小兒血液特點(diǎn)及貧血【兒科課件】(可編輯)

小兒血液特點(diǎn)及貧血【兒科課件】小兒血液特點(diǎn)及貧血小兒血液系統(tǒng)特點(diǎn)小兒貧血小兒血液系統(tǒng)特點(diǎn)小兒造血特點(diǎn)小兒血象特點(diǎn)小兒造血特點(diǎn)胚胎期造血中胚層造血期、肝造血期、骨髓造血期小兒造血特點(diǎn)生后造血U生后的頭5年內(nèi),骨髓均為紅骨髓,全部參與造血。U造血缺少代償能力,需要時(shí)出現(xiàn)骨髓外造血。小兒造血特點(diǎn)骨髓外造血U小兒造血器官的特殊反應(yīng)U起因感染,失血,溶血,貧血等U部位肝、脾、淋巴結(jié)U表現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)腫大外周血出現(xiàn)有核紅細(xì)胞和幼稚粒細(xì)胞小兒血象特點(diǎn)小兒時(shí)期血紅蛋白的變化動(dòng)態(tài)變化G/L高限低限小兒血象特點(diǎn)生理性貧血生后23個(gè)月時(shí)血紅蛋白降低,RBC31012/L,HB110G/L。小兒貧血總論小兒貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)HBG/L年齡10121肝1030瘦肉1010魚129菠菜523小麥109米粉1001牛乳5001母乳吸收率鐵MG/100G食物鐵的代謝食物的鐵含量和吸收率U鐵的排泄鐵無(wú)主動(dòng)排泄的途徑排出量成人男性約1MG/D女性平均2MG/D小兒15UG/KGDU鐵的日需要量小兒4月3歲1MG/KGD早產(chǎn)兒2MG/KGD鐵的代謝鐵的代謝缺鐵的原因先天貯存不足早產(chǎn)兒,雙胎,低出生體重兒,胎兒失血,母親患嚴(yán)重的缺鐵性貧血。鐵攝取不足母乳、牛乳鐵含量低,添加輔食不及時(shí),偏食,不良飲食習(xí)慣。鐵的吸收障礙血紅素鐵與非血紅素鐵,促進(jìn)鐵吸收的因素和抑制鐵吸收的因素。鐵丟失過(guò)多慢性腹瀉,反復(fù)感染,消化道慢性失血牛奶過(guò)敏,鉤蟲病,消化性潰瘍,月經(jīng)過(guò)多。生長(zhǎng)發(fā)育快促進(jìn)鐵吸收的因素血紅素鐵,存在于肉、魚及海產(chǎn)品維生素C發(fā)酵或發(fā)芽的食物和調(diào)味品減少植酸的量,如酸菜、醬油等。抑制鐵吸收的因素植酸,存在于谷物、高提取面粉、豆類、堅(jiān)果和種子肌醇含量高的食物鐵結(jié)合酚類化合物鞣酸食物中所含有的最強(qiáng)的抑制劑,存在于茶、咖啡、可可、某些中藥、香料和蔬菜等鈣奶制品每餐的主題缺鐵性貧血臨床表現(xiàn)好發(fā)年齡以6月2歲最多見起病隱襲一般表現(xiàn)皮膚粘膜蒼白甲床,口唇,結(jié)膜疲乏,頭暈等。骨髓外造血反應(yīng)肝、脾輕度腫大。缺鐵性貧血臨床表現(xiàn)非造血系統(tǒng)癥狀消化系統(tǒng)食欲不振,異食癖,口炎,舌乳頭萎縮,萎縮性胃炎。神經(jīng)系統(tǒng)注意力不集中,精神萎靡,智力低于同齡兒。心血管系統(tǒng)心率快,收縮期雜音,心臟擴(kuò)大,嚴(yán)重者出現(xiàn)心衰。容易感染,反甲。肌肉運(yùn)動(dòng)力弱。缺鐵性貧血臨床表現(xiàn)損害認(rèn)知能力不同程度缺鐵,對(duì)認(rèn)知能力均有損害嬰兒期和兒童早期缺鐵所造成的認(rèn)知能力損害,以后的鐵劑治療不能完全糾正。影響IQ510分。缺鐵性貧血臨床表現(xiàn)容易感染白細(xì)胞殺吞微生物的能力下降淋巴細(xì)胞復(fù)制能力下降細(xì)胞介導(dǎo)的免疫因子濃度低下皮試反應(yīng)受抑制缺鐵性貧血實(shí)驗(yàn)室檢查血象小細(xì)胞低色素貧血,即HB減少較紅細(xì)胞減少明顯,MCV,MCHC,MCH均減低。血涂片紅細(xì)胞體積大小不等,以小為多,中心淡染區(qū)擴(kuò)大。網(wǎng)織紅細(xì)胞,白細(xì)胞及血小板無(wú)特殊改變。缺鐵性貧血實(shí)驗(yàn)室檢查骨髓象骨髓增生活躍,紅系增生活躍,中、晚幼紅細(xì)胞比例增高。細(xì)胞體積小,細(xì)胞漿成熟落后于細(xì)胞核,細(xì)胞漿染色偏堿。粒細(xì)胞系統(tǒng)和巨核細(xì)胞系統(tǒng)無(wú)變化。缺鐵性貧血實(shí)驗(yàn)室檢查鐵的生化檢查血清鐵蛋白SERUMFERRITIN,SF09MOL/L50G/DL全血轉(zhuǎn)鐵蛋白受體TRANSFERRINRECEPTOR,TFR缺鐵性貧血實(shí)驗(yàn)室檢查鐵的生化檢查血清鐵SERUMIRON,SI627MOL/L350G/DL轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度TRANSFERRINSATURATION,TS15缺鐵性貧血診斷1小細(xì)胞低色素性貧血3血清鐵4轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度總鐵結(jié)合力5骨髓細(xì)胞外鐵明顯減少或消失鐵粒幼細(xì)胞6紅細(xì)胞內(nèi)游離原卟啉7血清鐵蛋白2有明確的缺鐵病因和表現(xiàn)8鐵劑治療有效缺鐵性貧血診斷鐵劑治療有效血紅蛋白ANINCREASEOFATLEAST10G/LINHAEMOGLOBINOR003L/LINHAEMATOCRITAFTER1OR2MONTHSOFSUPPLEMENTATIONISINDICATIVEOFIRONDEFICIENCY網(wǎng)織紅細(xì)胞23天網(wǎng)織紅細(xì)胞上升,高峰57天。鐵劑治療4周后HB應(yīng)上升20G/L以上。缺鐵性貧血鑒別診斷地中海貧血鉛中毒性貧血鐵粒幼細(xì)胞性貧血慢性病貧血感染,炎癥,腫瘤肺含鐵血黃素沉著癥無(wú)轉(zhuǎn)鐵蛋白血癥缺鐵性貧血預(yù)防母乳喂養(yǎng)的小兒半年內(nèi)不易出現(xiàn)缺鐵,但應(yīng)及時(shí)添加輔食。母親。牛奶不是理想的嬰兒食品,含鐵量少且吸收度低。可用鐵強(qiáng)化奶粉。早產(chǎn)兒應(yīng)于生后2月開始補(bǔ)充鐵劑,每日24MG/KG。青春期的女孩預(yù)防EXAMPLESOFSIMPLEBUTEFFECTIVEALTERATIONSINMEALPATTERNSTHATENHANCEIRONABSORPTIONMIGHTINCLUDE預(yù)防DOSAGESCHEDULESFORIRONSUPPLEMENTATIONTOPREVENTIRONDEFICIENCYANAEMIA缺鐵性貧血治療鐵劑治療口服,FE2容易吸收。每日鐵元素需要量為46MG/KG或間隙補(bǔ)鐵。硫酸亞鐵,常用制劑,相當(dāng)于硫酸亞鐵2030MG/KG。螯合物多糖鐵復(fù)合物,商品名力蜚能。甘氨酸亞鐵。乙二胺四乙酸鐵鈉NAFEEDTAHB正常后繼續(xù)服用12個(gè)月,補(bǔ)充貯存鐵。缺鐵性貧血治療鐵劑治療FORINFANTSANDYOUNGERCHILDREN,ITIS3MG/KG/DAY,NOTTOEXCEED60MGDAILY缺鐵性貧血鐵劑治療的反應(yīng)儲(chǔ)存鐵補(bǔ)足13月血紅蛋白上升430天網(wǎng)織紅細(xì)胞上升,高峰57天23天骨髓反應(yīng),紅系增生3648小時(shí)含鐵酶活性恢復(fù),精神食欲好轉(zhuǎn)1224小時(shí)反應(yīng)時(shí)間缺鐵性貧血治療鐵劑治療的不良反應(yīng)其它治療病因治療加強(qiáng)喂養(yǎng),糾正不良的飲食習(xí)慣,驅(qū)蟲,治療感染等。輸血的指征嚴(yán)重貧血伴心力衰竭或伴重癥感染者。注意輸血量和輸血速度。幽門螺桿菌治療。FOLICACID,VITAMINSA,B12,ANDC,PROTEIN,ANDCOPPERANDOTHERMINERALS缺鐵性貧血治療營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血NUTRITIONALMEGALOBLASTICANEMIA定義缺乏維生素B12或和葉酸所引起的一種大細(xì)胞性貧血營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血發(fā)病情況西安交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院公共衛(wèi)生系對(duì)陜西關(guān)中農(nóng)村地區(qū)兩所中學(xué)1135名學(xué)生進(jìn)行篩檢,男生501人,女生634人,年齡范圍為1218歲。采用2001年WHO和聯(lián)合國(guó)兒童基金會(huì)制定的貧血診斷標(biāo)準(zhǔn)。貧血檢出率為255。貧血組平均紅細(xì)胞體積MCV大于100FL者占452,MCV介于80100FL之間者占516,MCV小于80FL者占32。營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血發(fā)病機(jī)理葉酸和VITB12參與DNA合成,缺少時(shí)細(xì)胞核的發(fā)育落后。VITB12缺乏導(dǎo)致神經(jīng)髓鞘生成有關(guān)的脂肪酸合成障礙,出現(xiàn)脫髓鞘變性。營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血發(fā)病機(jī)理脫氧尿苷酸脫氧胸苷酸亞甲基四氫葉酸二氫葉酸四氫葉酸5甲基四氫葉酸同型半胱氨酸蛋氨酸維生素B12DNA的合成蛋白質(zhì)的合成營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血發(fā)病機(jī)理丙?；o酶A甲基丙二酰輔酶A甲基丙二酸琥珀酰輔酶A維生素B12甲基丙二酰輔酶A變位酶三羧酸循環(huán)干擾生理性脂肪酸的合成,影響正常神經(jīng)髓鞘的合成,脫髓鞘病變。營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血病因先天不足攝入量不足喂養(yǎng)不當(dāng)吸收障礙長(zhǎng)期的慢性腹瀉需要量增加生長(zhǎng)發(fā)育快其它藥物的影響營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血臨床表現(xiàn)多見于嬰幼兒。貧血的一般表現(xiàn),外觀虛胖,皮膚蠟黃,毛發(fā)稀疏,瘀點(diǎn)。消化道癥狀納差、惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉,牛肉舌。也可有肝脾輕度腫大。VITB12缺乏可伴有神經(jīng)、精神的異常表現(xiàn)。營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血血象紅細(xì)胞的下降比血紅蛋白下降明顯。MCV,MCH,MCHC正常。血涂片紅細(xì)胞大小不等,大紅細(xì)胞為多,中央淡染區(qū)不明顯。中性粒細(xì)胞亦可出現(xiàn)胞體增大及核分葉過(guò)多。病情嚴(yán)重者可有白細(xì)胞及血小板減少。巨幼細(xì)胞性貧血骨髓象骨髓增生活躍,以原始紅及早幼紅細(xì)胞增生為主。各期紅細(xì)胞出現(xiàn)巨幼變。巨幼紅細(xì)胞表現(xiàn)胞體增大,核染色質(zhì)疏松,細(xì)胞核發(fā)育落后于細(xì)胞漿。粒細(xì)胞及巨核細(xì)胞也呈現(xiàn)巨幼變。營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血診斷臨床表現(xiàn)巨幼細(xì)胞性貧血的血象及骨髓象診斷性治療有效紅細(xì)胞葉酸100G/L227NMOL/L血和尿同型胱氨酸增多,甲硫氨酸減少血清維生素B12濃度100NG/L74PMOL/L血或尿甲基丙二酸增高血清葉酸濃度3G/L691NMOL/L營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血鑒別診斷與其它原因所導(dǎo)致的大細(xì)胞性貧血鑒別骨髓增生異常綜合征,肝病,等。與其它原因所導(dǎo)致的維生素B12缺乏或代謝障礙鑒別惡性貧血,腸細(xì)胞維生素B12轉(zhuǎn)運(yùn)缺陷,鈷胺病等。與其它原因所導(dǎo)致的葉酸缺乏或代謝障礙鑒別先天性葉酸代謝障礙,等。甲基丙二酰輔酶A變位酶缺乏所導(dǎo)致的甲基丙二酸血癥。營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血治療改善喂養(yǎng),去除病因。葉酸口服,用于葉酸缺乏。維生素B12肌注,用于維生素B12缺乏,治療后神經(jīng)、精神癥狀好轉(zhuǎn)較快,完全恢復(fù)正常需要一段時(shí)間。如為維生素B12缺乏給予葉酸治療會(huì)使神經(jīng)、精神癥狀加重。對(duì)癥治療遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥HEREDITARYSPHEROCYTOSIS75為常染色體顯性遺傳,其余為隱性遺傳或新的基因突變。遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥小球形紅細(xì)胞的形成機(jī)理膜蛋白質(zhì)量或數(shù)量上的缺陷SPECTRIN膜收縮蛋白,ANKYRIN錨蛋白,又稱區(qū)帶21,PALLIDIN42蛋白,BAND3區(qū)帶3膜骨架與脂質(zhì)雙層之間的垂直聯(lián)系遭破壞脂質(zhì)雙層形成0205M直徑的無(wú)收縮蛋白存在的微小囊泡細(xì)胞膜的丟失大于細(xì)胞內(nèi)容物的丟失紅細(xì)胞膜對(duì)陽(yáng)離子的通透性增加小球形細(xì)胞形成,細(xì)胞變形性下降遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥臨床表現(xiàn)輕重不一溶血性貧血貧血、黃疸、脾大新生兒期起病的患兒多較重,常有黃疸,需光療或換血,但外周血涂片球形紅細(xì)胞數(shù)量和網(wǎng)織紅細(xì)胞增多可不明顯?？芍刂撂核[,甚至死亡。遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥貧血加重再障危象細(xì)小病毒B19或其他病毒感染,導(dǎo)致一過(guò)性骨髓抑制。溶血加重病毒感染,導(dǎo)致脾大,導(dǎo)致溶血增加。巨幼細(xì)胞性HS時(shí),為支持造血,葉酸需要量增加。營(yíng)養(yǎng)不良患兒,葉酸不足,HS重疊巨幼細(xì)胞性貧血。遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥并發(fā)癥膽紅素性膽囊結(jié)石多見,占1/2腿部潰瘍髓外造血系統(tǒng)腫瘤脊髓小腦變性病肥厚性心肌病肌源性運(yùn)動(dòng)障礙遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥實(shí)驗(yàn)室檢查小球形紅細(xì)胞胞體小,染色深,中心淺染區(qū)消失增加,大于10。MCVN,MCHC,RDW溶血的指標(biāo)網(wǎng)織紅細(xì)胞增多,黃疸,貧血輕者可正常紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)OF正常人開始溶血042046,完全溶血028032。陽(yáng)性開始溶血050以上或高于對(duì)照管008。1/3HS正常。孵育滲透脆性試驗(yàn)同上。仍有15HS正常。紅細(xì)胞膜蛋白分析SDS聚丙烯酰胺凝膠電泳遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥診斷外周血小球形紅細(xì)胞大于10,OF陽(yáng)性,有陽(yáng)性家族史,HS診斷可成立。外周血小球形紅細(xì)胞大于10,OF陽(yáng)性,但家族史陰性,需除外其他疾病。陽(yáng)性家族史,小球形紅細(xì)胞不夠,5左右,行OF,孵育OF等加以證實(shí)。遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥鑒別診斷獲得性免疫性溶血性貧血無(wú)家族史,抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性,孵育OF惡化不明顯,以及自身免疫性疾病的其他表現(xiàn)。ABO血型不和母子血型,抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性。其他不穩(wěn)定血紅蛋白病,G6PD缺乏,微血管病性溶血性貧血,梭狀芽孢桿菌敗血癥。