亞急性聯(lián)合變性的MRI診斷

1、,濟寧市第一人民醫(yī)院 王敏,脊髓亞急性聯(lián)合變性的MR診斷,內(nèi) 容,概念 解剖基礎 病因及發(fā)病機制 臨床表現(xiàn) 病理改變 MRI診斷 鑒別診斷 預后,概 念,脊髓亞急性聯(lián)合變性 (subacute combined degeneration, SCD) 是維生素B12缺乏導致的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，故又稱維生素B12缺乏癥,SCD,發(fā)生于脊髓后索、側(cè)索及周圍神經(jīng)的緩慢進展的退行性變 呈現(xiàn)進行性感覺性共濟失調(diào)、痙攣性癱瘓、深感覺障礙及周圍神經(jīng)損害 常伴貧血,SCD解剖基礎,后索（薄束、楔束 ） 傳導本體感覺+深感覺 踩棉花（患者閉眼時不能確定相應部位、各關(guān)節(jié)的位置和運動方向以及兩點間的距離） 側(cè)索（皮質(zhì)

2、脊髓側(cè)束、脊髓丘腦側(cè)束） 傳導痛溫覺+觸覺,側(cè)索 脊髓小腦前束-本體感覺 脊髓小腦后束-深感覺,SCD病因,主要位于脊髓、周圍神經(jīng)、視神經(jīng)和大腦白質(zhì)，而脊髓是最早最常受累部位，多從后索受累開始,SCD發(fā)病機制 維生素B12是DNA和RNA合成時必須的輔酶，缺乏則導致核蛋白的合成不足，從而影響神經(jīng)系統(tǒng)甲基轉(zhuǎn)移化反應，這些甲基轉(zhuǎn)移化反應是合成神經(jīng)髓鞘必需的，所以維生素B12缺乏可導致髓鞘的脫失和軸索的變性,SCD臨床表現(xiàn),40歲以上的成人，男女皆可患病，病情逐漸加重 首先：全身乏力和對稱性肢體遠端的麻刺、燒灼、發(fā)冷等感覺異常 側(cè)索變性時：雙下肢無力或癱瘓，肌張力增高，腱反射亢進 后索變性時：下肢共

3、濟失調(diào)，肢體動作笨拙，步態(tài)不穩(wěn)，容易跌倒，閉目難立 晚期：有括約肌癥狀,SCD病理改變,以中胸段脊髓后索及側(cè)索中的錐體束最早最常受累 早期為髓鞘的腫脹、斷裂，隨后出現(xiàn)軸索變性和脫失 類似改變也可發(fā)生于周圍神經(jīng)、視神經(jīng)和大腦白質(zhì)中，大腦灰質(zhì)、脊髓灰質(zhì)和腦膜一般不受累,“倒V字征”或“反兔耳征” 在脊髓后索或/和側(cè)索見 T1WI 稍低信號,T2WI高信號 -神經(jīng)膠質(zhì)增生、水分增多所致,MRI診斷,MRI診斷,脊髓后部的長T2異常信號改變并非SCD所特有 若異常信號灶僅見于后索、側(cè)索，且沒有明確的節(jié)段性則應高度懷疑SCD的可能性 經(jīng)治療后，病灶縮小或消失，與臨床癥狀及體征的好轉(zhuǎn)呈正相關(guān)，可有力支持診

4、斷,C3-6節(jié)段頸髓后部帶狀稍長T1、長T2信號,T2WI,T1WI,病例一：女，54歲，雙手無力1月余，體重減輕約 20斤，無貧血貌。,后索 “倒V字征” “反兔耳征”,T2WI,當日查血 維生素B12 41pg/ml（正常值：180-914pg/ml； 缺乏：145pg/ml）,T1WI,T2WI,T2WI,T2WI,病例二 女，55歲，雙上肢麻木，臨床有貧血,頸段及上胸段后索，范圍超過4個椎體,當日查血 維生素B12 35pg/ml（正常值：180-914pg/ml； 缺乏：145pg/ml）,T2WI,T2WI,病例三，女，65歲，握物不能 ，雙手麻木，針刺感 脊髓后索 典型“倒v字征

5、”或“反兔耳征”,病例四： 患者，男，76歲，雙手麻木。,FS-T2WI,T2WI,TRA-T2WI,鑒別診斷：多發(fā)性硬化,病變位置： 顱腦和脊髓多發(fā)，脊髓病變呈多節(jié)段性分布 臨床癥狀： 有明顯的緩解復發(fā)交替病史,患者，女，57歲，多發(fā)硬化2年，遺留左側(cè)肢體麻木不適。,2013年3月,2014年1月，胼胝體壓部病變消失,T2WFLAIR,DWI,DWI,ADC,ADC,同一患者，頸髓內(nèi)病變(2014年1月),T2WI,T1WI,T2WI,另一脊髓脫髓鞘患者： 女，24歲，雙下肢麻木無力1月余，加重3天。 多節(jié)段,累及頸髓及胸髓，同時累及脊髓灰質(zhì)和白質(zhì)，不局限于脊髓后索或/和側(cè)索。,T2WI,T1WI,T2WI,T2WI,鑒別診斷：脊髓壓迫癥,病變位置： 有明確的椎管狹窄部位 臨床癥狀： 有神經(jīng)痛和感覺障礙平面,男，68歲，無誘因出現(xiàn)頸項部酸脹不適伴上肢麻木。 椎管狹窄明確，相應部位脊髓受壓，萎縮、軟化征象。,T2WI,T2WI,鑒別診斷：脊髓梗死,超急性發(fā)病，快速進行性四肢癱瘓，臨床表現(xiàn)重 病變多位于脊髓腹側(cè)，即脊髓前動脈供血區(qū)域，臨床上運動功能障礙較感覺異常多見,SCD預后,發(fā)病3月內(nèi)積極治療可完全康復 超過3個月很難恢復 未經(jīng)治療，癥狀持續(xù)發(fā)展，2-3年可致死亡 早期診斷、及時治療是關(guān)鍵,小 結(jié),解剖學基礎-白質(zhì)纖維束 病