神經(jīng)影像診斷學(xué)基礎(chǔ)--變性病.ppt

神經(jīng)影像診斷學(xué)基礎(chǔ)變性病 腦變性病 腦變性病是指由腦內(nèi)神經(jīng)元發(fā)生萎縮和死亡 星形細(xì)胞增生改變?yōu)橹鞯纳窠?jīng)系統(tǒng)病變 累及大腦皮層產(chǎn)生癡呆和精神癥狀 累及基底節(jié)產(chǎn)生運(yùn)動(dòng)障礙 累及小腦則產(chǎn)生共濟(jì)失調(diào) 影像學(xué)改變?yōu)樯窠?jīng)核團(tuán)和大腦皮層受累為主 腦變性病 常見的腦變性病有Alzheimer病 Pick病 Huntington舞蹈病 皮層 紋狀體 脊髓變性 CJD Parkinson病 進(jìn)行性核上麻痹 Shy Drager綜合征 橋小腦橄欖體萎縮 原發(fā)性小腦萎縮等 其他侵犯腦內(nèi)神經(jīng)核團(tuán)和腦實(shí)質(zhì)的病變還有 肝豆?fàn)詈俗冃?中毒性腦病 缺氧性腦病 各種腦萎縮 腦積水 放射性腦損傷 橋腦中心溶解癥 腦內(nèi)異常鈣化等 腦萎縮 腦萎縮指各種原因引起的腦組織減少而繼發(fā)性腦室和蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大 腦組織減少可以發(fā)生在腦白質(zhì)或腦灰質(zhì) 腦萎縮的疾病分類腦萎縮的病因復(fù)雜 可以由代謝性 中毒性 遺傳性和獲得性等因素 彌漫性腦萎縮局限性腦萎縮原發(fā)性小腦萎縮繼發(fā)性小腦萎縮正常老年人外傷后遺癥遺傳性共濟(jì)失調(diào)正常老年人Alzeimer病腦梗死晚期橄欖體橋小腦萎縮腫瘤后腦萎縮亞急性海綿狀腦炎后遺癥小腦橄欖體變性抗癲癇藥中毒腦病酒精依賴腦血管畸形遺傳性小腦共濟(jì)失調(diào)酒精中毒退行性腦病腦發(fā)育障礙Pick病 腦萎縮 CT和MRI上腦萎縮主要表現(xiàn)為腦實(shí)質(zhì)的減少 腦室和蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大 腦萎縮 同時(shí)伴有胼胝體萎縮 兩側(cè)腦室頂之間夾角 140 第三腦室擴(kuò)大則不呈球形 下部視隱窩和漏斗隱窩正常 腦萎縮 局限性腦萎縮 腦實(shí)質(zhì)以局限性容積縮小為主 出現(xiàn)單側(cè)側(cè)腦室擴(kuò)大 局部腦溝 腦池?cái)U(kuò)大 彌漫性腦萎縮 腦實(shí)質(zhì)減少為彌漫性 腦室和蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大廣泛 可以先灰質(zhì)或白質(zhì) 之后同時(shí)累及 腦萎縮 腦萎縮的測量方法線性測量法容積測量法 腦室測量的方法 A 前角間最大徑B 前角間最小徑C 三腦室最寬徑D 側(cè)腦室脈絡(luò)叢間徑E 側(cè)腦室頂間外徑F 頭顱最大外徑G 頭顱最大內(nèi)徑 正常腦室的CT測量值 1 哈氏值 A B 男3 6 9女2 6 5 2 2 腦室指數(shù) D A 男1 1 3 3女1 1 2 9 3 側(cè)腦室體部指數(shù) F E 男4 3 7 4女3 9 7 7 4 側(cè)腦室體部寬度指數(shù) G E 男3 1 6 7女3 5 6 8 5 前角指數(shù) G A 男2 8 8 2女3 0 8 5 6 第三腦室寬度 C mm 男1 6 7女0 7 腦萎縮的程度 1 腦室擴(kuò)大的判定腦室大小指數(shù) 額葉橫徑額角橫徑正常30 輕度擴(kuò)大30 39 中毒擴(kuò)大40 46 重度擴(kuò)大47 腦萎縮與腦積水的鑒別 1 額角角度 腦萎縮 鈍角 腦積水 銳角 腦萎縮與腦積水的鑒別 2 額角比率 垂直于額角長軸測量額角的最寬部分 腦萎縮 小 腦積水 寬 腦萎縮與腦積水的鑒別 3 腦溝和腦池 腦萎縮 腦溝 腦池寬 腦積水 腦溝 腦池閉塞 局限性腦萎縮 外傷性腦萎縮 腦挫傷 腦內(nèi)血腫后3 6月后出現(xiàn)腦萎縮 鄰近挫傷或血腫處的腦室腦溝 池?cái)U(kuò)大 若殘留軟化灶時(shí) 在CT上為低密度灶 在MRI上為長T1和長T2病灶 邊緣清楚 嚴(yán)重腦外傷時(shí)出現(xiàn)彌漫性腦萎縮 局限性腦萎縮 腦梗死后腦萎縮 腦梗死后3 6月出現(xiàn) 腦萎縮的分布與血管分布有關(guān) CT和MRI上除陳舊性腦梗死外 還有腦室和腦溝池?cái)U(kuò)大 局限性腦萎縮 Pick氏病 病因不清 女性多見 病程2 5年 臨床出現(xiàn)智力低下 癡呆 椎體外系癥狀和共濟(jì)失調(diào) 病理上為顳葉和額葉萎縮 影像學(xué)表現(xiàn) 側(cè)腦室顳角和額角擴(kuò)大 側(cè)裂池增寬 腦實(shí)質(zhì)內(nèi)無病灶 Pick氏病 彌漫性腦萎縮 Alzeimer s病 以彌漫性腦萎縮為特征的癡呆 病理上為彌漫性腦萎縮 皮層變薄 神經(jīng)細(xì)胞減少 膠質(zhì)細(xì)胞增生 臨床上多見于50 60歲 出現(xiàn)記憶減退 定向障礙 言語不清和癡呆 影像學(xué)表現(xiàn)為彌漫性腦室系統(tǒng)擴(kuò)大 腦溝增寬 目前認(rèn)為顳葉海馬萎縮表現(xiàn)明顯 MRI上見鐵質(zhì)沉積 Huntington s病 本病是基底節(jié)和大腦皮層變性的常染色體顯性遺傳性疾病 好發(fā)于30 40歲 病理上主要侵犯尾狀核和殼核及額葉核枕葉 影像學(xué)上出現(xiàn)尾狀核 殼核及額葉核枕葉萎縮 出現(xiàn)側(cè)腦室前角擴(kuò)大和局部皮層萎縮 Huntington s病 CJD CJD 皮質(zhì) 紋狀體 脊髓變性 綜合征是一種快速進(jìn)展性癡呆為特征的腦病 可能由病毒引起 病理上以灰質(zhì)萎縮 腦室擴(kuò)大的海綿狀變性 影像改變常無特殊表現(xiàn) 有時(shí)見基底神經(jīng)節(jié) 丘腦 皮層出血高信號(hào) 近期文獻(xiàn)發(fā)現(xiàn)早期可見DWI序列上出現(xiàn)皮層稍高信號(hào)為特征 晚期出現(xiàn)腦組織廣泛脫髓鞘性改變和腦室 腦溝擴(kuò)大等全腦萎縮征象 2002 9 11 2002 9 11 2002 9 11 2002 9 11 2003 3 25 2003 3 25 2003 3 25 2003 3 25 小腦萎縮 原發(fā)性小腦萎縮史遺傳性共濟(jì)失調(diào)的一種類型 臨床表現(xiàn) 小腦性共濟(jì)失調(diào) 錐體束征 錐體外系征 言語障礙 成年發(fā)病 緩慢進(jìn)行 病理改變 小腦 小腦脊髓束 錐體束橄欖體 小腦萎縮中皮層和蚓部明顯 橋腦正常 小腦萎縮 影像學(xué)表現(xiàn) 小腦皮層萎縮 小腦蚓部和橄欖體萎縮 測量 小腦上溝擴(kuò)大超過1mm 橋小腦角池?cái)U(kuò)大超過1 5mm 第四腦室擴(kuò)大超過4mm 小腦萎縮 橄欖體橋小腦萎縮 分遺傳型和散發(fā)型 遺傳型有家族史 青中年起病 呈慢性進(jìn)行性 病理上 小腦 橋腦 橄欖體萎縮明顯 大腦皮層 深部核團(tuán)核脊髓受累 散發(fā)型無家族史 中年起病 小腦 橋腦和橄欖體萎縮明顯 無脊髓受累 橄欖體橋小腦萎縮 臨床表現(xiàn) 小腦性共濟(jì)失調(diào) 影像學(xué)表現(xiàn) 橄欖體 橋腦腹側(cè) 延髓和小腦半球及蚓部萎縮 有時(shí)在上可見橋腦和橋臂內(nèi)長T2 殼核 蒼白球和黑質(zhì)內(nèi)短T2改變 橄欖體橋小腦萎縮 橋小腦萎縮 Wallerian變性 Wallerian變性為末梢軸突損傷后軸索和髓鞘的順行性變性 長出現(xiàn)在損傷后數(shù)月至數(shù)年 Wallerian變性通常包括皮質(zhì)脊髓束 皮質(zhì)延髓束和皮質(zhì)橋腦束 變性過程導(dǎo)致髓鞘脫失和膠質(zhì)增生和不對(duì)稱性萎縮 CT和MRI影像上表現(xiàn)為大腦腳 橋腦和延髓錐體萎縮 T2WI上早期高信號(hào)為水份增加 脂類丟失和髓鞘蛋白改變 晚期高信號(hào)為膠質(zhì)增生 Parkinson s病 分原發(fā)性和繼發(fā)性 病理改變主要位于黑質(zhì) 蒼白球和紋狀體 為多巴胺產(chǎn)生減少所致 影像學(xué)表現(xiàn)為腦室擴(kuò)大 基底節(jié)鈣化或鐵質(zhì)沉積 繼發(fā)性則由腦血管病 外傷 腫瘤 藥物和中毒引起 肝豆?fàn)詈俗冃?肝豆?fàn)詈俗冃?Wilson病 是常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙性疾病 病理機(jī)制是肝臟的銅藍(lán)蛋白合成減少 在銅吸收正常的情況下 腸道排泄減少 尿銅排泄增加 血清銅含量不高 大量的銅沉積于組織中 引起組織變性壞死 在腦部 銅主要沉積在殼核 蒼白球 尾狀核 丘腦 中腦 橋腦 小腦核大腦白質(zhì)內(nèi) 主要產(chǎn)生的病理改變是銅沉積部位的組織膠質(zhì)增生 嚴(yán)重的發(fā)生壞死 在肝臟主要是肝硬化和肝功能減退 在角膜主要引起角膜色素環(huán) K F環(huán) 實(shí)驗(yàn)室檢查 尿銅增加 血清銅氧化酶含量減低 肝豆?fàn)詈俗冃灾饕址竷和颓嗌倌?臨床表現(xiàn)為漸進(jìn)發(fā)生的肢體震顫 肌強(qiáng)直 構(gòu)音困難 共濟(jì)失調(diào) 精神和智能障礙 CT掃描 基底節(jié)殼核對(duì)稱性低密度 CT值在25 30Hu 尾狀核萎縮 引起側(cè)腦室前角擴(kuò)大 丘腦和腦干亦可出現(xiàn)低密度 小腦和腦干萎縮 肝豆?fàn)詈俗冃?MRI掃描 基底節(jié)對(duì)稱性異常信號(hào) 出現(xiàn)的順序?yàn)闅ず?蒼白球 尾狀核 丘腦 丘腦外側(cè)核 中腦和橋腦基底部 大腦半球白質(zhì) 主要在額葉 和小腦 信號(hào)改變在低場MR機(jī)為長T1 長T2 在高場MR上為見長或短T1 短T2 主要為銅或鐵質(zhì)沉積產(chǎn)生的順磁作用所致 腦萎縮性改變 以尾狀核頭萎縮 腦干萎縮和小腦萎縮為最多 肝豆?fàn)詈俗冃?肝豆?fàn)詈俗冃?肝豆?fàn)詈俗冃?6 1 鑒別診斷 臨床癥狀 生化檢查和角膜K F環(huán)是診斷的標(biāo)準(zhǔn) 影像學(xué)檢查只是參考標(biāo)準(zhǔn) 基底節(jié)和丘腦 腦干的病變與臨床癥狀輕重 血清銅氧化酶高低和角膜K F環(huán)存在與否無關(guān) 而腦萎縮則與病期的長短有關(guān) 在影像學(xué)上的鑒別診斷將包括許多類似的疾病 中毒性腦病 各種有害因素對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的作用 引起腦組織病變的過程稱中毒性腦病 胚胎時(shí)期的損害 引起腦形成障礙 即先天畸形 嬰幼兒時(shí)期的損害引起腦組織發(fā)育障礙 成人期損害引起正常腦組織缺失 常見的中毒因素包括 CO中毒 藥物中毒 毒品中毒和化學(xué)藥品中毒以及霉變甘蔗中毒等 CO中毒性腦病主要侵及大腦白質(zhì)和蒼白球 腦血管出現(xiàn)痙攣 出血和水腫 CT和MRI表現(xiàn)為腦白質(zhì)內(nèi)水腫和腫脹 晚期出現(xiàn)基底節(jié)對(duì)稱性改變 CO中毒性腦病 吸食毒品中毒性腦病 長期大量吸食毒品對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)產(chǎn)生明顯的毒性作用 而且持續(xù)時(shí)間長 腦白質(zhì) 丘腦外側(cè)核和小腦齒狀核是主要的累及部位 其病理改變可能是腦白質(zhì)內(nèi)海綿狀變性 臨床出現(xiàn)程度不同的錐體外系癥狀 如行走不穩(wěn) 共濟(jì)失調(diào) 精神癥狀和智力障礙以及意識(shí)和定向力障礙 吸食毒品性中毒性腦病MRI表現(xiàn) 廣泛對(duì)稱性腦白質(zhì)內(nèi)長T1和長T2改變 齒狀核及其周圍小腦白質(zhì)內(nèi)對(duì)稱性長T1和長T2改變 兩側(cè)丘腦外側(cè)核對(duì)稱性長T1和長T2改變 中腦內(nèi)側(cè)丘系長T1和長T2改變 病例1 缺氧性腦病 各種原因引起腦組織缺血達(dá)一定時(shí)間 均可造成神經(jīng)元的變性 死亡 膠質(zhì)細(xì)胞增生和腦水腫 早期出現(xiàn)腦水腫或腦白質(zhì)病灶 晚期出現(xiàn)基底節(jié)對(duì)稱性改變和腦萎縮 缺氧性腦病 哮喘后缺氧性腦病 缺氧性腦病 放射性腦病 各種原因放療所致德腦組織放射性反應(yīng)綜合癥 發(fā)生率0 5 25 70 發(fā)生在2年內(nèi) 臨床表現(xiàn) 顱高壓癲癇局限性神經(jīng)功能障礙其他 嗜睡 反應(yīng)遲鈍 記憶減退 精神癥狀等 病理 急性期及早期遲發(fā)性反應(yīng)期血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹 血管通透性增加 血管源性水腫 晚期遲發(fā)性反應(yīng)期局限性放射性壞死彌漫性白質(zhì)損傷大動(dòng)脈放射性損傷鈣化性微血管病腦萎縮 CT表現(xiàn) 急性期及早期遲發(fā)性反應(yīng)期平掃廣泛非特異性低密度水腫區(qū) 累及基底節(jié) 深部腦白質(zhì) 增強(qiáng)無強(qiáng)化 短期隨訪病灶消失 局限性放射性壞死平掃呈低密度 指狀水腫明顯 有占位效應(yīng) 可有出血和壞死 增強(qiáng)無強(qiáng)化或環(huán)狀 片狀 地圖樣強(qiáng)化 彌漫性腦白質(zhì)損傷早期平掃見腦室周圍 半卵圓中心廣泛低密度 多無強(qiáng)化 少數(shù)片狀強(qiáng)化 彌散性腦白質(zhì)損傷晚期可見鈣化性微血管病和腦萎縮 MRI表現(xiàn) 急性期及早期遲發(fā)性反應(yīng)期平掃T1WI呈等或低信號(hào) T2WI呈高信號(hào) 累及基底節(jié) 深部腦白質(zhì) 增強(qiáng)無強(qiáng)化 短期隨訪病灶消失 局限性放射性壞死平掃T1WI呈低信號(hào)或低 等混雜信號(hào) 偶可囊變 呈指狀水腫 可見出血和壞死 增強(qiáng)無強(qiáng)化或環(huán)狀 片狀 地圖樣強(qiáng)化 彌漫性腦白質(zhì)損傷早期平掃T1WI呈均勻等或略低信號(hào) T2WI呈高信號(hào) 累及腦室周圍 多無強(qiáng)化 少數(shù)片狀強(qiáng)化 彌散性腦白質(zhì)損傷晚期鈣化性微血管病顯示不如CT 腦萎縮60 放療后存活者可見腦溝增寬 腦室擴(kuò)大等腦萎縮改變 放射性腦病 1 刀后7月 平掃 增強(qiáng) 放射性腦病 1 刀后7月 平掃 放射性腦病 1 刀后7月 增強(qiáng) 放射性腦病 2 10天后 放射性腦病 3 30天后 平掃 增強(qiáng) 放射性腦病 放射性腦病 特發(fā)性對(duì)稱性基底節(jié)鈣化 病因不明 與血管因素 鈣代謝障礙 遺傳和服用抗癲癇藥有關(guān) 與甲狀旁腺機(jī)能減退有關(guān) 病理改變 鈣化位于小動(dòng)脈 小靜脈 毛細(xì)血管和腦組織處 CT和MRI上可見豆?fàn)詈?尾狀核 杏仁核和小腦齒狀核和大腦皮層下對(duì)稱性鈣化灶 在CT上密度為40 400Hu 在MRI上為短T1和等T2改變 特發(fā)性對(duì)稱性基底節(jié)鈣化 特發(fā)性對(duì)稱性基底節(jié)鈣化1 1 特發(fā)性鈣化 特發(fā)性鈣化 線粒體腦肌病 由于遺傳所致的線粒體代謝酶缺陷 導(dǎo)致ATP合成障礙 能量來源不足所出現(xiàn)的一組多系統(tǒng)疾病 病理表現(xiàn) 海綿樣改變 星形細(xì)胞增生 脫髓鞘或礦物質(zhì)沉積 表現(xiàn)為四種腦組織廣泛受累以大腦灰質(zhì)損害為主腦深不核團(tuán)對(duì)稱性損害為主海綿狀腦病 影像改變 基底節(jié)區(qū)異常鈣化大腦皮層和皮層下異常改變腦室周圍白質(zhì)病變腦萎縮 癲癇 癲癇分為原發(fā)性和繼發(fā)性隨著檢查技術(shù)的發(fā)展 許多過去認(rèn)為是原發(fā)性癲癇的病例 能夠找到致癇灶 常見引起癲癇的神經(jīng)系統(tǒng)疾病有 先天畸形 神經(jīng)元移行異常 腦裂畸形 結(jié)節(jié)性硬化 腦顏面血管瘤病 胼胝體發(fā)育不良等 顱內(nèi)腫瘤 膠質(zhì)瘤 轉(zhuǎn)移瘤 腦血管病 AVM 皮層區(qū)腦梗死 腦葉出血 外傷 外傷后腦軟化 變性病 海馬硬化等 神經(jīng)影像學(xué)的作用 癲癇病人的影像學(xué)檢查的目的是發(fā)現(xiàn)致癇灶 找出合適的治療方法 CT掃描是最常用的檢查方式 對(duì)先天畸形 腦葉出血 AVM 顱內(nèi)腫瘤等較為敏感 MRI檢查能更詳細(xì)地對(duì)腦部進(jìn)行檢查 尤其對(duì)細(xì)小的改變尤為敏感 常用的MRI檢查序列包括T1WI T2WI Flair序列 彌散加權(quán) MRS等 顳葉癲癇海馬硬化 海馬硬化 頂葉萎縮后海馬硬化 小結(jié)1 腦脫髓鞘病 在腦白質(zhì)不同部位出現(xiàn)病灶 CT上為低密度 在MRI上為長T1和長T2改變 一般不出現(xiàn)腦室和腦溝擴(kuò)大 變性病 腦不同部位萎縮變小 出現(xiàn)腦室和腦溝擴(kuò)大 而沒有腦白質(zhì)內(nèi)病灶 小結(jié)2 變性病Alzheimer病 腦室顳角 第三腦室擴(kuò)大 Pick病 腦室額角 顳角擴(kuò)大