丁 曲馬多 大侖丁 卡馬西平 拉莫三嗪 補(bǔ)充維生素等（如B12,Guillain-BarrSyndrome,最早由法國醫(yī)師Jean Landry在1859年首先描述,根據(jù)臨床和基本病理特征可分為 急性炎癥性脫鞘性

8、多發(fā)性神經(jīng)?。ˋIDP） 急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)病（AMAN） 急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索型神經(jīng)?。ˋMSN） 急性自主神經(jīng)?。ˋAN） Fisher綜合征 占5%，眼肌麻痹、腱反射低下，共濟(jì)失調(diào),臨床表現(xiàn),肢體運(yùn)動(dòng)障礙：對(duì)稱性、弛緩性癱瘓，下肢重于上肢 通常下肢首先受累，伴或不伴麻木感 快速上升（hr.-d.）：由下肢到上肢，由遠(yuǎn)端到近端 顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)支損害: 腦干下半部分的顱神經(jīng)更容易受累：延髓麻痹 雙側(cè)性周圍性面癱 眼球運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受累在MillerFisher變異型中最為多見,感覺障礙： 本體覺缺失和腱反射消失是重要特征 肢體遠(yuǎn)端輕度痛溫覺減退：手套-襪子型 神經(jīng)根損害： 腓腸肌壓痛 Laseque征（）

9、 植物神經(jīng)障礙：見于嚴(yán)重者 血壓波動(dòng)、體位性低血壓 心律失常 括約肌功能障礙而出現(xiàn)尿儲(chǔ)留和排便困難：罕見,GBS變異型,Miller Fisher 綜合癥(MFS) :下降型演變。先眼球運(yùn)動(dòng)神經(jīng)（眼外肌麻痹），后共濟(jì)失調(diào)、腱反射消失；無肢體癱瘓或癱瘓較輕,輔助檢查,腦脊液 壓力多正常 細(xì)胞-蛋白分離現(xiàn)象 蛋白質(zhì)可至0.8-1.2g/L，通常在發(fā)病2-4周達(dá)到高峰,診斷依據(jù),發(fā)病前13周前驅(qū)感染史 急性或亞急性起病 對(duì)稱性四肢弛緩性癱瘓和顱神經(jīng)損害 輕度感覺異常 腦脊液：蛋白細(xì)胞分離 肌電圖檢查（,治療對(duì)癥治療,重癥者：ICU；生命體征監(jiān)測(cè) 呼吸道管理：潮氣量 1,000 ml或排痰困難即氣管插

10、管或切開, 機(jī)械輔助通氣 預(yù)防感染：呼吸道、泌尿道、皮膚 鼻飼或靜脈營養(yǎng)支持 保持大便通暢 加強(qiáng)對(duì)癱瘓肢體的護(hù)理,靜脈免疫球蛋白(IVIG,一線用藥 機(jī)制 通過IgG-Fc段封閉靶細(xì)胞Fc受體, 阻斷抗原刺激和自身免疫反應(yīng) 通過IgG-Fab段結(jié)合抗原,防止產(chǎn)生自身抗體, 或與免疫復(fù)合物中抗原結(jié)合,改變免疫復(fù)合物分子量,增加其可溶性,更易被巨噬細(xì)胞清除 中和循環(huán)抗體,影響T、B細(xì)胞分化及成熟,抑制白細(xì)胞 免疫反應(yīng)及炎性細(xì)胞因子的產(chǎn)生等,治療 丙種球蛋白 0.4g / kg 血漿置換（PE） 24次/周 激素 無效（大劑量甲強(qiáng)龍與IVIG合用有效） 維生素（如B12） 預(yù)后 脫髓鞘較軸突病變佳,慢性炎癥性脫鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。–IDP) 高峰 4060歲 亞急性起病，慢性病程,平均3個(gè)月,起病6個(gè)月內(nèi)無明顯好轉(zhuǎn). 炎性反應(yīng)輕 分布不對(duì)稱，近端重于遠(yuǎn)端 運(yùn)動(dòng)感覺癥狀均有，感覺癥狀散在 早期近端或彌散性反射減低 早期共濟(jì)失調(diào)明顯，與本體覺減退不吻合 腦神經(jīng)和呼吸肌不受累,治療 皮質(zhì)類固醇 常用強(qiáng)的松60-100mg/d,連用2-4周,然后逐漸減量至隔日5-20mg,至少連用34周.10個(gè)月或以上為一療程。