漿細胞白血病

1、醫(yī)學英語學習,Plasma cell leukemia 漿細胞白血病 Macroglobulinemia 巨球蛋白血癥 multiple myeloma 多發(fā)性骨髓瘤 Plasmacytoma 漿細胞瘤,漿細胞白血病(PCL,是一種起源于漿細胞的惡性克隆性疾病，外周血和骨髓中漿細胞明顯增多為其特征。 大多數(shù)PcL為多發(fā)性骨髓瘤(MM)的終末期表現(xiàn)之一，稱為繼發(fā)性PcL(sPcL)； 少數(shù)PcL起病時即呈急性白血病(AL)的臨床表現(xiàn)，稱為原發(fā)性PCL(PPCL,原發(fā)性急性漿細胞白血病,患者無明確多發(fā)性骨髓瘤病史，發(fā)病年齡輕、異常漿細胞廣泛浸潤，臨床表現(xiàn)類似急性白血病，可有貧血、血小板減少及白細胞

2、增多。外周血白細胞分類中漿細胞20，骨髓中漿細胞明顯增生，原始漿細胞及幼稚漿細胞明顯增多。該病發(fā)展快，治療效果差，平均生存期約4-5個月。 原發(fā)性漿細胞白血病的發(fā)病年齡較輕，肝，脾及淋巴結腫大較顯著，無M成分或M成分水平有限，溶骨性病變?nèi)比缁蜉^少，對化療反應相對較好,繼發(fā)性漿細胞白血病,可由多發(fā)性骨髓瘤，淋巴瘤，慢性淋巴細胞白血病，巨球蛋白血癥等轉(zhuǎn)變而來。 晚期多發(fā)性骨髓瘤患者，瘤細胞播散人血，外周血中漿細胞達20以上者，稱繼發(fā)性漿細胞白血病。 繼發(fā)性漿細胞白血病是多發(fā)性骨髓瘤的終末期，往往貧血，出血較重，M成分水平顯著升高，溶骨性病變嚴重，對化療耐藥，Vela-Ojeda報告的24例中女性占

3、62%，貧血88%，出血54%，意識障礙42%，體重減輕71%，肝大25%，脾大21,國內(nèi)診斷標準,1.呈現(xiàn)白血病的臨床表現(xiàn)或骨髓瘤的臨床表現(xiàn)。 2.外周血白細胞分類中，漿細胞20%,或絕對數(shù)2109/L。 3.骨髓漿細胞增生，原始和幼稚漿細胞明顯增多，伴形態(tài)異常。 注：PCL主要根據(jù)外周血漿細胞的數(shù)量診斷，SPCL，由于先前存在MM病程，不存在診斷的難點，而PPCL，確診前必須排除反應性漿細胞增多癥,原發(fā)性急性漿細胞白血病治療,可以試用治療多發(fā)性骨髓瘤的M2方案或VAD方案，若效果不佳，再換用治療急性白血病的聯(lián)合化療方案如柔紅霉素，阿糖胞苷(Ara-C)，潑尼松(強的松)聯(lián)合化療方案，或長春

4、新堿，環(huán)磷酰胺，柔紅霉素，潑尼松(強的松)聯(lián)合化療方案,繼發(fā)性漿細胞白血病治療,因大多數(shù)已接受過治療多發(fā)性骨髓瘤的聯(lián)合化療，且出現(xiàn)耐藥或復發(fā)而發(fā)展為繼發(fā)性漿細胞白血病，因此采用治療多發(fā)性骨髓瘤的化療方案往往不能奏效，故多應用治療急性白血病的化療方案,預后,繼發(fā)性漿細胞白血病：預后差，平均生存期4.8個月。 原發(fā)性漿細胞白血?。河绊戭A后的因素有二：一是對化療的反應，若化療有效，則存活期較長，若無反應，則存活期很短;二是染色體核型，原發(fā)性漿細胞白血病和多發(fā)性骨髓瘤相似，均有多種染色體異常和癌基因突變，其中亞二倍體核型(hypodiploid karyotype)和13號染色體單體(monosome 13)或13q- 與預后不良有較為密切的關系,Efficacy and safety of bortezomib in pat