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癲癇課件 Epilepsy 1 定義 癲癇 是一種可由各種原因引起的慢性腦部 疾患 以大腦神經(jīng)元過度放電所致的 突發(fā)性 短暫性和反復(fù)性的大腦機(jī)能 障礙 表現(xiàn) 癇性發(fā)作 運(yùn)動 感覺 植物 神經(jīng) 意識等障礙 WHO癲癇字典 實質(zhì)是 癇性放電 單次的或偶爾在那些特殊狀態(tài)下出現(xiàn)的癇性 發(fā)作 均不在癲癇之列 2 流行病學(xué) 發(fā)病率 世界 40 70 10萬人 每年 中國 25 35 10萬人 每年 患病率 世界 1 5 0 57 0 中國 3 5 0 4 8 0 我國約有900萬癲癇病人 約有25 為難治性癲癇 3 病因 特發(fā)性 idopathic 與遺傳有關(guān) 常在某 一年齡段發(fā)病 癥狀性 symptomatic 是各種已知或可能的中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變引起 隱源性 cryptogenic 未找到病因 狀態(tài)關(guān)聯(lián)性癲癇發(fā)作 與特殊狀態(tài)有關(guān) 如 高熱 剝奪睡眠 缺氧 戒酒 電解質(zhì)失調(diào) 藥物過量 過量飲水 內(nèi)分泌改變等 4 病機(jī) 1 癇性放電的產(chǎn)生 1890年HughlingJackson首先提出 癲性發(fā)作 是由于大腦灰質(zhì)神經(jīng)元突然發(fā)生過度放電所引起 正常時 錐體細(xì)胞膜處于穩(wěn)定的極化狀態(tài) 自發(fā)性放電1 10c s 癲癇病人 膜電位去極化延長 放電率可達(dá)數(shù)百次 分 這種放電名癇性放電 可因 遺傳因素結(jié)構(gòu)損害代謝紊亂 5 病機(jī) 2 癇性放電的傳播 原發(fā)性癲癇的起點在丘腦或前額皮層丘腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)繼發(fā)性癲癇的起點正在大腦皮層某點側(cè)角C網(wǎng)狀脊髓束中腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu) 全身痙攣發(fā)作 前角C錐體束 失神發(fā)作 癇性放電停留在病灶附近皮層支配區(qū)機(jī)能障礙 部分性發(fā)作 顳葉病灶的癇性放電在邊緣系統(tǒng)播散 精神運(yùn)動性發(fā)作 6 分類及臨床表現(xiàn) 國際癲癇發(fā)作的分類 國際癲癇與癲癇綜合征 7 國際癲癇發(fā)作與癲癇分類的歷史 8 國際癲癇發(fā)作分類的比較 1981年 2001年 9 10 11 2001癲癇發(fā)作分類1981癲癇發(fā)作分類二 持續(xù)性發(fā)作 附錄 一 癲癇持續(xù)狀態(tài) 1全身性 全身強(qiáng)直痙攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)強(qiáng)直性癲癇持續(xù)狀態(tài)痙攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)肌痙攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)失神性癲癇持續(xù)狀態(tài)2局灶性 邊緣葉癲癇持續(xù)狀態(tài)有輕偏癱的偏側(cè)抽搐狀態(tài)Kojevnikow部分性癲癇持續(xù)狀態(tài) 持續(xù)性先兆 1全身性 同 2部分性 精神運(yùn)動性癲癇持續(xù)狀態(tài)單純部分運(yùn)動性癲癇持續(xù)狀態(tài) 12 2001癲癇發(fā)作分類1981癲癇發(fā)作分類三 反射性發(fā)作的誘發(fā)因素 附錄 二 反復(fù)癲癇發(fā)作特定情況下發(fā)生 視覺刺激 閃光 圖形等 思考音樂進(jìn)食操作軀體感覺本體感閱讀熱水驚嚇 感覺因素誘發(fā)的發(fā)作 有時稱反射性發(fā)作 非感覺因素誘發(fā)的發(fā)作 無明顯誘因的偶然發(fā)作 周期性發(fā)作 13 2001癲癇與癲癇綜合征1989癲癇與癲癇綜合征 一 局灶性癲癇 一 局灶性 部分性 癲癇與癲癇綜合征 1 特發(fā)性嬰兒兒童局灶性癲癇伴中央顳棘波良性兒童良性癲癇良性早發(fā)性兒童枕葉癲癇遲發(fā)性兒童枕葉癲癇 良性非家族性嬰兒驚厥2 癥狀性局灶性癲癇邊緣葉癲癇 海馬硬化的顳葉內(nèi)側(cè)癲癇 特定病因的顳葉內(nèi)側(cè)癲癇新皮層癲癇 Rasmussen綜合征 依部位確定的其它類型癲癇 偏側(cè)抽搐 偏癱綜合征 嬰幼兒游走性部分性發(fā)作 1 特發(fā)性 伴中央顳棘波兒童良性癲癇枕區(qū)放電的兒童良性癲癇 原發(fā)性閱讀性癲癇 2001反射性癲癇 2 癥狀性 顳葉癲癇兒童慢性進(jìn)行性部分連續(xù)性癲癇額葉 頂葉 枕葉 癲癇 特殊方式誘發(fā)的癲癇綜合征 14 2001癲癇與癲癇綜合征2001癲癇與癲癇綜合征 一 局灶性癲癇 一 局灶性 部分性 癲癇與癲癇綜合征 3 家族性局灶性癲癇 常染色體顯性遺傳 良性家族性新生兒驚厥 良性家族性嬰兒驚厥 常染色體顯性遺傳夜間額葉癲癇 家族性顳葉癲癇 不同病灶的家族性局灶性癲癇 尚待明確 3 隱原性 可能是癥狀性 15 2001癲癇與癲癇綜合1989癲癇與癲癇綜合征 二 特發(fā)性全身性癲癇 二 全身性癲癇與癲癇綜合征 1 良性嬰兒肌陣攣癲癇2 兒童失神性癲癇3 不同表現(xiàn)的特發(fā)性全身性癲癇 青少年失神性癲癇 青少年肌陣性癲癇 全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作的癲癇 4 肌陣攣失神癲癇 1989隱源性全身性癲癇 5 肌陣攣站立不能發(fā)作的癲癇 1989隱源性全身性癲癇 6全身性癲癇伴熱性驚厥附加癥 一 特發(fā)性 1 良性嬰兒肌陣攣癲癇2 兒童失神性癲癇3 青少年失神性癲癇 青少年肌陣攣性癲癇 全身強(qiáng)直陣攣性癲癇4 5 其它特發(fā)性全身性癲癇 6 良性家族性新生兒驚厥 2001家族性局灶性癲癇 7 良性新生兒驚厥 8 以特殊方式誘發(fā)的癲癇 16 2001癲癇與癲癇綜合征1989癲癇與癲癇綜合征 三 反射性癲癇1 特發(fā)性光敏性枕葉性癲癇2 其它視覺敏感性癲癇3 原發(fā)性閱讀性癲癇 1989特發(fā)性局灶性癲癇 4 驚嚇性癲癇 二 全身性癲癇與癲癇綜合征一 特發(fā)性 8 以特殊方式誘發(fā)的癲癇 反射性癲癇 17 2001癲癇與癲癇綜合征1989癲癇與癲癇綜合征 四 癲癇性腦病 二 全身性癲癇與癲癇綜合征 1 West綜合征 嬰兒痙攣癥 2 Lennox Gastaut綜合征 3 非進(jìn)行性腦病中的肌陣攣持殊狀態(tài) 尚待明確 4 早期肌陣攣腦病5 大田原綜合征 二 隱源性 1 West綜合征2 Lennox Gastaut綜合征 3 肌陣攣失神性癲癇 4肌陣攣站立不能發(fā)作的癲癇 2001特發(fā)性全身性癲癇 三 癥狀性 有特殊病因1畸形2先天代謝異常 無特殊病因1 早期肌陣攣腦病2 大田原綜合癥3 其它癥狀性全身性癲癇 18 2001癲癇與癲癇綜合征1989癲癇與癲癇綜合征 四 癲癇性腦病6 Dravet綜合征 嬰兒重度肌陣攣癲癇 7 Landau Kleffner綜合征 獲得性癲癇性失語 8 慢波睡眠期持續(xù)性棘 慢波癲癇 三 未能確定為局灶性或全身性的癲癇和癲癇綜合征一 有全身性又有部分性發(fā)作1 Dravet綜合征2 Landau Kleffner綜合征3 慢波睡眠期持續(xù)性棘 慢波 4新生兒發(fā)作 5其它不能確定的癲癇二 沒有明確的全身或局灶性特征的癲癇 19 2001癲癇與癲癇綜合征1989癲癇與癲癇綜合征 五 進(jìn)行性肌陣攣癲癇 六 可不診斷為癲癇的癲癇發(fā)作 1 熱性發(fā)作2 單次發(fā)作或單次簇性發(fā)作3 藥物或其它化學(xué)物質(zhì)誘發(fā)的發(fā)作4 酒精或戒斷性發(fā)作5 良性新生兒發(fā)作6 反射性發(fā)作7 外傷后即刻或早期發(fā)作8 極少發(fā)生的重復(fù)性發(fā)作 四 特殊綜合征1 熱性驚厥2 孤立性發(fā)作或孤立的癲癇持續(xù)狀態(tài)3 僅出現(xiàn)于急性代謝或中毒情況的發(fā)作 20 診斷 第一 是不是癲癇 一 臨床表現(xiàn) 1 病史2 目睹發(fā)作 二 腦電圖 癇樣放電 1棘波2尖波3棘 慢波4尖 慢波5多棘慢波6多尖慢波7爆發(fā)性節(jié)律 陣發(fā)性彌散性話動8高度失律癥 21 診斷 病史有癇樣發(fā)作 腦點圖未見癇樣放電 1 隨訪復(fù)查常規(guī)EEG 有紙或無紙EEG 2 視屏長程監(jiān)察EEG3 動態(tài)EEG4 監(jiān)察錄像EEG5 遙測EEG6 介入性EEG 皮層 深部電極 硬膜外 下電極 試驗治療不可取 沒有癇性放電的癲癇是存不在的 沒有癇性放電的發(fā)作是非癲癇發(fā)作 22 診斷 腦電地形圖 將EEG信息采樣 付里葉轉(zhuǎn)換得出各采樣段的功率鐠 象素插入求出各腦波的功率譜積分值 二維插值運(yùn)算 將所得的內(nèi)插值點數(shù)據(jù)打印到顱腦模式圖上 功率大小在灰階圖或彩色圖上 以不同的顏色表示 23 診斷 病史無癇性發(fā)作 腦電圖有癇樣放電 1 臨床上不診斷癲癇2 不給與抗癲癇治療所謂 腦電癲癇 ElectricalEpilepsy 臨床下癲癇 SubclinicalEpilepsy 近年發(fā)現(xiàn)P300的潛伏期延長 用AED后恢復(fù)正常 24 六 診斷臨床表現(xiàn) 癇樣放電 臨床診斷的關(guān)系 25 六 診斷 異常腦電圖 不一定是癲癇癇樣放電 癲癇 見后表 26 六 診斷癇樣發(fā)電的可靠率 Gibbs 27 六 診斷 28 六 診斷 第二 判斷是那種癲癇發(fā)作型 一 臨床表現(xiàn) 二 腦電圖 癇樣放電與癲癇發(fā)作類型有關(guān) 29 六 診斷癇樣放電類型與癲癇發(fā)作類型的關(guān)系 30 六 診斷 第三 尋找癲癇發(fā)作的病因 一 影像學(xué)檢查 二 腦脊髓液檢查 三 血液生化檢查 四 寄生蟲檢查 31 七 治療 一 藥物治療 目前以藥物治療為主 約80 的病人發(fā)作能控制 二 手術(shù)治療 主20 的病人藥物治療無效者 所為 難治性癲癇 才行手術(shù)治療 32 一 藥物治療 1 抗癲癇藥物的種類與歷史 33 2 抗癲癇藥物的作用機(jī)制 1 調(diào)節(jié)電壓依賴性離子通道 抑制Ca Na 通道 2 增強(qiáng)r 氨基丁酸 GABA抑制性遞質(zhì) 介導(dǎo)的抑制性功能 3 抑制興奮性氨基酸 谷氨酸EEA興奮性遞質(zhì) 介導(dǎo)的興奮作用 34 3 各種AEDS的作用機(jī)制 35 4 抗癲癇藥物的選擇 36 5 進(jìn)行正規(guī)抗癲癇藥物治療 1 病人 家屬 同意與配合 確定開始治療日期 2 病因治療 消除避免誘因 3 根據(jù)癲癇發(fā)作的類型選藥 4 先單一用藥 后聯(lián)合用藥 均從小劑量開始 5 血藥濃度測定 6 不間斷用藥2 3個月 37 6 常用AEDs動力學(xué)指標(biāo) 38 7 換藥 除外因劑量不足 選藥錯誤 服藥不規(guī)則 達(dá)有效血濃度后 2 3個月 逐漸替代式換藥 39 8 聯(lián)合用藥 可產(chǎn)生AEDs相互作用 1 酶肝誘導(dǎo) 加速某藥的代謝 使這藥血濃度下降 D C2 兢爭性代謝抑制 兢爭代謝酶 使代謝下降 則血濃度上升 V P3 蛋白結(jié)合兢爭 使結(jié)合少游離部分多 清除增加 血濃度下降 V D4 對吸收的影響 如抗酸劑使DHT血濃度下降 5 特殊的藥理學(xué)影響 如VPA PB生木僵 40 9 抗癲癇藥物的相互作用 41 10 減藥與停藥 臨床發(fā)作控制1 5年EEG無癇樣放電結(jié)合 癲癇發(fā)作類型 頻率 病因 病人情況等 逐漸減藥 停藥 半年 1年 復(fù)發(fā)率約30 42 新藥 拉莫三嗪 Lamotrigine LTG 1978年 1 機(jī)制 抑制興奮性氨基酸釋放 抑制Na 通道 2 適應(yīng)癥 全身強(qiáng)直痙攣性發(fā)作 難治性癲癇 部分性發(fā)作 3 藥代動力學(xué) 口服吸收好 服后2 5h達(dá)峰值 半衰期一天 藥物相互作用小 屬線性動力學(xué)代謝 半衰期不隨劑量增加 而延長 4 用法 50mg1 天 后每2周加50mg 天 至控制發(fā)作 有副作用或量達(dá)600 700mg 天 兒童 0 2 1mg kg 日 最大量15mg kg 日 5 副作用 嗜睡 惡心 共濟(jì)失調(diào) 眼震 皮疹等 43 新藥 托吡酯 Topiramate TPM 妥泰 Topamax 1980年合成 1986年用于臨床 1機(jī)制 獨特的三重抗驚厥作用 抑制碳酸肝酶 磷酸鈣結(jié)石 2適應(yīng)癥 廣譜 高效 全身強(qiáng)直痙攣性發(fā)作 部分性發(fā)作 難治性癲癇3藥代動力學(xué) 口服吸收好 1 4h血濃度達(dá)高峰 藥物相互作用小 半衰期21 5h 屬線性動力學(xué)代謝藥 不需作血濃度測定 44 4 用法 單獨或添加治療 1 成人 從25mg d開始 以后每周增加25mg d 直至發(fā)作控制 或因副作用或總量達(dá)200mg d 若增至400mg d 再增量往往不再增效 2 兒童 以05mg kg d開始 后每周增05mg kg d 總量達(dá)4mg kg d 最大量6mg kg d 5副作用 食欲差體重減經(jīng)思維緩慢 嗜睡認(rèn)知功能 抑郁心理低熱 少汗腎結(jié)石等 45 11 其他抗癲癇輔助 維生素B6 維生素E r 氨酪酸 丙種球蛋白 特別對難治性癲癇病兒 伴有體液免疫性異常時 療效好 肌注 50mg kg 每周2次 2周后每周1次用3 4周 靜點 100 200mg kg 每周1 2次 用3周 離子拮抗劑 46 二 手術(shù)治療 1 目前主用于難治性癲癇的治療 一 阻斷癲癇發(fā)放傳播通路 胼胝體切開術(shù) 二 腦立體定向射頻毀損術(shù) 杏仁核或海馬毀損術(shù) 三 迷走神經(jīng)刺激術(shù) 小腦刺激術(shù) 四 癲癇灶切除術(shù) 關(guān)鍵在于癲癇灶的精確定位 47 2 癲癇灶的不同概念 48 3 癲癇灶的定位法 1癲癇發(fā)作的臨特征 2頭皮EEG 主對癲癇波的檢出 對棘波的定位幫助不大 3