第版內(nèi)科學(xué)擴(kuò)張型心肌病ppt課件

.,擴(kuò)張型心肌病,承德醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院心內(nèi)科丁振江,.,心肌疾病是由各種病因（主要是遺傳）引起的一組非均質(zhì)的心肌病變，包括心臟機(jī)械和電活動(dòng)的異常，表現(xiàn)為心室不適當(dāng)?shù)姆屎窕驍U(kuò)張。心肌病可以單純局限于心臟，也可以是全身系統(tǒng)性疾病的一部分，最終導(dǎo)致心力衰竭或死亡。,心肌疾病定義,.,心肌疾病是以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病。但應(yīng)除外,瓣膜性心臟病,冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病,高血壓性心臟病,肺源性心臟病,先天性心臟病,.,心肌病分類,遺傳性心肌?。?肥厚性心肌病致心律失常性右室心肌病/發(fā)育不全左室致密化不全原發(fā)心肌糖原儲(chǔ)積癥心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)缺陷線粒體肌病和離子通道病,混合型心肌?。?擴(kuò)張型心肌病和原發(fā)限制型心肌病,獲得性心肌?。?炎癥性心肌病應(yīng)激性心肌病圍產(chǎn)期心肌病心動(dòng)過速心肌病酒精性心肌病,.,心肌病分類,心肌疾病,特異性心肌病,原發(fā)性心肌病,擴(kuò)張型心肌病,肥厚型心肌病,限制型心肌病,致心律失常性右室心肌病,未分類,.,.,擴(kuò)張型心肌病概念,擴(kuò)張型心肌病是以左、右心室或雙心室內(nèi)徑增大，伴有收縮功能障礙為主要特征的心肌病，是原發(fā)型心肌病最常見的類型，臨床主要表現(xiàn)心腔擴(kuò)大、心力衰竭、心律失常、栓塞、猝死、病死率較高。預(yù)后不良，5年存活率50%，10年存活率25%。,.,a、病因尚不清楚；b、病毒性心肌炎被認(rèn)為是最主要的原因之一。對(duì)心肌的直接傷害體液、細(xì)胞免疫反應(yīng)的存在使心肌炎后發(fā)展c、其他可能尚有遺傳、代謝異常、中毒等因素的存在。,病毒,DCM,擴(kuò)張型心肌病病因,.,肉眼觀：以心腔擴(kuò)張為主：a.心室擴(kuò)張b.室壁多變薄c.纖維化瘢痕,擴(kuò)張型心肌病病理,.,擴(kuò)張型心肌病病理,.,擴(kuò)張型心肌病病理,室壁變薄全心擴(kuò)大纖維瘢痕附壁血栓瓣膜及冠狀動(dòng)脈正常,.,擴(kuò)張型心肌病組織學(xué)改變,正常心肌組織,.,臨床表現(xiàn),心力衰竭,栓塞.,猝死,心律失常,各種心律失常,心臟擴(kuò)大S3S4奔馬律收縮期雜音,.,擴(kuò)張型心肌病臨床表現(xiàn),癥狀早期可僅有心臟擴(kuò)大而無癥狀心力衰竭癥狀心律失常癥狀栓塞癥狀體征心臟向兩側(cè)擴(kuò)大第一心音減弱，第三或第四心音、奔馬律，二、三尖瓣關(guān)閉不全雜音心衰體征，肺底濕羅音、肝大、下肢浮腫心律失常、栓塞體征,.,擴(kuò)張型心肌病輔助檢查,X線檢查心胸比大于50%，肺部淤血，肺水腫、有時(shí)可見胸腔積液心電圖心律失常、T波改變、心前導(dǎo)聯(lián)R波遞增不足、病理性Q波超聲心動(dòng)圖心臟磁共振核素心肌顯像、核素血池掃描心導(dǎo)管檢查和心血管造影心內(nèi)膜心肌活檢,.,.,擴(kuò)張型心肌病病心電圖表現(xiàn),敏感性：心電圖異常發(fā)生率高，如果ECG完全正?？膳磐鈹U(kuò)張型心肌病復(fù)雜性：除極、復(fù)極及心律均可出現(xiàn)異常易變性：多種組合的心律失?？呻S時(shí)改變，尤其是房室、束支、分支阻滯多變?nèi)狈μ禺愋裕弘y從ECG表現(xiàn)診斷DCM,.,.,“一大”心室腔明顯擴(kuò)大“二小”二尖瓣開放幅度小二尖瓣與擴(kuò)大的心室腔相比相對(duì)較小“三薄”室間隔及左室后壁多變薄“四弱”室間隔與左室后壁運(yùn)動(dòng)減弱,擴(kuò)張型心肌病超聲心動(dòng)圖特點(diǎn),.,.,BNP/NT-proBNP,腦鈉肽（brainnatriureticpeptide，BNP）100pg/ml(35pg/ml)氨基末端B型利鈉肽前體（NTproBNP)300pg/ml(125pg/ml),.,采取排除法：,各器質(zhì)性心臟病,診斷,各種特異性心肌病,排除,擴(kuò)張型心肌病診斷,心力衰竭,心律失常,彌漫性搏動(dòng),臨床:心臟增大,.,.,擴(kuò)張型心肌病治療,病因治療心力衰竭治療ACEI/ARB、受體阻滯劑、鹽皮質(zhì)激素（醛固酮）受體拮抗劑、竇房結(jié)抑制劑伊伐布雷定、利尿劑、洋地黃等心律失常治療CRTCRTD、ICD抗凝治療心臟移植左室成形術(shù),.,對(duì)竇性心律盡管用了優(yōu)化的藥物治療NYHA心功能III級(jí)和不臥床IV級(jí)心衰且射血分?jǐn)?shù)持續(xù)降低的患者推薦用心臟再同步化治療（CRT）,.,對(duì)竇性心律盡管用了優(yōu)化的藥物治療NYHA心功能II級(jí)且射血分?jǐn)?shù)持續(xù)降低的患者推薦用心臟再同步化治