兒科護(hù)理學(xué)_課程課件_11.造血系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理.ppt

第十二章造血系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,教學(xué)目的與要求,1.了解小兒造血及血象特點，缺鐵性貧血的發(fā)病機(jī)制。2.熟悉缺鐵性貧血的病因3.掌握髓外造血的概念，小兒貧血的定義、分度，4.熟悉缺鐵性貧血的治療要點4.掌握缺鐵性貧血患兒的臨床表現(xiàn)、護(hù)理診斷及護(hù)理措施（預(yù)防）。,第一節(jié)小兒造血和血象特點,一、小兒造血特點分二期：胚胎期造血及生后造血（一）、胚胎期造血1、中胚葉造血期2、肝脾造血期3、骨髓造血期,中胚葉造血期,第3周開始出現(xiàn)卵黃囊造血，第6-8周后造血開始減退，第12-15周消失；原始血細(xì)胞:原始紅細(xì)胞,肝、脾造血期,肝造血胎兒中期的主要造血部位6-8W開始4-5月最活躍出生時停止；主造RBC脾造血8W開始5-6月停止；主造RBC及粒、淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞；造淋巴細(xì)胞終生存在,骨髓造血期,第4月開始出現(xiàn)第6月后開始超過肝臟造血，成為主要的造血臟器主造RBC及粒、淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞,中胚葉肝脾造血骨髓造血造血期期期胎齡8周12周5月出生胚胎期造血,（二）生后造血1、骨髓造血(骨髓為生后造血主要器官）紅骨髓（有活動性造血功能）骨髓黃骨髓（有潛在性造血功能）出生時均為紅髓5-7歲長骨出現(xiàn)黃髓18歲時紅髓僅局限于扁骨、不規(guī)則骨等需要時，黃髓可紅髓造血5歲以前的小兒所有的骨髓均為紅骨髓造血代償能力小,2.骨髓外造血指肝脾淋巴結(jié)恢復(fù)到胎兒時期的造血狀態(tài)，出現(xiàn)造血活動，表現(xiàn)為肝、脾、淋巴結(jié)腫大，未稍血中可見幼稚紅細(xì)胞或/和幼稚粒細(xì)胞原因:（1）嬰幼兒骨髓造血代償潛力?。?）造血需要增多時：如嚴(yán)重感染、失血、溶血,二、血象特點1、紅細(xì)胞計數(shù)及血紅蛋白量Hb（g/L）RBC（1012/L）初生時1502205.07.023個月1103.0嬰幼兒期1101204.04.512歲后成人水平,生理性貧血：生后23個月RBC降到3.01012，Hb降到110g/d原因：(破壞、EPO、容量)1、胎兒RBC壽命短2、促RBC生成素減少,骨髓造血減少3、生長快、血容量增多、血液稀釋,2、白細(xì)胞計數(shù)及分類（1）、白細(xì)胞計數(shù)出生時15-20109/L生后短暫1周時12109/L1歲內(nèi)10109/L8歲時成人水平,（2）、白細(xì)胞分類N（中性粒細(xì)胞）65%L（淋巴細(xì)胞）45%,年齡4-6天4-6歲,（46交叉）,3、血小板計數(shù)小兒各年齡時期與成人差別不大,大約150-250109/L,4、血容量占體重百分?jǐn)?shù)新生兒10%小兒810%成人68%年齡越小血容量相對越多,5、血紅蛋白種類（出生后）初生時4個月1歲2歲以后HbF70%20%5%2%HbA30%9597%HbA223%HbF胎兒血紅蛋(抗堿血紅蛋白）HbA成人血紅蛋白HbA2成人次要血紅蛋白地中海貧血HbF或HbA2增多，血紅蛋白病出現(xiàn)異常Hb。,第二節(jié)小兒貧血anemia一、定義二、小兒貧血標(biāo)準(zhǔn)與分度三、貧血類型,一、定義,貧血指末稍血中單位容積內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)、血紅蛋白含量低于正常值,二、小兒貧血標(biāo)準(zhǔn)與分度,診斷標(biāo)準(zhǔn)新生兒期：Hb145g/L1月4月：Hb90g/L4月6月：Hb100g/L6月6歲：Hb110g/L614歲：Hb120g/L分度輕中重極重兒童正常下限-9090-6060-30323238正細(xì)胞性809428323238小細(xì)胞低色素性802832,根據(jù)貧血類型推斷貧血可能原因大細(xì)胞性貧血：見于VitB12、葉酸缺乏正細(xì)胞性貧血：見于再障、急性失血、急性溶血小細(xì)胞低色素性貧血：見于缺鐵性貧血,營養(yǎng)性缺鐵性貧血,nutritionalirondeficiencyanemia,授課內(nèi)容,一、概述二、病因三、發(fā)病機(jī)制四、臨床表現(xiàn)五、實驗室檢查六、治療要點七、護(hù)理評估八、護(hù)理診斷九、護(hù)理措施,定義由于體內(nèi)缺乏足夠的鐵以致血紅蛋白合成減少的一種貧血。臨床特點：6月2歲易發(fā)。呈小細(xì)胞低色素性貧血血清鐵和鐵蛋白減少鐵劑治療有效發(fā)病率7歲以下2744.8%是小兒常見四病之一,一、概述,30%,5%,64%,合成肌紅蛋白及含鐵酶,貯存鐵,合成血紅蛋白,血漿中鐵,1%,鐵的分布,分布,鐵的代謝,來源,鐵,外源性：食物內(nèi)源性：破壞RBC,鐵的代謝,吸收,部位：十二指腸空腸上部形式：Fe2+酸性環(huán)境下易吸收,鐵的代謝,1.1/3的轉(zhuǎn)鐵蛋白+鐵=血清鐵（SI）2.2/3的轉(zhuǎn)鐵蛋白保留與鐵結(jié)合的能力，在體外加入一定量的鐵可使其成飽和狀態(tài)，所加的鐵量稱未飽和鐵結(jié)合力。3.血清鐵+未飽和鐵結(jié)合力=血清總鐵結(jié)合力（TIBC）4.血清鐵/血清總鐵結(jié)合力=轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（TS）,轉(zhuǎn)運,由轉(zhuǎn)鐵蛋白運輸,鐵的代謝,利用,鐵,骨髓,幼紅細(xì)胞,+,珠蛋白,血紅蛋白（Hb）,鐵的代謝,食物鐵,腸:Fe+Fe+,腸粘膜(鐵蛋白),血清鐵,肝脾骨髓:鐵蛋白含鐵血黃素,Hb,骨髓,細(xì)胞衰亡,汗尿等,排瀉,粘膜脫落,鐵的代謝,80%,20%,鐵的代謝,小兒鐵代謝特點胎兒：后三月獲鐵多生后4-5月不缺鐵嬰幼兒：4月后需補鐵,二、病因,先天儲鐵不足：早產(chǎn)、雙胎、低出生體重兒、胎兒失血及孕母嚴(yán)重缺鐵性貧血鐵攝入不足(主要原因）：單純低鐵食品喂養(yǎng)、偏食挑食生長發(fā)育快：嬰兒期、青春期、早產(chǎn)兒吸收減少:食物搭配不合理，胃腸炎或消化道畸形。5.鐵丟失過多：鮮牛奶、鉤蟲病,血紅素生成不足,細(xì)胞的分裂增殖影響小,血紅蛋白合成減少紅細(xì)胞胞漿少,紅細(xì)胞數(shù)量減少不明顯血紅蛋白減少明顯,紅細(xì)胞體積變小,小細(xì)胞低色素性貧血,缺鐵,1、對造血系統(tǒng)的影響,三、發(fā)病機(jī)制,鐵減少期(ID)紅細(xì)胞生成缺鐵期(IDE)缺鐵性貧血期(IDA),三、發(fā)病機(jī)制,2、對非造血系統(tǒng)的影響肌紅蛋白含鐵酶（細(xì)胞功能混亂）,1、對造血系統(tǒng)的影響；小細(xì)胞低色素性貧血,三、發(fā)病機(jī)制,四、臨床表現(xiàn),6月2歲多見，起病緩慢，通常是輕中度貧血（一）一般表現(xiàn):皮膚黏膜（口腔粘膜、唇粘膜、甲床）蒼白疲勞無力、不愛活動。體重不增或增加緩慢。年長兒可訴頭暈、耳鳴等。,貧血與正常兒童,四、臨床表現(xiàn),四、臨床表現(xiàn),四、臨床表現(xiàn),（二）髓外造血表現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)腫大,四、臨床表現(xiàn),（三）非造血系統(tǒng)：消化系統(tǒng)食欲減退、惡心嘔吐，異食癖,口腔炎神經(jīng)系統(tǒng)精神不振，注意力不集中，成績下降，智力低下心血管系統(tǒng)心率加快，心臟擴(kuò)大4.其他：反甲、毛發(fā)枯黃、易合并感染等,反甲,五、實驗室檢查,血象：Hb降低較RBC明顯：小細(xì)胞低色素貧血2.骨髓象：骨髓幼紅細(xì)胞增生活躍有關(guān)鐵代謝的檢查血清鐵62.7umol/L轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度15血清鐵蛋白12ug/L,正常血象5小細(xì)胞性貧血血象,六、治療要點1、去除病因2、鐵劑治療：（）口服鐵劑1）制劑常用硫酸亞鐵、富馬酸亞鐵、葡萄糖酸亞鐵。2）用量口服元素鐵劑量為每日26mg/kg，分3次口服（）注射鐵劑1)制劑：右旋糖酐鐵：im療程：血紅蛋白正常后2-3個月左右3.輸血療法（嚴(yán)重貧血伴感染，成份輸血）輸血量每次510ml/kg輸6ml/kg血可提高Hb1g/dl,活動無耐力：與貧血致缺氧有關(guān)營養(yǎng)失調(diào)知識缺乏有感染的危險,七、護(hù)理診斷,1、注意休息、適量活動1.輕、中度貧血患兒安排喜歡且力所能及的活動，適當(dāng)休息2.對煩躁、激動患兒耐心看護(hù)，陪伴，避免激惹3.對嚴(yán)重貧血患兒半臥位臥床休息，酌情吸氧,八、護(hù)理措施,提倡母乳喂養(yǎng)及時添加富含鐵的輔食人工喂養(yǎng)鮮牛奶須加熱糾正不良飲食習(xí)慣合理搭配膳食,八、護(hù)理措施2、合理安排飲食,提供含鐵豐富的食品種類，如動物肝臟、動物血、瘦肉、豆類、紫菜、海帶、黑木耳等注意食物搭配，避免和影響鐵吸收的食物（如牛奶、茶、咖啡、鈣片等）同食。,注意！,1）口服鐵劑小劑量全量兩餐之間服用可與胃蛋白酶合劑、VitC、果汁等酸性物質(zhì)同服，禁與牛奶、咖啡、茶、鈣等同服液體鐵劑染黑牙齒，用吸管可有黑便,八、護(hù)理措施3、指導(dǎo)正確使用鐵劑,2）注射鐵劑：精確計算劑量。深部肌注、更換部位。首次注射應(yīng)觀察1h,面色潮紅、頭痛、關(guān)節(jié)痛、蕁麻疹，甚至過敏性休克3）觀察療效：2-3天網(wǎng)織紅細(xì)胞升高，5-7天達(dá)高峰，2-3周后降至正常。1-2周Hb升高，3-4Hb周正常。,八、護(hù)理措施3、指導(dǎo)正確使用鐵劑,4、防治感染5、健康教育指導(dǎo)合理喂養(yǎng)與用藥注意藥物副作用適度活動注意休息加強護(hù)理預(yù)防感染關(guān)心患兒重視心理疏導(dǎo)貧血預(yù)防宣教,八、護(hù)理措施,貧血預(yù)防宣教大力宣傳科學(xué)育兒知識和母親孕期及哺乳期營養(yǎng)的重要性，指導(dǎo)孕婦及哺乳期母親應(yīng)食用含鐵豐富的食物，患貧血應(yīng)及時治療。,八、護(hù)理措施,提倡母乳喂養(yǎng)，按時添加含鐵豐富的輔食，足月兒4個月后應(yīng)加維生素C及含鐵較多的綠色蔬菜湯、水果汁；也可在粥、米糊內(nèi)加蛋黃、魚泥、肝泥、動物血等含鐵多且易消化吸收的食物。早產(chǎn)兒和低體重兒宜自2個月左右給予鐵劑預(yù)防；,八、護(hù)理措施,人工喂養(yǎng)兒應(yīng)喂強化鐵的配方乳，并及時添加輔食；如喂鮮牛乳必須加熱處理，以減少牛乳過敏所致腸道失血。貧血糾正后仍要堅持合理安排小兒膳食，培養(yǎng)良好飲食習(xí)慣，糾正挑食、偏食等不良飲食習(xí)慣。,八、護(hù)理措施,思考題,1.患兒，女，15個月，因“面色蒼白、體重不增半年余”入院。母乳喂養(yǎng)至1周歲，未按時添加輔食，現(xiàn)飲食結(jié)構(gòu)如成人。查體：體重8kg，精神萎靡，面色、口唇蒼白，無皮疹及瘀斑、瘀點。實驗室檢查：RBC3.01012/L，Hb70g/L，血清鐵9.6mol/L。該患兒的可能診斷是什么？請列出該患兒的主要護(hù)理診斷及相應(yīng)的護(hù)理措施。,營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血(nutritionalmegaloblasticanemia),一、概述營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血：是由于缺乏VitB12和（或）葉酸所致的貧血臨床特征：貧血+神經(jīng)系統(tǒng)癥狀（VitB12缺乏時）RBC減少比Hb下降明顯，紅細(xì)胞變大骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞VitB12和葉酸治療有效,二、病因攝入量不足吸收障礙需要量增多，消耗增多其他,三、發(fā)病機(jī)理葉酸,Vit.B12催化,四氫葉酸（輔酶）,DNA合成,RBC核分裂、增殖減慢,RBC數(shù)，RNA合成影響不大（Hb）,巨幼紅細(xì)胞（骨髓），大紅細(xì)胞（血液）,VitB12間接參與神經(jīng)髓鞘脂蛋白合成，缺乏時可出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,三、發(fā)病機(jī)理甲基丙二酸琥珀酸三羧酸循環(huán)神經(jīng)髓鞘脂蛋白周圍神經(jīng)變性,B12,四、臨床表現(xiàn)多見于2歲以下，發(fā)病緩慢特點：貧血+神經(jīng)系統(tǒng)癥狀1、一般表現(xiàn)：面色臘黃、虛胖、粘膜蒼白2、髓外造血表現(xiàn)：肝脾淋巴結(jié)輕度腫大3、神經(jīng)精神癥狀：表情呆滯、精神運動發(fā)育遲緩或倒退、震顫4、消化系統(tǒng)癥狀：厭食、舌炎、腹瀉,五、實驗室檢查,