雷氏癥候群.docx

雷氏癥候群雷氏癥候群好發(fā)于幼兒，但是可能發(fā)生在任何年齡。任何季節(jié)皆可發(fā)生，但最常見于上呼吸道感染盛行的冬春季。它有一個(gè)雙峰式的病程，(biphasic course)，通?；純合雀腥镜搅鞲小⒁话愀忻?、或是水痘之類的病毒感染，在上呼吸道的癥狀漸漸緩解的時(shí)候，或者水痘出現(xiàn)后的3-5天，患兒突然開始不斷的嘔吐，在幾個(gè)小時(shí)到1-2天之內(nèi)開始出現(xiàn)哭鬧、意識(shí)不清、接著可能發(fā)生抽搐，意識(shí)越來越差，終致昏迷，最后可能導(dǎo)致死亡。1950年代，澳洲有一家醫(yī)院發(fā)現(xiàn)，每年總會(huì)有一、兩個(gè)年幼的小孩因某種怪病被送進(jìn)這家醫(yī)院治療，進(jìn)而死在這家醫(yī)院。他們之間有一些相似的病程進(jìn)展：剛開始時(shí)只是一些咳嗽、喉嚨痛、流鼻水或是耳朵痛等感冒的癥狀。但是就在這些癥狀好轉(zhuǎn)之后不久，小孩子開始不斷的嘔吐，接著出現(xiàn)意識(shí)混亂、痙攣發(fā)作、并出現(xiàn)暴力行為，而后昏迷、死亡。尸體解剖發(fā)現(xiàn)，他們的大腦腫脹，肝臟細(xì)胞內(nèi)充滿了脂肪！ 這家醫(yī)院里的一位雷氏醫(yī)師(Dr. Douglas Reye)當(dāng)時(shí)認(rèn)為這可能是藥物或是毒物引起的一種特異疾病，但是他們一直找不到確實(shí)的證據(jù)。1963年，美國(guó)北卡州的一個(gè)小鎮(zhèn)暴發(fā)流感，當(dāng)時(shí)也發(fā)現(xiàn)了16名因類似病程而死亡的個(gè)案。雷氏醫(yī)師收集了這些病程及解剖發(fā)現(xiàn)都類似的致死個(gè)案，提出了所謂的雷氏癥候群(Reye syndrome)。 接下來幾年，世界各地也開始報(bào)告出雷氏癥候群的案例，它們通常都是在B型流感或是水痘流行的時(shí)間及地點(diǎn)發(fā)生。后來經(jīng)由越來越多的個(gè)案資料的統(tǒng)計(jì)發(fā)現(xiàn)，雷氏癥候群的發(fā)生和罹患流感或水痘時(shí)用來退燒的阿司匹林(Aspirin)有強(qiáng)烈的相關(guān)。終于，醫(yī)師們開始呼吁不要讓罹患水痘及流感的小孩以阿斯匹靈來退燒。之后幾年，用于小孩的阿司匹林用量大減，而雷氏癥候群的個(gè)案數(shù)也成比例大為下降。雷氏癥候群和阿斯匹靈的相關(guān)性因此更受到進(jìn)一步的懷疑。雷氏癥候群的臨床表現(xiàn)由于患者通常之前健康，只是染上了不太可能致命的上呼道感染或是水痘，卻在癥狀好轉(zhuǎn)的當(dāng)時(shí)，突然病情惡化而喪命，家屬往往無法接受，經(jīng)常衍生醫(yī)療糾紛。為什么會(huì)發(fā)生雷氏癥候群雷氏癥候群的病因至目前仍不清楚。但是，由統(tǒng)計(jì)上發(fā)現(xiàn)，雷氏癥候群好發(fā)于流感及水痘之類病毒感染流行的1月到3月，通常流感流行之后，雷氏癥候群的個(gè)案就開始增加。所以，雷氏癥候群和病毒感染有關(guān)，尤其是流感和水痘。 根據(jù)追溯調(diào)查，至少有90%以上的雷氏癥候群個(gè)案，在之前的病毒感染中使用了阿司匹林之類的含水楊酸(salicylate)藥品。而且，就在醫(yī)界發(fā)現(xiàn)了這種強(qiáng)烈的相關(guān)，而開始呼吁不要在病毒感染時(shí)使用阿司匹林來退燒后，雷氏癥候群的個(gè)案便開始顯著的減少。所以，雷氏癥候群的發(fā)生可能和阿司匹林的使用有關(guān)。吊詭的是，在病毒感染的病程當(dāng)中，因使用阿司匹林，而引發(fā)雷氏癥候群的機(jī)率可能不到千分之一。也就是說，不是在病毒感染中用了阿司匹林就一定會(huì)發(fā)生雷氏癥候群。所以，這中間可能還有個(gè)人體質(zhì)的因素存在。 總的來說，雷氏癥候群的致病機(jī)轉(zhuǎn)雖然仍不清楚，但以目前的證據(jù)看來，可能是病毒感染、個(gè)人的特異體質(zhì)、以及和阿司匹林之類的水楊酸藥物的使用這三個(gè)因素綜合影響所致。雷氏癥候群的診斷及治療對(duì)于罹患感冒、流感、及水痘之類的病毒性感染的患者，若在病程好轉(zhuǎn)的當(dāng)時(shí)，突然出現(xiàn)厲害嘔吐及意識(shí)混亂的情形時(shí)，就應(yīng)該提高警覺，注意是否有雷氏癥候群的可能，應(yīng)該及早送醫(yī)。 雷氏癥候群其實(shí)是全身多器官性的影響，但最主要的變化是肝臟的脂肪變性(fatty degeneration)及大腦水腫。肝臟的脂肪變性使三酸甘油脂(triglyceride)在肝臟大量堆積，肝功能衰竭，患者的肝指數(shù)會(huì)升高，凝血時(shí)間延長(zhǎng)，血中氨會(huì)增加、血糖會(huì)降低。大腦水腫會(huì)使腦內(nèi)壓升高，是患者意識(shí)混亂、痙攣發(fā)作及昏迷死亡的主要原因。 因?yàn)槔资习Y候群的致病機(jī)轉(zhuǎn)并不清楚，所以醫(yī)療人員所能給予的主要是支持性的治療。治療的方向主要有二：一是，對(duì)異常的肝功能給予支持性的治療，以待肝功能自行復(fù)原；另一是，控制升高的腦壓，盡量減少腦組織的傷害。 隨著病情嚴(yán)重程度的不同，患者需要的醫(yī)療可能有很大的差異。對(duì)于癥狀輕微的患者，需要的可能只是觀察。而對(duì)于腦內(nèi)壓明顯升高的患者，則需住進(jìn)加護(hù)病房，積極介入腦壓的控制，因?yàn)檫@是患者將來腦神經(jīng)功能恢復(fù)程度，以及是否致命的最大決定因素。預(yù)后如何輕微的雷氏癥候群可能很快而且完全的康復(fù)，嚴(yán)重者則可能在幾個(gè)小時(shí)內(nèi)就步入死亡，就算有幸存活也可能留下神經(jīng)學(xué)上的后遺癥。由于雷氏癥候群的病程進(jìn)展快速，必須以內(nèi)科急癥來看待。唯有提高警覺，早期診斷，及早積極介入治療，才能使患者有較好的預(yù)后及較低的死亡率。所以，雷氏癥候群的預(yù)后好壞與是否能早期診斷出來密切相關(guān)。 在雷氏癥候群被提出來的早期，它的死亡率高達(dá)80%，隨著診斷及治療的進(jìn)步，死亡率曾降低到20-30%。近幾年來，阿斯匹靈的使用減少，雷氏癥候群的患者較少發(fā)現(xiàn)，但，相對(duì)的，大家對(duì)它的警覺性也就降低了，反而不容易早期診斷，而使得死亡率有再度提高的趨勢(shì)。如何預(yù)防雷氏癥候群的發(fā)生還是老話，預(yù)防勝于治療！謹(jǐn)以以下幾點(diǎn)，提醒大家小心防范雷氏癥候群的發(fā)生： 1.不要以阿斯匹林之類的含水楊酸制劑來讓病童退燒。 2.有些成藥可能含有阿斯匹林或水楊酸成份，盡量不要用于小孩。 3.對(duì)罹患感冒、流感或是水痘的小孩，若是出現(xiàn)厲害嘔吐、活動(dòng)力明顯變差、意識(shí)表現(xiàn)異常時(shí)，應(yīng)該立即送醫(yī)診察。 4.免疫力較差，容易遭受病毒感染的小孩，應(yīng)該讓他們接受水痘疫苗及流感疫苗的接種。死亡率仍居美國(guó)兒童第十位此癥幾乎只發(fā)生于小孩，其中以年齡3歲以下的嬰幼兒占大部分。在過去，此癥的死亡率非常高，大約60左右。近年來，由于大家警惕性提高，加上治療的進(jìn)步，死亡率已降低至15左右，但統(tǒng)計(jì)仍高居美國(guó)孩童十大死因之一。即或僥幸存活者，仍有大約13的病例會(huì)造成神經(jīng)學(xué)上后遺癥。由此可見雷氏癥候群的發(fā)生對(duì)小兒的健康是深具險(xiǎn)性的。 此癥的原因，至今仍不很清楚，但其特點(diǎn)在于感染濾過性病毒，尤其有流行感冒或水痘感染后才發(fā)生，這顯示病毒感染是一重要因素。在生化學(xué)上，學(xué)者已確知細(xì)胞內(nèi)粒綠體的失去功能或不足，可造成雷氏癥候群的臨床癥狀，然而這種變化是否表示本癥的主因，或者與個(gè)人體質(zhì)差異有關(guān)，則有待進(jìn)一步的研究。其他被認(rèn)為可能有關(guān)的困素，包括自然界毒素、化學(xué)品及藥物等，目前也都未能明確證實(shí)。 無法預(yù)知病發(fā)，必須保持警覺 對(duì)于不幸罹患此癥，及早就醫(yī)治療是很重要的。治療原則，主要是針對(duì)如何快速控制