系統(tǒng)性+紅斑狼瘡1.ppt

系統(tǒng)性紅斑狼瘡 漯河醫(yī)專(zhuān)內(nèi)科教研室 女 22歲 1周前感冒后出現(xiàn)腕 膝關(guān)節(jié)疼痛 3天前外出日曬后面部出現(xiàn)紅斑 查體 雙頰及鼻梁部紅斑呈蝶性 腕 膝關(guān)節(jié)壓痛 無(wú)畸形 輔助檢查 HG100g LESP61mm h抗核抗體 抗雙鏈DNA抗體 補(bǔ)體C3 問(wèn)題 1 上述病例如何診斷 2 說(shuō)出本病的治療原則 病例導(dǎo)入 概述 血清一種累及多系統(tǒng) 多器官的自身免疫介導(dǎo)的 炎癥性結(jié)締組織病中具有大量不同的自身抗體 ANA 以病情緩解和急性發(fā)作交替為特點(diǎn)育齡女性多見(jiàn) 男 女 1 7 9 發(fā)病率1 1000 我國(guó) 1 2000 西方 一 病因與發(fā)病機(jī)制 一 病因 1 遺傳2 性激素雌激素3 環(huán)境 感染 4 免疫學(xué)異常 二 發(fā)病機(jī)制 尚不完全清楚在遺傳 性激素及環(huán)境因素作用下 機(jī)體正常免疫耐受喪失 淋巴細(xì)胞不能識(shí)別自身組織 Ts細(xì)胞功能低下 B淋巴細(xì)胞高度活化產(chǎn)生多種針對(duì)自身組織成分的抗體 免疫復(fù)合物的沉積可在腎 皮膚 血管見(jiàn)到 自身抗體的致病性 抗dsDNA抗體與腎損害相關(guān) 抗SSA與皮疹及光過(guò)敏有關(guān) 抗RNP抗體與雷諾現(xiàn)象有關(guān) 抗磷脂抗體與血栓和習(xí)慣性流產(chǎn)相關(guān) 抗血小板抗體 抗紅細(xì)胞抗體與血小板減少 貧血有關(guān) 二 臨床表現(xiàn) 全身癥狀 發(fā)熱占90 長(zhǎng)期低熱為主 高熱提示活動(dòng) 排除感染 疲乏 皮膚粘膜 80 皮疹 蝶形紅斑 盤(pán)狀紅斑 光過(guò)敏 口腔潰瘍 脫發(fā) 雷諾現(xiàn)象 肌肉骨骼 非畸形關(guān)節(jié)炎 5 肌炎 漿膜炎 胸腔積液 滲出液 心包積液 臨床表現(xiàn) 一 腎 約75 表現(xiàn) 蛋白尿 血尿 高血壓 腎功能不全等心血管 約30 表現(xiàn) 纖維素性心包炎或心包積液 10 心肌損害 心衰等肺 35 胸腔積液 狼瘡性肺炎 間質(zhì)性病變等 臨床表現(xiàn) 二 神經(jīng)系統(tǒng) 癲癇和精神癥狀約25 累及腦部稱(chēng)為神經(jīng)精神狼瘡 頭痛 嘔吐 偏癱 意識(shí)障礙 躁動(dòng) 妄想等 提示病情活動(dòng) 病理基礎(chǔ) 腦局部血管炎的微血栓預(yù)后不良指征 腦血管意外 昏迷 癲癇持續(xù)狀態(tài) 臨床表現(xiàn) 三 消化系統(tǒng) 食欲不振 腹痛 嘔吐 SGTP 等血液系統(tǒng) 60 貧血 與紅細(xì)胞生長(zhǎng)抑制因子 壽命縮短 營(yíng)養(yǎng)等有關(guān) 10 自身免疫性溶貧短期內(nèi)重度貧血 血WBC BPC 無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大干燥綜合征 SS 唾液腺 淚腺功能不全眼底病變 視網(wǎng)膜血管炎 出血 乳頭水腫 視力下降 臨床表現(xiàn) 四 本病臨床表現(xiàn)復(fù)雜 雖以系統(tǒng)受累為主要特點(diǎn) 但在病程的某一時(shí)期 可以某一器官或系統(tǒng)癥狀為突出表現(xiàn) 容易誤診 三 檢查及診斷 一 檢查 一般檢查1 血常規(guī)可有三系血細(xì)胞減少2 尿常規(guī)蛋白尿 血尿 管型尿3 血沉常增快自身抗體 抗核抗體譜 抗磷脂抗體 抗組織細(xì)胞抗體補(bǔ)體 CH50 C3 C4狼瘡帶試驗(yàn) 70 腎活檢病理 檢查 抗核抗體 抗雙鏈DNA抗體 檢查 狼瘡帶實(shí)驗(yàn) 狼瘡性腎炎 對(duì)于SLE病人來(lái)說(shuō)哪一項(xiàng)檢查最有價(jià)值 二 診斷1 1 顴部紅斑2 盤(pán)狀紅斑3 光過(guò)敏4 口腔潰瘍5 關(guān)節(jié)炎6 漿膜炎 胸膜炎 心包炎 7 腎炎 二 診斷2 8 神經(jīng)系統(tǒng)病變 如癲癇 9 血液系統(tǒng)異常 溶貧或白細(xì)胞減少或血小板減少 10 免疫學(xué)異常 狼瘡細(xì)胞陽(yáng)性或抗ds DNA抗體陽(yáng)性或抗Sm抗體陽(yáng)性或梅毒血清試驗(yàn)假陽(yáng)性 11 抗核抗體 ANA 陽(yáng)性上述11項(xiàng)中 4項(xiàng)即可診斷為SLE SLE常與下列疾病鑒別1 慢性腎小球腎炎 CGN 2 特發(fā)性血小板減少性紫癜 ITP 3 類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 RA 4 藥物性狼瘡 DIL 四 治療要點(diǎn) 1 一般治療休息 活動(dòng)期每日臥床12小時(shí) 飲食 避免無(wú)花果 芹菜 豆莢 苜蓿類(lèi)食物 生活 勞逸結(jié)合 心情開(kāi)朗 充滿(mǎn)信心 器械避孕 注意防曬 感染 感染可誘發(fā)或加重SLE 藥物 活動(dòng)期不注射疫苗 避免使用半抗原藥物 磺胺及含碘藥物可增加光敏感 一 輕型SLE只有發(fā)熱 皮疹和關(guān)節(jié)肌肉疼痛而無(wú)重要臟器受累者 可用下列藥物 1 非甾體類(lèi)抗炎藥雙氯酚酸鈉25mg TID口服2 抗瘧藥如羥氯喹0 2g 每日1 2次口服3 小劑量激素如波尼松30mg 每日1次口服 二 重型SLE有心 肺 腎 血液系統(tǒng)等重要臟器受累時(shí) 一 激素潑尼松1mg kg日一次口服 6 8周待癥狀減輕后逐漸減量2 甲潑尼龍沖擊適應(yīng)證 狼瘡性腦病 急性腎衰 嚴(yán)重溶血性貧血 重度血小板減少等 用法 500 1000mg d靜滴 連三天后改潑尼松口服注意激素的副作用 二 細(xì)胞毒藥物 免疫抑制劑 1 環(huán)磷酰胺 CTX 最常用 用法1g 靜滴 每月1次 六次后改為每2 3個(gè)月1次 總量8 10g 副作用 胃腸道反應(yīng) 肝臟損傷 血液系統(tǒng)損害等 白細(xì)胞低于3 0X10 暫停應(yīng)用 2 環(huán)孢素抑制細(xì)胞免疫和體液免疫 用法100mg日2次口服 三個(gè)月后改為50mg日2次口服 副作用 腎臟損害 肝臟損害和血壓升高3 雷公藤多甙有抑制淋巴細(xì)胞的作用 抑制免疫球蛋白合成 用法 20mg日3次口服 一個(gè)月為一個(gè)療程 副作用 主要的的副作用是性腺抑制 故未婚女性禁用 其他有肝臟損傷 血液系統(tǒng)損害等 三 靜脈注射大劑量免疫球蛋白 IVIG 1 作用機(jī)理 封閉免疫球蛋白FC片斷受體 干擾單核一巨噬細(xì)胞系統(tǒng)免疫功能等2 適應(yīng)證 嚴(yán)重的血小板減少 合并重癥感染及狼瘡性腦病等3 用法 每日0 4g kg 靜滴 連用3天 三 其他治療1 抗癇藥 如安定 10mg靜推2 抗炎治療3 降顱壓 如甘露醇 250ml 每日2次靜滴4 降血壓5 糾正心衰6 血漿置換療法等 簡(jiǎn)述糖皮質(zhì)激素長(zhǎng)期使用的副作用 如何避免 病例分析 診斷分析該病人 面頰部紅斑 非侵蝕性關(guān)節(jié)炎