彌漫性泛細支氣管炎ppt課件.ppt

彌漫性泛細支氣管炎,DiffusePanbrochilitis,1,定義,彌漫性泛細支氣管（diffusepanbronchiolitis，DPB）是一種彌漫存在于兩肺呼吸性細支氣管的氣道慢性炎癥性疾病。受累部位主要是呼吸性支氣管以遠的終末氣道。是一種新認識到的、特發(fā)的慢性進展的化膿性和阻塞性氣道疾病。,2,歷史,1963年其臨床及X線的表現(xiàn)首先被日本Takizawa教授所描述，1969年中山、本間最先依據(jù)病理組織學的特點提出DPB的概念，并將其區(qū)別于其它氣道阻塞性疾病。,3,歷史,日本曾在80年代進行兩次大規(guī)模的流行病學調(diào)查，臨床診斷648例，組織學確診82例4。東亞地區(qū)的韓國及我國的臺灣省也陸續(xù)有個案報告。直至1981年我國對本病做了詳細介紹,4,病因,感染本病多有慢性副鼻竇炎病史（80%以上）遺傳有一定的人種特異性及家族發(fā)病傾向，是一種涉及多種因素的復合基因疾病，日本DBP患者HLA-B54多陽性（63.2%）免疫BALF中性粒細胞比例增高，CD4/CD8下降，CD4，CD8淋巴細胞總數(shù)增多。,5,流行病學,日本、韓國、中國為代表的東亞地區(qū)多發(fā)于男子(男女之比為1.4:1)，發(fā)病年齡一般在2050歲與吸入刺激氣體及吸煙無關(guān)84.8%患者合并鼻竇炎最初被誤診為其他疾病的為90%。,6,病理,大體標本：表面彌漫細小灰白色結(jié)節(jié)切面見廣泛細支氣管為中心結(jié)節(jié)支氣管擴張,7,病理,雙肺彌漫性分布，以呼吸性細支氣管為中心的慢性細支氣管炎及細支氣管周圍炎,8,病理,細支氣管和呼吸性細支氣管炎管壁增厚，管腔狹窄管壁全層見淋巴細胞、漿細胞和組織細胞其他肺組織區(qū)域可以完全正常支氣管腔及周圍肺泡腔伴有大量中性粒細胞病程晚期，細支氣管周可見間質(zhì)纖維組織增多,9,臨床表現(xiàn),癥狀慢性咳嗽、咳痰（膿痰）、呼吸困難常伴發(fā)鼻竇炎與其他疾病伴發(fā)，如類風濕關(guān)節(jié)炎、肺癌、支氣管哮喘,10,臨床表現(xiàn),體征兩肺可聞及干濕啰音，以兩下肺為著，可有發(fā)紺和杵狀指。晚期患者可能出現(xiàn)呼吸衰竭或肺心病的體征。,11,肺功能,多為以阻塞性通氣功能障礙為主，一秒量，一秒率降低，殘氣量、殘氣率增加。早期出現(xiàn)低氧血癥，肺彌散功能和肺順應性通常在正常范圍。,12,實驗室檢查,白細胞、嗜中性粒細胞穩(wěn)定期多正常，急性加重期增高。DPB是一種慢性炎癥因而-球蛋白增高，血沉增快、類風濕因子陽性，但不特異。本病特征性檢查是冷凝集試驗（CHA）效價增高，多在64倍以上，IgA升高，但與疾病的進展程度均無明顯關(guān)聯(lián)，因為慢性副鼻竇炎也可呈同樣的改變，它可能只是反映某種體質(zhì)的因素。末梢血CD4+/CD8+比值升高表明免疫狀態(tài)亢進，支氣管肺泡灌洗液（BALF）中細胞數(shù)及中性粒細胞增加，淋巴細胞比率降低。與末梢血相反，BALF中CD4+/CD8+降低。HLA-Bw54與健康人相比陽性率明顯增高。,13,CT征象分析,樹芽征彌漫性細粟粒樣影伴“樹芽征”是DPB的典型CT表現(xiàn)。一般分布廣泛,但不均勻,常以某一段、葉或兩中下肺為主,與該病形態(tài)學改變一致。粟粒結(jié)節(jié)影伴“樹芽征”呈小葉中心性分布,結(jié)節(jié)大小一般為2-5mm,無融合趨勢。病變范圍廣是本病的一大特點,其他肺部感染性疾病即使出現(xiàn)“樹芽征”,其范圍也不如本病廣。,14,DPB,15,CT征象分析,小支氣管擴張多為細支氣管壁增厚,無囊狀支氣管擴張。此特點區(qū)別于其他原因引起的支氣管擴張,可能與DPB的細支氣管全壁炎所致的細支氣管壁增厚有關(guān)。,16,1,17,CT征象分析,小斑片樣磨玻璃影、斑片狀和大片實變影、小空洞,均為感染性病變不同階段的共同征象,無特異性。其范圍、形態(tài)、密度等與感染性病變的嚴重程度和病程有關(guān)。但在DPB病例中,上述感染性病變多以彌漫性細粟粒樣小結(jié)節(jié)影為背景伴隨出現(xiàn)。,18,CT征象分析,空氣潴留征小氣道狹窄或阻塞可引起肺內(nèi)含氣量增多，氣體潴留。,19,CT征象分析,肺間質(zhì)纖維化胸膜下網(wǎng)狀影及蜂窩影,20,CT征象分析,鼻旁竇炎是DPB主要合并癥,最常累及上頜竇,文獻報道有80.5%和84.7%的DPB患者伴有或既往有鼻旁竇,21,診斷,22,1998日本厚生省第二次診斷標準,必須項目：1持續(xù)性咳嗽、咳痰、呼吸困難2慢性副鼻竇炎或既往有副鼻竇炎病史3雙肺彌漫分布的顆粒樣結(jié)節(jié)狀陰影，CT呈小葉中心性顆粒樣結(jié)節(jié)狀陰影參考項目1斷續(xù)性濕羅音；21秒率降低（70%）以及低氧(PaO:80mmHg);3冷凝集試驗1：64以上,23,確診:符合必須項目、和,加上參考項目中的2項以上;一般診斷:符合必須項目、和;可疑診斷:符合必須項目和。病理活檢有利于本病的確診。但典型病例經(jīng)X線和高分辨率CT(HRCT)即可診斷,而臨床和影像學表現(xiàn)不典型者,須取肺組織活檢確診。肺活檢取材以開胸或胸腔鏡為好。,24,鑒別診斷,25,慢性支氣管炎,慢性支氣管炎是彌淤性泛細支氣管炎誤診率極高的疾病，慢性支氣管炎僅從癥狀體征方面不易與彌漫性泛細支氣管炎鑒別。慢性支氣管炎的X線胸片示肺紋理增強，而彌漫性泛細支氣管炎為雙肺彌漫分布的小結(jié)節(jié)影，HRCT能更清晰地區(qū)分二者。,26,支氣管擴張(BE),臨床也有咳嗽、咳痰,長期反復發(fā)作的呼吸系統(tǒng)病史。但胸部CT影像學表現(xiàn)為某一葉段多級支氣管的囊環(huán)狀薄壁透光影和“雙軌征”,多累及較大支氣管,管壁一般不增厚,嚴重者?？梢娭夤莛ひ呵度?或液平。病變累及范圍遠不如DPB廣,支氣管擴張一般無肺功能改變，PaO2多正常。,27,肺結(jié)核,病灶有多態(tài)性的背景特點,其肺內(nèi)病變除“樹芽征”外,還伴有斑片影、空洞等多種形態(tài)。而急性粟粒性肺結(jié)核則表現(xiàn)為細粟粒樣結(jié)節(jié)影,其密度更淡,分布更密集,有大小、密度、分布三均勻的特點,28,塵肺,肺的早期影像學表現(xiàn)是雙肺彌漫性分布的粟粒樣小結(jié)節(jié)影,但不呈小葉中心性分布。只有當氣道損傷延伸至小氣道時,CI上可出現(xiàn)細支氣管擴張及小葉中心結(jié)節(jié)影(即TIB)9。塵肺早期一般不伴發(fā)支氣管擴張,亦無樹芽征和支氣管壁增厚。但縱隔、肺門淋巴結(jié)增大伴鈣化是其特征,且有生產(chǎn)性粉塵接觸史。而DPB患者無粉塵相關(guān)職業(yè)史,常無縱隔、肺門淋巴結(jié)腫大、鈣化。HRCT對肺內(nèi)病變的鑒別診斷有重要意義。,29,治療,30,紅霉素歷史,1982年工藤翔二等開始嘗試長期、小劑量使用紅霉素治療DPB取得了較為滿意的效果，并被1990年日本厚生省彌漫性肺疾病研究班的雙盲研究所肯定。,31,紅霉素機制,機制尚不清楚，但可以肯定，紅霉素改善DPB的癥狀是依賴于它的抗炎作用，而不是它的抗菌作用。研究表明紅霉素可抑制氣道上皮分泌粘蛋白及通過阻斷Cl-通道抑制水分的分泌，使氣道粘膜的分泌減少。紅霉素還能抑制氣道上皮分泌的IL-8及中性粒細胞釋放的LT-B4，減少中性粒細胞在氣道粘膜的集聚。另外紅霉素還可抑制末梢血淋巴細胞的增殖和活化，促進單核-巨噬細胞系統(tǒng)的成熟、分化。,32,紅霉素,DPB的治療不論細菌培養(yǎng)結(jié)果如何紅霉素均應為首選用藥。用量為每日400-600mg病人原則上需用藥6個月以上，有效至少1年進展期病人則需持續(xù)用藥2年以上。停藥后復發(fā)的病例，再用紅霉素仍然有效紅霉素治療4周癥狀仍不改善者可試用14環(huán)的大環(huán)內(nèi)脂類藥物如克拉仙（CAM）或羅紅霉素（RXM）。,33,紅霉素反應,除有明顯支氣管擴張，多數(shù)病人在用藥4周后臨床癥狀可有不同程度改善，包括顆粒樣結(jié)節(jié)狀陰影的減少或消失，1秒量的增加，,34,紅霉素預后,病人的5年生存率已從70年代的58.6%上升至1985年后的93.4%。年病死率亦從1985年前的10%急速下降至1988年后的2%。,35,其他治療,糖皮質(zhì)激素強的松1-2mg/kg/d,癥狀緩解后減量，療程6個月以上抗生素治療針對銅綠假單胞菌氧療機械通氣對癥治療祛痰劑，支氣管擴張藥，鼻竇炎治療，免疫增強劑,36,病例,患者女性，49歲，因咳嗽咳痰伴氣緊30余年，加重1年于2007年1月27日入院10多歲時有“副鼻竇炎”，并手術(shù)治療入院體格檢查：體溫36.6，呼吸20次/分，脈搏110次/分，血壓120/80mmhg（1mmhg=0.133kpa），雙肺呼吸音粗，聞及呼氣相哮鳴音和中小水泡音，,37,實驗