主動(dòng)脈夾層69781

1、主動(dòng)脈夾層 aortic dissection,主動(dòng)脈夾層（aortic dissection, AD）是一 種嚴(yán)重威脅人類健康的疾病,年自然發(fā)病率約 1/10萬(wàn)。其準(zhǔn)確定義是：主動(dòng)脈壁中層內(nèi)裂開，并且在這裂開的間隙有流動(dòng)或者凝固的血液。中層裂開在中層的內(nèi)1/3和外2/3交界面,病因,1、高血壓和動(dòng)脈粥樣硬化 AD患者中80%合并高血壓，動(dòng)脈粥樣硬化可 使動(dòng)脈內(nèi)膜增厚，從而導(dǎo)致動(dòng)脈壁中膜營(yíng)養(yǎng) 不良，這也是AD的重要誘發(fā)因素,2、特發(fā)性主動(dòng)脈中層退形性變 30-35%的夾層患者主動(dòng)脈中層彈力纖維和膠 原呈進(jìn)行性退變，并出現(xiàn)黏液樣物質(zhì)，稱為 中層囊性壞死。中層退變的另一種類型是平 滑肌細(xì)胞的丟失，

2、這種類型的病變多見(jiàn)于高 齡患者的夾層主動(dòng)脈壁中,病因,3、遺傳性疾病 在AD患者中常見(jiàn)三種遺傳性疾?。厚R凡綜合 征、Ehlers-Danlos綜合癥、Tuner綜合征， 這些遺傳性疾病均為常染色體遺傳病，有家 族性，患者常在年輕時(shí)發(fā)病,病因,馬凡氏綜合征,馬凡氏綜合征（marfans syndrome）又名蜘蛛指（趾）綜合征，屬于一種先天性遺傳性結(jié)締組織疾病，為常染色體顯性遺傳，有家族史。主要表現(xiàn)為骨骼、眼和心血管系統(tǒng)受累。心血管方面表現(xiàn)為大動(dòng)脈中層彈力纖維發(fā)育不全，主動(dòng)脈或腹總主動(dòng)脈擴(kuò)張，形成主動(dòng)脈瘤或腹總主動(dòng)脈瘤。主動(dòng)脈擴(kuò)張到一定程度以后，將造成主動(dòng)脈大破裂死亡。發(fā)病率約0.040.1,馬

3、凡綜合癥,Ehlers-Danlos綜合癥,癥狀與體征：先天性結(jié)締組織發(fā)育不良癥，含銅酶賴氨酰氧化酶（lysyl oxidase)活性降低，彈性蛋白、膠原交聯(lián)障礙，骨形成異常，枕骨突起、臉細(xì)長(zhǎng)、皮膚松弛，關(guān)節(jié)過(guò)度伸展，無(wú)CNS障礙和毛發(fā)異常，血清銅及血漿銅藍(lán)蛋白含量顯著降低,4、先天性主動(dòng)脈畸形 最常見(jiàn)的是先天性主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形、狹 窄和主動(dòng)脈縮窄。主動(dòng)脈縮窄患者夾層發(fā)生 率是正常人的8倍，這類患者的夾層多出現(xiàn)在 主動(dòng)脈縮窄的近端，幾乎從不發(fā)展至縮窄以 下的主動(dòng)脈,病因,5、創(chuàng)傷 主動(dòng)脈的鈍性創(chuàng)傷、心導(dǎo)管檢查、主動(dòng)脈 球囊反搏、主動(dòng)脈鉗夾阻斷乃至不恰當(dāng)?shù)?腔內(nèi)隔絕術(shù)操作均可引起AD。腔內(nèi)操作

4、造 成的夾層常為逆行撕裂，隨訪中常發(fā)現(xiàn)夾 層逐漸縮小至完全血栓形成，多數(shù)不需要 手術(shù)治療,病因,6、主動(dòng)脈壁炎癥反應(yīng) 雖然梅毒性動(dòng)脈炎引發(fā)AD的機(jī)率不高，但 巨細(xì)胞動(dòng)脈炎患者自身免疫反應(yīng)引起的主 動(dòng)脈壁損害與夾層的發(fā)生密切相關(guān),病因,病因,懷孕 孕婦發(fā)生AD與懷孕期間血液動(dòng)力學(xué)和激素水平改變有關(guān) 多為近端AD,病理分型,傳統(tǒng)AD分型方法中應(yīng)用最為廣泛的是Debakey分型 Debakey 將AD分為三型： I型： AD起源于升主動(dòng)脈并累及大部分或整個(gè)主動(dòng)脈； II型： AD局限于升主動(dòng)脈 III型：AD起源于胸降主動(dòng)脈，向下未累及腹主 動(dòng)脈者稱為IIIA，累及腹主動(dòng)脈者稱IIIB,Debake

5、y I型,Debakey II型,Debakey III型,分區(qū),上述經(jīng)典的AD分型是為了適應(yīng)傳統(tǒng)的開胸主動(dòng)脈 置換手術(shù)而提出的，而AD腔內(nèi)隔絕術(shù)對(duì)夾層裂口 的描述要求更為準(zhǔn)確。因此，根據(jù)夾層近端裂口的 分布，特提出一套夾層裂口分區(qū)法。該法主要用從 升主動(dòng)脈根部到髂外動(dòng)脈的9條分線將主動(dòng)脈及髂動(dòng) 脈分為8個(gè)區(qū)。該分區(qū)法較經(jīng)典的分型法對(duì)腔內(nèi)隔絕 術(shù)具有更直接的現(xiàn)實(shí)指導(dǎo)意義,0區(qū)：裂口位于升主動(dòng)脈； 1區(qū)：裂口位于無(wú)名干與左頸總動(dòng)脈開口 之間； 2區(qū)：裂口位于左頸總與左鎖骨下動(dòng)脈開口之間； 3區(qū)：表示裂口位于左鎖骨下動(dòng)脈開口以遠(yuǎn)的 主動(dòng)脈弓,分區(qū),4區(qū)：裂口位于胸降主動(dòng)脈； 5區(qū)：裂口累及腹部?jī)?nèi)臟

6、動(dòng)脈； 6區(qū)：裂口位于腎動(dòng)脈以下腹主動(dòng)脈段； 7區(qū)：裂口位于髂動(dòng)脈,分區(qū),分期,急性期： 指AD發(fā)病3天之內(nèi)者； 亞急性期：發(fā)病3天至2個(gè)月者； 慢性期： 為發(fā)病2個(gè)月以上者； 慢性期： 指體檢中偶然發(fā)現(xiàn)的無(wú)癥狀者。 各種病因、各型、各區(qū)、各類的AD均可 紛呈于急性期和/或慢性期患者中,1、疼痛： 90%以上的急性主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤患者有突發(fā)劇烈胸背痛史 疼痛的部位和夾層累及的部位相關(guān) 性質(zhì)：撕裂樣、切割樣呈持續(xù)性，可在幾小時(shí)后消退，代之以深部的隱痛，也可反復(fù)劇烈疼痛,臨床表現(xiàn)-癥狀,臨床表現(xiàn)-癥狀,休克 主動(dòng)脈發(fā)生破裂時(shí)出現(xiàn),臨床表現(xiàn)-癥狀,主動(dòng)脈瓣返流癥狀 組織灌注不良癥狀,臨床表現(xiàn)-體征,

7、血壓：大多數(shù)患者血壓正?；蚋哐獕海欢?，卻出現(xiàn)面色蒼白、尿量減少、四肢冰涼等外周灌注不足的表現(xiàn)。多系主動(dòng)脈破裂。 外周脈搏：60%急性AD患者外周動(dòng)脈搏動(dòng)減弱。 心臟體征：AD患者普遍有心動(dòng)過(guò)速。聽(tīng)診有雜音。 胸部體征：AD破裂時(shí)，常見(jiàn)左側(cè)呼吸音減弱。發(fā)生急性左心衰時(shí)雙肺濕羅音。 腹部體征：與腹腔內(nèi)臟器灌注不良有關(guān)。 神經(jīng)系統(tǒng)體征：腦缺血、腦死亡,急診初步輔助檢查,心電圖：可鑒別AD和心梗，但在AD累及冠脈 開口時(shí)可同時(shí)存在心梗，約20%的急性A型 AD心電圖檢查可出現(xiàn)心肌缺血或心梗的表 現(xiàn)，此類患者不宜溶栓治療。 胸部X-線平片：可在60%以上的AD患者中發(fā)現(xiàn) 主動(dòng)脈影增寬。 CT掃描：可發(fā)

8、現(xiàn)主動(dòng)脈雙管征,影像學(xué)檢查方法的選擇和應(yīng)用-主動(dòng)脈Duplex彩超,經(jīng)胸主動(dòng)脈彩超（TTE）和經(jīng)食道主動(dòng)脈彩超 （TEE）。其優(yōu)點(diǎn)是可在床邊無(wú)創(chuàng)進(jìn)行，無(wú)需 造影劑，可定位內(nèi)膜裂口，顯示真、假腔的 狀態(tài)及血流情況，并可顯示并發(fā)的主動(dòng)脈瓣 關(guān)閉不全、心包積液及主動(dòng)脈弓分支動(dòng)脈的 阻塞,CTA斷層掃描可觀察到夾層隔膜將主動(dòng)脈分割為真 假兩腔，SSD、MIP、MVR等重建圖像可提供主動(dòng)脈全 程的二維和三維圖象，是目前最常用的術(shù)前影象學(xué) 評(píng)估方法，其敏感性達(dá)90%以上，其特異性接近 100%。其主要缺點(diǎn)是造影劑產(chǎn)生的副作用和主動(dòng)脈 搏動(dòng)產(chǎn)生的偽影干擾,影像學(xué)檢查方法的選擇和應(yīng)用-主動(dòng)脈CTA斷層掃描,M

9、RA無(wú)創(chuàng)，可從任意角度顯示AD真、假腔和累及 范圍，其診斷AD的準(zhǔn)確性和特異性均接近100%，有 替代動(dòng)脈造影成為AD診斷金標(biāo)準(zhǔn)的趨勢(shì)。 其缺點(diǎn)是掃描時(shí)間較長(zhǎng)，用于循環(huán)狀態(tài)不穩(wěn)定的 急診病人有一定限制；另外，磁場(chǎng)周圍有磁性金屬 時(shí)干擾成像，因而不適用于體內(nèi)有金屬植入物的患 者,影像學(xué)檢查方法的選擇和應(yīng)用-主動(dòng)脈MRA,盡管無(wú)創(chuàng)診斷技術(shù)發(fā)展迅速，主動(dòng)脈DSA仍然保留 著診斷AD“金標(biāo)準(zhǔn)”的地位。目前常在腔內(nèi)隔絕術(shù)中 應(yīng)用。 新一代三維DSA造影對(duì)準(zhǔn)確判斷夾層裂口的大小和 位置有其他各項(xiàng)檢查難以企及的效果。 DSA的缺點(diǎn)是其有創(chuàng)操作及造影劑均有導(dǎo)致并發(fā)癥 的可能,影像學(xué)檢查方法的選擇和應(yīng)用-主動(dòng)脈

10、DSA,常規(guī)操作方法：采用經(jīng)動(dòng)脈穿刺，將6F造影 導(dǎo)管送至升主動(dòng)脈或弓部，以2025ml/s的速 度注射造影劑4050ml以正、斜位片全面評(píng)估 AD裂口的數(shù)量、分布、大小及與重要分支動(dòng) 脈的關(guān)系，結(jié)合術(shù)前MRA和/或CTA精確評(píng)估瘤 頸的口徑、長(zhǎng)度及扭曲度等，以最終選定腔 內(nèi)移植物和確定隔絕方案,血管腔內(nèi)超聲可清楚顯示主動(dòng)脈腔內(nèi)的三維 結(jié)構(gòu)，對(duì)AD診斷的準(zhǔn)確性高于TTE和TEE。 目前腔內(nèi)超聲探頭的口徑已可減小至8.2F， 可通過(guò)0.035的導(dǎo)絲經(jīng)穿刺導(dǎo)入。常在腔內(nèi)隔 絕術(shù)中應(yīng)用，對(duì)評(píng)判夾層裂口和內(nèi)漏具有較 高使用價(jià)值,影像學(xué)檢查方法的選擇和應(yīng)用-血管腔內(nèi)超聲,治療,未經(jīng)治療的AD預(yù)后很差。 急性AD,50%在發(fā)生后48小時(shí)內(nèi)死亡，75%在2周內(nèi)死亡。慢性AD，5年生存率低于15%。 絕大多數(shù)AD患者死于主動(dòng)脈破裂,近端主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤,急性 起病在48小時(shí)內(nèi)的是急診手術(shù)對(duì)象。發(fā)病時(shí)間超過(guò)48小時(shí)的，是否急診手術(shù)存在爭(zhēng)議。 亞急性 擇期手術(shù) 慢性 均應(yīng)手術(shù)治療,遠(yuǎn)端主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤,急性 首選藥物治療，發(fā)生威脅生命的并發(fā)癥時(shí)手術(shù)治療。 亞急性和慢性 首選內(nèi)科治療 , 有癥狀、主動(dòng)脈直徑超過(guò)5cm,一年內(nèi)主動(dòng)脈直徑增大超過(guò)1cm還是手術(shù)的對(duì)象,近端AD手術(shù)方式,單純?nèi)斯ぱ苤脫Q 主動(dòng)脈根部置換術(shù)即帶瓣人工血管置換（Bentall術(shù),手術(shù)圖片,遠(yuǎn)端AD手術(shù)方式,帶膜腔內(nèi)支架隔離術(shù),支