脊髓拴系綜合征手術(shù)治療

北京大學(xué)第二臨床學(xué)院人民醫(yī)院,脊髓拴系綜合征手術(shù)治療,北京大學(xué)人民醫(yī)院骨神經(jīng)科徐 林,脊髓拴系綜合征 Tethered Cord Syndrome TCS,Garceau1953年首先報(bào)道近年，影像學(xué)進(jìn)步，對(duì)該病認(rèn)識(shí)提高骨科、神經(jīng)外科、泌尿外科學(xué)、影像學(xué),脊髓拴系綜合征,指由于脊髓圓錐部受到各種病理因素的縱向牽拉而引起的進(jìn)行性神經(jīng)損害癥候群，包括不同程度的肢體感覺運(yùn)動(dòng)和尿便功能障礙，常有脊髓低位（低于L12間隙）和終絲緊張變粗,脊髓拴系綜合征,病理變化：脊髓圓錐部縱向牽拉臨床表現(xiàn)：進(jìn)行性神經(jīng)損害癥候群肢體感覺運(yùn)動(dòng)尿便功能障礙組織學(xué)表現(xiàn)：脊髓低位（低于L12間隙）終絲緊張變粗,脊髓拴系綜合征 Tethered Cord Syndrome TCS,原發(fā)性 脊髓拴系綜合征繼發(fā)性 脊髓拴系綜合征,脊柱脊髓病理狀態(tài)和功能情況,常規(guī)檢查腰骶椎X平片脊髓造影MRI查,輔助檢查CTMB超尿流動(dòng)力學(xué)誘發(fā)電位肌電圖等,手術(shù)要點(diǎn),腰骶背部正中縱行切口椎板暴露應(yīng)從健康椎板開始顯露標(biāo)志間隙：尋找膨出脊膜脊髓與肌肉間隙，依此分離硬膜囊至囊頸解除硬膜外壓迫因素：切除硬膜外脂肪瘤、纖維瘢痕及結(jié)締組織,手術(shù)入路方式,應(yīng)具備基本條件,脊髓拴系的基本知識(shí)熟練的顯微外科技術(shù)齊備的顯微外科器械術(shù)中誘發(fā)電位儀監(jiān)測(cè),探查神經(jīng)組織,脊髓圓錐和各神經(jīng)前、后根誘發(fā)電位監(jiān)測(cè)下松解粘連無法分辨，不應(yīng)強(qiáng)行分離可只分離脊髓、馬尾神經(jīng)與硬膜的粘連,明確硬膜與脊髓神經(jīng)關(guān)系,在顯微鏡下進(jìn)行從正常脊髓處開始逐漸向脂肪瘤分離,脂肪瘤處理原則,避免脊髓和神經(jīng)損傷盡量解除脊髓壓迫和粘連使脊髓圓錐與硬膜間游離,脂肪瘤的處理方法,整塊切除脂肪瘤：瘤體完整，粘連輕顯微器械小塊剔除：瘤體與神經(jīng)交織大部姑息性切除：瘤與脊髓粘連緊密CO2激光使脂肪組織蒸發(fā)減少脊髓損害,終絲的處理,判別脊髓和終絲的接合部誘發(fā)電位儀或神經(jīng)電刺激儀終絲切斷，結(jié)扎緊張粗大的終絲有效：切斷后脊髓圓錐位置度上移,術(shù)中誘發(fā)電位監(jiān)測(cè)概要,術(shù)前檢查以觀察神經(jīng)受損情況全麻后誘發(fā)電位儀表現(xiàn)松解粘連前或切開硬膜持續(xù)監(jiān)測(cè)誘發(fā)電位峰值下降1/2，停止松解,特殊情況處理,脊髓縱裂：解除縱隔與脊髓粘連、壓迫切除骨性和纖維性縱隔切除：骶尾囊腫、畸胎瘤,硬膜囊處理,切除膨出、膨大硬膜囊重建寬大完整硬膜囊冰鹽水反復(fù)沖洗蛛網(wǎng)膜下腔、止血馬尾神經(jīng)排列整齊。,重建硬膜囊,目的：建立屏障防止腦脊液流失使脊髓與硬膜之間有充分的腦脊液循環(huán)防止術(shù)后粘連和發(fā)生再拴系,重建硬膜囊,方法缺損大，用翻轉(zhuǎn)腰背筋膜進(jìn)行修補(bǔ)使用硬膜移植物如同種異體的硬膜Gore-Tex膜等硬膜漏洞，縫合修補(bǔ),神經(jīng)重建膀胱功能,病例：排尿功能完全喪失探查：松解神經(jīng)根吻合：L4、L5或S1正常神經(jīng)前根移位 與S2神經(jīng)前根動(dòng)物實(shí)驗(yàn)已取得成功正在進(jìn)行初步臨床觀察,一般情況,19902000年、 TCS 140例隨訪 2年 2例性別 男44例，女28例年齡范圍 7個(gè)月 25歲脊膜修補(bǔ)手術(shù) 32例,原發(fā)性TCS,脊柱脊髓先天性異常而引起脊髓牽拉癥候群常見病理因素（1）增粗并纖維化的終絲（2）腰骶部脂肪瘤（3）脊髓縱裂（4）脊髓脊膜膨出（5）硬膜內(nèi)外束帶、皮膚竇道、尾部囊腫,繼發(fā)性TCS,手術(shù)：椎管內(nèi)炎癥：結(jié)核性脊髓膜炎、蛛網(wǎng)膜炎創(chuàng)傷：脊柱脊髓損傷最常見于脊髓脊膜膨出修補(bǔ)術(shù)后和蛛網(wǎng)膜炎。可能與局部出血形成血凝塊、纖維瘢痕組織形成及腦脊液生化改變有關(guān),X線顯示,先天性脊柱裂 68例半椎體、蝴蝶椎、側(cè)凸畸形 12例脂肪瘤者 38例,MRI檢查,脊髓圓錐低于L4以下 68例位于L2、L3水平 4例脊髓脊膜膨出 32例脊髓縱裂者 8例脊髓內(nèi)空洞者 4例,TCS主要表現(xiàn),進(jìn)行性腰骶髓下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害排尿功能障礙，包括尿潴留、遺尿、尿便失禁下肢非根性分布疼痛，下肢感覺減退、消失嚴(yán)重者可出現(xiàn)失神經(jīng)潰瘍、Charcot關(guān)節(jié)進(jìn)行性肌肉無力、肌萎縮繼發(fā)畸形骨關(guān)節(jié)：連枷足、肢體短縮個(gè)別患者上神經(jīng)元損害表現(xiàn),TCS臨床診斷,腰骶部中線部位有皮膚異常脊柱側(cè)彎等畸形不明原因的進(jìn)行性排尿功能異常下肢肌肉萎縮、關(guān)節(jié)畸形體檢時(shí)無意發(fā)現(xiàn)脊柱裂CTM或MRI等檢查以明確診斷,確診四個(gè)條件,（1）拴系癥狀：進(jìn)行性排尿功能異常、下肢感覺運(yùn)動(dòng)減 退、肌肉萎縮、骨、關(guān)節(jié)畸形等（2）脊髓圓錐低位：MRI顯示脊髓圓錐低于正常水平。 大多數(shù)學(xué)者將圓錐低于L12間隙定為低 位。但亦有部分人將圓錐低于L2椎體下 緣定為低位。（3）脊髓牽拉病理因素：圓錐部脂肪瘤、脊髓脊膜 膨出、椎管內(nèi)手術(shù)和炎癥等。（4）終絲緊張?jiān)龃郑褐睆酱笥?mm,脊髓拴系綜合征分度,按照影像學(xué)表現(xiàn)分3度,手術(shù)適應(yīng)證,（1）診斷病理因素明確（2）脊髓功能良好或殘留部分功能（3）進(jìn)行性脊髓、神經(jīng)功能損害,手術(shù)禁忌證,（1）脊髓功能完全喪失，手術(shù)無法恢復(fù)或 改善脊髓功能者（2）脊柱脊髓畸形極為復(fù)雜，加重、畸形 損傷者（3）難愈的失神經(jīng)性潰瘍及泌尿系感染未 能得到控制者,手術(shù)并發(fā)癥,1.脊髓、馬尾神經(jīng)副損傷2. 術(shù)后再拴系3.腦脊液瘺4. 術(shù)后硬膜內(nèi)外感染,脊髓、馬尾神經(jīng)副損傷,表現(xiàn)感覺、運(yùn)動(dòng)喪失尿潴留、大小便失禁下肢失神經(jīng)潰瘍Charcot關(guān)節(jié),脊髓、馬尾神經(jīng)副損傷,因素術(shù)中脊髓的牽拉結(jié)構(gòu)不清所致誤傷、脊髓血運(yùn)障礙再灌注損傷術(shù)后未能及時(shí)使用脫水劑,術(shù)后再拴系,表現(xiàn)脊髓拴系綜合征進(jìn)行性脊髓功能受損,術(shù)后再拴系,關(guān)閉硬膜前未充分止血未徹底清除硬膜內(nèi)積血塊未能將馬尾神經(jīng)