3第三講皮膚粘膜出血.ppt

皮膚粘膜出血 mucocutaneoushemorrhage 湖南師范大學(xué)醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室 定義 因機(jī)體止血或凝血功能障礙所引起 通常以全身性或局限性皮膚粘膜自發(fā)性出血或損傷后難以止血為臨床特征 病因與發(fā)生機(jī)制 Platelet 先天性或遺傳性或獲得性 過敏 藥物 感染 機(jī)械 老年性 缺維C等 coagulation 數(shù)量質(zhì)量 先天性或遺傳性獲得性 臨床表現(xiàn) 皮膚粘膜出血 出血點(diǎn)5mm 血腫 伴皮膚隆起 壓之不褪色內(nèi)臟出血 月經(jīng)過多 血尿 黑便 咯血嚴(yán)重者大出血 腦出血區(qū)別 過敏性紫癜 血小板減少性紫癜 再障 臨床表現(xiàn) 伴發(fā)熱 敗血癥 伴嚴(yán)重貧血或肝脾淋巴結(jié)腫大 血液系統(tǒng)疾病 伴黃疸 肝膽疾病及惡性組織病伴牙齦腫脹 出血 毛囊周圍出血 缺維C伴多處毛細(xì)血管擴(kuò)張 遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥雙下肢對稱性紫癜伴蕁麻疹 過敏性紫癜伴脾大 脾亢 伴休克 DIC 伴關(guān)節(jié)腔出血 血友病 Ehlers Danlos綜合征 愛 唐 皮膚彈性過度 cutishyperelastica 又稱Ehlers Danlos綜合征 主要是膠原纖維量的缺陷及其形態(tài)上的異常 為常染色體隱性 常染色體顯性或性聯(lián)隱性遺傳 1 幼兒發(fā)病 學(xué)走路時出現(xiàn)癥狀 2 皮膚彈性過度 于皺褶處拈起皮膚尤如橡皮樣向外伸展 放手恢復(fù)原來位置 可有劈啪聲 皮膚柔軟 外觀像天鵝絨樣 摸之如濕羊皮般柔軟 3 皮膚和血管脆弱 輕微外傷 引起破裂 出血或血腫 愈合亦慢 出血后不易止血 4 關(guān)節(jié)松弛 過度伸展 易摔跤 脫臼及膝關(guān)節(jié)反屈 脊柱后側(cè)凸 四肢關(guān)節(jié)伸屈幅度加大 5 面部特征性外貌 額部寬大 眼距較寬 鼻梁寬平 內(nèi)眥皮贅 老年患者眼四周皮膚豐滿而多皺紋 6 其他癥狀 眼部血腫 鞏膜藍(lán)色 眼底血管紋 單發(fā)或多發(fā)性疝 憩室 動脈瘤 先天性心血管畸形及腎發(fā)育不全等 馬凡氏綜合征 marfan ssyndrome 又名蜘蛛指 趾 綜合征 屬于一種先天性遺傳性結(jié)締組織疾病 為常染色體顯性遺傳 有家族史 病變主要累及中胚葉的骨骼 心臟 肌肉 韌帶和結(jié)締組織 1 骨肌 四肢細(xì)長 蜘蛛指 趾 雙臂平伸指距大于身長 雙手下垂過膝 長頭畸形 面窄 高腭弓 耳大且低位 皮下脂肪少 肌肉不發(fā)達(dá) 胸 腹 臂皮膚皺紋 肌張力低 呈無力型體質(zhì) 韌帶 肌腱及關(guān)節(jié)囊伸長 松弛 關(guān)節(jié)過度伸展 有時見漏斗胸 雞胸 脊柱后凸 脊柱側(cè)凸 脊椎裂等 2 眼 晶體狀脫位或半脫位 高度近視 白內(nèi)障 視網(wǎng)膜剝離 虹膜震顫等 男性多于女性 3 心血管系統(tǒng) 約80 伴先天性心血管畸形 常見主動脈進(jìn)行性擴(kuò)張 主動脈瓣關(guān)閉不全 由于主動脈中層囊樣壞死而引起的主動脈竇瘤 夾層動脈瘤及破裂 二尖瓣脫垂 二尖瓣關(guān)閉不全亦屬本征重要表現(xiàn) 可合并先天性房間隔缺損 室間隔缺損 法樂氏四聯(lián)征 動脈