《急進(jìn)性腎炎的防治》PPT課件.ppt

1、河北大學(xué)附屬醫(yī)院腎內(nèi)科,快速進(jìn)展性腎小球腎炎,概 述 OUTLINE,又稱為新月體性腎炎crescentic glomerulonephriti clinical manifestation 以快速進(jìn)展性腎炎綜合征為表現(xiàn)，腎功能損害急驟進(jìn)展，常伴有oliguria少尿或anuria無(wú)尿。 pathology features 腎小球廣泛新月體形成，（50%的腎小球有新月體形成）,特 點(diǎn),病程短，進(jìn)展快，療效差，預(yù)后惡 少尿、無(wú)尿突出 病理：彌漫性新月體形成,Etiology病因： 1.Primary glomerulonephritis 2.繼發(fā)于全身系統(tǒng)性疾病 systemic lupus

2、erythematosus，SLE、Goodpasture、過(guò)敏性紫癜等。 3.原發(fā)性腎小球疾病基礎(chǔ)形成的新月體性腎炎如proliferative glomerulonephritis、membranous nephropathy、IgA nephropathy等。,Etiology and Pathogenesis,I型:抗腎小球基底膜型 抗腎小球基底膜抗體沿腎小球基底膜呈線樣沉積； 型：免疫復(fù)合物型 免疫復(fù)合物沿基底膜呈顆粒狀沉積； 型：寡免疫復(fù)合物型 腎小球無(wú)免疫復(fù)合物沉積，此型為系統(tǒng)性血管炎的腎臟表現(xiàn)。循環(huán)中抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）陽(yáng)性。成人尤為老年人最常見(jiàn)。,根據(jù)免疫病理檢查

3、結(jié)果分為三類,五分法,型：ANCA陽(yáng)性原I 型快速進(jìn)展性腎小球腎炎 （約占 I 型RPGN的30%） 型：ANCA陰性原I 型快速進(jìn)展性腎小球腎炎 （約占 I 型RPGN的20-50%）,Pathology,大體：腎臟體積通常增大； pathology：腎小球內(nèi)廣泛新月體形成，鏡下 50%以上的腎小球囊腔有大新月 體形成（占據(jù)腎小球囊腔的50% 以上）。,病理進(jìn)展,細(xì)胞性新月體,纖維性新月體,腎小球硬化,光鏡改變light microscopy,腎小球內(nèi)廣泛細(xì)胞性新月體形成,腎小球內(nèi)廣纖維性新月體形成,免疫熒光改變immunofluorescence microscopy,I型:免疫復(fù)合物沿腎

4、小球基底膜呈線樣沉積,型：免疫復(fù)合物在基底膜和系膜區(qū)顆粒狀沉積,型：腎小球無(wú)免疫復(fù)合物沉積,ANCA照片,40,100,胞漿型（c-ANCA）,快速進(jìn)展性腎小球腎炎的電鏡改變Electron Microscopy,Clinical fetures,前驅(qū)癥狀：上呼吸道感染 起病方式：起病呈快速進(jìn)展性性腎炎綜合征表現(xiàn): 1.急性腎炎表現(xiàn)：少尿、血尿、蛋白尿、 水腫、高血壓； 2.全身表現(xiàn)：低熱、乏力、關(guān)節(jié)痛、肌痛等； 3.腎功能：迅速惡化,惡性血壓增高可致高血壓腦?。?胃腸道癥狀： nausea惡心、vomit嘔吐、hiccough呃逆等，少數(shù)可出現(xiàn)上消化道出血； infection感染，嚴(yán)重者可

5、導(dǎo)致死亡,特點(diǎn)： I型和型RPGN患者較年輕，青、中 年多見(jiàn) 型常見(jiàn)于中、老年患者，男性多見(jiàn)， 且起病隱襲 型RPGN患者常有腎病綜合征的表現(xiàn),Laboratory findings,Urine routine：RBC and WBC增多、可見(jiàn)RBC casts、protein urine positive尿蛋白陽(yáng)性 Immunology analysis 1. I型 ：抗GMB抗體（+） 2. 型 ：循環(huán)免疫復(fù)合物陽(yáng)性，可伴有 血C3降低 3. 型 ：P-ANCA（+）,Renal function：Ccr decrease下降 ，serum creatinine and urea incr

6、ease上升 Ultrasound、X ray：雙腎size體積enlarge,診斷和鑒別診斷Diagnosis and Differential Diagnosis,Diagnosis,典型臨床表現(xiàn) 急性起病、進(jìn)展迅速、oliguria or anuria、hematuria、proteinuria和進(jìn)行性腎功能損害。 renal biopsy 顯示50以上glomerulus腎小球有crescent形成，crescent超過(guò)腎小囊面積的50%。 排除其他繼發(fā)性腎臟疾病,Differential Diagnosis,急性腎小管壞死acute tubular necrosis, ATN 1 常

7、有明確的誘因(腎缺血或腎毒性藥物或腎小管堵塞)； 2 臨床以腎小管損害為主，如尿滲透壓及尿比重降低，尿鈉增高； 3 proteinuria and hematuria相對(duì)較輕。,急性過(guò)敏性間質(zhì)性腎炎 acute allergic intestitial nephritis 1 有明確近期用藥史； 2 典型全身過(guò)敏反應(yīng)：fever發(fā)熱、皮疹skin rash、關(guān)節(jié)痛等； 3 血和尿中嗜酸性白細(xì)胞增高 4 必要時(shí)依靠renal biopsy確診,慢性腎臟疾病的急驟進(jìn)展 1 存在各種誘因； -2 病情急驟進(jìn)展，renal function迅速惡化； -3 臨床表現(xiàn)為acute nephritic s

8、yndrome急性腎炎綜合征； -4 病理無(wú)crescent新月體形成； -5 臨床鑒別較困難需renal biopsy協(xié)助鑒別。,繼發(fā)性急進(jìn)性腎炎 -1 lupus nephritis, LN -2 過(guò)敏性紫癜腎炎等,血栓微血管病 （溶血性尿毒癥綜合征，血栓性血小板減少性紫癜） -1 臨床表現(xiàn)為acute renal injury 和血管內(nèi)溶血； -2 renal biopsy呈特殊的血管病理改變。,梗阻性腎病 obstrutive nephropathy -1 原來(lái)尿量正常,突發(fā)或急驟無(wú)尿； -2 臨床無(wú)腎炎綜合癥表現(xiàn)； -3 B超、膀胱鏡檢查或逆行尿路造影可證實(shí)尿路梗阻的存在。,Trea

9、tment,腎上腺皮質(zhì)激素聯(lián)合細(xì)胞毒藥物 沖擊方法 ： 甲潑尼龍(10-30mg/kg.d溶于5%緩慢靜點(diǎn))，連續(xù)3天。時(shí)隔3 5天重復(fù)1個(gè)療程，總共2-3個(gè)療程。,維持方法 ： 續(xù)以口服潑尼松(1-1.5mg/kg.d)和靜注射環(huán)磷酰胺(0.2-0.4g/次，隔日靜脈注射，總量6-8g)，潑尼松連服6-8周，以后緩慢減量，減至0.4-1.0mg/kg.d，可改為隔日晨頓服，維持6-12個(gè)月然后繼續(xù)減量至停藥。,部分學(xué)者觀點(diǎn) ： 靜注射環(huán)磷酰胺(0.5-1.0g/m2，體表面積，每月1次，連續(xù)6次)，加甲潑尼龍沖擊治療(0.5-1.0g/d,連續(xù)3天)續(xù)以口服潑尼松(1-1.5mg/kg.d)

10、 ,連服8-12周，以后緩慢減量。,治 療,Indication: 早期(Scr707umol/L)治療效果較好，晚期則療效欠佳。 NOTICE: 預(yù)防infection感染，sodium鈉、water水潴留（急性左心衰、嚴(yán)重高血壓）等side effect副作用。復(fù)查肝功和血常規(guī)。,血漿置換適應(yīng)癥 Goodpasture綜合征伴肺出血者作用較肯定； 早期型急進(jìn)性腎小球腎炎。,血漿置換方法： 利用物理方法在體外把患者血細(xì)胞和含有致病物質(zhì)的血漿分開(kāi)，用正常血漿或白蛋白置換患者血漿2-4L，每日或隔日1次，一般需要持續(xù)10-14天或至血清抗體(GBM抗體, ANCA)或免疫復(fù)合物轉(zhuǎn)陰為止。,血漿置換注意： 聯(lián)合應(yīng)用激素和細(xì)胞毒藥物（用量同前） 早期治療，肌酐530umol/L開(kāi)始治療效果佳。,對(duì)癥治療： 降壓； 控制感染； 糾正水、電解質(zhì)酸堿平衡紊亂；,替代治療 凡急性腎衰肌酐530umol/L ，應(yīng)及時(shí)透析。 腎移植應(yīng)在病情穩(wěn)定6-12個(gè)月，GBM