生物化學(xué) 糖類與糖代謝

第六章糖類與糖代謝 本章內(nèi)容 糖類雙糖和多糖的酶促降解糖的分解代謝糖的合成代謝 第一節(jié)糖類 一 糖的概念 糖即碳水化合物 是多羥基醛與多羥基酮及其衍生物或多聚物 它主要是由綠色植物經(jīng)光合作用形成的 主要是由C H O構(gòu)成的 二 糖的分類 根據(jù)水解后產(chǎn)生單糖殘基的多少分為四大類 單糖寡糖多糖糖復(fù)合物 參見(jiàn)103 121 1 單糖 不能再水解的糖 D 葡萄糖 6 磷酸葡萄糖 參見(jiàn)104 109 D 果糖 6 磷酸果糖 核糖 5 磷酸核糖 核酮糖 5 磷酸核酮糖 核酮糖 戊酮糖 甘油醛 3 磷酸甘油醛 甘油醛 丙醛糖 二羥丙酮 磷酸二羥丙酮 二羥丙酮 丙酮糖 葡萄糖在體內(nèi)的作用 葡萄糖是體內(nèi)糖代謝的中心 1 葡萄糖是食物中糖 如淀粉 的消化產(chǎn)物 2 葡萄糖在生物體內(nèi)可轉(zhuǎn)變成其它的糖 如核糖 果糖 半乳糖 糖原等 3 葡萄糖是哺乳動(dòng)物及胎兒的主要供能物質(zhì) 4 葡萄糖可轉(zhuǎn)變?yōu)榘被岷椭舅岬奶脊羌?2 雙糖 雙糖 由兩個(gè)相同或不同的單糖組成 常見(jiàn)的有乳糖 蔗糖 麥芽糖等 麥芽糖 D 葡萄糖苷 1 4 D 葡萄糖 參見(jiàn)109 111 D 葡萄糖苷 1 2 D 果糖 D 半乳糖苷 1 4 D 葡萄糖 乳糖 蔗糖 3 多糖 定義 水解產(chǎn)物含6個(gè)以上單糖 常見(jiàn)的多糖 淀粉 糖原 纖維素等 參見(jiàn)111 118 淀粉 starch 藍(lán)色 1 4 糖苷鍵紅色 1 6 糖苷鍵 直鏈淀粉支鏈淀粉 糖原 glycogen 糖原的分子結(jié)構(gòu) 糖原在體內(nèi)的作用 糖原是體內(nèi)糖的貯存形式 糖原貯存的主要器官是肝臟和肌肉組織肝糖原 含量可達(dá)肝重的5 總量為90 100g 肌糖原 含量為肌肉重量的1 2 總量為200 400g 人體內(nèi)糖原的貯存量有限 一般不超過(guò)500g 肝細(xì)胞中的糖原顆粒 糖原顆粒 纖維素作為植物的骨架 參見(jiàn)114 4 糖復(fù)合物 糖與非糖物質(zhì)的結(jié)合物常見(jiàn)的糖復(fù)合物有 糖與蛋白質(zhì)的復(fù)合物糖蛋白 以蛋白質(zhì)為主 糖為蛋白質(zhì)的輔基 如卵清蛋白含糖基1 蛋白多糖 以多糖為主 蛋白質(zhì)或多肽的比例較少見(jiàn)的輔基 如粘蛋白含糖基80 糖與脂類的結(jié)合物糖脂 脂多糖 參見(jiàn)77 80 氧化功能1g葡萄糖16 7kJ正常情況下約占機(jī)體所需總能量的50 70 構(gòu)成組織細(xì)胞的基本成分1 核糖和脫氧核糖是核酸的基本組成成分 2 糖與脂類或蛋白質(zhì)結(jié)合形成糖脂或糖蛋白 蛋白聚糖 統(tǒng)稱糖復(fù)合物 糖復(fù)合物不僅是細(xì)胞的結(jié)構(gòu)分子 而且是信息分子 3 體內(nèi)許多具有重要功能的蛋白質(zhì)都是糖蛋白 如抗體 許多酶類和凝血因子等 三 糖的主要生理功能 參見(jiàn)159 一 雙糖的水解 蔗糖 H2O葡萄糖 果糖 第二節(jié)雙糖和多糖的酶促降解 1 轉(zhuǎn)化酶 2 蔗糖合成酶催化蔗糖與UDP反應(yīng)生成果糖和尿苷二磷酸葡萄糖 一 蔗糖的水解 二 麥芽糖的水解 三 乳糖的水解 二 淀粉 糖原 的降解 1 淀粉的水解 2 淀粉 糖原 的磷酸解 淀粉酶 淀粉酶R 酶 脫支酶 麥芽糖酶 磷酸化酶轉(zhuǎn)移酶脫支酶 胞外降解 胞內(nèi)降解 參見(jiàn)226 是淀粉內(nèi)切酶 作用于淀粉分子內(nèi)部的任意的 1 4糖苷鍵 極限糊精是指淀粉酶不能再分解的支鏈淀粉殘基 極限糊精是指含 1 6糖苷鍵由3個(gè)以上葡萄糖基構(gòu)成的極限糊精 一 淀粉的水解 1 淀粉酶 2 淀粉酶 是淀粉外切酶 水解 1 4糖苷鍵 從淀粉分子外即非還原端開(kāi)始 每間隔一個(gè)糖苷鍵進(jìn)行水解 每次水解出一個(gè)麥芽糖分子 極限糊精是指 淀粉酶作用到離分支點(diǎn)2 3個(gè)葡萄糖基為止的剩余部分 兩種淀粉酶降解的終產(chǎn)物主要是麥芽糖 兩種淀粉酶性質(zhì)的比較 淀粉酶不耐酸 pH3時(shí)失活耐高溫 70 C時(shí)15分鐘仍保持活性廣泛分布于動(dòng)植物和微生物中 淀粉酶耐酸 pH3時(shí)仍保持活性不耐高溫 70 C15分鐘失活主要存在植物體中 淀粉酶及 淀粉酶水解支鏈淀粉的示意圖 3 R 酶 脫支酶 水解 1 6糖苷鍵 將 及 淀粉酶作用支鏈淀粉最后留下的極限糊精的分支點(diǎn)水解 產(chǎn)生短的只含 1 4 糖苷鍵的糊精 使之可進(jìn)一步被淀粉酶降解 不能直接水解支鏈淀粉內(nèi)部的 1 6糖苷鍵 4 麥芽糖酶催化麥芽糖水解為葡萄糖 是淀粉水解的最后一步 淀粉的徹底水解需要上述水解酶的共同作用 其最終產(chǎn)物是葡萄糖 二 淀粉的磷酸解 磷酸化酶催化淀粉非還原末端的葡萄糖殘基轉(zhuǎn)移給P 生成G 1 P 同時(shí)產(chǎn)生一個(gè)新的非還原末端 重復(fù)上述過(guò)程 磷酸化酶不能將支鏈淀粉完全降解 只能降解到距分支點(diǎn)4個(gè)葡萄糖殘基為止 留下一個(gè)大而有分支的多糖鏈 稱為磷酸化酶極限糊精 磷酸化酶 淀粉 或糖原 降解 1 到分枝前4個(gè)G時(shí) 淀粉磷酸化酶停止降解2 由轉(zhuǎn)移酶切下前3個(gè)G 轉(zhuǎn)移到另一個(gè)鏈上3 脫支酶水解 1 6糖苷鍵形成直鏈淀粉 脫下的Z是一個(gè)游離葡萄糖4 最后由磷酸化酶降解形成G 1 P G 1 P 脫支酶 磷酸化酶 糖原降解主要有糖原磷酸化酶和糖原脫支酶催化進(jìn)行 G Pi 葡萄糖 6 磷酸酶 進(jìn)入糖酵解 糖原磷酸化酶 從非還原端催化1 4糖苷鍵的磷酸解 三 糖原的降解 自學(xué) 參見(jiàn)226 227 例肝糖元的分解 7 7 去單糖降解 機(jī)體的生存需要能量 機(jī)體內(nèi)主要提供能量的物質(zhì)是ATP ATP的形成主要通過(guò)兩條途徑 在無(wú)氧條件下 由葡萄糖降解為丙酮酸 產(chǎn)生2分子ATP 在有氧條件下 由葡萄糖徹底氧化為CO2和水 形成大量的ATP 第三節(jié)糖的分解代謝 丙酮酸 CO2 H2O 重點(diǎn) 一 糖酵解的概述 3 1糖酵解 1 糖酵解的概念糖酵解作用 在無(wú)氧條件下 葡萄糖進(jìn)行分解形成2分子的丙酮酸并提供能量 這一過(guò)程稱為糖酵解作用 是一切有機(jī)體中普遍存在的葡萄糖降解途徑 也是葡萄糖分解代謝所經(jīng)歷的共同途徑 也稱為EMP途徑 糖酵解是在細(xì)胞質(zhì)中進(jìn)行 不論有氧還是無(wú)氧條件均能發(fā)生 E Embden M Meyerhof P Parnas 10個(gè)酶催化的11步反應(yīng) 第一階段 磷酸已糖的生成 活化 四個(gè)階段 第二階段 磷酸丙糖的生成 裂解 第三階段 3 磷酸甘油醛轉(zhuǎn)變?yōu)? 磷酸甘油酸 第四階段 由2 磷酸甘油酸生成丙酮酸 二 糖酵解過(guò)程 G 已糖激酶 葡萄糖磷酸化生成6 磷酸葡萄糖 糖酵解過(guò)程1 6 磷酸葡萄糖異構(gòu)化轉(zhuǎn)變?yōu)? 磷酸果糖 F 6 P 糖酵解過(guò)程1 G 6 P 6 磷酸果糖再磷酸化生成1 6 二磷酸果糖 糖酵解過(guò)程1 F 1 6 2P 磷酸果糖激酶 PFK 糖酵解過(guò)程的第二個(gè)限速酶 F 6 P 磷酸丙糖的生成 磷酸二羥丙酮 3 磷酸甘油醛 F 1 6 2P 醛縮酶 糖酵解過(guò)程2 磷酸丙糖的互換 糖酵解過(guò)程2 磷酸二羥丙酮 dihydroxyacetonephosphate 3 磷酸甘油醛 glyceraldehyde3 phosphate 上述的5步反應(yīng)完成了糖酵解的準(zhǔn)備階段 酵解的準(zhǔn)備階段包括兩個(gè)磷酸化步驟由六碳糖裂解為兩分子三碳糖 最后都轉(zhuǎn)變?yōu)? 磷酸甘油醛 在準(zhǔn)備階段中 并沒(méi)有從中獲得任何能量 與此相反 卻消耗了兩個(gè)ATP分子 以下的5步反應(yīng)包括氧化 還原反應(yīng) 磷酸化反應(yīng) 這些反應(yīng)正是從3 磷酸甘油醛提取能量形成ATP分子 3 磷酸甘油醛氧化為1 3 二磷酸甘油酸 糖酵解過(guò)程3 1 3 二磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變?yōu)? 磷酸甘油酸 糖酵解過(guò)程3 3 磷酸甘油酸 3 phosphoglycerate 這是糖酵解中第一次底物水平磷酸化反應(yīng) 底物磷酸化 直接利用代謝中間物氧化釋放的能量產(chǎn)生ATP的磷酸化類型稱為底物磷酸化 其中ATP的形成直接與一個(gè)代謝中間物 1 3 二磷酸甘油酸 上的磷酸基團(tuán)的轉(zhuǎn)移相偶聯(lián) 這一步反應(yīng)是糖酵解過(guò)程的第7步反應(yīng) 也是糖酵解過(guò)程開(kāi)始收獲的階段 在此過(guò)程中產(chǎn)生了第一個(gè)ATP 3 磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變?yōu)? 磷酸甘油酸 3 磷酸甘油酸 3 phosphoglycerate 糖酵解過(guò)程3 2 磷酸甘油酸 2 phosphoglycerate 2 磷酸甘油酸脫水形成磷酸烯醇式丙酮酸 PEP 2 磷酸甘油酸 糖酵解過(guò)程4 氟化物能與Mg2 絡(luò)合而抑制此酶活性 反應(yīng)引起分子內(nèi)能量重新分布 形成高能磷酸鍵 磷酸烯醇式丙酮酸轉(zhuǎn)變?yōu)橄┐际奖?烯醇式丙酮酸 糖酵解過(guò)程的第三個(gè)限速酶 也是第二次底物水平磷酸化反應(yīng) 糖酵解過(guò)程4 烯醇式丙酮酸轉(zhuǎn)變?yōu)楸?糖酵解過(guò)程4 烯醇式丙酮酸 enolpyruvate 丙酮酸 pyruvate 丙酮酸 裂解 脫氫 異構(gòu) 產(chǎn)能 脫水 異構(gòu) 糖酵解的代謝途徑 E2 E1 E3 參見(jiàn)235 1 酵母在無(wú)氧條件下將丙酮酸轉(zhuǎn)化為乙醇和CO2 l 丙酮酸脫羧 三 丙酮酸的去路 2 乙醛被還原為乙醇 參見(jiàn)235 CH3CHO NADH H CH3CH2OH NAD 乙醛乙醇 Zn2 乙醇脫氫酶 2 丙酮酸還原為乳酸 丙酮酸 pyruvate 3 磷酸甘油醛 乳酸 lactate 參見(jiàn)235 4 轉(zhuǎn)化為脂肪酸或酮體參見(jiàn)270 271當(dāng)細(xì)胞ATP水平較高時(shí) 檸檬酸循環(huán)的速率下降 乙酰CoA開(kāi)始積累 可用作脂肪的合成或酮體的合成 3 在有氧條件下 丙酮酸進(jìn)入線粒體生成乙酰CoA丙酮酸 NAD CoA乙酰CoA CO2 NADH H 糖酵解過(guò)程中ATP的消耗和產(chǎn)生 2 1 葡萄糖 6 磷酸葡萄糖 6 磷酸果糖 1 6 二磷酸果糖 1 3 二磷酸甘油酸 3 磷酸甘油酸 磷酸烯醇式丙酮酸 丙酮酸 1 1 2 1 葡萄糖 2Pi 2ADP 2NAD 2丙酮酸 2ATP 2NADH 2H 2H2O 四 糖酵解中產(chǎn)生的能量 參見(jiàn)236 五 糖酵解意義 1 主要在無(wú)氧條件下迅速提供少量的能量應(yīng)急 如 肌肉收縮 人到高原 2 是某些細(xì)胞在不缺氧條件下的能量來(lái)源 3 是糖的有氧氧化的前過(guò)程 亦是糖異生作用大部分逆過(guò)程 5 是糖 脂肪和氨基酸代謝相聯(lián)系的途徑 其中間產(chǎn)物是許多重要物質(zhì)合成的原料 6 若糖酵解過(guò)度 可因乳酸生成過(guò)多而導(dǎo)致乳酸中毒 參見(jiàn)168 肌肉收縮與糖酵解供能 背景 劇烈運(yùn)動(dòng)時(shí) 肌肉內(nèi)ATP含量很低 肌肉中磷酸肌酸儲(chǔ)存的能量可供肌肉收縮所急需的化學(xué)能 即使氧不缺乏 葡萄糖進(jìn)行有氧氧化的過(guò)程比糖酵解長(zhǎng)得多 來(lái)不及滿足需要 肌肉局部血流不足 處于相對(duì)缺氧狀態(tài) 結(jié)論 糖酵解為肌肉收縮迅速提供能量 細(xì)胞對(duì)酵解速度的調(diào)控是為了滿足細(xì)胞對(duì)能量及碳骨架的需求 在代謝途徑中 催化不可逆反應(yīng)的酶所處的部位是控制代謝反應(yīng)的有力部位 糖酵解中有三步反應(yīng)不可逆 分別由己糖激酶 磷酸果糖激酶 丙酮酸激酶催化 因此這三種酶對(duì)酵解速度起調(diào)節(jié)作用 六 糖酵解的調(diào)控 參見(jiàn)237 1 磷酸果糖激酶 PFK 的調(diào)控 6 磷酸果糖激酶 16 phosphofructokinase 1 2 己糖激酶的調(diào)控 己糖激酶hexokinase 己糖激酶不是糖酵解過(guò)程關(guān)鍵的限速酶 丙酮酸激酶pyruvatekinase 3 丙酮酸激酶的調(diào)控 葡萄糖在有氧條件下 徹底氧化成水和CO2的反應(yīng)過(guò)程稱為有氧氧化 有氧氧化是糖氧化的主要方式 絕大多數(shù)組織細(xì)胞都通過(guò)有氧氧化獲得能量 3 2糖有氧分解 參見(jiàn)237 糖有氧氧化過(guò)程 細(xì)胞質(zhì) 糖的有氧氧化與糖酵解 葡萄糖 丙酮酸 乳酸 糖酵解 葡萄糖 丙酮酸 第一階段 丙酮酸的生成 胞漿 第二階段 丙酮酸氧化脫羧生成乙酰CoA 線粒體 第三階段 乙酰CoA進(jìn)入三羧酸循環(huán)徹底氧化 線粒體 三個(gè)階段 糖的有氧氧化過(guò)程 一 丙酮酸的生成 胞漿 2丙酮酸 進(jìn)入線粒體進(jìn)一步氧化 2 NADH H 2H2O 5 7ATP 二 丙酮酸氧化脫羧生成乙酰輔酶A 丙酮酸 乙酰CoA CO2 丙酮酸脫氫酶系 多酶復(fù)合體 是催化功能上有聯(lián)系的幾種酶通過(guò)非共價(jià)鍵連接彼此嵌合形成的復(fù)合體 其中每一個(gè)酶都有其特定的催化功能 都有其催化活性必需的輔酶 參見(jiàn)238 丙酮酸脫氫酶系 3種酶 丙酮酸脫羧酶 TPP Mg2 催化丙酮酸氧化脫羧反應(yīng)二氫硫辛酸乙酰轉(zhuǎn)移酶 硫辛酸 輔酶A 催化將乙?；D(zhuǎn)移到CoA反應(yīng)二氫硫辛酸脫氫酶 FAD NAD 催化將還原型硫辛酰胺轉(zhuǎn)變成為氧化型反應(yīng)6種輔助因子 TPP Mg2 硫辛酸 輔酶A FAD NAD FAD FADH2 丙酮酸氧化脫羧反應(yīng) TPP CO2 HSCoA NAD NADH H 丙酮酸脫羧酶Mg2 硫辛酸乙酰轉(zhuǎn)移酶 二氫硫辛酸脫氫酶 CO2 CoASH NAD NADH H 5 NADH H 的生成 1 羥乙基 TPP的生成 2 乙酰硫辛酰胺的生成 3 乙酰CoA的生成 4 硫辛酰胺的生成 三 三羧酸循環(huán) 概念 在有氧的情況下 葡萄糖酵解產(chǎn)生的丙酮酸氧化脫羧形成乙酰CoA 乙酰CoA經(jīng)一系列氧化 脫羧 最終生成C2O和H2O并產(chǎn)生能量的過(guò)程 因?yàn)樵撗h(huán)第一個(gè)產(chǎn)物的化合物是檸檬酸 所以稱為檸檬酸循環(huán) 又因其中間產(chǎn)物中有4個(gè)三個(gè)羧酸 所以亦稱為三羧酸循環(huán) 簡(jiǎn)稱TCA循環(huán) 由于它是由H A Krebs 德國(guó) 正式提出的 所以又稱Krebs循環(huán) 參見(jiàn)238 乙酰CoA與草酰乙酸縮合形成檸檬酸 TCA循環(huán) 檸檬酸合成酶 草酰乙酸 檸檬酸 citrate HSCoA 關(guān)鍵酶 H2O 一 三羧酸循環(huán)的反應(yīng)過(guò)程 異檸檬酸 檸檬酸異構(gòu)化生成異檸檬酸 檸檬酸 順烏頭酸 TCA循環(huán) 順烏頭酸酶 異檸檬酸 異檸檬酸氧化脫羧生成 酮戊二酸 酮戊二酸 草酰琥珀酸 NADH H 異檸檬酸脫氫酶 關(guān)鍵酶 TCA循環(huán) 酮戊二酸氧化脫羧生成琥珀酰輔酶A 酮戊二酸脫氫酶系 琥珀酰CoA 酮戊二酸 關(guān)鍵酶 TCA循環(huán) 琥珀酰CoA轉(zhuǎn)變?yōu)殓晁?琥珀酰CoA合成酶 琥珀酰CoA 琥珀酸 TCA循環(huán) 琥珀酸氧化脫氫生成延胡索酸 TCA循環(huán) 延胡索酸 fumarate 琥珀酸 succinate 延胡索酸水化生成蘋果酸 TCA循環(huán) 延胡索酸 fumarate 蘋果酸 malate 蘋果酸脫氫生成草酰乙酸 草酰乙酸 oxaloacetate TCA循環(huán) 蘋果酸 malate 三羧酸循環(huán) 三羧酸循環(huán)特點(diǎn) 循環(huán)反應(yīng)在線粒體 mitochondrion 中進(jìn)行 為不可逆反應(yīng) 三羧酸循環(huán)的關(guān)鍵酶是檸檬酸合酶 異檸檬酸脫氫酶和 酮戊二酸脫氫酶系 循環(huán)的中間產(chǎn)物既不能通過(guò)此循環(huán)反應(yīng)生成 也不被此循環(huán)反應(yīng)所消耗 三羧酸循環(huán)中有兩次脫羧反應(yīng) 生成兩分子CO2 循環(huán)中有四次脫氫反應(yīng) 生成三分子NADH和一分子FADH2 循環(huán)中有一次底物水平磷酸化 生成一分子GTP 每完成一次循環(huán) 氧化分解掉一分子乙酰基 可生成10分子ATP 三羧酸循環(huán)小結(jié) TCA運(yùn)轉(zhuǎn)一周的凈結(jié)果是氧化1分子乙酰CoA 草酰乙酸僅起載體作用 反應(yīng)前后無(wú)改變 乙酰輔酶A 3NAD FAD Pi 2H2O GDP2CO2 3 NADH H FADH2 HSCoA GTP TCA中的一些反應(yīng)在生理?xiàng)l件下是不可逆的 所以整個(gè)三羧酸循環(huán)是一個(gè)不可逆的系統(tǒng) TCA的中間產(chǎn)物可轉(zhuǎn)化為其他物質(zhì) 故需不斷補(bǔ)充 二 TCA中ATP的形成 1分子乙酰輔酶A經(jīng)三羧酸循環(huán)可生成1分子GTP 可轉(zhuǎn)變成ATP 共有4次脫氫 生成3分子NADH和1分子FADH2 當(dāng)經(jīng)呼吸鏈氧化生成H2O時(shí) 前者每對(duì)電子可生成2 5分子ATP 3對(duì)電子共生成7 5分子ATP 后者則生成1 5分子ATP 因此 每分子乙酰輔酶A經(jīng)三羧酸循環(huán)可產(chǎn)生10分子ATP 若從丙酮酸開(kāi)始計(jì)算 則1分子丙酮酸可產(chǎn)生12 5分子ATP 1分子葡萄糖可以產(chǎn)生2分子丙酮酸 因此 2分子丙酮酸經(jīng)三羧酸循環(huán)及氧化磷酸化共產(chǎn)生2 12 5 25個(gè)ATP分子 參見(jiàn)243 糖有氧氧化過(guò)程中ATP的生成 參見(jiàn)243 三 TCA生物學(xué)意義 糖的有氧分解代謝產(chǎn)生的能量最多 是機(jī)體利用糖或其他物質(zhì)氧化而獲得能量的最有效方式 三羧酸循環(huán)之所以重要在于它不僅為生命活動(dòng)提供能量 而且還是聯(lián)系糖 脂 蛋白質(zhì)三大物質(zhì)代謝的紐帶 三羧酸循環(huán)所產(chǎn)生的多種中間產(chǎn)物是生物體內(nèi)許多重要物質(zhì)生物合成的原料 在細(xì)胞迅速生長(zhǎng)時(shí)期 三羧酸循環(huán)可提供多種化合物的碳架 以供細(xì)胞生物合成使用 參見(jiàn)243 植物體內(nèi)三羧酸循環(huán)所形成的有機(jī)酸 既是生物氧化的基質(zhì) 又是一定器官的積累物質(zhì) 發(fā)酵工業(yè)上利用微生物三羧酸循環(huán)生產(chǎn)各種代謝產(chǎn)物 四 有氧氧化的調(diào)節(jié) 關(guān)鍵酶 酵解途徑 己糖激酶 丙酮酸的氧化脫羧 丙酮酸脫氫酶復(fù)合體 三羧酸循環(huán) 檸檬酸合酶 磷酸果糖激酶丙酮酸激酶 異檸檬酸脫氫酶 酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體 參見(jiàn)244 丙酮酸脫氫酶系Pyruvatedehydrogenasecomplex 乙酰CoA HSCoA 或NADH NAD 時(shí) 其活性也受到抑制 1 丙酮酸脫氫酶復(fù)合體 異檸檬酸脫氫酶 檸檬酸合酶 酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體 ATP ADP的影響 產(chǎn)物堆積引起抑制 循環(huán)中后續(xù)反應(yīng)中間產(chǎn)物反饋抑制前面反應(yīng)中的酶 2 檸檬酸循環(huán)的調(diào)節(jié) 檸檬酸合酶citratesynthase 異檸檬酸脫氫酶isocitratedehydrogenase 酮戊二酸脫氫酶系 ketoglutaratedehydrogenasecomplex 3 有氧氧化的調(diào)節(jié)特點(diǎn) 有氧氧化的調(diào)節(jié)通過(guò)對(duì)其關(guān)鍵酶的調(diào)節(jié)實(shí)現(xiàn) ATP ADP或ATP AMP比值全程調(diào)節(jié) 該比值升高 所有關(guān)鍵酶均被抑制 氧化磷酸化速率影響三羧酸循環(huán) 前者速率降低 則后者速率也減慢 三羧酸循環(huán)與酵解途徑互相協(xié)調(diào) 三羧酸循環(huán)需要多少乙酰CoA 則酵解途徑相應(yīng)產(chǎn)生多少丙酮酸以生成乙酰CoA 3 3乙醛酸循環(huán) 三羧酸循環(huán)支路 自學(xué) 乙醛酸循環(huán)在異檸檬酸與蘋果酸間搭了一條捷徑 省了6步 異檸檬酸 檸檬酸 琥珀酸 蘋果酸 草酰乙酸 CoASH 三羧酸循環(huán) 乙酰CoA 只有一些植物和微生物兼具這兩種代謝途徑 異檸檬酸裂解酶 蘋果酸合成酶 1 概念 以6 磷酸葡萄糖開(kāi)始 在6 磷酸葡萄糖脫氫酶催化下形成6 磷酸葡萄糖酸 進(jìn)而代謝生成以磷酸戊糖為中間代謝物的過(guò)程 稱為磷酸戊糖途徑 簡(jiǎn)稱PPP途徑 又稱磷酸已糖旁路 一 磷酸戊糖途徑的概念 2 反應(yīng)部位 胞漿 參見(jiàn)246 3 4磷酸戊糖途徑 第一階段 氧化反應(yīng)生成NADPH和CO2第二階段 非氧化反應(yīng)一系列基團(tuán)轉(zhuǎn)移反應(yīng) 生成3 磷酸甘油醛和6 磷酸果糖 二 磷酸戊糖途徑的過(guò)程 1 6 磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變?yōu)? 磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯 6 磷酸葡萄糖glucose6 phosphate 6 磷酸葡萄糖酸 內(nèi)酯6 phosphoglucono lactone PPP途徑 限速酶 對(duì)NADP 有高度特異性 2 6 磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯轉(zhuǎn)變?yōu)? 磷酸葡萄糖酸 6 磷酸葡萄糖酸 內(nèi)酯6 phosphoglucono lactone 6 磷酸葡萄糖酸6 phosphogluconate PPP途徑 3 6 磷酸葡萄糖酸轉(zhuǎn)變?yōu)? 磷酸核酮糖 6 磷酸葡萄糖酸6 phosphogluconate 5 磷酸核酮糖ribulose5 phosphate PPP途徑 5 磷酸核酮糖ribulose5 phosphate 4 三種五碳糖的互換 PPP途徑 許多細(xì)胞中合成代謝消耗的NADPH遠(yuǎn)比核糖需要量大 因此 葡萄糖經(jīng)此途徑生成了多余的核糖 第二階段反應(yīng)的意義就在于能通過(guò)一系列基團(tuán)轉(zhuǎn)移反應(yīng) 將核糖轉(zhuǎn)變成6 磷酸果糖和3 磷酸甘油醛而與糖酵解過(guò)程聯(lián)系起來(lái) 因此磷酸戊糖途徑亦稱為磷酸已糖旁路 5 二分子五碳糖的基團(tuán)轉(zhuǎn)移反應(yīng) PPP途徑 6 七碳糖與三碳糖的基團(tuán)轉(zhuǎn)移反應(yīng) PPP途徑 7 四碳糖與五碳糖的基團(tuán)轉(zhuǎn)移反應(yīng) PPP途徑 轉(zhuǎn)酮酶與轉(zhuǎn)醛酶 轉(zhuǎn)酮酶 transketolase 就是催化含有一個(gè)酮基 一個(gè)醇基的2碳基團(tuán)轉(zhuǎn)移的酶 其接受體是醛 輔酶是TPP 轉(zhuǎn)醛酶 transaldolase 是催化含有一個(gè)酮基 二個(gè)醇基的3碳基團(tuán)轉(zhuǎn)移的酶 其接受體亦是醛 但不需要TPP 磷酸戊糖途徑二個(gè)階段的反應(yīng)式 三 磷酸戊糖途徑的小結(jié) 磷酸戊糖途徑總反應(yīng)圖 糖酵解途徑 磷酸戊糖途徑 第一階段磷酸戊糖的生成 第二階段基團(tuán)轉(zhuǎn)移 C原子數(shù)目變化示意圖 磷酸戊糖途徑小結(jié) 反應(yīng)部位 胞漿反應(yīng)底物 6 磷酸葡萄糖重要反應(yīng)產(chǎn)物 NADPH 5 磷酸核糖限速酶 6 磷酸葡萄糖脫氫酶 G 6 PD 四 磷酸戊糖途徑的生物學(xué)意義 1 磷酸戊糖途徑也是普遍存在的糖代謝的一種方式2 產(chǎn)生大量的NADPH 為細(xì)胞的各種合成反應(yīng)提供還原力3 該途徑的反應(yīng)起始物為6 磷酸葡萄糖 不需要ATP參與起始反應(yīng) 因此磷酸戊糖循環(huán)可在低ATP濃度下進(jìn)行 4 此途徑中產(chǎn)生的5 磷酸核酮糖是輔酶及核苷酸生物合成的必需原料 5 磷酸戊糖途徑是機(jī)體內(nèi)核糖產(chǎn)生的唯一場(chǎng)所 參見(jiàn)248 249 磷酸戊糖途徑的速度主要受生物合成時(shí)NADPH的需要所調(diào)節(jié) NADPH反饋抑制6 P 葡萄糖脫氫酶的活性 五 磷酸戊糖途徑的調(diào)節(jié) 第四節(jié)糖的合成代謝 一 糖核苷酸的作用與形成 1 概念單糖與核苷酸通過(guò)磷酸酯鍵結(jié)合的化合物稱為糖核苷酸 UDPG 尿苷二磷酸葡萄糖 uridinediphosphateglucose UDPG 2 作用 在高等動(dòng)植物體內(nèi) 糖核苷酸是合成雙糖和多糖過(guò)程中單糖的活化形式與供體 3 形成 二 蔗糖的生物合成 1 蔗糖磷酸化酶 微生物 2 蔗糖合酶 3 蔗糖磷酸合酶 P253 是動(dòng)物體內(nèi)糖的儲(chǔ)存形式之一 是機(jī)體能迅速動(dòng)用的能量?jī)?chǔ)備 糖原是由葡萄糖殘基構(gòu)成的含許多分支的大分子高聚物 糖原 糖原儲(chǔ)存的主要器官及其生理意義 三 糖原的生物合成 P252 253 1 葡萄糖單元以 1 4 糖苷鍵形成長(zhǎng)鏈 2 約10個(gè)葡萄糖單元處形成分枝 分枝處葡萄糖以 1 6 糖苷鍵連接 分支增加 溶解度增加 3 每條鏈都終止于一個(gè)非還原端 非還原端增多 以利于其被酶分解 糖原的結(jié)構(gòu)特點(diǎn)及其意義 1 6 糖苷鍵 1 4 糖苷鍵 二 合成部位 一 定義 糖原的合成 glycogenesis 指由葡萄糖合成糖原的過(guò)程 組織定位 主要在肝臟 肌肉細(xì)胞定位 胞漿 糖原的合成代謝 1 葡萄糖磷酸化生成6 磷酸葡萄糖 磷酸化 三 合成途徑 1 活化 ATP 葡萄糖激酶 Mg2 磷酸葡萄糖變位酶 2 6 磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變成1 磷酸葡萄糖 異構(gòu) 1 磷酸葡萄糖 6 磷酸葡萄糖 UDPG可看作 活性葡萄糖 在體內(nèi)充作葡萄糖供體 3 1 磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變成尿苷二磷酸葡萄糖 轉(zhuǎn)形 1 磷酸葡萄糖 尿苷二磷酸葡萄糖 uridinediphosphateglucose UDPG UDPG 葡萄糖引物 糖原合成酶 Gn 1 UDP 2 縮合 糖原n為原有的細(xì)胞內(nèi)的較小糖原分子 稱為糖原引物 primer 作為UDPG上葡萄糖基的接受體 3 分支當(dāng)直鏈長(zhǎng)度達(dá)12個(gè)葡萄糖殘基以上時(shí) 在分支酶 branchingenzyme 的催化下 將距末端6 7個(gè)葡萄糖殘基組成的寡糖鏈由 1 4 糖苷鍵轉(zhuǎn)變?yōu)?1 6 糖苷鍵 使糖原出現(xiàn)分支 限速酶 糖原分枝的形成 糖原的合成與分解代謝 二 糖原合成的特點(diǎn) 1 必須以原有糖原分子作為引物 2 合成反應(yīng)在糖原的非還原端進(jìn)行 3 合成為一耗能過(guò)程 每增加一個(gè)葡萄糖殘基 需消耗2個(gè)高能磷酸鍵4 其關(guān)鍵酶是糖原合酶 5 需UTP參與 以UDP為載體 G 6 P在糖代謝中的作用 G 6 P 四糖異生作用 自學(xué) 糖異生作用是指以非糖物質(zhì)作為前體合成為葡萄糖的作用 部位 原料 概念 主要在肝臟 腎臟細(xì)胞的胞漿及線粒體 主要有乳酸 丙酮酸 甘