講課--冠狀動脈瘺

冠狀動脈瘺 coronaryarteryfistulae 概念 冠狀動脈與心腔及其他血管間存在的異常交通 血液經(jīng)瘺管分流至有關(guān)心腔及血管 其起始部正常而終末支與某一心腔等呈瘺管交通 鑒別于冠狀動脈起始異常 病因 通常是先天性的 少數(shù)為后天獲得性的 先天性冠狀動脈瘺 Krause1865年首次描述 發(fā)生率約占先天性心臟病的0 27 0 4 后天性冠狀動脈瘺主要由于冠狀動脈粥樣硬化 大動脈炎 冠脈造影等手術(shù)創(chuàng)傷和外傷引起 胚胎學(xué)基礎(chǔ) 在胚胎早期 心肌竇狀間隙與心腔及心外膜血管相通 隨著心臟的發(fā)育 從主動脈根部發(fā)出分布在心臟表面的血管 心肌的生長發(fā)育逐漸將竇狀間隙壓縮為細(xì)小通道 成為心肌內(nèi)冠狀動脈及毛細(xì)血管 若發(fā)育障礙 心肌竇狀間隙未退化而持續(xù)存在所致冠狀動脈和心腔及血管間產(chǎn)生異常交通而形成冠狀動脈終止異常 流行病學(xué)調(diào)查 RossM Reul SurgicalTreatmentofCoronaryArteryAnomalies TexHeartInstJ2002 29 299 307 流行病學(xué)調(diào)查 病例解剖 最常累及右冠狀動脈 50 60 左冠狀動脈約占30 40 起于雙側(cè)者甚少 約占2 10 單瘺口最常見 部分多個(gè)瘺口形成 瘺口的部位在右心系統(tǒng)最為多見 約占90 瘺口開口最常位于右心室 41 其次為右心房 26 肺動脈 17 開口于左心房 左心室等左心系統(tǒng)約占10 可單獨(dú)發(fā)生 也可合并其他血管畸形 Dadkhah TiraniH Coronaryarterytopulmonaryarteryfistula AmJCaseRep 2013 14 486 488 分型 目前冠狀動脈瘺分型還未能統(tǒng)一 臨床大多數(shù)據(jù)引流的位置來劃分 目前冠狀動脈瘺分型有以下幾種 一 根據(jù)血液流動力學(xué)可分為兩大類 1 動靜脈瘺 與右心系統(tǒng)交通 2 體循環(huán)內(nèi)瘺 與左心系統(tǒng)交通 二 根據(jù)瘺管的開口部位分為兩大類 1 冠狀動脈 血管瘺 與冠狀靜脈 肺動脈和上腔靜脈交通 2 冠狀動脈 心腔瘺 與左右心房 心室交通 三 根據(jù)瘺血管起源 冠狀動脈分為右冠狀動脈瘺 左冠狀動脈瘺 單冠狀動脈瘺 多冠狀動脈瘺和未明確指出的冠狀動脈瘺 四 按瘺口引流的位置分型 I型引流入右心房 型引流入右心室 型引流入肺動脈 型引流入左心房 型引流入左心室 五 Wearn將冠狀動脈心腔瘺分為三型 I型為動脈心腔型 即冠狀動脈直接瘺入心腔 型為動脈竇狀隙型 指冠狀動脈與心肌的竇狀隙網(wǎng)相交通 型為動脈毛細(xì)血管型 指冠狀動脈注入毛細(xì)血管 通過Thebesius系統(tǒng) 心最小靜脈 與心腔相通 病例生理 因瘺口大小 注入部位及引流入的心腔不同而不同多數(shù)情況下分流量小 多無影響瘺口大 注入心腔壓力低 如右心系統(tǒng) 則分流量大 可產(chǎn)生明顯血流動力學(xué)改變 心肌缺血 冠狀動脈瘺尤其是主干瘺 長時(shí)間的冠狀動脈血液分流冠狀動脈血流不經(jīng)過心肌毛細(xì)血管而直接進(jìn)入心臟 使遠(yuǎn)端冠狀動脈血流量銳減 可引起 竊血現(xiàn)象 重者可產(chǎn)生心肌缺血的癥狀或心電圖改變 加重循環(huán)系統(tǒng)工作負(fù)荷 由于瘺道造成分流 多數(shù)為左向右 因而可增加左 右心負(fù)荷導(dǎo)致心腔擴(kuò)大和心肌肥厚 瘺口在右心分流大時(shí)尚可引起肺動脈高壓 瘺引起近端冠狀動脈血流增加 損傷內(nèi)膜 誘發(fā)動脈粥樣硬化 冠狀動脈瘤 細(xì)菌性心內(nèi)膜炎和血栓形成等病理改變 擴(kuò)張迂曲的冠狀動脈還易形成附壁血栓 瘺管破裂等 這些改變會隨著患者年齡的增長而逐漸加重 診斷 臨床表現(xiàn)影像學(xué)檢查 超聲心動圖 經(jīng)胸及經(jīng)食道 冠狀CTA冠狀動脈造影 臨床表現(xiàn) 臨床特點(diǎn) 臨床癥狀的出現(xiàn)與年齡的增長成正相關(guān) Liberthson分析174例冠狀動脈瘺 年齡 20歲者55 77有癥狀 35 存在與瘺有關(guān)的并發(fā)癥 年齡 20歲者91 無癥狀 11 存在與瘺口有關(guān)的并發(fā)癥 心血管腔擴(kuò)大 主要為瘺口注入心腔或大血管的容積或內(nèi)徑顯著增大 發(fā)生率高達(dá)70 100 合并冠狀動脈瘤樣擴(kuò)張 合并癥及合并畸形率高 Liberthson報(bào)道87 心力衰竭 肺動脈高壓 心肌缺血或梗死 細(xì)菌性心內(nèi)膜炎 冠狀動脈瘤形成甚至破裂出血等 癥狀 臨床表現(xiàn)主要依賴于瘺口大小和左向右分流的嚴(yán)重程度 無特異性常見的癥狀有疲倦乏力 心悸 氣短 少數(shù)患者表現(xiàn)為夜間陣發(fā)性呼吸困難 心前區(qū)不適或心絞痛 心內(nèi)膜炎 勞累后則更為明顯 充血性心力衰竭 也可見先天性左冠狀動脈瘺入肺動脈致大咯血 心包積液和猝死較少見 對應(yīng)心肌缺血 循環(huán)超負(fù)荷的病理生理表現(xiàn) 體征 冠狀動脈瘺體征主要是心臟雜音 雜音的部位 性質(zhì)和響亮程度與瘺入的心腔或血管的部位 壓力及瘺口的大小有關(guān) 1 部分患者沒有心臟雜音 2 約70 左右有不同程度不同時(shí)期的雜音 雜音的部位 性質(zhì)有助于判斷瘺口部位 重要診斷線索 輔助檢查 X線平片一般無特異性表現(xiàn) ECG通常無特異性表現(xiàn) 有的表現(xiàn)心肌缺血 ST T改變等 心臟超聲 優(yōu)點(diǎn) 二維超聲心動圖 可顯示心腔增大等間接征象和冠狀動脈引流部位 因起始部位增粗可形成冠狀動脈瘤等直接征象 彩色多普勒 對本病具有很高的診斷價(jià)值 可顯示冠狀動脈近端起源 行程 瘺口及遠(yuǎn)端引流部位和受累冠狀動脈內(nèi)的血流性質(zhì) 尤其在二維超聲難以顯示瘺口及冠狀動脈走行時(shí)具有重要價(jià)值 頻譜多普勒 探及瘺口處湍流頻譜 理論上瘺口應(yīng)探及舒張期湍流 余心腔及管腔內(nèi)瘺口探及舒張期為主的連續(xù)性湍流缺點(diǎn) 冠狀動脈瘺全程走行及冠狀動脈瘺口的解剖形態(tài)顯示欠佳 特別對部分冠狀動脈瘺分流較小及受累血管不擴(kuò)張 診斷存在困難 超聲檢查探查重點(diǎn) 起源 哪支冠狀動脈受累走行 瘺管走行途徑終止 瘺口位置及數(shù)目瘺口規(guī)律如下 左室瘺口位于后壁基底部 右室瘺口位于圓錐部 橫膈壁 右房瘺口位于前壁 后壁 上腔靜脈入口附近 左房瘺口位于前壁 肺動脈內(nèi)瘺口位于其側(cè)壁 冠狀靜脈竇瘺口位于其右房內(nèi)開口前約lcm內(nèi) 左冠狀動脈 肺動脈瘺 PA 左冠狀動脈 右心房瘺 前降支 右心室瘺 冠脈CTA 右冠狀動脈 上腔靜脈瘺 左前降支 肺動脈瘺 左主干 肺動脈瘺 右冠狀動脈 右冠狀動脈竇瘺 瘺口直徑 粗大的右冠狀動脈 右冠狀動脈 左心室瘺 左冠狀動脈 左心室瘺 右冠狀動脈 竇房結(jié)支 左心房瘺 LCA PA瘺 LCA PA瘺 冠狀動脈造影 冠狀動脈造影常表現(xiàn)為異常的冠狀動脈及其分支增粗 迂曲 嚴(yán)重者可以呈瘤樣擴(kuò)張 通過異常的通道 血流可分流入右心房 右心室 左心房 心臟大靜脈及冠狀靜脈 它能準(zhǔn)確地顯示冠狀動脈竇瘺起始部位 形態(tài)及血液分流的部位和分流程度 從而對本病作出準(zhǔn)確的診斷 金標(biāo)準(zhǔn) 受累冠狀動脈多明顯迂曲擴(kuò)張或呈瘤樣擴(kuò)張形成梭囊狀動脈瘤 與心腔或大血管相通的瘺口 一般為一個(gè) 該處呈瘤樣擴(kuò)張 少數(shù)可見兩個(gè)或以上的多瘺口 某些冠狀動脈瘺 冠脈尤其分支不擴(kuò)張或輕度迂曲擴(kuò)張 末端借多發(fā)微小血管網(wǎng)與心腔連通 冠脈造影成像的特點(diǎn) 箭頭所示為造影劑由冠狀動脈瘺至肺動脈 前降支 肺動脈瘺 右冠狀動脈 右心室瘺 前降支 肺動脈瘺 右冠狀動脈 心腔瘺 鑒別診斷 動脈導(dǎo)管未閉主肺間隔缺損主動脈竇瘤破裂冠狀動脈起源異常胸壁動靜脈瘺 并發(fā)癥 心肌缺血或梗死充血性心力衰竭血栓形成及遠(yuǎn)端栓塞肺動脈高血壓感染性心內(nèi)膜炎動脈瘤形成及破裂過早動脈粥樣硬化 治療 治療原則 閉合瘺管 阻斷冠狀動脈與心腔等的分流 而不損傷正常的冠狀循環(huán) 目前冠狀動脈瘺的治療方法 1 經(jīng)皮導(dǎo)管介入栓堵術(shù)2 外科手術(shù)治療2 1體外循環(huán)下手術(shù)2 2非體外循環(huán)下手術(shù) 結(jié)扎術(shù) 縫閉術(shù) 介入治療 介入性栓堵術(shù)主要適用于單純性 終末支單瘺口的 尤其適合年輕女性 年老者或合并嚴(yán)重心肺功能不全等手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大者 優(yōu)點(diǎn)有手術(shù)創(chuàng)傷小 時(shí)間短 恢復(fù)快 縮短住院日期等 目前認(rèn)為單純的 癥狀較輕且無并發(fā)癥的冠狀動脈瘺首選介入治療 外科手術(shù)治療 一 Jaffe等認(rèn)為 無癥狀 瘺口細(xì)小的冠狀動脈瘺患者 可長期隨訪 有自行閉合的可能 但亦有人主張對無明顯癥狀或未合并其他心內(nèi)畸形者 可不予手術(shù) 二 部分學(xué)者認(rèn)為早期手術(shù)效果更好 對合并其他先天性心血管畸形者更應(yīng)及早手術(shù) 因此本病一經(jīng)確診 均應(yīng)盡早手術(shù) 三 對于分流量大 有癥狀 合并冠狀動脈瘤形成以及合并其他心內(nèi)畸形者 發(fā)現(xiàn)本病就應(yīng)積極治療 以防止晚期癥狀及并發(fā)癥的發(fā)生 爭議 外科手術(shù)適應(yīng)癥 1 無癥狀但左向右分流量大于30 者 2 合并感染性心內(nèi)膜炎 肺高壓 心衰等癥狀 3 冠狀動脈瘺合并其他心內(nèi)畸形 4 冠狀動脈瘺粗大而不適于經(jīng)導(dǎo)管堵塞者 5 多發(fā)性冠狀動脈瘺開口者 6 冠狀動脈瘺擴(kuò)張明顯或伴有大的血管瘤 外科手術(shù)時(shí)需要考慮是否體外循環(huán) 對下述情況需要體外循環(huán) 瘺道部位特殊 心外不能暴露或暴露困難復(fù)雜多支瘺道 受累冠狀動脈改變嚴(yán)重甚至呈瘤樣擴(kuò)張合并需一并糾正的其他心內(nèi)畸形 需同時(shí)行冠狀動脈旁路移植術(shù) 下述情況不需要體外循環(huán) 對瘺道位于受累動脈的終末端 且易于接近的部位 可以在心肌表面對冠狀動脈瘺支直接結(jié)扎或在冠狀動脈下直接縫合封閉瘺口 不過術(shù)中最好仍應(yīng)作好體外循環(huán)準(zhǔn)備 直接結(jié)扎法 適合冠狀動脈主干的終末支或分支瘺 手術(shù)中震顫最明顯處 在術(shù)中需要做阻閉試驗(yàn) 暫時(shí)阻閉瘺支冠狀動脈15min 觀察心肌色澤 心電圖無變化 方可結(jié)扎 褥式帶墊片縫扎法 適合冠狀動脈下側(cè)枝瘺或多發(fā)性瘺 采用經(jīng)心肌貫穿瘺管的帶墊片褥式縫合結(jié)扎 在瘺口處的冠狀動脈下緣做2 3個(gè)切線褥式縫合 在心臟表面能夠觸及震顫且范圍較局限可應(yīng)用上述方法 優(yōu)點(diǎn) 避免體外循環(huán)并發(fā)癥 減小心肌損傷 保護(hù)心功能 手術(shù)時(shí)間短 對于新生兒 高齡及心功能差的患者采用非體外循環(huán)下手術(shù)更有優(yōu)勢并安全可靠 缺點(diǎn) 目前對于這種手術(shù)方法仍有爭議 主要考慮瘺支結(jié)扎或縫扎易損傷冠狀動脈 遠(yuǎn)端發(fā)生心肌缺血或梗死及瘺支殘余分流 應(yīng)注意以下幾點(diǎn) 1 定位 術(shù)前需經(jīng)胸超聲心動圖明確診斷并除外合并心內(nèi)畸形 冠狀動脈造影是診斷該疾病的金標(biāo)準(zhǔn) 2 顯露 CAF瘺口引流入右心系統(tǒng)時(shí)容易顯露 引流入左心系統(tǒng)尤其是瘺口位于心臟下壁和后壁時(shí)顯露困難 由于常溫冠脈搭橋技術(shù)和新型心臟固定裝置的發(fā)展 常溫非體外循環(huán)下結(jié)扎心臟下后壁瘺口變得相對容易且安全 3 避免殘余瘺 結(jié)扎后術(shù)者觸摸心表震顫消失 TEE顯示瘺口無分流 4 避免心肌缺血 術(shù)中ECG監(jiān)測和TEE實(shí)時(shí)監(jiān)測室壁運(yùn)動變化 術(shù)后ICU監(jiān)測心電圖 ECG 變化 術(shù)前 冠狀動脈 肺動脈瘺 冠狀動脈瘺修復(fù)術(shù) 在體外循環(huán)下切開冠狀動脈或者心腔 顯露血管后壁的瘺口 瘺出口較小者直接間斷或連續(xù)縫合瘺口 瘺口較大者 多個(gè)瘺口或網(wǎng)狀瘺口可用補(bǔ)片修補(bǔ)優(yōu)點(diǎn) 手術(shù)效果確切 合并心肌畸形也能準(zhǔn)確診斷和治療缺點(diǎn) 體外循環(huán)并發(fā)癥 冠狀動脈旁路移植術(shù) 適用于主干近端瘺以及伴冠狀循環(huán)障礙者 以改善遠(yuǎn)端心肌缺血 若動脈瘺難以縫合關(guān)閉 可于瘺近 遠(yuǎn)端結(jié)扎縫合 用大隱靜脈主動脈 瘺遠(yuǎn)端冠狀動脈搭橋術(shù) 對合并巨大動脈瘤者可直接切開瘺壁直視修補(bǔ)瘺孔 RossM Reul SurgicalTreatmentofCoronaryArteryAnomalies TexHeartInstJ2002 29 299