嬰幼兒良性驚厥合并輕度胃腸炎.ppt

嬰幼兒良性驚厥合并輕度胃腸炎的認(rèn)識(shí)現(xiàn)狀 常州市第一人民醫(yī)院蘇州大學(xué)第三臨床醫(yī)學(xué)院王永清 logo 2 背景 1963年Fukuyama首次描述嬰幼兒良性驚厥1982年Morooka首次描述嬰幼兒良性驚厥合并輕度胃腸炎 Benignconvulsionswithmildgastroenteritis CwG 現(xiàn)傾向于其為一獨(dú)立的特定病種 3 急性疾病因皮層神經(jīng)元異常放電引起以骨骼肌不自主收縮為基本表現(xiàn)及暫時(shí)性皮層功能障礙驚厥 骨骼肌抽搐 大多伴有意識(shí)喪失 急性驚厥定義 Convulsion Seizure 4 小兒驚厥的病因分類(lèi)顱內(nèi)疾病顱外疾病有熱驚厥病腦 流腦 高熱驚厥 中毒性化腦 結(jié)腦 腦病 破傷風(fēng)隱球菌腦膜炎無(wú)熱驚厥新生兒顱內(nèi)出血代謝紊亂 低血糖 低鈣高血壓腦病 HIE低鎂 高 低鈉 新生兒膽紅素腦病B6缺乏癥先天性腦發(fā)育不全代謝病 糖原累積病 腦積水 嬰兒痙攣癥苯丙酮尿癥 癲癇 腦膿腫尿毒癥 肝昏迷腦寄生蟲(chóng)病 中毒 食物 藥物Reye氏綜合癥化學(xué)物質(zhì) 5 嬰幼兒良性驚厥特點(diǎn) 發(fā)生于2歲以下 無(wú)癲癇家族史 既往無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)疾病 精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育正常病因不明驚厥多為全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作EEG正常預(yù)后良好 FukuyamaY SeishinIgaku inJapanese 1963 5 211 23 6 CwG定義 既往健康嬰幼兒及兒童驚厥伴輕度腹瀉無(wú)脫水 電解質(zhì)紊亂表現(xiàn)驚厥前后無(wú)發(fā)熱 或體溫 38 除外腦膜炎 腦炎及腦病 KomoriH BrainDev 1995 17 334 7UemuraN BrainDev 2002 24 745 9NarchiH BMCPediatr 2004 4 2 7 CwG流行病學(xué) 亞洲發(fā)病率較高 2 1 6 4 西方 或許忽視 及阿拉伯國(guó)家少見(jiàn) 種族不同 發(fā)病率有差異發(fā)病年齡 3 52月齡 平均20月齡 報(bào)道最高年齡60月 高危人群為1 2歲嬰幼兒發(fā)病月份 11月 次年5月 高峰12月 次年3月 65 85 的病例 HuangCC Epilepsia 1998 39 960 4IyaduraiS JChildNeurol 2007 22 887 90ChenHJ ZhonghuaMinGuoXiaoErKeYiXueHuiZaZhi 1991 32 73 8HungJJ ChangGungMedJ 2003 26 654 9Gomez LadoC AnnPediatr 2005 63 558 60 VerrottiA EpilepRes 2011 93 107 14 8 CwG病因?qū)W 目前的研究認(rèn)為病毒是CwG的病因細(xì)菌性腸炎 如痢疾桿菌 彎曲菌屬 非傷寒沙門(mén)氏菌等 所引起的腦病樣表現(xiàn)不歸為CwG目前報(bào)道的病毒譜 HRV 50 諾如病毒 有文獻(xiàn)認(rèn)為此病毒引起者逾HRV sapovirus 腺病毒 CoxA4 KawanoG BrainDev 2007 29 617 22ChenSY ClinInfectDis 2009 48 849 55 9 CwG病因?qū)W HRV 主要報(bào)道來(lái)源地亞洲 日本 臺(tái)灣 香港 中國(guó)大陸 阿拉伯地區(qū)美洲 美國(guó) 阿根廷歐洲 英國(guó) 意大利 西班牙多數(shù)報(bào)道所占比例在50 以上多數(shù)檢出率在60 以上日本達(dá)到80 在患兒腦脊液中可檢出HRV的RNA片段 10 CwG臨床特點(diǎn) 健康嬰幼兒及幼童 6月 5歲 陰性個(gè)人醫(yī)療史 無(wú)驚厥或癲癇家族史輕度胃腸炎癥狀 腹瀉 無(wú) 輕度脫水 5 無(wú)發(fā)熱 無(wú)代謝異常 無(wú)電解質(zhì)失衡驚厥表現(xiàn) 短暫 多 5min 部分性發(fā)作 可泛化全身 可叢集方式發(fā)作 持續(xù)24 48h 多在病毒性胃腸炎發(fā)病的1 5天 VerrottiA ActaNeurolScand 2009 120 73 9 11 CwG臨床特點(diǎn) 50 的患兒糞便中可檢出HRV抗原下列實(shí)驗(yàn)室檢查正常 血電解質(zhì) 血糖 血肌酐 腦脊液常規(guī)EEG 發(fā)作期正常 偶見(jiàn)源于大腦后部的非特異性尖波 發(fā)作間期正常預(yù)后 良好 發(fā)育正常 一般不會(huì)發(fā)展為癲癇 罕見(jiàn)驚厥復(fù)發(fā) 且僅在胃腸炎時(shí)復(fù)發(fā) VerrottiA ActaNeurolScand 2009 120 73 9 12 下列情形不首先考慮CwG 月齡 4月 或 30月精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩 以及驚厥前后神經(jīng)系統(tǒng)檢查異常有熱驚厥和 或無(wú)熱驚厥既往病史中 重度胃腸炎 和 或伴有電解質(zhì)失衡 發(fā)熱 或低血糖CSF檢查異常大便細(xì)菌培養(yǎng)陽(yáng)性發(fā)作間期EEG及腦部成像異常 SaadeldinIY EpilepticDisord 2011 13 8 17 13 CwG臨床特點(diǎn) 驚厥 絕大多數(shù)在胃腸炎病程的前5天發(fā)生近50 的病例僅1次驚厥 可叢集式發(fā)生2 4次驚厥形式 全身強(qiáng)直 陣攣型為主 可局灶強(qiáng)直或陣攣型 或局灶繼而泛化全身 或僅為凝視 SaadeldinIY EpilepticDisord 2011 13 8 17 14 CwG臨床特點(diǎn) 驚厥 CwG驚厥多見(jiàn)于女孩多數(shù)表現(xiàn)為對(duì)稱(chēng) 全身性 強(qiáng)直 陣攣性抽搐部分為復(fù)雜部分性驚厥 伴意識(shí)喪失 半身抽搐 偏身后仰 側(cè)向凝視 蹬踏樣動(dòng)作多數(shù)CwG驚厥起源于中央頂枕部 源于額部的相當(dāng)罕見(jiàn)52 的病例為叢集式發(fā)作 48 為孤立性驚厥對(duì)同一個(gè)病例而言 驚厥方式可移行 甚至可叢集發(fā)作2次或更多次的驚厥可見(jiàn)于67 5 75 的病例 VerrottiA ActaNeurolScand 2009 120 73 9SaadeldinIY EpilepticDisord 2011 13 8 17 15 CwG臨床特點(diǎn) 驚厥 驚厥發(fā)作持續(xù)時(shí)間短暫 多持續(xù)25s 2min 85 病例 5min24h內(nèi)可復(fù)發(fā) 往往叢集性發(fā)作1 8次不會(huì)發(fā)展為驚厥持續(xù)狀態(tài)罕有發(fā)生于腹瀉第4 5天的有認(rèn)為CwG的驚厥系部分性驚厥繼發(fā)泛化驚厥發(fā)生的次數(shù)及持續(xù)時(shí)間與下列均無(wú)關(guān) 年齡 性別 腹瀉持續(xù)時(shí)間 腹瀉嚴(yán)重程度 VerrottiA ActaNeurolScand 2009 120 73 9 16 CwG臨床特點(diǎn) 驚厥 發(fā)作期均為局灶性發(fā)作意大利Cusmai報(bào)告 Epi家族史3 30例 10 FS家族史11 30例 36 6 驚厥主要發(fā)生于胃腸炎第3天 發(fā)作間期EEG均正常復(fù)雜部分性發(fā)作驚厥最常起源于顳部 而繼發(fā)泛化全身發(fā)作則多起源于頂部或枕部臨床雖同為叢集式發(fā)作 但可源于不同腦區(qū) 如枕部 頂部 顳部等 CusmaiR EpilepticDisord 2010 12 255 61 17 CwG臨床特點(diǎn) 驚厥 少見(jiàn)表現(xiàn) 凝視 單側(cè)眼 頭偏移 紫紺 自動(dòng)癥 多涎 呼吸暫停 身體兩側(cè)不同步的陣攣反射 CusmaiR EpilepticDisord 2010 12 255 61 18 CwG臨床特點(diǎn) 驚厥隨訪 Cusmai30例隨訪9 139月 平均53月 結(jié)果 1例發(fā)生孤立性的無(wú)熱驚厥 2例合并FS 9例接受抗癇藥 2例苯巴比妥 6例卡馬西平 1例苯妥英 2例持續(xù)應(yīng)用抗癇藥Verrotti128例隨訪12 60月 中位數(shù)35月 結(jié)果 發(fā)作間期EEG異常率21 9 無(wú)論是否治療 均恢復(fù)正常 6 128例 4 7 CwG復(fù)發(fā) 7例合并單純性FS 3例發(fā)展為癲癇 在急性階段的發(fā)作間期EEG正常 CusmaiR EpilepticDisord 2010 12 255 61VerrottiA EpilepRes 2011 93 107 14 19 CwG 驚厥機(jī)制 目前尚未明確可能機(jī)制 侵犯說(shuō)有報(bào)道在發(fā)展為腦病患者CSF中檢出HRV RNA 鈣通道說(shuō)因鈣通道異常引起神經(jīng)傳遞的缺陷 NO 肉堿說(shuō)血中NO 肉堿顯著升高可導(dǎo)致對(duì)大腦有害的毒性反應(yīng) LynchM ClinInfectDis 2001 33 932 8TianP JVirol 1996 70 6973 81KawashimaH LifeSci 2004 74 1397 405 20 CwG臨床特點(diǎn) 腹瀉 輕度胃腸炎定義 腹瀉和 嘔吐 臨床無(wú)脫水或電解質(zhì)紊亂的征象胃腸炎定義 糞便的稠度下降和 或24h內(nèi)排便 3次 伴 不伴發(fā)熱或嘔吐CwG患兒腹瀉可持續(xù)1 5天多為水樣便或黃稀便 無(wú)血便 膿胨便嘔吐發(fā)生率30 左右 SaadeldinIY EpilepticDisord 2011 13 8 17 21 CwG臨床特點(diǎn) 腹瀉與驚厥關(guān)系 VerrottiA EpilepRes 2011 93 107 14 22 CwG 主要鑒別 FS非熱性疾病伴驚厥 或稱(chēng)無(wú)熱驚厥伴輕癥感染 嚴(yán)重水 電解質(zhì)紊亂溶血尿毒綜合征HRV腦炎某些細(xì)菌性腸炎所致驚厥 如痢疾桿菌 空腸彎曲菌 非傷寒沙門(mén)氏菌等 23 CwG 主要鑒別 SaadeldinIY EpilepticDisord 2011 13 8 17 24 其他鑒別 顱內(nèi)病變 癲癇顱腦外傷顱內(nèi)出血顱內(nèi)腫瘤顱內(nèi)血管畸形 25 遺傳代謝性疾病糖代謝異常水電解質(zhì)及酸堿失衡維生素缺乏內(nèi)分泌障礙苯丙酮尿癥半乳糖血癥中毒心源性疾病腎源性疾病Reye綜合癥 其他鑒別 顱外病變 26 其他鑒別 中毒性腦病 大多見(jiàn)于嚴(yán)重細(xì)菌感染過(guò)程中 與毒素和感染導(dǎo)致的腦水腫有關(guān)臨床特征 在原發(fā)病極期 反復(fù)驚厥發(fā)作 伴有意識(shí)障礙及顱內(nèi)壓增高表現(xiàn) 腦脊液檢查僅壓力增高 27 其他鑒別 顱內(nèi)病變 產(chǎn)傷 外傷 出血 傷后立即 短期間隔后突然起病反復(fù)驚厥發(fā)作伴有意識(shí)障礙及顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)頭顱影像學(xué)檢查有助診斷 28 其他鑒別 顱內(nèi)病變 顱腦畸形及腦腫瘤 顱腦發(fā)育畸形 顱腦發(fā)育異常 腦積水 常反復(fù)發(fā)作 伴有智力和運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后腦腫瘤 常反復(fù)發(fā)作 伴有顱內(nèi)壓增高 定位體征 病情進(jìn)行性加重 頭顱影像學(xué)可診斷 29 其他鑒別 顱外病變 缺氧缺血 病因 窒息 溺水 休克 嚴(yán)重心律失常 阿 斯等 表現(xiàn) 缺氧缺血后立即發(fā)病 反復(fù)驚厥發(fā)作 伴有意識(shí)障礙和顱內(nèi)壓增高表現(xiàn) 30 其他鑒別 顱外疾病 代謝性疾病 病因 水電解質(zhì)紊亂 遺傳代謝性疾病低鈣血癥 2 1 2 55mmol L 游離鈣0 75mmol L 低血糖癥 4 4 6 72mmol L 低鎂血癥 0 8 1 2mmol L 低鈉或高鈉血癥 135 145mmol L 遺傳代謝病 苯丙酮尿癥等 31 其他鑒別 顱外病變 中毒性 病種 殺鼠藥 有機(jī)磷農(nóng)藥 中樞興奮藥 鉛中毒等表現(xiàn) 頑固性驚厥發(fā)作 意識(shí)障礙 肝 腎功能受損 32 驚厥的年齡鑒別 新生兒期 顱腦損傷 顱內(nèi)畸形 顱內(nèi)感染 代謝紊亂1 6月 顱內(nèi)感染 低鈣 代謝紊亂6月 3歲 FS 顱內(nèi)感染 中毒性腦病 癲癇3歲以上 顱內(nèi)感染 中毒性腦病 癲癇 顱腦損傷 33 病因?qū)W鑒別 季節(jié) 夏秋季節(jié) 中毒性菌痢 乙型腦炎 低血糖癥冬春季節(jié) 流腦 肺炎中毒性腦病 VitD缺乏性低鈣驚厥 34 病因?qū)W鑒別 發(fā)熱 無(wú)熱 無(wú)熱多為非感染性 3月 新生兒例外 重癥感染 休克者例外有熱 有熱大多為感染性 驚厥持續(xù)狀態(tài)可致體溫升高 35 CwG 治療 原則 胃腸炎 合理喂養(yǎng) 預(yù)防水電解質(zhì)失衡 早期應(yīng)用益生菌及益生元 驚厥 盡快止驚 防止復(fù)發(fā) 警惕引起無(wú)熱驚厥的其它因素 36 CwG 止驚 若驚厥持續(xù)時(shí)間短 5min 即使為叢集性發(fā)作 亦不必止驚若叢集式發(fā)作持續(xù)時(shí)間長(zhǎng) 應(yīng)治療 安定不建議使用 用后復(fù)發(fā)率 60 低劑量卡馬西平 5mg kg d 有效率93 7 有建議利多卡因 包括敷貼 作為CwG止驚首選 肌注苯巴比妥 10 15mg kg 對(duì)反復(fù)驚厥有效率66 稍遜于利多卡因部分驚厥對(duì)治療無(wú)反應(yīng) 58 病例對(duì)一線(xiàn)藥物無(wú)效 NarchiH BMCPediatrics 2004 4 2OmataT NihonShonikaGakkaiZasshi Tokio 2000 106 368 71IchiyamaT NoToHatt