HELLP綜合癥的診斷及處理PPT課件

-,1,HELLP綜合征診斷和處理,鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院李根霞,-,2,HELLP綜合征的定義,HELLP綜合征是指妊娠高血壓綜合征（妊高征）伴有溶血（Hemolysis）、肝酶升高(Elevatedliverfunction)以及血小板減少（Lowplateletcount）的一組臨床綜合征，為嚴(yán)重并發(fā)癥。1954年，Pritchard等首次進(jìn)行報道。1982年Weinstein對其正式命名。,-,3,HELLP綜合征的發(fā)病率,HELLP綜合征是妊高征的一種嚴(yán)重并發(fā)癥，母兒預(yù)后極差。多見于白人、經(jīng)產(chǎn)婦、35歲等國外文獻(xiàn)報道：在妊娠中的發(fā)生率為0.5%0.9%1020%重度子癇前期的合并HELLP約70%的HELLP綜合征發(fā)生于產(chǎn)前,80%發(fā)生于孕37周前。國內(nèi)文獻(xiàn)：北京大學(xué)第一醫(yī)院近十年：HELLP占重度子癇前期的6.1%,-,4,HELLP綜合征病因、發(fā)病機(jī)制（1）,HELLP綜合征病因和發(fā)病機(jī)制目前尚不完全清楚。多數(shù)學(xué)者研究認(rèn)為妊高征孕婦血管內(nèi)皮損傷是其主要病理改變。血管內(nèi)皮損傷導(dǎo)致纖維蛋白沉積、血管痙攣和血小板激活、局部聚集增加。近年研究表明:LCHAD缺乏(longchain3-hydroxyacyl-coenzymeAdehydrogenase,LCHAD；長鏈3羥?；o酶A脫氫酶）,-,5,HELLP綜合征病因、發(fā)病機(jī)制（2）,全身血管痙攣、狹窄和纖維蛋白的沉積使紅細(xì)胞在通過血管時發(fā)生變形和破壞，造成血管內(nèi)溶血。由于紅細(xì)胞內(nèi)富含LDH，在紅細(xì)胞發(fā)生變形和破壞時，血中LDH升高,-,6,HELLP綜合征病因、發(fā)病機(jī)制（3）,血小板激活而粘附于血管內(nèi)皮細(xì)胞的表面，同時血管的收縮痙攣也使血小板進(jìn)一步聚集，使得血液中血小板消耗增加、數(shù)量減少；促使血栓環(huán)素A2（TXA2）和內(nèi)皮素等收縮血管因子釋放增加,-,7,HELLP綜合征病因、發(fā)病機(jī)制（4）,肝臟血管痙攣，肝竇內(nèi)纖維素沉積導(dǎo)致肝臟血管內(nèi)壓力增加等，肝臟細(xì)胞缺血、壞死而使肝酶（ALT、LDH）釋放入血，血中肝酶升高。肝被膜下出血、肝臟內(nèi)出血、肝臟破裂,-,8,HELLP綜合征臨床表現(xiàn),極大的變異性。發(fā)生在妊高征的基礎(chǔ)上，大部分患者為重度妊高征，少數(shù)(20%)無明顯高血壓和蛋白尿多數(shù)產(chǎn)前診斷；30%HELLP產(chǎn)后診斷臨床癥狀各異，80%以上患者右上腹部或上腹部不適、疼痛；惡心、嘔吐以及體重增加過快等；少數(shù)嚴(yán)重HELLP孕婦合并血尿、黃疸,-,9,HELLP綜合征的實(shí)驗(yàn)室檢查及診斷（1）,實(shí)驗(yàn)室檢查為HELLP綜合征確診的依據(jù)，可以反映了疾病的嚴(yán)重程度，指標(biāo)的改善預(yù)示病人的康復(fù)在確診妊高征的基礎(chǔ)上完全性HELLP綜合征的診斷：-血管內(nèi)溶血：外周血涂片異常（RBC變形、破碎、網(wǎng)織RBC增多）血清膽紅素大于20.5mol/L（11.2mg/dl)；LDH大于600IU/L（敏感指標(biāo)）-肝酶異常：ALT70U/L-血小板減少：100,000/mm3部分性HELLP綜合征的診斷：上述三項(xiàng)指標(biāo)中任一項(xiàng)或兩項(xiàng)異常（上述為Tennessee標(biāo)準(zhǔn)Sibai,1990),-,10,HELLP綜合征的實(shí)驗(yàn)室檢查及診斷（2）,根據(jù)Mississippi分類分為：型：血小板50109/L；型：50109/L血小板100109/L；型：100109/L血小板150109/L；當(dāng)血小板計數(shù)小于50,000/mm3或出現(xiàn)活動性出血時要檢查纖維蛋白原、D-二聚體、凝血酶原時間和部分凝血活酶時間，以除外DIC。,-,11,鑒別診斷,右上腹痛的鑒別：膽囊炎、病毒性肝炎、妊娠急性脂肪肝、胃食管反流、胃炎、胰腺炎尿常規(guī)及腎功能異常的鑒別：腎盂腎炎、溶血性尿毒癥綜合癥、輸尿管結(jié)石孕期血小板減少的鑒別：妊娠血小板減少、假性血小板減少、HIV、免疫性血小板減少性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、脾功能亢進(jìn)、DIC、特發(fā)性血小板減少等。,-,12,鑒別診斷,右上腹痛的鑒別：膽囊炎、病毒性肝炎、妊娠急性脂肪肝、胃食管反流、胃炎、胰腺炎尿常規(guī)及腎功能異常的鑒別：腎盂腎炎、溶血性尿毒癥綜合癥、輸尿管結(jié)石孕期血小板減少的鑒別：妊娠血小板減少、假性血小板減少、HIV、免疫性血小板減少性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、脾功能亢進(jìn)、DIC、特發(fā)性血小板減少等。,-,13,妊娠急性脂肪肝（1）,妊娠特發(fā)，少見，母兒死亡率高常發(fā)生于孕晚期，3238周，半數(shù)并PIH早期疲乏、不適和頭痛；70%惡心和嘔吐、右上腹痛或上腹痛漸進(jìn)性黃疸、肝臟變小疾病早期或肝外并發(fā)癥發(fā)生之前，及時治療，母兒預(yù)后好,-,14,妊娠急性脂肪肝（2）,嚴(yán)重者，迅速發(fā)生肝臟衰竭、肝性腦病昏迷（60%）、55%DIC、50%腎衰；低血糖多見實(shí)驗(yàn)室特點(diǎn)：低蛋白血癥、DIC、肝酶、WBCBil、BUN、Cr和尿酸升高；抗凝血酶II低血糖、高血氨和貧血,-,15,妊娠急性脂肪肝（3）,B超和肝臟活檢處理早期診斷、及時終止妊娠和有效的支持療法,-,16,產(chǎn)后溶血性尿毒癥,1962年首次報道，病因不清妊娠過程順利、產(chǎn)后數(shù)周發(fā)生腎功能衰竭、微血管溶血性貧血、DIC腎臟病理：微血栓、動脈損害,-,17,HELLP對孕、產(chǎn)婦的影響（1）,孕產(chǎn)婦合并癥明顯增加：DIC21%，DIC出現(xiàn)預(yù)示病情預(yù)后不佳胎盤早剝16%急性腎衰7.7%肺水腫6%肝被膜下出血、肝破裂視網(wǎng)膜剝離、肺栓塞、腦血管意外；,-,18,HELLP對孕、產(chǎn)婦的影響（2）,類HELLP綜合癥的患者合并癥最多；產(chǎn)后并發(fā)HELLP者，易并發(fā)肺水腫、腎衰，多臟器衰竭.孕產(chǎn)婦死亡高（024%）主要死于：肝臟破裂出血、DIC、急性腎衰、肺水腫等,-,19,HELLP對圍產(chǎn)兒的影響,早產(chǎn)：70%以上；動脈導(dǎo)管未閉、壞死性腸炎發(fā)生率高（fetalgrowthrestriction)或N、感染等發(fā)生率高圍產(chǎn)兒死亡率：7.7%60%-HELLP對母兒的影響取決于：病情程度、是否得到及時診斷和處理,-,20,HELLP綜合征的處理（1）,遵循處理嚴(yán)重先兆子癇的一般原則：解痙，防子癇發(fā)作；鎮(zhèn)靜；降壓，預(yù)防孕婦腦出血；考慮孕婦及胎兒成熟的基礎(chǔ)上盡快分娩。及早診斷HELLP、及時和恰當(dāng)處理，能減少母兒嚴(yán)重并發(fā)癥和死亡的發(fā)生,-,21,HELLP綜合征的處理（2）,糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用：-促進(jìn)血小板生成、增加毛細(xì)血管抵抗力，降低血管通透性；血小板計數(shù)增加可以增加硬膜外麻醉機(jī)會。降低ALT或LDH-促胎肺成熟-尿量增加，平均動脈壓下降，穩(wěn)定病情，利于病人的轉(zhuǎn)診,-,22,HELLP綜合征的處理（3）,糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用方式：1.大劑量地塞米松改善孕婦狀況：產(chǎn)前地塞米松1mg12hr、靜脈，至病情平穩(wěn)或終止妊娠；產(chǎn)后地塞米松1mg12hr,二次，5mg12hr，二次（七版教材）Fonseca等2005做了迄今為止最大樣本的安慰劑對照、隨機(jī)雙盲研究,發(fā)現(xiàn)大劑量地塞米松并未降低孕產(chǎn)婦的合并癥,也并未減少實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)的恢復(fù)時間,未能減少降壓藥和血液制品的使用,因而不支持常規(guī)使用大劑量地塞米松。2.標(biāo)準(zhǔn)的促胎肺成熟。6mg12hr，用2天一項(xiàng)Cochrane分析2004發(fā)現(xiàn),標(biāo)準(zhǔn)的促胎肺成熟糖皮質(zhì)激素治療并未改善孕產(chǎn)婦死亡率和妊娠結(jié)局,如胎盤早剝、肺水腫和肝臟合并癥,僅發(fā)現(xiàn)有減少平均住院日和增加產(chǎn)后48小時血小板計數(shù)的趨勢。3.反復(fù)多次給藥降低孕產(chǎn)婦病率及促進(jìn)產(chǎn)后康復(fù)多療程可導(dǎo)致胎兒生長受限、早產(chǎn)兒腦癱和腎上腺皮質(zhì)功能受抑制,以及遠(yuǎn)期的神經(jīng)系統(tǒng)損產(chǎn)后應(yīng)用地塞米松，產(chǎn)婦合并癥、住院時間和實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果恢復(fù)過程等并未得到改善,-,23,建議：對34周的HELLP綜合征,一旦被診斷應(yīng)立即終止妊娠病情穩(wěn)定、孕周34周者，應(yīng)給予促肺成熟的處理，嚴(yán)密監(jiān)測病情，等48hr終止病情穩(wěn)定、宮頸成熟者，可以陰道分娩；孕周小（尤其32周)、宮頸不成熟者剖宮產(chǎn)HELLP綜合征往往發(fā)病孕周早、病情重,故陰道分娩率低,多以剖宮產(chǎn)終止妊娠。剖宮產(chǎn)術(shù)中放置引流（尤其伴DIC者）,-,26,HELLP綜合征的處理（3）,病情的監(jiān)測每6hr測凝血功能、肝、腎功能直至分娩；產(chǎn)后每天監(jiān)測上述指標(biāo)；密切監(jiān)測BP、尿蛋白、孕婦血流動力學(xué)、出入量和心肺功能，及時發(fā)現(xiàn)肺水腫、心衰、腎衰和腦水腫等及時發(fā)現(xiàn)胎盤早剝跡象必要時復(fù)查眼底檢查胎兒監(jiān)護(hù),-,27,病例摘要,患者XX，24歲，主因“宮內(nèi)孕37+周，G1P0，頭位，未產(chǎn)，重度妊高癥，產(chǎn)前子癇，F(xiàn)GR”于03年7月12日入院。平素月經(jīng)規(guī)律，核對孕周無誤。未行任何產(chǎn)前檢查。一天前突發(fā)劍下疼痛，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，給與止痛治療。5小時前突發(fā)抽搐，伴意識喪失，雙臂屈曲，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院給予甘露醇250ml靜點(diǎn)，25%硫酸鎂16ml靜推，當(dāng)時測血壓210/140mmHg，20分鐘后抽搐止，后予25%硫酸鎂入10%葡萄糖1000ml持續(xù)靜點(diǎn)，轉(zhuǎn)入我院。,-,28,T38,BP190/130mmHgP110次/分全身未見明顯出血點(diǎn)。肝脾肋下未及，肝區(qū)輕叩痛，腹部無壓痛，移動性濁音（-）。胎兒頭位，F(xiàn)GR144bpm，宮縮20秒/3分鐘，子宮馳緩好。頸管2cm，后位，質(zhì)中，宮口未開，先露頭，S-3，Bishop評分2分，陰道無出血。急查血常規(guī)：Hb104g/L，血小板（PLT）88X109/L,尿蛋白(+);ALT704U/L,AST1443U/L,TBIL77.9,DBIL26.9,LDH2432,CK471眼科會診提示：眼底動脈變細(xì)，靜脈增粗，A：V=1/3，未見出血、滲血及網(wǎng)脫。,-,29,病情轉(zhuǎn)歸,與HELLP綜合征病情程度、處理均相關(guān)產(chǎn)后病情逐漸好轉(zhuǎn)，少數(shù)患者在產(chǎn)后hr血小板仍可能持續(xù)下降