（醫(yī)學課件）血管瘤

血管瘤 LOGO 1 1963年virchow舊的分類 1 毛細血管瘤capillaryhemangioma2 海綿狀血管瘤cavernoushemangioma混合性血管瘤mixedhemangioma3 蔓狀血管瘤racemosumhemangioma著重形態(tài)描述 未反應各類血管瘤的病理學特點及衍變 2 1982年 Mulliken和Glowacki依據細胞動力學 結合物理檢查和臨床病程 將血管病變分為血管瘤和血管畸形 血管瘤是由血管內皮細胞增殖形成的良性腫瘤 血管畸形是由不同類型的血管 如動脈 靜脈或毛細血管先天發(fā)育異常而構成的畸形 兩者的根本區(qū)別在于是否存在于血管內皮細胞的異常增殖 3 血管瘤 4 血管畸形 5 血管瘤是由血管組織構成的先天性良性腫瘤 是一種發(fā)育異常的常見疾病 全身任何部位均可發(fā)生 以皮膚 口腔粘膜最為多見 面 頸 四肢為好發(fā)部位 此外可發(fā)生在肌肉 骨骼及內臟等器官 6 血管畸形分類 血管畸形依據動力學的差異 又被分為低流速和高流速血管畸形 最為常見的類型為 1 葡萄酒色斑 低流速血管畸形 亦稱鮮紅斑痣 紅胎記 為先天性毛細血管畸形 2 靜脈畸形 低流速血管畸形 舊稱海綿狀血管瘤 為異常溝通的薄壁靜脈擴張充盈而形成 表現(xiàn)為藍紫色柔軟包塊 具有壓縮感 體積大小可隨體位改變而變化 3 動靜脈畸形 為高流速血管畸形 舊稱蔓狀血管瘤 7 8 血管異常 血管瘤 血管畸形 嬰兒血管瘤 先天性血管瘤 其它 1996年國際最新分類 9 血管異常 血管瘤 血管畸形 單純性畸形 復合性畸形 10 一 鮮紅斑痣 portwinestain 定義 鮮紅斑痣 portwinestain PWS 又稱葡萄酒樣痣或毛細血管擴張痣 是擴張的毛細血管所組成的較扁平而很少隆起的斑塊 屬于先天性毛細血管畸形 11 病因 發(fā)病機制 尚不清楚一般認為是機體在胚胎發(fā)育時出錯所導致的常染色體顯性遺傳誘因可能是外傷 口服避孕藥及長期日曬 12 組織病理 真皮中上部毛細血管擴張 隨年齡增長 毛細血管擴張逐漸加重皮損隆起或呈結節(jié)狀者 除真皮淺層外 其深層及皮下組織亦出現(xiàn)血管擴張擴張血管腔內充滿紅細胞 但內皮細胞不增生 13 臨床表現(xiàn) 發(fā)病特點 多發(fā)生于嬰兒或兒童 位置都非常表淺 平均深度為0 46mm 新發(fā)的皮疹表現(xiàn)為境界清楚的紅斑 身體任何部位都可累及 皮損好發(fā)于面 頸和頭皮 大多為單側性 偶為雙側性 有時累及黏膜 但90 發(fā)生于頭頸部 尤其是三叉神經的第一支和第二支 14 皮損特點 鮮紅斑痣皮損開始時為粉紅色 隨年齡的增長逐漸呈現(xiàn)深紅色甚至紫紅色 皮損的顏色與血管的深淺及粗細沒有相關性 即使在嬰兒期 斑片上也可出現(xiàn)化膿性肉芽腫 鮮紅斑痣的皮損終生存在 很少自然緩解 15 血管逐漸擴張迂曲 皮損顏色加深 增厚 呈現(xiàn)鵝卵石樣外觀 繼而出現(xiàn)結節(jié) 結節(jié)易破潰出血 16 伴發(fā)癥狀 可伴有皮損下的皮膚 軟組織和骨的肥大可伴發(fā)青光眼 若鮮紅斑痣累及三叉神經眼支和上頜支 則患青光眼的幾率為45 皮損破潰出血和繼發(fā)感染 17 鮮紅斑痣表現(xiàn)為兩種類型 在活體血管顯微攝影下觀察1 迂曲 表淺而擴張的血管袢 斑點型 對脈沖染料激光治療的反應更好 2 淺表的平行的血管叢擴張 環(huán)形 皮損的位置相對較深而且擴張的血管和平行的血管叢之間有交通支 18 臨床根據分布特點又可分兩型 1 中位型鮮紅斑痣 見于枕部及面中部 隨年齡增長可消退 2 側位型鮮紅斑痣 可位于一側面部或一側肢體 隨年齡增長皮損顏色加深 不會自行消退 常伴發(fā)其他血管畸形 19 常伴發(fā)其他血管畸形 軟腦膜鮮紅斑痣 Sturge Weber綜合征 除了表皮的鮮紅斑痣外 還伴有同側軟腦膜 視網膜 腦皮質血管畸形 并產生相關臨床癥狀 如癲癇 青光眼 對側偏癱 智力發(fā)育遲緩 語言障礙或行為異常等 骨肥大鮮紅斑痣 Klippel Trenaunay綜合征 出現(xiàn)患側鮮紅斑痣 靜脈曲張 軟組織和骨肥大 常出現(xiàn)于單側肢體 尤其下肢最常累及 少數(shù)發(fā)展至臀部和軀干 甚至四肢均可有不同程度的受累 K T綜合征 20 診斷 根據出生時即有或出生后發(fā)生于面 頸部的鮮紅色或暗紅色斑片隨身體增長而擴大不自然消退等特點可作出診斷 21 治療 手術治療1 接受過不恰當治療后遺留永久性瘢痕 色素改變和組織萎縮等繼發(fā)畸形的病例 2 未經治療 病灶自然出現(xiàn)了明顯的增厚和結節(jié) 無法行非手術治療的病例 采用植皮 游離皮瓣修復常常效果不佳 因此在條件允許的情況下 首選皮膚擴張術進行修復 22 激光治療其他 放射治療 冷凍治療 光化學治療光療法主要是對血管的光敏破壞 23 24 二 草莓狀血管瘤 草莓狀血管瘤 strawberrynevus hemangioma 又稱毛細血管瘤 capillaryhemangioma 或單純性血管瘤 hemangiomasimplex 是新生兒最常見的腫瘤 主要由毛細血管和小靜脈構成的良性腫瘤 LOGO 25 病因 發(fā)病機制 草莓狀血管瘤的病因和細胞來源均不清楚推測血管瘤與胚胎發(fā)育不成熟有關 胚胎內即將發(fā)育為血管的組織 未與正常發(fā)育中的血管系統(tǒng)相連結 留在較表淺的皮膚上 這些血管組織發(fā)展為血管瘤 26 臨床表現(xiàn) 發(fā)病特點 出生一個月時才出現(xiàn) 男 女 1 3 高加索人種發(fā)病率較高 80 的草莓狀血管瘤為單發(fā)孤立的腫瘤 60 累及頭頸部 25 累及軀干 尤其是肛周和女陰處 15 累及四肢 可累及皮膚 黏膜和其他軟組織 如肝臟 胃腸道 喉 中樞神經系統(tǒng) 胰腺 膽囊 胸腺 脾 淋巴結 肺 膀胱和腎上腺 27 皮損特點 皮損形態(tài) 鮮紅色 高出皮面 境界清楚 呈柔軟分葉狀腫瘤 數(shù)目單一或數(shù)個 大小不等 常伴發(fā)海綿狀血管瘤 28 一般病程可分為增生期 穩(wěn)定期 消退期 增生期表現(xiàn)為蚊咬狀或針尖樣紅點 也可出生就為片狀 多數(shù)以后或數(shù)月內向周圍擴展 一般半歲或1歲半進入穩(wěn)定期 生長停滯 當病灶中開始出現(xiàn)灰白點 并逐漸擴大或融合 即進入消退期 自然消退是此類血管瘤的重要特征 29 組織病理 嬰幼兒期 皮損處內皮細胞增生和增大聚集成實體性索團 僅見少數(shù)小的毛細血管腔成熟期 損害為毛細血管腔增大有些官腔顯著擴張內皮細胞變平 30 診斷 根據出生后數(shù)周開始出現(xiàn) 數(shù)月內增長迅速 1 2歲后逐漸退化 皮損表現(xiàn)為好發(fā)于面部的暗紅或鮮紅色草莓狀軟腫物等特點可作出診斷 如診斷不清 可取組織進行常規(guī)染色和特殊染色 如堿性成纖維細胞生長因子 血管內皮生長因子等 31 治療 一般治療 觀察隨訪 大部分可自愈 藥物治療 內服藥物 局部藥物激素治療的原理可能是 通過控制血管瘤毛細血管內皮細胞異常增殖 并形成幼稚的新生血管的血管生成過程 達到對增生期血管瘤的治療作用 激素治療 口服強的松靜脈局部注射 硬化劑 尿素 平陽霉素注射目前對難治性 多發(fā)性及多發(fā)性危重的嬰幼兒血管瘤 口服激素是有效加速其自然消退的首選方法 32 手術切除局限的 能直接切除的小病灶 完全可以在增生期即進行外科切除不僅能達到根治目的 而且對后期外觀影響也較小美容激光治療 33 34 治療最新進展 2008年法國醫(yī)師在新英格蘭醫(yī)學上首次介紹普萘洛爾 心得安 治療血管瘤 開始用于2例出生不久的嬰兒心臟病患者 發(fā)現(xiàn)血管瘤顏色變淺 范圍縮小 此后又用于9例面部血管瘤患者 發(fā)現(xiàn)用藥24小時后均出現(xiàn)血管瘤顏色變淺而且無副作用 僅個別出現(xiàn)血壓偏低 這一報道迅速引起各國學者的關注 35 第三節(jié)海綿狀血管瘤 海綿狀血管瘤 cavemoushemangioma 是出生時即出現(xiàn)的低血流量的血管畸形 又稱為靜脈畸形 大多數(shù)靜脈畸形呈海綿狀 故名 36 病因 發(fā)病機制 遺傳因素血管組織發(fā)育異?；蚧蝺确置谝蛩氐母淖兂Ｒ?guī)放療 病毒感染 外傷 手術 出血均可誘發(fā)海綿狀血管瘤 37 臨床表現(xiàn) 疾病特點 出生時或生后不久發(fā)生 男女無差別 好發(fā)于頭 面 頸部 四肢 軀干次之 除常見于皮膚及皮下組織外 偶見于黏膜下 也可發(fā)生在肌肉 骨骼或內臟器官內 38 皮損特點 皮損形態(tài) 單個或多發(fā)的大而不規(guī)則的結節(jié)狀或分葉狀皮膚損害 淺表性損害 顏色鮮紅或深紅 表面不規(guī)則 深在性損害 顏色呈紫色 界限不清 表面光滑 柔軟而有彈性 可壓縮 狀似海綿 體位試驗陽性 39 組織病理 真皮下部或皮下組織見大而不規(guī)則的腔隙 腔內充以紅細胞及纖維物質 腔壁為單層較薄的內皮細胞 40 診斷 根據出生時即出現(xiàn)病情隨年齡而增長 無自覺癥狀好發(fā)于顏面 頸及頭部 隆起或稍隆起皮膚表面 呈藍色或紫紅色壓之可縮小 去壓后恢復原狀等特點結合組織病理 41 鑒別診斷 草莓狀血管瘤 strawberrynevus 根據出生后數(shù)周開始出現(xiàn) 數(shù)月內增長迅速 1 2歲后逐漸退化 皮損表現(xiàn)為好發(fā)于面部的暗紅或鮮紅色草莓狀軟腫物等特點可鑒別 42 治療 一般治療 壓迫療法 彈力繃帶彈力套 大面積血管瘤 血管畸形 43 藥物治療 硬化劑 中 小型主要是血管內治療 主要使病灶血管封閉和體積的萎縮手術治療 局限性美容激光治療 44 45 46 四 蔓狀血管瘤 指由小動脈和小靜脈相互吻合 成為迂回彎曲 有搏動性的一種海綿狀血管瘤 性質 是高血流量先天性動脈畸形 特點 是在海綿狀血管瘤等較穩(wěn)定的血管畸形基礎上合并了動靜脈瘺的存在 47 特征 皮溫高 捫及震顫 局部可聽到連續(xù)吹風樣雜音 局部區(qū)域可見念珠狀或索狀彎曲迂回的粗大而帶搏動的血管 分為靜止期 擴張期 破壞期 失代償期 48 五 毛細血管擴張癥 指種種原因引起的皮膚或者粘膜表面微細動脈 靜脈和毛細血管呈絲狀 星狀或網狀持續(xù)性擴張 肉眼可見 49 病因 發(fā)病機制 所有類型的毛細血管擴張癥都和血管活性物質的釋放有關 誘因有慢性光損傷 乙醇 缺氧 雌激素和皮質類固醇激素 外用或系統(tǒng)性應用 化學物質 各種細菌和病毒的感染 多重物理因素 最終導致毛細血管和小靜脈的新生 損傷和來自于手術切除 整容術或鼻成形術后的壓力也能促進新血管的形成而導致毛細血管擴張 有些家系表現(xiàn)為常染色體顯性遺傳 50 臨床表現(xiàn) 常發(fā)生于面部 呈線狀和樹枝狀毛細血管擴張皮膚可見粗細不等的擴張血管壓之不褪色單發(fā)或多發(fā)呈持續(xù)過程大多不能自行消退 51 來源于小動脈的毛細血管擴張直徑較小 鮮紅色 一般不突出于皮膚表面 來源于小靜脈的毛細血管擴張較粗大 藍色 常突出于皮表 來源于毛細血管袢的毛細血管擴張起初較細小 紅色 但逐漸變大 呈現(xiàn)紫色或藍色 因為隨著靜水壓的升高靜脈回流增多 52 臨床可分為兩型 原發(fā)性 繼發(fā)性 1 先天性毛細血管擴張性大理石皮膚多見于女性 多基因遺傳性疾病 出生時頭頸部可見靜脈曲張 大理石樣皮膚 淺表潰瘍 蜘蛛毛細血管擴張為特征 以后可發(fā)展至全身 多數(shù)可伴智力發(fā)育異常 53 2 遺傳性出血性毛細血管擴張癥多見于青春期后 在軀干上部 特別是手背出現(xiàn)紫紅色或鮮紅色 集簇細小擴張的毛細血管叢 皮膚也可呈蜘蛛狀 線狀或分枝狀 可累及內臟粘膜 引起內臟出血 5