神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征

1、神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征,定義,神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征（paraneoplastic neurological syndrome, PNS）是指一些惡性腫瘤非直接侵犯及非轉(zhuǎn)移引起的神經(jīng)和（或）肌肉組織損傷的一組綜合征，也稱之為腫瘤的遠隔效應(yīng)。 它既不包括腫瘤的直接壓迫、浸潤、轉(zhuǎn)移等引起的組織破壞所致的癥狀，也不包括在腫瘤治療過程中如手術(shù)、化療、放療以及其他治療引起的癥狀。由于腫瘤引起的營養(yǎng)、代謝障礙和應(yīng)用免疫抑制劑治療引起的各種感染之后發(fā)生的癥狀也不屬于副腫瘤綜合征,病因和發(fā)病機制,腫瘤相關(guān)神經(jīng)抗原（onconeural antigens). 某些腫瘤與神經(jīng)、肌肉組織存在共同抗原決定簇，腫瘤細胞作為

2、抗原啟動機體產(chǎn)生高度特異性抗體，引起更強烈、更廣泛的免疫應(yīng)答反應(yīng)。 證據(jù)：PNS患者血清和腦脊液中發(fā)現(xiàn)一些與神經(jīng)組織相關(guān)的抗體，如：抗Hu、抗Ri、抗Yo、抗CV2、抗Tr、抗VGCC、抗Amphiphysin抗體等,常見神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征（CNS,中樞神經(jīng)系統(tǒng)： 腦脊髓炎 邊緣葉性腦炎 腦干炎 亞急性小腦變性 斜視性陣攣肌陣攣 僵人綜合征 副腫瘤視覺障礙綜合征 運動神經(jīng)元綜合征,常見神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征（PNS,周圍神經(jīng)系統(tǒng) 亞急性感覺神經(jīng)元病 急性感覺運動神經(jīng)病 伴有M蛋白的慢性感覺運動神經(jīng)病 亞急性自主神經(jīng)病 副腫瘤性周圍神經(jīng)血管炎,常見神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征（NMJ&Muscle,神經(jīng)

3、肌肉接頭和肌肉 lambert-eaton肌無力綜合征 神經(jīng)肌強直 皮肌炎 急性壞死性肌病 惡病質(zhì)肌病,診斷標準中的幾個名詞定義,典型的綜合征（Classical syndromes):經(jīng)常與惡性腫瘤伴發(fā)的神經(jīng)系統(tǒng)綜合征。 特征性抗體（Well characterised onconeural antibodies)有以下特點: 1.常規(guī)免疫組化中有固定的模式，經(jīng)免疫印跡確認其重組蛋白的特異性。 2.有足夠的相關(guān)報道證實其與腫瘤相關(guān)。 3.與特定的神經(jīng)系統(tǒng)綜合征有較好的相關(guān)。 4.在多個不同研究中證實其價值。 5.在非腫瘤患者中陽性率較低,典型的綜合征,腦脊髓炎 邊緣葉性腦炎 亞急性小腦變性

4、斜視性陣攣肌陣攣 亞急性感覺神經(jīng)病 慢性假性腸梗阻 Lambert-eaton肌無力綜合征 皮肌炎,特征性抗體,部分特征性抗體,診斷標準,肯定的PNS： 1.典型的綜合征，并且在診斷綜合征5年內(nèi)發(fā)現(xiàn)惡性腫瘤。 2.非典型的綜合征，治療腫瘤后該神經(jīng)系統(tǒng)綜合征緩解或明顯好轉(zhuǎn)（對腫瘤的治療中無免疫抑制治療），且該綜合征并非自發(fā)緩解。 3.非典型綜合征，伴腫瘤相關(guān)神經(jīng)抗體（特征性的或非特征性的），診斷該綜合征5年內(nèi)發(fā)現(xiàn)惡性腫瘤。 4.神經(jīng)系統(tǒng)綜合征（典型或非典型），伴特征性腫瘤相關(guān)神經(jīng)抗體，不伴惡性腫瘤,診斷標準,可能的PNS 1.典型的神經(jīng)系統(tǒng)綜合征，不伴腫瘤相關(guān)神經(jīng)抗體，不伴惡性腫瘤，但有較高的患腫瘤的風險。 2.神經(jīng)系統(tǒng)綜合征（典型或不典型的），伴部分特征性腫瘤相關(guān)神經(jīng)抗體，不伴惡性腫瘤。 3.非典型綜合征，無腫瘤相關(guān)神經(jīng)抗體，診斷該綜合征后兩年內(nèi)出現(xiàn)