神經(jīng)病學課件總論

神經(jīng)病學(第七版),安徽醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院神經(jīng)病學教研室周農(nóng),總論（P1-156）,第一章緒論第二章神經(jīng)系統(tǒng)的解剖、生理及病損的定位診斷第三章神經(jīng)系統(tǒng)疾病的常見癥狀第四章神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病史采集和體格檢查第五章神經(jīng)系統(tǒng)疾病的輔助檢查第六章神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原則,第一章緒論,一、神經(jīng)病學（Neurology）-簡介,是一門臨床二級學科，是從內(nèi)科學中派生的學科。屬神經(jīng)科學的一個分支。是當前醫(yī)學科學中令人關(guān)注的熱點學科。,神經(jīng)科學（Neuroscience）,基礎(chǔ)學科：神經(jīng)解剖學、神經(jīng)組織胚胎學、神經(jīng)生理學、神經(jīng)病理學、神經(jīng)生物化學、神經(jīng)免疫學、神經(jīng)遺傳學、神經(jīng)流行病學和神經(jīng)藥理學等。臨床學科：神經(jīng)病學(神經(jīng)內(nèi)科)、神經(jīng)外科學(腦外科)、精神病學(精神科）、神經(jīng)心理學等。,神經(jīng)病學與其他學科聯(lián)系,獨立學科：神經(jīng)外科、兒童神經(jīng)病學、圍產(chǎn)期神經(jīng)病學、新生兒神經(jīng)病學、老年神經(jīng)病學等。分支學科：神經(jīng)眼科學、神經(jīng)耳科學、神經(jīng)心理學、神經(jīng)內(nèi)分泌學、神經(jīng)腫瘤學、神經(jīng)影像學、實驗神經(jīng)病學、神經(jīng)生物學及分子生物學等。神經(jīng)病學與臨床各科都有廣泛聯(lián)系。,神經(jīng)病學與精神病學,神經(jīng)病學和精神病學是兩門不同的學科。神經(jīng)系統(tǒng)疾病的主要臨床癥狀為運動、感覺和反射障礙。精神疾病則主要是由于大腦高級功能紊亂導(dǎo)致的情感、意志、行為和認知等精神活動障礙。在神經(jīng)系統(tǒng)疾病中，如病變累及大腦時，常常有精神癥狀。,一、神經(jīng)病學（Neurology）-簡介,是研究神經(jīng)系統(tǒng)疾?。òㄖ袠猩窠?jīng)系統(tǒng)和周圍神經(jīng)系統(tǒng)）和肌肉疾病的病因、發(fā)病機制、病理、臨床表現(xiàn)、診斷和鑒別診斷、治療及預(yù)防的一門臨床醫(yī)學學科。神經(jīng)系統(tǒng)疾病占主要內(nèi)容。,神經(jīng)系統(tǒng)(Nervoussystem),中樞神經(jīng)系統(tǒng)：腦、脊髓。主管分析綜合內(nèi)外環(huán)境傳來的信息并做出反應(yīng)。周圍神經(jīng)系統(tǒng)：腦神經(jīng)、脊神經(jīng)。主管傳導(dǎo)神經(jīng)沖動。人類的語言、記憶、思維、判斷、推理等高級神經(jīng)功能活動，以及隨意運動和感覺等均由神經(jīng)系統(tǒng)管理和支配。,二、神經(jīng)病學的目標,人類死亡的四大原因：心血管病腫瘤腦血管病老年變性病,二、神經(jīng)病學的目標,神經(jīng)病學的總體目標：發(fā)展神經(jīng)科學，提高對疾病的認識水平，及時對疾病進行合理的診斷，盡可能針對病因恰當治療，提高治愈率，降低死亡率和致殘率。,二、神經(jīng)病學的目標,神經(jīng)病學臨床診斷需要幾個步驟：1、識別功能缺損2、識別神經(jīng)系統(tǒng)已經(jīng)受影響的部位（定位診斷）3、確定最可能的病因（定性診斷）,二、神經(jīng)病學的目標,血管病感染腫瘤外傷變性疾病,自身免疫遺傳中毒先天發(fā)育障礙營養(yǎng)和代謝障礙等。,神經(jīng)系統(tǒng)疾病的10大病因,三、神經(jīng)病學的特性,疾病的復(fù)雜性癥狀的廣泛性診斷的依賴性疾病的嚴重性疾病的難治性,四、神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷,首先，通過詢問病史和體格檢查獲取詳盡的臨床資料然后，用神經(jīng)解剖、神經(jīng)生理等基礎(chǔ)知識進行分析，初步確定病變的部位，即定位診斷最后，綜合疾病的起病形式、演變過程，個人史、家族史，以及重要輔助檢查結(jié)果等臨床資料，做出臨床性質(zhì)診斷，即定性診斷。,神經(jīng)系統(tǒng)疾病的輔助檢查,新的診斷技術(shù)應(yīng)用，尤其是許多無創(chuàng)性檢查為臨床診斷提供了有力的手段和極大的便利，臨床神經(jīng)病學得益頗多。如CT、CTA、MRI、MRA、DSA、AEP、VEP、SEP、ERP、EEG、EMG、TCD、PET、SPECT等。腦脊液檢查在診斷中具有獨特的作用，是許多神經(jīng)疾病如腦炎、腦膜炎和多發(fā)性硬化等必需的常規(guī)檢查。神經(jīng)介入放射治療學和刀技術(shù)為神經(jīng)系統(tǒng)疾病治療增添了新的手段。,五、神經(jīng)系統(tǒng)疾病的治療,可完全或基本治愈，如腦膜炎、特發(fā)性面神經(jīng)炎、營養(yǎng)缺乏性疾病、多數(shù)急性腦血管疾病等。及時確診和采取特效或有效治療至關(guān)重要。雖不能根治，但可完全控制或緩解癥狀及病情進展，如癲癇、PD、MS、偏頭痛等。應(yīng)采用有效藥物及措施，盡量控制疾病進展，減輕病人殘疾程度。目前尚無有效治療方法的疾病，如惡性腫瘤、神經(jīng)變性性疾病、神經(jīng)遺傳性疾病等。應(yīng)采取適當?shù)膶ΠY和支持療法，并精心護理。,六、神經(jīng)病學的學習方法,重視病史采集、神經(jīng)系統(tǒng)檢查法、基本操作技能如腰椎穿刺等基本功訓(xùn)練。理論聯(lián)系實際?；A(chǔ)和臨床結(jié)合起來學習，掌握神經(jīng)系統(tǒng)疾病獨特的定位診斷和定性診斷方法，熟悉神經(jīng)系統(tǒng)常見疾病和危重疾病的診斷及治療原則。,七、神經(jīng)病學的發(fā)展和現(xiàn)狀,神經(jīng)系統(tǒng)疾病譜的變化：世界人口老齡化，使得老年變性病和腦血管疾病增多，疾病譜發(fā)生了顯著改變。神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷手段的變化：分子生物學、神經(jīng)影像學和其他相關(guān)學科發(fā)展，使得神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷發(fā)生根本性的改變。神經(jīng)系統(tǒng)疾病治療技術(shù)的變化：神經(jīng)介入、外科手術(shù)、立體定向技術(shù)、腦內(nèi)組織移植和基因治療等新的治療手段大量進入臨床。,第二章神經(jīng)系統(tǒng)的解剖、生理及病損的定位診斷,神經(jīng)系統(tǒng)疾病的癥狀,缺損癥狀：如癱瘓、失語等刺激癥狀：如癇樣發(fā)作、神經(jīng)痛等釋放癥狀：如腱反射亢進、舞蹈癥等斷聯(lián)休克癥狀：如腦休克、脊髓休克。休克期過后，多逐漸出現(xiàn)受損結(jié)構(gòu)的功能缺損癥狀或釋放癥狀。,第一節(jié)中樞神經(jīng),大腦半球：額葉、頂葉、顳葉、枕葉、島葉、邊緣葉內(nèi)囊基底神經(jīng)節(jié)間腦：丘腦、下丘腦、上丘腦腦干：中腦、腦橋、延髓小腦脊髓,第二節(jié)腦與脊髓的血管,腦血管部分將在腦血管疾病中重點講授。脊髓血管部分不再講授。,第三節(jié)腦神經(jīng),腦神經(jīng)共12對。,第三節(jié)腦神經(jīng),腦神經(jīng)共12對。腦神經(jīng)按功能分：感覺神經(jīng)：第、對運動神經(jīng)：第、對混合神經(jīng)：第、對第、對腦神經(jīng)核在中腦，第、對在橋腦，第、對在延髓除第對和第對核的下部外，其余腦神經(jīng)運動核的中樞神經(jīng)元（核上支配）均為雙側(cè)支配。,一、嗅神經(jīng),解剖生理：嗅神經(jīng)（嗅絲）嗅球嗅束外側(cè)嗅紋嗅中樞（顳葉的鉤回、海馬回的前部及杏仁核）（傳導(dǎo)嗅覺）；內(nèi)側(cè)嗅紋、中間嗅紋胼胝體下回及前穿質(zhì)（與嗅覺的反射聯(lián)絡(luò)有關(guān)）。臨床癥狀：嗅中樞病變不出現(xiàn)嗅覺喪失，但可有幻嗅發(fā)作；嗅溝病變壓迫嗅球、嗅束可引起嗅覺喪失；一側(cè)或兩側(cè)嗅覺喪失多由于鼻腔局部病變所致。,二、視神經(jīng),解剖生理:視網(wǎng)膜的圓柱細胞和圓錐細胞視神經(jīng)視交叉視束外側(cè)膝狀體內(nèi)囊后肢視輻射枕葉（距狀裂兩側(cè)的楔回和舌回，即紋狀區(qū)）。視網(wǎng)膜的圓柱細胞和圓錐細胞視神經(jīng)視交叉視束上丘臂中腦上丘雙側(cè)動眼神經(jīng)核（E-W核）動眼神經(jīng)瞳孔擴約肌（瞳孔光反射通路）。,二、視神經(jīng),臨床癥狀：視力障礙與視野缺損（見圖）臨床上常根據(jù)視覺徑路受損的視力障礙或不同類型的視野缺損而確定病變的部位，具有很大的定位診斷價值。,二、視神經(jīng),臨床癥狀：視乳頭異常視乳頭水腫：常見于高顱壓，影響視網(wǎng)膜中央靜脈和淋巴的回流。視神經(jīng)萎縮：原發(fā)性表現(xiàn)為視乳頭蒼白而邊界鮮明，篩板清楚；繼發(fā)性表現(xiàn)為視乳頭蒼白但邊界模糊，不能窺見篩板。,二、視神經(jīng),思考題：患者，女，30歲，進行性視力下降3月余。體檢左側(cè)視力0.1，右側(cè)視力眼前指數(shù)，瞳孔大小正常，對光反射稍遲鈍，眼底視乳頭蒼白、邊界清晰，其病變部位在何處？一患者主訴看右側(cè)視野范圍縮小，體檢雙側(cè)右側(cè)視野范圍縮小，瞳孔大小及對光反射正常，其病變部位在視覺通路何處？,三、動眼、滑車、展神經(jīng),解剖生理：三對神經(jīng)又稱眼球運動神經(jīng)，均為運動性神經(jīng)，但動眼神經(jīng)含軀體運動和內(nèi)臟運動兩種纖維。動眼、滑車神經(jīng)起自中腦上、下丘；展神經(jīng)起自腦橋展神經(jīng)核。動眼神經(jīng)支配：上瞼提肌、上直肌、下直肌、內(nèi)直肌、下斜??；瞳孔括約肌、睫狀肌。滑車神經(jīng)支配：上斜肌。展神經(jīng)支配：外直肌。,三、動眼、滑車、展神經(jīng),三、動眼、滑車、展神經(jīng),臨床癥狀：一、眼肌麻痹根據(jù)損害部位不同分四種情況：分周圍性（核下性）核性核間性核上性。,三、動眼、滑車、展神經(jīng),1、周圍性眼肌麻痹：動眼神經(jīng)麻痹：完全損害時出現(xiàn)全眼肌麻痹，表現(xiàn)為上下垂，眼球向上、內(nèi)、下活動受限，瞳孔散大，光反射及調(diào)節(jié)發(fā)射消失，伴有復(fù)視。常見于：顱內(nèi)動脈瘤、結(jié)核性腦膜炎、顱底腫瘤,三、動眼、滑車、展神經(jīng),1、周圍性眼肌麻痹：滑車神經(jīng)麻痹：單純滑車神經(jīng)麻痹少見。表現(xiàn)為眼球向外下方活動減弱，下視是出現(xiàn)復(fù)視。展神經(jīng)麻痹：眼球向外活動不能，內(nèi)斜視，伴有復(fù)視。常見于：鼻咽癌顱內(nèi)轉(zhuǎn)移、腦橋小腦腳腫瘤或糖尿病。假性定位體征。,三、動眼、滑車、展神經(jīng),1、周圍性眼肌麻痹：三對神經(jīng)合并損害常見，表現(xiàn)為眼球固定在中間位置，不能向各方向運動，瞳孔散大，對光及調(diào)節(jié)反射消失。常見于：海綿竇血栓或炎癥、眶上裂綜合征,三、動眼、滑車、展神經(jīng),2、核性眼肌麻痹：腦干眼運動神經(jīng)核損害。特點雙側(cè)眼球運動障礙腦干內(nèi)鄰近結(jié)構(gòu)的損害分離性眼肌麻痹：動眼神經(jīng)亞核多且分散，病變時可僅累及其中部分核團而引起某一眼肌受累，其他眼肌不受影響，稱為分離性眼肌麻痹。常見于：腦干病變（血管病、炎癥、腫瘤）,三、動眼、滑車、展神經(jīng),3、核間性眼肌麻痹：病變主要損害腦干的內(nèi)側(cè)縱束，故稱內(nèi)側(cè)縱束綜合征。多見于：腦干腔隙性梗死或多發(fā)性硬化,三、動眼、滑車、展神經(jīng),3、核間性眼肌麻痹：前核間性眼肌麻痹后核間性眼肌麻痹一個半綜合征,三、動眼、滑車、展神經(jīng),4、核上性眼肌麻痹：由皮層或皮層下側(cè)視中樞病變所致，表現(xiàn)為雙眼同向凝視障礙皮層側(cè)視中樞（額中回后部）皮層下側(cè)視中樞（腦橋外展旁核）,三、動眼、滑車、展神經(jīng),4、核上性眼肌麻痹：臨床上有3個特點無復(fù)視；雙眼同時受累：反射性運動仍保存，及患者雙眼不能隨意向一側(cè)運動，但該側(cè)突然出現(xiàn)聲響時，雙眼可反射性轉(zhuǎn)向該側(cè)。,三、動眼、滑車、展神經(jīng),4、核上性眼肌麻痹：皮層側(cè)視中樞（額中回后部）破壞性病變（如腦出血）向病灶側(cè)凝視刺激性病變（如癲癇）向病灶對側(cè)凝視皮層下側(cè)視中樞（腦橋外展旁核）眼球凝視障礙方向與皮層側(cè)視中樞病變正好相反,三、動眼滑車、展神經(jīng),4、核上性眼肌麻痹：上丘是眼球垂直同向運動的皮質(zhì)下中樞Parinaudsyndrome:皮質(zhì)下中樞上丘（眼球垂直運動中樞）病變，如松果體瘤雙眼向上垂直運動不能。動眼危象：上丘刺激性病變，如腦炎后帕金森綜合征雙眼發(fā)作性轉(zhuǎn)向上方。,三、動眼、滑車、展神經(jīng),臨床癥狀：二、不同眼肌麻痹導(dǎo)致的復(fù)視復(fù)視：重影、雙影、視物成雙。當眼肌麻痹時，患側(cè)眼軸偏斜，注視物不能投射到雙眼視網(wǎng)膜的對應(yīng)點上，視網(wǎng)膜上不對稱的刺激在中樞引起兩個影像的沖動，患者則感到視野中有一實一虛兩個影像。健眼能使外界物體的影像投射到黃斑區(qū)，視物為實像（即真像）；有眼肌麻痹的患眼則使外界物體的影像投射到黃斑區(qū)以外的視網(wǎng)膜上，視物為假像（即虛像）。,三、動眼、滑車、展神經(jīng),臨床癥狀：三、不同部位損害所致的瞳孔改變1、瞳孔大小瞳孔大小調(diào)節(jié)：副交感纖維（動眼神經(jīng)）興奮瞳孔縮小交感神經(jīng)瞳孔擴大瞳孔散大：動眼神經(jīng)損害阿托品中毒瞳孔縮小：交感眼交感神經(jīng)損害（Honer綜合征）有機磷農(nóng)藥或鎮(zhèn)靜劑中毒,三、動眼、滑車、展神經(jīng),臨床癥狀：三、不同部位損害所致的瞳孔改變2、瞳孔光反射異常：反射通路：視網(wǎng)膜()視網(wǎng)膜()視神經(jīng)、視交叉、視束中腦頂蓋前區(qū)Edinger-Westphal核()動眼神經(jīng)睫狀神經(jīng)節(jié)()節(jié)后纖維瞳孔括約肌光反射減弱、消失視網(wǎng)膜、外側(cè)膝狀體之前的視覺傳入通路病變動眼神經(jīng)病變頂蓋前區(qū)病變（調(diào)節(jié)反射存在）,三、動眼、滑車、展神經(jīng),臨床癥狀：三、不同部位損害所致的瞳孔改變2、瞳孔光反射異常：,光反射的徑路不經(jīng)外側(cè)膝狀體，外側(cè)膝狀體、視輻射、枕葉視中樞損害，光反射不喪失，瞳孔不散大。,三、動眼、滑車、展神經(jīng),思考題:一患者主訴右側(cè)眼瞼下垂、視物成雙，體檢：右側(cè)眼瞼下垂，眼球外展位，向內(nèi)、向上、向下活動受限，瞳孔右大于左側(cè)，對光反射消失，余（），病變部位在何處？一腦出血患者，雙眼向左側(cè)凝視，向右同向注視不能，伴右側(cè)肢體癱、中樞性面神經(jīng)、舌下神經(jīng)癱瘓，該患者屬何種眼肌麻痹？損害的部位在何處？,四、三叉神經(jīng),解剖生理：三叉神經(jīng)為混合性神經(jīng)，含軀體感覺和特殊內(nèi)臟運動兩種纖維。感覺：眼神經(jīng)、上頜神經(jīng)、下頜神經(jīng),四、三叉神經(jīng),解剖生理：三叉神經(jīng)為混合性神經(jīng)，含軀體感覺和特殊內(nèi)臟運動兩種纖維。運動：分布于所有咀嚼肌和鼓膜張肌反射：角膜反射反射通路：角膜三叉神經(jīng)的眼神經(jīng)三叉神經(jīng)節(jié)三叉神經(jīng)感覺主核兩側(cè)面神經(jīng)核面神經(jīng)眼輪匝?。ㄩ]眼反應(yīng)）,四、三叉神經(jīng),臨床癥狀：三叉神經(jīng)周圍性損害：刺激性癥狀：可引起三叉神經(jīng)痛。破壞性癥狀：出現(xiàn)同側(cè)面部感覺障礙，咀嚼肌麻痹、張口下頜偏向患側(cè)。多見于：三叉神經(jīng)節(jié)帶狀皰疹病毒感染、鼻咽癌顱底轉(zhuǎn)移、顱中窩腦膜瘤,四、三叉神經(jīng),臨床癥狀：三叉神經(jīng)核性損害：感覺核：三叉神經(jīng)脊束核損害表現(xiàn)為同側(cè)面部洋蔥皮樣分離性感覺障礙。特點：分離性感覺障礙：痛、溫覺缺失而；洋蔥皮樣分布。常見于：延髓空洞癥、延髓背外側(cè)綜合征和腦干腫瘤。運動核：同側(cè)咀嚼肌無力或癱瘓，并可伴肌萎縮，張口下頜偏向患側(cè)。常見于：腦橋腫瘤。,五、面神經(jīng),解剖生理：面神經(jīng)為混合性神經(jīng)，有4種主要成分。運動纖維：主要支配面肌運動。面上部各肌之神經(jīng)元接受雙側(cè)皮質(zhì)腦干束的控制；面下部各肌之神經(jīng)元單獨接受對側(cè)皮質(zhì)腦干束的控制。一般內(nèi)臟運動纖維：為淚腺、舌下腺、下頜下腺及鼻腭的粘膜腺的分泌神經(jīng)。特殊內(nèi)臟感覺纖維：支配舌前2/3味蕾。一般軀體感覺纖維：鼓膜、內(nèi)耳、外耳、外耳道皮膚。,五、面神經(jīng),解剖生理：面神經(jīng)為混合性神經(jīng)，有4種主要成分。,五、面神經(jīng),病損表現(xiàn)和定位診斷：1、區(qū)分周圍性面神經(jīng)麻痹和中樞性面癱：周圍性面癱：系面神經(jīng)運動核（核性）或面神經(jīng)纖維（核下性）損害所致，患側(cè)面肌全部癱瘓損害平面不同癥狀有所不同中樞性面癱：系中央前回或皮質(zhì)腦干束損害所致，只有對側(cè)下部面肌癱瘓而無上部面肌癱瘓常伴同側(cè)舌肌和肢體癱瘓,五、面神經(jīng),病損表現(xiàn)和定位診斷：1、區(qū)分周圍性面神經(jīng)麻痹和中樞性面癱：,五、面神經(jīng),病損表現(xiàn)和定位診斷：2、周圍性面神經(jīng)麻痹要注意面神經(jīng)受損的部位：區(qū)別面神經(jīng)損害在腦干內(nèi)或腦干外面神經(jīng)核損害：表現(xiàn)：周圍性面癱，常伴有外展神經(jīng)麻痹，對側(cè)錐體束征（Millard-Gubler綜合征）。病變在腦橋。常見于：腦干腫瘤和血管病。膝狀神經(jīng)節(jié)損害：表現(xiàn)：周圍性面癱，舌前2/3味覺障礙及淚腺、唾液腺分泌障礙（鼓索受累），可伴有聽覺過敏（鐙骨肌神經(jīng)受累），耳后部劇烈疼痛，鼓膜和外耳道皰疹（Hunt綜合征）。見于：膝狀神經(jīng)節(jié)皰疹病毒感染。,五、面神經(jīng),病損表現(xiàn)和定位診斷：2、周圍性面神經(jīng)麻痹要注意面神經(jīng)受損的部位：區(qū)別面神經(jīng)損害在顱腔內(nèi)或顱腔外面神經(jīng)管內(nèi)損害：表現(xiàn)：周圍性面癱伴有舌前2/3味覺障礙及唾液腺分泌障礙（鼓索受累），如伴有聽覺過敏，則病變多在鐙骨肌神經(jīng)以上）。莖乳孔以外病變：只表現(xiàn)為周圍性面癱,六、前庭蝸（位聽）神經(jīng),解剖生理：屬特殊軀體感覺性神經(jīng)。內(nèi)耳螺旋器上毛細胞蝸神經(jīng)腦橋蝸神經(jīng)前后核外側(cè)丘系下丘及內(nèi)側(cè)膝狀體內(nèi)囊、豆狀核下部聽輻射皮質(zhì)聽覺中樞（顳橫回）,六、前庭蝸（位聽）神經(jīng),解剖生理：屬特殊軀體感覺性神經(jīng)。內(nèi)耳球囊斑、橢圓囊斑、壺腹嵴中毛細胞前庭神經(jīng)腦橋及延髓內(nèi)各前庭神經(jīng)核小腦、前庭脊髓束、內(nèi)側(cè)縱束等。,六、前庭蝸（位聽）神經(jīng),臨床癥狀：蝸神經(jīng)：耳聾：傳導(dǎo)性耳聾（外耳或中耳疾病，低音頻為主，無眩暈）、神經(jīng)性耳聾（耳蝸或蝸神經(jīng)病變，高音頻為主，有眩暈）、中樞性耳聾（雙側(cè)蝸神經(jīng)核或核上聽覺中樞徑路損害所致）耳鳴：低音性耳鳴為傳導(dǎo)徑路病變，高音性耳鳴為感音器病變。,六、前庭蝸（位聽）神經(jīng),臨床癥狀：前庭神經(jīng)：眩暈：視物或自身旋轉(zhuǎn)感，分周圍性或中樞性。眼球震顫：注意眼震方向、程度、性質(zhì)、快慢相、伴隨癥狀等平衡失調(diào)：步態(tài)，Romberg征。,七、舌咽、迷走神經(jīng),解剖生理：舌咽神經(jīng)為混合性神經(jīng)，包含5種纖維成分，與味覺、腮腺分泌、耳后皮膚感覺、咽喉部肌肉運動、頸動脈竇血壓脈搏感受器控制等有關(guān)。迷走神經(jīng)為混合性神經(jīng)，行程最長，分布范圍最廣。舌咽神經(jīng)和迷走神經(jīng)彼此鄰近，有共同的起始核，功能上也有部分協(xié)同性，常同時受損。,七、舌咽、迷走神經(jīng),臨床癥狀：一側(cè)受損：癥狀輕微。雙側(cè)受損：聲音嘶啞、吞咽困難、飲水嗆咳；咽部感覺喪失；咽反射消失。一側(cè)皮質(zhì)延髓束受損，不引起舌咽及迷走神經(jīng)麻痹癥狀，因該兩神經(jīng)核受雙側(cè)支配。兩側(cè)皮質(zhì)延髓束受損才出現(xiàn)癥狀，稱假性延髓麻痹，又稱假性球麻痹。,七、舌咽、迷走神經(jīng),八、副神經(jīng),解剖生理：副神經(jīng)為運動性神經(jīng)，包括軀體運動和特殊內(nèi)臟運動兩種纖維。脊髓支分布于胸鎖乳突肌及斜方??；延髓支返回到迷走神經(jīng)，構(gòu)成喉返神經(jīng)支配聲帶運動。,八、副神經(jīng),臨床癥狀：副神經(jīng)受損時出現(xiàn)胸鎖乳突肌及斜方肌癱瘓、萎縮；一側(cè)副神經(jīng)受損時，可出現(xiàn)患側(cè)肩下垂、聳肩不能，頭不能轉(zhuǎn)向?qū)?cè)。,九、舌下神經(jīng),解剖生理：為軀體運動性神經(jīng)，發(fā)自延髓的舌下神經(jīng)核，支配舌肌。舌下神經(jīng)僅接受對側(cè)皮質(zhì)延髓束支配。臨床癥狀：雙側(cè)受損時，舌肌完全癱瘓，不能伸舌，有言語、吞咽困難，舌肌萎縮及肌束顫動；一側(cè)受損時，病側(cè)舌肌癱瘓，伸舌時舌尖偏向患側(cè)，伴舌肌萎縮和舌肌顫動；一側(cè)中樞性舌下神經(jīng)麻痹時，表現(xiàn)類似于周圍性舌下神經(jīng)麻痹，但無舌肌顫動及萎縮。,第四節(jié)周圍神經(jīng)第五節(jié)肌肉(自學內(nèi)容),第六節(jié)運動系統(tǒng),上運動神經(jīng)元（錐體系統(tǒng)）下運動神經(jīng)元錐體外系統(tǒng)小腦系統(tǒng),運動傳導(dǎo)徑路,特點：1、兩級神經(jīng)元：上運動神經(jīng)元為大腦皮質(zhì)錐體細胞及其軸突，下運動神經(jīng)元為腦神經(jīng)軀體運動核與脊髓前角細胞及其發(fā)出的神經(jīng)軸突。2、兩條纖維束：皮質(zhì)脊髓束與皮質(zhì)腦干束,運動傳導(dǎo)徑路,功能：1、支配骨骼肌的隨意運動。皮質(zhì)脊髓束支配軀干、四肢肌隨意運動。皮質(zhì)腦干束支配頭部肌肉、眼肌、咽喉肌、舌肌與部分頸肌(胸鎖乳突肌與斜方肌)的隨意運動。2、上運動神經(jīng)元的纖維大部分要交叉至對側(cè),形成大腦半球?qū)|體運動的交叉支配。,一、上運動神經(jīng)元癱瘓,上運動神經(jīng)元的功能是發(fā)出和傳遞隨意運動沖動至下運動神經(jīng)元，并控制和支配其活動。上運動神經(jīng)元損傷后可產(chǎn)生中樞性（痙攣性）癱瘓。上運動神經(jīng)元癱瘓是由于大腦皮層錐體運動細胞及傳導(dǎo)纖維損害所致，表現(xiàn)為痙攣性癱瘓。急性休克期亦可表現(xiàn)為遲緩性癱瘓。,一、上運動神經(jīng)元癱瘓,上運動神經(jīng)元各部位病變時癱瘓的特點（定位診斷）皮質(zhì)型：單癱內(nèi)囊型：偏癱腦干型：交叉癱脊髓型：截癱,二、下運動神經(jīng)元癱瘓,下運動神經(jīng)元包括：脊髓前角細胞、腦神經(jīng)運動核及其發(fā)出的神經(jīng)軸突。它是接受錐體系統(tǒng)、錐體外系統(tǒng)和小腦系統(tǒng)各方面沖動的最后通路，是沖動到達骨骼肌的唯一通路，其功能是將這些沖動組合起來，通過周圍神經(jīng)傳遞至運動終板，引起肌肉的收縮。下運動神經(jīng)元損傷后可產(chǎn)生周圍性（弛緩性）癱瘓。,二、下運動神經(jīng)元癱瘓,下運動神經(jīng)元各部位病變時癱瘓的特點（定位診斷）脊髓前角細胞：節(jié)段性、弛緩性癱瘓無感覺障礙前根：節(jié)段性、弛緩性癱瘓，常同時損害后根而出現(xiàn)根性疼痛神經(jīng)叢：累及一個肢體，可有運動、感覺、自主神經(jīng)功能障礙，可伴有疼痛周圍神經(jīng)：對稱性四肢遠端肌肉癱瘓，伴手套、襪套樣感覺障礙及自主神經(jīng)功能障礙。,上、下運動神經(jīng)元癱瘓?zhí)攸c,癱瘓類型及損害部位,癱瘓類型及損害部位,三、錐體外系統(tǒng),解剖生理：錐體外系統(tǒng)：廣義：是指錐體系統(tǒng)以外影響和控制軀體運動的所有運動神經(jīng)核和運動傳導(dǎo)束。包括紋狀體系統(tǒng)和前庭小腦系統(tǒng)。狹義：主要指紋狀體系統(tǒng)，包括紋狀體（尾狀核及豆狀核；豆狀核分為殼核和蒼白球）、紅核、黑質(zhì)、丘腦底核，總稱基底核。尾狀核和殼核為新紋狀體，蒼白球為舊紋狀體。,三、錐體外系統(tǒng),解剖生理：紋狀體系統(tǒng)纖維聯(lián)系,三、錐體外系統(tǒng),解剖生理：錐體外系統(tǒng)主要通路：紋狀體-黑質(zhì)-紋狀體環(huán)路，皮質(zhì)-紋狀體-丘腦-皮質(zhì)環(huán)路，皮質(zhì)-橋腦-小腦-皮質(zhì)環(huán)路等。,三、錐體外系統(tǒng),主要功能：調(diào)節(jié)肌張力，協(xié)調(diào)肌肉運動；維持和調(diào)整體態(tài)姿勢；擔負半自動的刻板動作及反射性運動，如：走路時兩臂搖擺等聯(lián)帶運動、表情運動、防御反應(yīng)和飲食動作等相互作用：不可分割。錐體外系使肌肉保持穩(wěn)定協(xié)調(diào)，錐體系才能完成某些精確的隨意運動；錐體外系對錐體系有一定的依賴性，如習慣性動作先有錐體系發(fā)動起來，再在錐體外系管理下完成。,三、錐體外系統(tǒng),損傷后臨床表現(xiàn)：靜止性震顫：常見于PD患者。肌強直：鉛管樣或齒輪樣肌張力增高。舞蹈運動：常見于風濕性舞蹈病。手足徐動癥：如肝豆、腦癱患者。抽動癥（Tic）：如兒童抽動-穢語綜合征。變形性肌張力障礙（扭轉(zhuǎn)痙攣）：如遺傳病。偏身投擲運動：多為對側(cè)丘腦底核損害。,三、錐體外系統(tǒng),損傷后臨床表現(xiàn)：主要表現(xiàn)為肌張力改變和不自主運動。有兩種類型肌張力增高-動作減少：蒼白球和黑質(zhì)病變，代表性疾病，帕金森氏病。肌張力減低-動作增多：尾狀核和殼核病變，代表性疾病，小舞蹈病等。,四、小腦,解剖生理：大體：小腦位于顱后窩，有小腦蚓部、小腦半球。內(nèi)部結(jié)構(gòu)：小腦皮質(zhì)（灰質(zhì)）、小腦髓質(zhì)（白質(zhì)）。傳導(dǎo)：大腦皮質(zhì)通過額橋束、顳橋束、腦橋小腦束支配小腦；小腦通過上、中、下小腦腳分別與中腦、腦橋、延髓相連。功能：與肢體和軀干平衡，調(diào)節(jié)肌張力并維持身體姿勢，執(zhí)行精細動作等有關(guān)。,四、小腦,臨床表現(xiàn)：最常見的癥狀是共濟失調(diào)，還可出現(xiàn)肌張力減低、構(gòu)音障礙、動作性震顫或意向性震顫、小腦發(fā)作等。小腦蚓部與小腦半球損害的癥狀不同。蚓部損害：軀干性共濟失調(diào)。半球損害：同側(cè)肢體的小腦功能障礙。慢性小腦彌漫性損害：軀干和言語的共濟失調(diào)，四肢的共濟失調(diào)不明顯。,第七節(jié)感覺系統(tǒng),感覺系統(tǒng),感覺是作用于感受器的各種形式的刺激在人腦中的直接反應(yīng)。感覺可分為：1、一般感覺：淺感覺：痛、溫度、觸覺。（皮膚和粘膜）深感覺：運動、位置、振動覺。（肌腱、肌肉、骨膜和關(guān)節(jié)）皮質(zhì)感覺（復(fù)合感覺）：實體覺、圖形覺、定位覺、兩點辨別覺和重量覺等。2、特殊感覺：如視覺、聽覺、嗅覺和味覺。,感覺解剖生理：一、感覺傳導(dǎo)通路,三級傳遞交叉?zhèn)鲗?dǎo),二、脊髓內(nèi)感覺傳導(dǎo)束排列,側(cè)索：包括脊髓丘腦束（淺感覺）和皮質(zhì)脊髓束（運動）內(nèi)外：CTLS后索（深感覺）：內(nèi)外：SLTC脊髓內(nèi)感覺傳導(dǎo)束的排列特點對脊髓的髓內(nèi)、髓外病變的診斷具有重要價值。,三、節(jié)段性感覺支配,T4：乳頭水平T6：劍突水平T8：肋緣水平T10：臍平T12、L1：腹股溝注：每一皮節(jié)均由3個相鄰的神經(jīng)根重疊支配，故脊髓損傷的上界應(yīng)比查體的感覺障礙平面高1-2個節(jié)段。,感覺解剖生理：體表感覺周圍神經(jīng)支配,四、感覺障礙分類,根據(jù)病變性質(zhì)，感覺障礙可分為兩大類：抑制性癥狀：完全性感覺缺失分離性感覺障礙刺激性癥狀：感覺過敏感覺倒錯感覺過度感覺異常疼痛疼痛可分為：局部性疼痛；放射性疼痛；擴散性疼痛；牽涉性疼痛。,六、感覺障礙類型與損害部位,六、感覺障礙類型與損害部位,感覺運動障礙小結(jié),內(nèi)囊型：“三偏”綜合征：偏癱、偏身感覺障礙、偏盲。腦干型：交叉型癱瘓交叉型感覺障礙。脊髓半切損害(Brown-Sequardsyndrome)：脊髓損害平面以下同側(cè)深感覺障礙、癱瘓對側(cè)淺感覺障礙末梢型：末梢型感覺障礙、末梢型癱瘓,第八節(jié)反射,定義：是最簡單和最基本的神經(jīng)活動，它是機體對外界刺激的不自主反應(yīng)。反射弧：感受器、傳入神經(jīng)、中間神經(jīng)元（聯(lián)絡(luò)神經(jīng)元）、傳出神經(jīng)、效應(yīng)器。反射弧中任何一處中斷均可引起反射消失，且反射弧的活動受高級中樞的抑制或易化。可通過反射的改變判斷損害部位。反射檢查時要兩側(cè)比較，一側(cè)或單個反射消失、減弱或增強意義更大，反射的普遍性消失、減弱或增強不一定是神經(jīng)系統(tǒng)受損的表現(xiàn)。,一、淺反射,定義：刺激皮膚、角膜、粘膜引起的肌肉迅速收縮反應(yīng)。包括：角膜反射、咽反射、腹壁反射、提睪反射、肛門反射、跖反射。上、下運動神經(jīng)元癱瘓均可出現(xiàn)淺反射減弱或消失；錐體束損害側(cè)的腹壁反射可暫時減弱或消失。麻醉、深睡、昏迷、1歲內(nèi)嬰兒淺反射也可消失。,二、深反射,定義：是刺激肌腱、骨膜的本體感受器所引起的肌肉迅速收縮反應(yīng)，又稱腱反射。上肢：肱二頭肌反射、肱三頭肌反射、橈骨膜反射。下肢：膝反射、踝反射（跟腱反射）。描述：腱反射亢進、活躍、正常、減弱、消失。,二、深反射,定位診斷意義：腱反射亢進或活躍為：上運動神經(jīng)元損害的重要體征；腱反射消失或減弱為：下運動神經(jīng)元損害的重要體征。腱反射變化也可受生理情況、藥物、肌肉或神經(jīng)肌肉接頭處病變、全身疾患等影響。,三、病理反射,定義：是中樞神經(jīng)系統(tǒng)受損后出現(xiàn)的異常反射。錐體束受損時、1歲內(nèi)嬰兒可出現(xiàn)。Babinski征是最重要的病理征，是錐體束受損的特征性反射。其它等位征：Chaddock征、Oppenheim征、Gondon征等。,三、病理反射,脊髓自動反射：脊髓完全橫貫性損害時，刺激下肢任何部位均可出現(xiàn)雙側(cè)Babinski征和雙下肢回縮。脊髓總體反射：自動反射反應(yīng)強烈時，可合并大小便排空、舉陽、射精、下肢出汗、豎毛、皮膚發(fā)紅等。,第三章神經(jīng)系統(tǒng)疾病的常見癥狀,神經(jīng)系統(tǒng)疾病的常見癥狀重要性,神經(jīng)系統(tǒng)的結(jié)構(gòu)和功能損害可產(chǎn)生相應(yīng)的臨床癥狀、體征或綜合征。對癥狀和體征的準確識別是確定病變部位、疾病性質(zhì)和進行臨床診斷的基礎(chǔ)。,第一節(jié)意識障礙,意識在醫(yī)學中是指大腦的覺醒程度，是中樞神經(jīng)系統(tǒng)對內(nèi)、外環(huán)境刺激做出應(yīng)答反應(yīng)的能力，或機體對自身及周圍環(huán)境的感知和理解能力。意識障礙包括：意識水平（覺醒或清醒）受損意識內(nèi)容（認知功能）改變。,一、以覺醒度改變?yōu)橹鞯囊庾R障礙,意識清晰水平障礙：主要是腦干上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)或雙側(cè)大腦半球急性病變所致。嗜睡（somnolence）昏睡（sopor）昏迷（coma）根據(jù)昏迷程度分為淺、中、深昏迷三種。,意識障礙的分級及鑒別要點,分級對刺激的反應(yīng)生理反射生命體征嗜睡+穩(wěn)定昏睡+穩(wěn)定淺昏迷+無變化中度昏迷重刺激可有遲鈍輕度變化重度昏迷-顯著變化,二、以意識內(nèi)容改變?yōu)橹鞯囊庾R障礙,大腦皮層彌漫損害所致意識清晰度下降伴有意識內(nèi)容的障礙：意識模糊（confusion）：意識范圍的縮小，有嗜睡、注意力減退、情感反應(yīng)淡漠、定向力障礙、錯覺等。譫妄狀態(tài)（deliriumstate）：注意渙散，有豐富的錯覺、幻覺，急性者常見高熱、感染中毒性腦病，慢性者常見慢性酒精中毒等。,三、特殊類型的意識障礙,去皮質(zhì)綜合征：多見于雙側(cè)大腦皮質(zhì)廣泛損害，皮質(zhì)下功能仍保存。表現(xiàn)：意識喪失，睡眠和覺醒周期存在，能無意識地睜眼、閉眼或轉(zhuǎn)動眼球，貌似清醒但對外界刺激無反應(yīng)。光反射、角膜反射、吞咽反射均存在。雙側(cè)錐體束征陽性。大小便失禁。上肢屈曲內(nèi)收，下肢伸直。常見于：缺氧性腦病、腦炎、中毒和嚴重腦外傷。,三、特殊類型的意識障礙,無動性緘默癥：又稱睜眼昏迷由腦干上部和丘腦的網(wǎng)狀激活系統(tǒng)受損引起，此時大腦半球及其傳出通路無病變。表現(xiàn)：能注視周圍環(huán)境及人物，貌似清醒，但不能活動或言語，二便失禁。肌張力減低，無錐體束征。強烈刺激不能改變其意識狀態(tài)，存在覺醒睡眠周期。常見于：腦干梗死。,三、特殊類型的意識障礙,植物狀態(tài)：是指大腦半球嚴重受損而腦干功能相對保留的一種狀態(tài)。表現(xiàn)：患者對自身和外界的認知功能全部喪失，呼之不應(yīng)，不能與外界交流，有自發(fā)或反射性睜眼，偶爾發(fā)現(xiàn)視物追蹤，可有無意義哭笑，存在吸吮、咀嚼和吞咽等原始反射，有覺醒-睡眠周期，大小便失禁。持續(xù)植物狀態(tài)：指顱腦外傷后植物狀態(tài)持續(xù)12個月以上，其它原因持續(xù)3個月以上。,三、特殊類型的意識障礙,腦死亡（大腦和腦干功能全部喪失）：確定標準患者對外界任何刺激均無反應(yīng)，無任何自主運動，但脊髓反射可以存在；腦干反射（光反射、角膜反射、頭眼反射、前庭眼反射、咳嗽反射）：完全消失，瞳孔散大固定；自主呼吸停止，需要人工呼吸機維持換氣；腦電圖電活動消失，呈一直線；經(jīng)顱多普勒超聲提示無腦血流灌注現(xiàn)象；體感誘發(fā)電位提示腦干功能喪失；上述情況持續(xù)時間至少12小時，經(jīng)各種搶救無效；需除外急性藥物中毒、低溫和內(nèi)分泌代謝疾病等。,意識障礙思考題,患者睡眠增多，大聲喊叫或疼痛刺激才能叫醒，醒后對提問含糊做答，只能分辨?zhèn)€別字詞，隨即很快入睡，該患者的意識障礙應(yīng)判斷為另一患者呼之不應(yīng)，不能叫醒，對壓眶刺激有保護性躲避反應(yīng)，該患者的意識障礙應(yīng)判斷為,第二節(jié)認知障礙,定義：是指人腦接受外界信息。經(jīng)過加工處理，轉(zhuǎn)換成內(nèi)在的心理活動從而獲取知識或應(yīng)用知識的過程。包括：記憶、語言、視空間、執(zhí)行、計算和理解判斷等方面。認知障礙：上述幾項認知功能中的一項或多項受損（2項或以上），并影響個體的日?；蛏鐣芰r，可考慮癡呆。,一、認知障礙表現(xiàn)類型,記憶障礙失語視空間障礙執(zhí)行功能障礙計算力障礙失用失認癡呆輕度認知障礙（MCI）,二、失語,失語癥是指在意識清楚，發(fā)音和構(gòu)音沒有障礙的情況下，大腦皮質(zhì)語言功能區(qū)病變導(dǎo)致的言語交流能力障礙。包括各種語言符號（口語、文字、手語等）表達、理解能力受損或喪失。構(gòu)音障礙是由于發(fā)音器官神經(jīng)肌肉病變導(dǎo)致運動不能或不協(xié)調(diào)，使言語形成障礙，表現(xiàn)為發(fā)音困難、語言不清、音調(diào)及語速異常等。與失語癥有本質(zhì)區(qū)別。不愿說話和聾啞與失語無關(guān)。,常見失語癥的特點,失語思考題,一患者能聽懂他人談話，可執(zhí)行指令性動作，如：將左手抬起、把書翻到第10頁，但自發(fā)語言減少、講話費力、找詞困難，只能說