二尖瓣和主動(dòng)脈瓣的疾患

1、二尖瓣和主動(dòng)脈瓣的疾患,大頭醫(yī)生,編輯整理,英文名稱(chēng),disorders of both mitral and aortic valves,別名,二尖瓣和主動(dòng)脈瓣雙病變,類(lèi)別,心血管內(nèi)科/心臟瓣膜病/慢性風(fēng)濕性心瓣膜病,ICD號(hào),I08.0,概述,多瓣膜病(multivalvular heart disease)是指同時(shí)侵犯兩個(gè)或兩個(gè)以上瓣膜時(shí)，稱(chēng)為多瓣膜病，尤其在風(fēng)濕性心臟病相當(dāng)多見(jiàn)，不同組合的多瓣膜病可產(chǎn)生不同的血流動(dòng)力學(xué)障礙和臨床表現(xiàn)。對(duì)瓣膜病的正確診斷具有十分重要的臨床意義。二尖瓣和主動(dòng)脈瓣雙病變是最常見(jiàn)的多瓣膜病,流行病學(xué),國(guó)外尸檢和大組外科手術(shù)報(bào)告，二尖瓣和主動(dòng)脈瓣雙病變的病變形式

2、占聯(lián)合瓣膜病變的48%87%，國(guó)內(nèi)報(bào)道約占35%左右,病因,二尖瓣和主動(dòng)脈瓣雙病變的病因可分風(fēng)濕性和非風(fēng)濕性?xún)纱箢?lèi)。其中以風(fēng)濕性最常見(jiàn)，尤其是在非洲、印度、南美洲以及包括我國(guó)在內(nèi)的許多發(fā)展中國(guó)家。在非風(fēng)濕性病因中以退行性變和感染性心內(nèi)膜炎常見(jiàn)。特別是在一些如美國(guó)、英國(guó)和日本等發(fā)達(dá)國(guó)家，由于社會(huì)經(jīng)濟(jì)及醫(yī)療條件的改善，近一二十年來(lái)風(fēng)濕性心臟病已顯著減少，相對(duì)而言，退行性變(或黏液樣變)引起的聯(lián)合瓣膜病呈明顯上升趨勢(shì)，成為聯(lián)合瓣膜病的主要病因之一,病因,原發(fā)性感染性心內(nèi)膜炎近年來(lái)也呈上升趨勢(shì)，以侵及左側(cè)心瓣膜多見(jiàn)，常常先侵及一個(gè)瓣膜(以主動(dòng)脈瓣最常見(jiàn))，若未及時(shí)得到診治，然后隨著病情發(fā)展再侵及另一瓣

3、膜(如二尖瓣)。另外，一些主要引起單瓣膜病變的因素也可繼發(fā)引起聯(lián)合瓣膜病變。如鈣化性主動(dòng)脈瓣狹窄可引起左心室和二尖瓣環(huán)的擴(kuò)大或鈣化、直接侵及二尖瓣環(huán)和瓣葉致繼發(fā)性二尖瓣關(guān)閉不全，這在老年人中較常見(jiàn)。其他病因如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、繼發(fā)性高甲狀旁腺素癥、放射性損傷、外傷、Werner綜合征以及厭食性減肥藥物等也可引起二尖瓣和主動(dòng)脈瓣雙病變，但在臨床上非常罕見(jiàn),發(fā)病機(jī)制,1.病理解剖 根據(jù)二尖瓣和主動(dòng)脈瓣的不同病變類(lèi)型(即狹窄或閉鎖不全)的組合形式，可將二尖瓣和主動(dòng)脈瓣雙病變分為以下5種基本病理類(lèi)型： (1)二尖瓣狹窄合并主動(dòng)脈瓣狹窄： 這種聯(lián)合類(lèi)型較少見(jiàn)，病因幾乎均為風(fēng)濕性。其病理改變基本與單純二尖瓣

4、和主動(dòng)脈瓣狹窄一致。二尖瓣的病理改變主要表現(xiàn)為瓣葉明顯纖維化增厚，尤以游離緣和后瓣嚴(yán)重，瓣葉可有鈣化，邊緣卷縮、交界融合，通常瓣口面積1.0cm2，或直徑1.2cm,發(fā)病機(jī)制,瓣下腱索有增粗、融合、縮短，乳頭肌增粗，嚴(yán)重者可引起瓣下狹窄。主動(dòng)脈瓣葉亦可明顯增厚，交界融合伴有鈣化，常瓣口面積1.0cm2，但跨瓣壓差50mmHg。左房擴(kuò)大，有心房纖顫者，可形成左房血栓。左心室僅壓力負(fù)荷增加，其大小及室壁肥厚程度取決于二尖瓣和主動(dòng)脈瓣狹窄的嚴(yán)重程度。若以二尖瓣狹窄為主，則左心室以心腔小為主，室壁肥厚可不明顯；反之，若以主動(dòng)脈瓣狹窄為主，則左心室以室壁向心性肥厚為主，左心室可輕度擴(kuò)大，但心腔不大,發(fā)病

5、機(jī)制,2)二尖瓣狹窄合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全： 這種聯(lián)合類(lèi)型常見(jiàn)。其病因也主要為風(fēng)濕性。而且大多數(shù)病人以二尖瓣狹窄的病理改變較重，主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全相對(duì)較輕，二尖瓣狹窄和主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全均重者占10%。因此，通常二尖瓣葉有明顯增厚、鈣化、交界融合等病理改變，同時(shí)瓣下結(jié)構(gòu)亦有明顯異常，但主動(dòng)脈瓣大多以纖維化增厚為主，鈣化和交界融合不明顯。由于二尖瓣狹窄，左房可有明顯擴(kuò)大，又由于同時(shí)存在主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，左心室的容量負(fù)荷增加，左室心腔可有輕到中度擴(kuò)大，室壁輕度肥厚或不明顯,發(fā)病機(jī)制,另外，二尖瓣狹窄在一定程度上掩蓋或減輕了主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的嚴(yán)重程度，因此，在這種情況下，左心室腔及其室壁肥厚程度的變化與主

6、動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的程度不成正比，與相同嚴(yán)重程度的單純主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全相比，其左心室腔擴(kuò)大的程度較輕。 (3)主動(dòng)脈瓣狹窄合并二尖瓣關(guān)閉不全： 這種聯(lián)合類(lèi)型較少見(jiàn)。其病因以風(fēng)濕性和退行性變多見(jiàn)。通常以主動(dòng)脈瓣狹窄為主，二尖瓣關(guān)閉不全相對(duì)較輕，其病變可為器質(zhì)性，也可為功能性,發(fā)病機(jī)制,在臨床上，以在明顯主動(dòng)脈瓣狹窄基礎(chǔ)上繼發(fā)或合并二尖瓣關(guān)閉不全最常見(jiàn)。在這種情況下，主動(dòng)脈瓣增厚、交界融合或鈣化較明顯，左心室的容量和壓力負(fù)荷均增加，因此，左心室擴(kuò)大和室壁肥厚都較明顯，但由于存在二尖瓣關(guān)閉不全，左心室肥厚較單純主動(dòng)脈瓣狹窄為輕，而左心房可有明顯擴(kuò)大。 (4)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全合并二尖瓣關(guān)閉不全： 此種聯(lián)合

7、類(lèi)型較常見(jiàn)，可由風(fēng)濕性、退行性變、感染性心內(nèi)膜炎、自身免疫性疾病或結(jié)締組織病(如馬方綜合征)等引起,發(fā)病機(jī)制,在這種類(lèi)型的聯(lián)合病變中，通常以主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全為主，二尖瓣關(guān)閉不全大多為繼發(fā)性改變。其病理改變主要與病因有關(guān)。若為風(fēng)濕性病變，主動(dòng)脈瓣和二尖瓣葉以纖維化增厚為主，可伴有點(diǎn)狀鈣化，二尖瓣瓣環(huán)明顯擴(kuò)大，瓣下結(jié)構(gòu)及腱索和乳頭肌也以增粗為主。若為退行性變，則以瓣膜脫垂、瓣環(huán)擴(kuò)大為主，可伴有腱索和乳頭肌變細(xì)、延長(zhǎng)甚至斷裂。無(wú)論什么原因引起的主動(dòng)脈瓣和二尖瓣關(guān)閉不全，均能導(dǎo)致左心室的容量負(fù)荷明顯加重，從而引起左室離心性擴(kuò)大和肥厚，較單純主動(dòng)脈瓣或二尖瓣關(guān)閉不全引起的明顯，是臨床上引起巨大左室的最常

8、見(jiàn)原因之一,發(fā)病機(jī)制,5)二尖瓣和主動(dòng)脈瓣混合病變： 此種聯(lián)合類(lèi)型在臨床上最常見(jiàn)。其病因幾乎均為風(fēng)濕性，是風(fēng)濕熱反復(fù)嚴(yán)重發(fā)作的結(jié)果。二尖瓣和主動(dòng)脈瓣均以狹窄和關(guān)閉不全混合病變?yōu)橹鳎话闱闆r下，二尖瓣病變較主動(dòng)脈瓣病變?yōu)橹?。這一類(lèi)型不僅瓣膜病變較重，心肌病變損害也較重。不但左心房有明顯擴(kuò)大，而且由于左心室的容量和壓力負(fù)荷均增加，左心室也有明顯擴(kuò)大和(或)肥厚。 2.病理生理 二尖瓣和主動(dòng)脈瓣雙病變引起的血流動(dòng)力學(xué)紊亂及其對(duì)心肺功能的影響遠(yuǎn)較單瓣膜、單病變病人復(fù)雜和嚴(yán)重,發(fā)病機(jī)制,不同的瓣膜病變類(lèi)型、組合方式及嚴(yán)重程度對(duì)心房、心室的結(jié)構(gòu)和功能，肺循環(huán)和冠狀動(dòng)脈以及心肌血供等的影響也有所不同。 (1

9、)二尖瓣狹窄合并主動(dòng)脈瓣狹窄： 對(duì)左房及肺循環(huán)的影響與單純二尖瓣狹窄相似。由于二尖瓣口狹窄，使左房在舒張期排血受阻和左房壓升高。瓣口狹窄越重，左房壓升高越明顯。隨著左房壓的增高，肺靜脈和肺毛細(xì)血管擴(kuò)張，壓力也隨之升高，導(dǎo)致肺淤血、水腫和肺順應(yīng)性下降，從而影響肺的換氣功能，在臨床上可出現(xiàn)胸悶、氣急，尤其是勞累性呼吸困難,發(fā)病機(jī)制,長(zhǎng)期肺淤血和肺靜脈壓升高可進(jìn)一步引起肺小動(dòng)脈痙攣收縮、管壁增厚和肺血管阻力增加，產(chǎn)生肺動(dòng)脈高壓。肺動(dòng)脈高壓又可加重右心負(fù)荷，引起右室代償性擴(kuò)大和肥厚，繼而影響三尖瓣的關(guān)閉功能和引起右房擴(kuò)大，一旦右心失代償，遂發(fā)生右心衰竭和體循環(huán)靜脈淤血征象，在臨床上則可出現(xiàn)肝大，腹水和

10、下肢水腫等。另外，持續(xù)左房壓升高可導(dǎo)致左房擴(kuò)大和肥厚，一方面使血液在擴(kuò)大的左房?jī)?nèi)潴留，易形成血栓，血栓脫落可造成動(dòng)脈系統(tǒng)栓塞,發(fā)病機(jī)制,另一方面影響左心房肌的傳導(dǎo)性能，易發(fā)生左心房肌心肌細(xì)胞興奮的傳導(dǎo)速度和不應(yīng)期不一致，從而產(chǎn)生房性期前收縮或心房纖顫，降低左房的收縮功能。 對(duì)左室及左心功能的影響是綜合性的，主要受壓力負(fù)荷的影響(圖1)。左心室位于左心兩個(gè)狹窄瓣膜之間，一方面由于二尖瓣狹窄造成左心室舒張期充盈減少，左室的前負(fù)荷減少。但一般輕至中度二尖瓣狹窄時(shí)，可通過(guò)加強(qiáng)左房收縮和左房壓升高增大，左房-左室壓差代償而影響不大。只有當(dāng)重度二尖瓣狹窄，心房纖顫或心跳加快時(shí)才影響明顯，使左室有縮小趨勢(shì),

11、發(fā)病機(jī)制,另一方面由于同時(shí)存在主動(dòng)脈狹窄，使收縮期左室排血阻力增加，一般只有當(dāng)主動(dòng)脈瓣口狹窄至正常面積的1/4(即0.8cm2)時(shí)才會(huì)產(chǎn)生明顯的阻力，使左室后負(fù)荷明顯增加，左室發(fā)生向心性肥厚和心室腔擴(kuò)大，使心室收縮力代償性增加，以維持正常的心排出量。但同時(shí)伴有左室順應(yīng)性降低和左室舒張末壓升高。左室舒張壓升高又可降低舒張期左房-左室間壓差，進(jìn)一步影響左心室的充盈；左室順應(yīng)性下降也可反過(guò)來(lái)影響左室的舒張功能，繼而影響收縮功能,發(fā)病機(jī)制,因此，在左室代償期，左室收縮功能代償性增強(qiáng)或正常，而舒張功能可早已有異常，左室正?；蛏踔量奢p度擴(kuò)大，但以室壁增厚明顯，左心室重量與容量的比率增加。這些改變比單純主動(dòng)

12、脈瓣狹窄要輕得多。此時(shí)左心功能(如射血分?jǐn)?shù)和短軸縮短率)增加或正常，若二尖瓣狹窄嚴(yán)重，則可有輕度下降，但這并不代表左心功能有顯著下降，而可能僅與前負(fù)荷降低有關(guān)，在靜息狀態(tài)下心排出量基本維持在正常范圍內(nèi)，說(shuō)明二尖瓣和主動(dòng)脈瓣均為狹窄病變對(duì)左室結(jié)構(gòu)和功能的影響，有一定的互相抵消作用,發(fā)病機(jī)制,發(fā)病機(jī)制,左室為了盡可能維持正常的心排出量，必須克服前負(fù)荷不足、后負(fù)荷過(guò)重的不利因素，增加心肌收縮力，使心肌耗能與耗氧增加。如左室心肌長(zhǎng)期處于這種氧供和氧耗不平衡狀態(tài)，極易誘發(fā)心絞痛、甚至心肌梗死。 (2)二尖瓣狹窄合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全： 這種聯(lián)合形式，對(duì)左房及肺循環(huán)的影響，如前所述，主要與二尖瓣狹窄及其嚴(yán)重

13、程度有關(guān)。輕至中度的二尖瓣狹窄引起的病理生理改變主要有左房壓升高、左房擴(kuò)大和肥厚，肺淤血和肺靜脈高壓，并可產(chǎn)生心房纖顫，約30%40%可伴左房血栓,發(fā)病機(jī)制,長(zhǎng)時(shí)間的重度二尖瓣狹窄可進(jìn)一步導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓和右心衰竭。 左室的結(jié)構(gòu)和功能改變既與二尖瓣狹窄又與主動(dòng)脈瓣閉鎖不全有關(guān)，主要受容量負(fù)荷的影響(圖2)。由于二尖瓣狹窄，左室舒張期充盈血量減少，尤以重度二尖瓣狹窄影響較明顯；但由于同時(shí)存在主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，在舒張期有一部分血液從主動(dòng)脈反流入左心室，因此，左心室舒張末容量可不減少，甚至有所增加(這主要取決于主動(dòng)脈瓣反流量的大小)。按照Starling定律，左室的收縮力增加，總心搏量增加，這有利于其

14、有效心搏量(即總心搏量減去反流量)仍能夠保持在正常范圍內(nèi),發(fā)病機(jī)制,在這種情況下，左室不僅未因二尖瓣狹窄而縮小，反而因主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全而發(fā)生代償性擴(kuò)大和肥厚，但其程度較單純主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全引起的要輕。由于左室有較好的代償功能，二尖瓣狹窄又在一定程度上限制了左室舒張末容量的快速增加，因此，二尖瓣狹窄合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全時(shí)，左室代償期很長(zhǎng)，在相當(dāng)長(zhǎng)的時(shí)間內(nèi)左室功能可增強(qiáng)或維持在正常范圍內(nèi)。盡管左室舒張末容量增加，但左室舒張末壓仍可僅輕微升高或維持在正常水平，加上主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全時(shí)主動(dòng)脈舒張壓和外周阻力均降低，也有利于維持左心功能，甚至可出現(xiàn)“假性高排”的現(xiàn)象,發(fā)病機(jī)制,發(fā)病機(jī)制,主動(dòng)脈瓣閉鎖不全可

15、引起舒張壓明顯降低，從而明顯減小主動(dòng)脈根部和心肌內(nèi)、心內(nèi)膜下血管之間的壓力梯度，使心肌血管的灌注量顯著減少。輕至中度主動(dòng)脈瓣閉鎖不全即可引起冠狀動(dòng)脈供血減少，嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣閉鎖不全則可引起冠狀動(dòng)脈供血、供氧不足。另外，由于左室容量負(fù)荷增加和左室肥大，使心肌耗氧量明顯增加。因此，即使無(wú)明顯冠狀動(dòng)脈阻塞性病變，也易發(fā)生心肌缺血、引起心絞痛等，但很少會(huì)引起心肌梗死。 (3)主動(dòng)脈瓣狹窄合并二尖瓣閉鎖不全,發(fā)病機(jī)制,這種聯(lián)合形式，對(duì)左房和肺循環(huán)的影響主要取決于二尖瓣閉鎖不全及其嚴(yán)重程度。此外，嚴(yán)重的主動(dòng)脈瓣狹窄可加重二尖瓣閉鎖不全。由于存在二尖瓣反流，在左室收縮期一開(kāi)始就有血液反流至左心房，并持續(xù)整個(gè)收

16、縮期，加上存在主動(dòng)脈瓣的狹窄，左室前向排血阻力增加，使左室向低阻的左房反流更多，導(dǎo)致左房壓升高和左心房擴(kuò)大。當(dāng)左心室舒張時(shí)，血液又可迅速流入左室，左房壓又可降低至正常水平。因此，二尖瓣閉鎖不全引起的左房壓升高是動(dòng)態(tài)變化，使左房和肺靜脈壓力有一個(gè)緩沖間隙，這與二尖瓣狹窄引起的恒定左房壓升高不同,發(fā)病機(jī)制,因而，二尖瓣閉鎖不全對(duì)肺循環(huán)的影響也較二尖瓣狹窄為輕，只要左心功能代償良好，可在相當(dāng)長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)無(wú)明顯肺淤血和肺動(dòng)脈高壓表現(xiàn)，臨床上氣急和呼吸困難等癥狀亦較輕。但一旦左室功能失代償，則可進(jìn)一步加重二尖瓣反流及其對(duì)左房和肺循環(huán)的影響，可使左房顯著擴(kuò)大，左房壓明顯升高，繼之產(chǎn)生明顯的肺動(dòng)脈高壓和右室肥大

17、，甚至導(dǎo)致右心衰竭。 左室大小及其功能的變化受主動(dòng)脈瓣狹窄和二尖瓣閉鎖不全的雙重影響，壓力負(fù)荷與容量負(fù)荷均加重(圖3,發(fā)病機(jī)制,在舒張期，左室一方面要接受從肺循環(huán)回流來(lái)的血液，另一方面又要承受由于二尖瓣閉鎖不全上次收縮期從左室反流到左房?jī)?nèi)的血液，因此左室舒張末容量負(fù)荷增大，進(jìn)而導(dǎo)致左室離心性擴(kuò)大和肥厚。在收縮期，因主動(dòng)脈瓣狹窄，左室前向排血阻力增大，但由于同時(shí)存在二尖瓣閉鎖不全，血流很容易通過(guò)二尖瓣反流至低壓的左房，因此左室的室壁張力并不明顯增高，甚至反而有所下降。這點(diǎn)與單純主動(dòng)脈瓣狹窄明顯不同，左室一般以容量負(fù)荷過(guò)重為主，因而主要表現(xiàn)為離心性擴(kuò)大和肥厚,發(fā)病機(jī)制,根據(jù)Starling定律和L

18、aplace定律，這種聯(lián)合病變，左室的收縮功能可呈代償性增強(qiáng)。因此，在相當(dāng)長(zhǎng)的時(shí)間內(nèi)，左室射血分?jǐn)?shù)(EF)和短軸縮短率(FS)增高，心排出量保持正常。但長(zhǎng)時(shí)間持續(xù)的左室容量負(fù)荷和(或)壓力負(fù)荷過(guò)重，可導(dǎo)致左室進(jìn)一步的擴(kuò)大和肥厚，繼而進(jìn)一步損害二尖瓣的功能，如此惡性循環(huán)，最終可導(dǎo)致左室功能失代償。一般認(rèn)為，在存在明顯二尖瓣閉鎖不全時(shí)，即使EF和FS仍在正常范圍內(nèi)，左室功能可能已有明顯受損,發(fā)病機(jī)制,發(fā)病機(jī)制,發(fā)病機(jī)制,即使左側(cè)心腔，特別是左心室已有顯著擴(kuò)大和肥厚，其臨床癥狀仍可較輕。但一旦左室顯著擴(kuò)大，心功能失代償，則臨床癥狀可迅速加重，往往提示左室心肌已存在嚴(yán)重的病理?yè)p害，甚至出現(xiàn)不可逆的病理

19、改變，這與急性主動(dòng)脈和二尖瓣閉鎖不全不同，此時(shí)即使糾正瓣膜病變，其左心功能也恢復(fù)較慢或難恢復(fù)至正常,臨床表現(xiàn),二尖瓣和主動(dòng)脈瓣雙病變的臨床表現(xiàn)可因瓣膜病變的組合類(lèi)型及其嚴(yán)重程度不同而有明顯差異，主要取決于兩個(gè)瓣膜中病變相對(duì)較重的瓣膜，有時(shí)較輕病變瓣膜的臨床表現(xiàn)會(huì)被掩蓋或減輕。兩個(gè)瓣膜病變均以狹窄為主者則癥狀出現(xiàn)較早和明顯，但病情進(jìn)展較緩慢；而兩個(gè)瓣膜病變均以關(guān)閉不全為主者，則臨床體征明顯，而癥狀出現(xiàn)相對(duì)較晚和輕，病情進(jìn)展緩慢，但一旦發(fā)生心力衰竭，則癥狀加重較快，病情進(jìn)展也明顯加快。另外，急性瓣膜病變引起的臨床表現(xiàn)要較慢性的明顯，病情進(jìn)展也快,臨床表現(xiàn),總之，聯(lián)合瓣膜病變與單瓣膜病變相比，癥狀出

20、現(xiàn)較早，心臟一般較大，心房纖顫趨于提前發(fā)生。 1.主要癥狀 二尖瓣與主動(dòng)脈瓣雙病變引起的癥狀主要是肺循環(huán)淤血和高壓，左心功能不全，以及外周動(dòng)脈供血不全的表現(xiàn)，而右心功能不全的表現(xiàn)較少和出現(xiàn)較晚。 (1)氣急、呼吸困難： 是最常見(jiàn)的癥狀，發(fā)生率可達(dá)94%100%，主要與肺靜脈淤血和高壓、肺間質(zhì)水腫有關(guān)。多為勞力性呼吸困難，即活動(dòng)或體力勞動(dòng)后明顯，隨著病情進(jìn)展逐漸加重，嚴(yán)重者可出現(xiàn)陣發(fā)性夜間呼吸困難，端坐呼吸等表現(xiàn)，此時(shí)往往提示已有明顯的左心功能不全,臨床表現(xiàn),一般以二尖瓣狹窄合并主動(dòng)脈瓣狹窄者出現(xiàn)較早和明顯，而以二尖瓣和主動(dòng)脈瓣閉鎖不全為主者，則出現(xiàn)較晚和較輕，只有在左心功能明顯減退時(shí)才表現(xiàn)明顯

21、。 (2)心悸： 為較常見(jiàn)的癥狀，發(fā)生率50%。主要與心律失常和心臟搏血功能增強(qiáng)有關(guān)，前者如心房纖顫、頻發(fā)室性期前收縮或心動(dòng)過(guò)速等，常見(jiàn)于有二尖瓣明顯狹窄者，后者常見(jiàn)于以主動(dòng)脈瓣病變?yōu)橹髡摺Ｒ曰顒?dòng)或左側(cè)臥位時(shí)感覺(jué)明顯。 (3)咳嗽、咯血： 咳嗽與肺靜脈淤血刺激支氣管引起的神經(jīng)反射有關(guān),臨床表現(xiàn),多為干咳，常見(jiàn)于夜間或勞動(dòng)后。若伴肺部感染可有咳痰。咯血主要是由于支氣管黏膜下層靜脈或內(nèi)膜微血管等破裂所致，輕者痰中帶血，重者可發(fā)生大咯血，出血量可達(dá)數(shù)百毫升，但一般能自行停止，極少發(fā)生出血性休克。另外，發(fā)生急性肺水腫時(shí)可有粉紅色泡沫樣痰，以存在二尖瓣明顯狹窄者常見(jiàn)。 (4)疲勞、乏力和多汗： 常見(jiàn)于以

22、二尖瓣閉鎖不全合并主動(dòng)脈瓣病變?yōu)橹髡?，發(fā)生率約為80%，多見(jiàn)于活動(dòng)后。一般認(rèn)為，疲勞、乏力主要與心排出量減少致四肢相對(duì)供血不足有關(guān)，若系細(xì)菌性心內(nèi)膜炎引起的疲勞和乏力，還與進(jìn)行性貧血有關(guān),臨床表現(xiàn),而多汗，尤以上半身為主，可能與自主神經(jīng)功能紊亂有關(guān)。 (5)心絞痛： 系冠狀動(dòng)脈供血不足，心肌氧供和氧耗失衡而致。主要見(jiàn)于以主動(dòng)脈瓣嚴(yán)重狹窄或閉鎖不全病人，其發(fā)生率前者約20%60%，后者近50%。多于勞累、情緒激動(dòng)后誘發(fā)，但也可在休息時(shí)發(fā)作。其性質(zhì)與冠心病引起的心絞痛相似，但冠狀動(dòng)脈本身可無(wú)明顯病變。 (6)眩暈和暈厥： 主要見(jiàn)于以主動(dòng)脈瓣狹窄為主者，發(fā)生率約30%。常在勞動(dòng)后或體位突然改變時(shí)(如

23、突然身體前傾彎曲或從蹲坐位立起)發(fā)作，輕者僅有眩暈感，重者可發(fā)生暈厥，可持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)十分鐘不等,臨床表現(xiàn),其發(fā)生機(jī)制未甚明了，一般認(rèn)為可能與周?chē)軘U(kuò)張或陣發(fā)性嚴(yán)重心律失常，致腦循環(huán)供血不足有關(guān)，也可能與頸動(dòng)脈竇過(guò)敏有關(guān)。 (7)猝死： 這是最嚴(yán)重的癥狀之一。多見(jiàn)于嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄和(或)閉鎖不全者，發(fā)生率前者約為20%25%，后者約為10%。其原因可能與突發(fā)的致命性心律失常(如室顫、室速等)有關(guān)。多數(shù)病人在猝死前可有反復(fù)心絞痛或暈厥發(fā)作史，但也可作為首發(fā)癥狀。 (8)栓塞： 以體循環(huán)栓塞多見(jiàn)，主要見(jiàn)于風(fēng)濕性二尖瓣病變合并左房血栓者，以及感染性心內(nèi)膜炎病人合并瓣膜贅生物者,臨床表現(xiàn),左房血栓

24、脫落主要引起腦栓塞、肢體偏癱，發(fā)生率約16%19%。細(xì)菌贅生物脫落可為單一部位或多部位，發(fā)生率約15%30%。其中最常見(jiàn)的有腦栓塞，可引起偏癱失語(yǔ)、腦膜炎或腦膿腫等，其次是重要內(nèi)臟(如肺、腎)和四肢動(dòng)脈等，還有眼底、指(趾)端、皮膚及黏膜內(nèi)的小動(dòng)脈或毛細(xì)血管等。從而產(chǎn)生相應(yīng)的臟器功能異常、肢體疼痛或運(yùn)動(dòng)障礙、視力異常等表現(xiàn)。 (9)其他： 無(wú)論是以二尖瓣病變?yōu)橹鬟€是以主動(dòng)脈瓣病變?yōu)橹鳎?dāng)病變發(fā)展到中、晚期，均可影響三尖瓣和右心的功能，從而出現(xiàn)右心功能不全和三尖瓣病變的癥狀，主要是體循環(huán)靜脈系統(tǒng)(尤其是消化道)淤血的表現(xiàn)如食欲不振、腹脹、黃疸、下肢水腫等,臨床表現(xiàn),2.主要體征 典型二尖瓣和主動(dòng)

25、脈瓣雙病變的體征基本上是單純二尖瓣和主動(dòng)脈瓣病變之體征的組合，但往往以其中病變較重的瓣膜所產(chǎn)生的體征為主，有時(shí)還會(huì)掩蓋或減輕另一較輕病變瓣膜產(chǎn)生的體征。 (1)抬舉性搏動(dòng)： 系心腔擴(kuò)大、心室肥厚、心搏有力所致。多見(jiàn)于有明顯二尖瓣關(guān)閉不全合并主動(dòng)脈瓣病變的病人，尤以左室肥大明顯者常見(jiàn)。抬舉性沖動(dòng)以心尖部明顯，也可彌散至整個(gè)心前區(qū)。男性較女性、體瘦者較肥胖者明顯,臨床表現(xiàn),2)心界擴(kuò)大： 除以合并重度二尖瓣狹窄病變?yōu)橹髡咦笫覕U(kuò)大不明顯外，二尖瓣和主動(dòng)脈瓣雙病變大多有一定程度的左室擴(kuò)大和肥厚，叩診可發(fā)現(xiàn)心濁音界向左下擴(kuò)大，尤以主動(dòng)脈瓣閉鎖不全合并二尖瓣閉鎖不全者心界擴(kuò)大最明顯。 (3)心臟雜音、心音

26、和心律改變： 收縮期雜音和心音變化： 主要由主動(dòng)脈瓣狹窄和二尖瓣閉鎖不全引起。典型的主動(dòng)脈瓣狹窄的雜音為高調(diào)、響亮、呈噴射性的雜音，較粗糙，響度常在34級(jí)以上，以胸骨右緣第2肋間和胸骨左緣第3、4肋間最明顯，多伴收縮期震顫，并向頸部傳導(dǎo),臨床表現(xiàn),少數(shù)亦可沿胸骨左緣向下或心尖傳導(dǎo)。主動(dòng)脈瓣狹窄越嚴(yán)重，其雜音持續(xù)時(shí)間亦越長(zhǎng)，有時(shí)可產(chǎn)生S2反常分裂，但同時(shí)合并明顯的二尖瓣狹窄時(shí)，由于心排出量減少，主動(dòng)脈瓣狹窄的雜音可變輕，持續(xù)時(shí)間變短。A2常因瓣膜增厚、鈣化嚴(yán)重而減弱。 典型二尖瓣關(guān)閉不全的雜音常為全收縮期吹風(fēng)樣雜音，響度常在3或3級(jí)以上，位于心尖部，并向左腋下及左肩胛間部傳導(dǎo)。S1常被雜音掩蓋或

27、減弱，P2?？哼M(jìn)。當(dāng)合并明顯主動(dòng)脈瓣狹窄時(shí)，雜音可增強(qiáng)；而同時(shí)存在明顯主動(dòng)脈瓣閉鎖不全時(shí)，由于左室肥大明顯，心尖向左后順時(shí)針轉(zhuǎn)位，心尖部二尖瓣閉鎖不全的雜音反而減弱,臨床表現(xiàn),舒張期雜音和心音變化： 主要由二尖瓣狹窄和主動(dòng)脈瓣閉鎖不全引起。典型的二尖瓣狹窄雜音為心尖部舒張中、晚期低調(diào)隆隆樣雜音，雜音傳導(dǎo)較局限，多為23級(jí)，其響度雖與二尖瓣狹窄嚴(yán)重程度有一定關(guān)系，但兩者并不一定呈正比。S1?？哼M(jìn)，若瓣膜活動(dòng)度尚好可產(chǎn)生開(kāi)瓣音，P2亢進(jìn)。但當(dāng)同時(shí)存在明顯主動(dòng)脈瓣狹窄時(shí)，主動(dòng)脈瓣狹窄的雜音可掩蓋二尖瓣狹窄的雜音強(qiáng)度。 典型的主動(dòng)脈瓣閉鎖不全的雜音為舒張?jiān)缰衅跐娝畼舆f減型雜音，在胸骨左緣23肋間最清楚

28、,臨床表現(xiàn),響度一般在23級(jí)以上，若同時(shí)存在明顯的二尖瓣狹窄時(shí)可使雜音強(qiáng)度減弱。雜音傳導(dǎo)范圍較廣，常沿胸骨左緣向下傳導(dǎo)，可達(dá)心尖部及左腋前線(xiàn)。有時(shí)整個(gè)心前區(qū)均可聞及。心音S1常減弱，主動(dòng)脈瓣閉鎖不全嚴(yán)重時(shí)A2也減弱或缺如。 心律改變： 存在心房纖顫時(shí)可出現(xiàn)心律絕對(duì)不齊、伴心音強(qiáng)弱不一，主要見(jiàn)于風(fēng)濕性二尖瓣病變合并明顯左房擴(kuò)大者。此外，左室顯著肥厚和擴(kuò)大者，可伴有室性心律失常，常見(jiàn)者為多發(fā)性室性期前收縮,臨床表現(xiàn),4)周?chē)苷鳎?主要見(jiàn)于明顯主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全者，如水沖脈、脈壓差增大、股動(dòng)脈槍擊音及毛細(xì)血管搏動(dòng)征等,并發(fā)癥,常見(jiàn)有心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎、心律失常、左心房血栓及血栓栓塞、肺動(dòng)脈高

29、壓、心臟性猝死、冠狀動(dòng)脈病變、多發(fā)性大動(dòng)脈炎及其他多種并發(fā)癥,其他輔助檢查,1.彩色超聲心動(dòng)圖檢查 超聲心動(dòng)圖檢查包括M型超聲、二維超聲、多普勒超聲和經(jīng)食管超聲。近年來(lái)在二維超聲圖像的基礎(chǔ)上又有三維或四維成像，使超聲心動(dòng)圖在診斷瓣膜病的形態(tài)和功能改變方面更加精確。 M型超聲可觀察各瓣膜瓣葉的活動(dòng)狀態(tài)，測(cè)定各心腔、壁及大血管內(nèi)徑或厚度，從而可定性分析各瓣膜病變的類(lèi)型，定量分析各心腔、大血管的大小和心功能的變化。 二維超聲可獲得多個(gè)不同方位心臟和大血管的切面，動(dòng)態(tài)了解各瓣膜的活動(dòng)情況、病變嚴(yán)重程度、各心腔內(nèi)徑和房室壁厚度，結(jié)合多普勒超聲和彩色多普勒血流顯像，可進(jìn)一步了解各瓣膜、心腔和大血管的血流頻

30、譜特征、血流的方向、速度、性質(zhì)、來(lái)源和時(shí)相，定量分析瓣膜狹窄或關(guān)閉不全的嚴(yán)重程度，各心腔大血管的壓力及跨瓣壓差,其他輔助檢查,經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖可獲得體表超聲所不能獲得的切面，并能在很大程度上減少兩個(gè)瓣膜病變間的相互干擾，對(duì)二尖瓣和主動(dòng)脈瓣病變可作出靈敏和精確的判斷，尤其是對(duì)術(shù)中二尖瓣或主動(dòng)脈瓣成形效果的即時(shí)評(píng)價(jià)有重要價(jià)值。 二尖瓣和主動(dòng)脈瓣雙病變的超聲心動(dòng)圖特征與相應(yīng)單純的二尖瓣或主動(dòng)脈瓣病變的特征基本一致。但有以下幾點(diǎn)值得注意： (1)合并明顯的主動(dòng)脈瓣病變時(shí)： 由于左室肥厚或擴(kuò)大、致左室順應(yīng)性下降明顯，此時(shí)采用連續(xù)多普勒頻譜的壓力半降時(shí)間(half-pressure time，HPT)法測(cè)

31、定二尖瓣狹窄的瓣口面積不準(zhǔn)，往往會(huì)估計(jì)過(guò)高,其他輔助檢查,而應(yīng)該采用面積法測(cè)定。 (2)當(dāng)二尖瓣狹窄合并主動(dòng)脈瓣狹窄時(shí)： 由于心排出量的相對(duì)減少，通過(guò)多普勒測(cè)定跨瓣壓差來(lái)評(píng)價(jià)主動(dòng)脈瓣的瓣口狹窄嚴(yán)重程度也不可靠，往往估計(jì)過(guò)低。 (3)當(dāng)二尖瓣和主動(dòng)脈瓣均為關(guān)閉不全時(shí)： 左室擴(kuò)大和肥厚顯著，左室容積的測(cè)定采用Cube法和Teichholy法會(huì)欠準(zhǔn)確，應(yīng)以采用Simpsorrs多平面法為宜。 2.X線(xiàn)檢查 (1)胸部平片檢查： 普通X線(xiàn)平片檢查主要通過(guò)不同體位觀察各房室及大血管的形態(tài)改變以及肺紋理的變化，以血流動(dòng)力學(xué)的改變?yōu)榛A(chǔ)，間接研究和分析心臟瓣膜病變,其他輔助檢查,二尖瓣和主動(dòng)脈瓣雙病變較輕時(shí)

32、，X線(xiàn)平片變化可不明顯；當(dāng)瓣膜病變較重時(shí)，可出現(xiàn)不同程度的房、室心影擴(kuò)大和肺循環(huán)高壓的X線(xiàn)征象。如左房擴(kuò)大正位片上可見(jiàn)雙房影，左前斜位可見(jiàn)左主支氣管抬高，支氣管夾角增大(超過(guò)45)；左室擴(kuò)大正位上可見(jiàn)左下心緣向左下突出，左前斜位可見(jiàn)心后間隙消失，左室后下緣向后下方突出與脊柱重疊；合并肺靜脈高壓可出現(xiàn)Kerley線(xiàn)，合并肺動(dòng)脈高壓可出現(xiàn)肺血管紋理陰影內(nèi)側(cè)帶粗、外側(cè)帶稀少和細(xì)小改變(圖5,其他輔助檢查,一般來(lái)說(shuō)，二尖瓣和主動(dòng)脈瓣雙病變的X線(xiàn)平片表現(xiàn)以?xún)蓚€(gè)瓣膜中病變較重者為主。以主動(dòng)脈瓣閉鎖不全為主，則以左室擴(kuò)大明顯，而肺循環(huán)高壓表現(xiàn)較輕或不明顯，尤以主動(dòng)脈瓣和二尖瓣均為關(guān)閉不全，左室擴(kuò)大最明顯；反

33、之，以二尖瓣狹窄和主動(dòng)脈瓣狹窄為主，則左房擴(kuò)大和肺循環(huán)高壓表現(xiàn)明顯，而左室擴(kuò)大可不明顯。 (2)心導(dǎo)管檢查及心血管造影： 二尖瓣和主動(dòng)脈瓣均為左側(cè)心瓣，因此，一般行左心導(dǎo)管檢查和造影。左心導(dǎo)管檢查可測(cè)定左房、室及主動(dòng)脈壓，二尖瓣和主動(dòng)脈瓣的跨瓣壓差，定性了解二尖瓣和主動(dòng)脈瓣的病變類(lèi)型，左室或逆行主動(dòng)脈造影可定量研究主動(dòng)脈瓣狹窄或關(guān)閉不全以及二尖瓣閉鎖不全的嚴(yán)重程度，但存在明顯二尖瓣狹窄的情況下，由于心排出量相對(duì)減少，因此，心導(dǎo)管測(cè)壓和造影往往低估主動(dòng)脈瓣狹窄或閉鎖不全的嚴(yán)重程度,其他輔助檢查,3.心電圖 幾乎所有的二尖瓣和主動(dòng)脈瓣雙病變都有心電圖的異常表現(xiàn)，其嚴(yán)重程度主要取決于心房、心室增大或

34、肥厚的程度，但缺乏特異性。多數(shù)病人有左心房擴(kuò)大、左心室肥厚或伴勞損的表現(xiàn)，如房型P波，V1導(dǎo)聯(lián)S波深、V5導(dǎo)聯(lián)R波高尖，ST段下降和T波倒置。若雙室或左室肥厚明顯者可出現(xiàn)右束支傳導(dǎo)阻滯，甚至左(前)束支傳導(dǎo)阻滯。若病因?yàn)轱L(fēng)濕性，大多左房擴(kuò)大伴有心房纖顫，而若為心內(nèi)膜炎或退行性變，大多情況下左房擴(kuò)大不伴心房纖顫,診斷,二尖瓣和主動(dòng)脈瓣聯(lián)合瓣膜的診斷，不僅要求定性明確瓣膜病變的性質(zhì)，而且要求定量明確各個(gè)瓣膜病變的嚴(yán)重程度以及心功能的狀態(tài)。一般情況下，根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)，重點(diǎn)是雜音性質(zhì)，結(jié)合胸片和心電圖等輔助檢查，即可初步作出定性診斷。進(jìn)一步結(jié)合心臟彩超檢查，多可作出比較肯定的定性(包括病因)和定量

35、診斷。但有時(shí)定量診斷較困難，需結(jié)合心導(dǎo)管或造影資料進(jìn)行綜合分析和判斷，有時(shí)需術(shù)中直視探查后才能得出最后明確的診斷,鑒別診斷,在二尖瓣合并主動(dòng)脈瓣雙病變的診斷和鑒別診斷中特別要考慮和注意以下幾點(diǎn)： 1.心臟雜音的來(lái)源及性質(zhì)的判別 心臟雜音是心臟瓣膜病變最具有特征性改變的體征，常?？筛鶕?jù)心臟雜音的部位和性質(zhì)來(lái)判斷瓣膜的病變及其病理類(lèi)型。但有時(shí)由于雜音的部位、傳導(dǎo)方向和性質(zhì)等方面不典型以及不同病變瓣膜間雜音的相互重疊或干擾等，常常引起判斷上的困難。在臨床實(shí)踐中常需鑒別的心臟雜音有以下幾種： (1)心尖部收縮期雜音,鑒別診斷,心尖部收縮期雜音多為二尖瓣閉鎖不全所致，但少數(shù)明顯的主動(dòng)脈瓣狹窄收縮期雜音也

36、可在心尖部較心底部響亮，不過(guò)后者的雜音一般較粗糙，呈噴射性，在心動(dòng)過(guò)速、左心衰時(shí)雜音變短而柔和，必要時(shí)可做藥物試驗(yàn)鑒別。當(dāng)靜滴升壓藥時(shí)，由于左室射血阻力增加，使主動(dòng)脈瓣狹窄的雜音減弱，使二尖瓣閉鎖不全的雜音增強(qiáng)。相反，當(dāng)吸入亞硝酸異戊酯時(shí)，由于外周血管擴(kuò)張，致左室射血阻力下降，使主動(dòng)脈瓣狹窄雜音增強(qiáng)，二尖瓣閉鎖不全雜音減輕,鑒別診斷,2)心尖部舒張期雜音： 除器質(zhì)性二尖瓣狹窄可產(chǎn)生典型的心尖部舒張期雜音外，明顯的主動(dòng)脈瓣閉鎖不全亦可在心尖部產(chǎn)生相對(duì)的二尖瓣狹窄雜音(Austin-Flint雜音)，前者為病理性的，雜音多呈隆隆樣，伴S1增強(qiáng)；而后者為功能性的。雜音多為低調(diào)，輕柔呈吹風(fēng)樣，同時(shí)伴主

37、動(dòng)脈瓣第二聽(tīng)診區(qū)潑水樣雜音。并且藥物試驗(yàn)結(jié)果同主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的雜音，而與二尖瓣狹窄的雜音結(jié)果相反，但值得注意的是明顯的主動(dòng)脈瓣閉鎖不全雜音可以掩蓋輕度二尖瓣狹窄的雜音，從而造成后者的漏診,鑒別診斷,3)心底部舒張期雜音： 在此部位常需鑒別的是主動(dòng)脈瓣閉鎖不全的雜音和Graham-Steel雜音。后者為肺動(dòng)脈高壓，引起相對(duì)性肺動(dòng)脈瓣閉鎖不全所致，雜音通常較輕，在深吸氣時(shí)增強(qiáng)，并且P2顯著亢進(jìn)；前者雜音在呼氣末較響亮，在臨床上多見(jiàn)。有時(shí)需結(jié)合超聲心動(dòng)圖和X線(xiàn)檢查才易鑒別。 2.瓣膜病變的性質(zhì)及其嚴(yán)重程度的判定 雖然二尖瓣和主動(dòng)脈瓣雙病變?cè)诼?lián)合瓣膜病中占大多數(shù)，但在聯(lián)合瓣膜病變中常常以其中一個(gè)瓣膜

38、的病變?yōu)橹?，有時(shí)一個(gè)瓣膜病變會(huì)掩蓋或減輕另一瓣膜病變的表現(xiàn)或嚴(yán)重程度，在臨床上易誤診或漏診為單瓣膜病變，或難以鑒別較輕瓣膜病變的性質(zhì)(即是功能性的還是器質(zhì)性的,鑒別診斷,因此，在聯(lián)合瓣膜病的診斷和鑒別診斷中，應(yīng)特別注意下列病變類(lèi)型中較輕的瓣膜病變的性質(zhì)及其嚴(yán)重程度的判斷，這對(duì)聯(lián)合瓣膜病的外科治療，尤其是對(duì)選擇合適的手術(shù)時(shí)機(jī)和手術(shù)方式具有重要的參考價(jià)值。 (1)二尖瓣病變?yōu)橹骱喜⑤p度主動(dòng)脈狹窄： 幾乎均為風(fēng)濕性心臟病。其中一種情況下是以二尖瓣狹窄為主合并輕度的主動(dòng)脈瓣狹窄，由于二尖瓣明顯狹窄，導(dǎo)致心排出量相對(duì)減少，可掩蓋或減輕輕度主動(dòng)脈瓣狹窄的嚴(yán)重程度及臨床表現(xiàn)；另外一種情況是以二尖瓣閉鎖不全為

39、主合并輕度主動(dòng)脈瓣狹窄，由于二尖瓣反流，明顯掩蓋或減輕了主動(dòng)脈瓣狹窄造成的左室射血阻力增加，從而也可減輕主動(dòng)脈瓣狹窄引起的臨床表現(xiàn),鑒別診斷,因此，在明確有二尖瓣病變的情況下，若有心絞痛或暈厥史，或輔助檢查顯示有明顯左室肥厚、主動(dòng)脈瓣遠(yuǎn)心端擴(kuò)張等征象，則應(yīng)高度警惕合并主動(dòng)脈瓣狹窄的可能。 (2)二尖瓣病變?yōu)橹骱喜⑤p度主動(dòng)脈瓣閉鎖不全： 其中以二尖瓣狹窄為主合并輕度主動(dòng)脈瓣閉鎖不全多見(jiàn)，病因也多為風(fēng)濕性。由于二尖瓣狹窄，引起左心室舒張期充盈血量減少和心排出量減少，可減輕主動(dòng)脈瓣閉鎖不全的反流量及其臨床表現(xiàn)，如脈壓差不大、主動(dòng)脈瓣第二聽(tīng)診區(qū)的舒張期雜音變輕等，并且后者還受心尖部二尖瓣狹窄產(chǎn)生的較粗

40、糙的舒張期雜音的干擾，易被忽視，主動(dòng)脈瓣引起左室擴(kuò)大也因二尖瓣狹窄而可不明顯，以致胸部X線(xiàn)平片、心電圖等檢查的診斷價(jià)值也不大,鑒別診斷,在這種情況下，仔細(xì)地心臟彩超檢查，特別是經(jīng)食管彩超檢查有助于輕度主動(dòng)脈瓣閉鎖不全的診斷。 (3)主動(dòng)脈瓣病變?yōu)橹骱喜⑤p度二尖瓣閉鎖不全： 有兩種情況，一種是以主動(dòng)脈瓣狹窄為主合并輕度二尖瓣閉鎖不全，多見(jiàn)于老年鈣化性主動(dòng)脈瓣病變的病人，二尖瓣閉鎖不全多為繼發(fā)的和相對(duì)性的。由于主動(dòng)脈瓣狹窄增加了左室的排血阻力，對(duì)二尖瓣反流有增強(qiáng)作用，但雜音一般較柔和，多數(shù)診斷不難。另一種是以主動(dòng)脈瓣閉鎖不全為主合并輕度二尖瓣關(guān)閉不全，在臨床上較常見(jiàn)，多見(jiàn)于退行性變或感染性心內(nèi)膜炎

41、，以及馬方綜合征的病人,鑒別診斷,除非如感染性心內(nèi)膜炎直接侵及二尖瓣葉，在多數(shù)情況下二尖瓣閉鎖不全也是繼發(fā)的和相對(duì)性的。主要是由于主動(dòng)脈瓣明顯關(guān)閉不全導(dǎo)致左室和二尖瓣環(huán)擴(kuò)大所致。由于二尖瓣輕度閉鎖不全的臨床表現(xiàn)本身較輕或不明顯，左室擴(kuò)大征象又常被明顯的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全所掩飾，因此在臨床上易被漏診。如在明確有主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的情況下，發(fā)現(xiàn)心尖部有收縮期雜音、還有明顯左房擴(kuò)大的征象，要高度警惕并存二尖瓣關(guān)閉不全的可能。 (4)主動(dòng)脈瓣病變?yōu)橹骱喜⑤p度二尖瓣狹窄,鑒別診斷,此種情況少見(jiàn)。其中以主動(dòng)脈瓣閉鎖不全為主合并輕度二尖瓣狹窄更少見(jiàn)，多是因嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣閉鎖不全引起的相對(duì)性二尖瓣狹窄，二尖瓣本身的

42、病變不明顯，通常彩超可明確診斷。相對(duì)而言，以主動(dòng)脈瓣狹窄為主合并輕度二尖瓣狹窄較多見(jiàn)，但易漏診。但主動(dòng)脈瓣狹窄通常不會(huì)引起明顯的左房和肺循環(huán)的病理改變，因此，在這種情況下，一旦出現(xiàn)明顯的左房擴(kuò)大或肺循環(huán)高壓表現(xiàn)，特別是出現(xiàn)心房纖顫，是二尖瓣狹窄存在的有力證據(jù),治療,外科手術(shù)是目前治療二尖瓣和主動(dòng)脈瓣雙瓣病變的有效方法。雖然在手術(shù)適應(yīng)證和手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇，具體手術(shù)操作和常規(guī)圍術(shù)期處理等方面，與單瓣膜手術(shù)有許多相同之處，但由于雙瓣膜病變中各瓣膜病變的性質(zhì)和嚴(yán)重程度及其組合類(lèi)型不同，其外科處理的原則和方法與單瓣膜手術(shù)還有較大的差異，甚至在某些方面仍存在不同的觀點(diǎn)，因此必須根據(jù)每個(gè)病人的具體情況進(jìn)行綜合

43、考慮而定。從理論上講，二尖瓣和主動(dòng)脈瓣雙病變的外科治療有四種手術(shù)方式，即二尖瓣和主動(dòng)脈瓣雙瓣置換術(shù)、二尖瓣置換術(shù)和主動(dòng)脈瓣成形術(shù)、主動(dòng)脈瓣置換術(shù)和二尖瓣成形術(shù)，以及二尖瓣和主動(dòng)脈瓣雙瓣成形術(shù),治療,但從聯(lián)合瓣膜病的病理改變看，特別是風(fēng)濕性瓣膜病，二尖瓣與主動(dòng)脈瓣的纖維化和鈣化較重，此外，由于主動(dòng)脈瓣解剖的特點(diǎn)，施行主動(dòng)脈瓣成形術(shù)方法效果較差，因此，在臨床上二尖瓣與主動(dòng)脈瓣雙病變常用的手術(shù)方法是雙瓣膜置換術(shù)，有時(shí)二尖瓣病變較輕，可作主動(dòng)脈瓣置換術(shù)與二尖瓣成形術(shù)，其余兩種手術(shù)方式很少應(yīng)用,預(yù)后,在20世紀(jì)6070年代以前，二尖瓣與主動(dòng)脈瓣雙瓣膜手術(shù)的早期死亡率可高達(dá)20%25%，明顯高于單瓣膜手術(shù)。近十幾年來(lái)，隨著瓣膜手術(shù)技術(shù)、心肌保護(hù)和體外循環(huán)技術(shù)、麻醉及術(shù)后重癥監(jiān)護(hù)水平的提高，二尖瓣與主動(dòng)脈瓣雙瓣膜手術(shù)的早期死亡率已有顯著下降，一般為6%15%左右，近年來(lái)已降至5%8%以下。上海長(zhǎng)海醫(yī)院自19851999年，共施行二尖瓣與主動(dòng)脈瓣雙瓣膜置換術(shù)985例，早期死亡率為6.9%，其中1990年前為13.02%，19911995年為7.25%，1996年后降至3.7,預(yù)后,影響二尖瓣與主動(dòng)脈瓣雙瓣膜手術(shù)早期療效的主要因素是術(shù)前心功能狀態(tài)以及合并其他重要