成人先天性心臟病.doc

心血管內(nèi)科學習筆記成人先天性心臟病第一節(jié) 先天性心臟病的病理生理一、房間隔缺損房間隔缺損（ASD）是指原始心房間隔在發(fā)生、吸收和融合時出現(xiàn)異常，左右心房之間仍殘留未閉的房間孔。【病理解剖及分型】根據(jù)房間隔缺損發(fā)生的部位，分為原發(fā)孔型房間隔缺損和繼發(fā)孔型房間隔缺損。原發(fā)孔型房間隔缺損常伴有二尖瓣前瓣葉的裂缺，導(dǎo)致二尖瓣關(guān)閉不全，少數(shù)有三尖瓣隔瓣葉的裂缺。繼發(fā)孔型房間隔缺損系胚胎發(fā)育過程中，原始房間隔吸收過多，或繼發(fā)性房間隔發(fā)育障礙，導(dǎo)致左右房間隔存在通道所致。繼發(fā)孔型房間隔缺損根據(jù)其發(fā)生部位分為4型：中央型，下腔型，上腔型，混合型。【病理生理】左向右分流右房、右室擴大肺循環(huán)血量增多、肺動脈高壓肺動脈高壓從動力性變?yōu)樽枇π宰笙蛴曳至髦饾u減少右向左分流（右心房壓力超過左心房時）艾森曼格綜合征（Eisebmenger綜合征）。二、室間隔缺損室間隔缺損（VSD）是胚胎期心室間隔發(fā)育不全造成的左、右心室之間的異常通道，并在心室水平出現(xiàn)左向右血液分流的先天性心血管畸形?！静±斫馄始胺中汀浚?） 分類：膜部缺損、漏斗部缺損及肌部缺損。（2） 缺損與鄰近組織的關(guān)系：【病理生理】小型缺損：缺損口直徑0.20.7cm；中等缺損：缺損口直徑0.71.5cm；大型缺損：缺損口直徑1.53.0cm。三、動脈導(dǎo)管未閉胎兒的動脈導(dǎo)管從第六主動脈鰓弓背部發(fā)育而來，構(gòu)成胎兒血循環(huán)主動脈、肺動脈間的生理性通道。胎兒期肺小泡全部萎陷，不含有空氣，且無呼吸活動，因而肺血管阻力很大，故右心室排出的靜脈血，大都不能進入肺內(nèi)循環(huán)進行氧合。由于肺動脈壓力高于主動脈，因此進入肺動脈的大部分血液將經(jīng)動脈導(dǎo)管流入主動脈再經(jīng)臍動脈而達胎盤，在胚盤內(nèi)與母體血液進行代謝交換，然后納入臍靜脈回流入胎兒血循環(huán)。胎兒血液循環(huán)動脈導(dǎo)管通常出生后2-3周自動關(guān)閉，6個月未閉合者，則成為病理狀態(tài)而使之永久開放，稱為動脈導(dǎo)管未閉（PDA）?！痉中汀抗軤?，漏斗狀，窗狀，啞鈴狀，動脈瘤狀?！静±砩怼糠蝿用}壓正常時，動脈導(dǎo)管的分流不增加有心事的負荷。因主動脈舒張期分流，周圍動脈的舒張壓降低，出現(xiàn)脈壓增寬。分流量較大者可引起肺小動脈平滑肌反射性痙攣，產(chǎn)生動力性肺動脈高壓。肺小動脈長期痙攣可繼發(fā)管壁組織改變，形成阻力性肺動脈高壓，形成阻力性肺動脈高壓將不可逆轉(zhuǎn)，進一步加重右室負擔，最終導(dǎo)致右室衰竭。當肺動脈壓接近或超過體循環(huán)壓力時，動脈導(dǎo)管分流呈雙向或右向左分流。四、右心室流出道梗阻性疾病右心室流出道梗阻性疾病分為：肺動脈瓣狹窄、單純性肺動脈閉鎖、法洛四聯(lián)癥。法洛四聯(lián)癥（Fallot）是以包括肺動脈狹窄，主動脈騎跨，室間隔缺損，右心室肥厚病理改變?yōu)樘卣鞯南忍煨孕呐K病。法洛四聯(lián)癥患者的病理生理學特點是左右心室壓力相等。法洛四聯(lián)癥患者的病理生理主要取決于 右室流出道梗阻和肺動脈狹窄的程度，其次為體循環(huán)阻力。持續(xù)低氧血癥刺激骨髓造血系統(tǒng)，紅細胞增多，慢性低氧血癥也使肺部側(cè)支循環(huán)血管增多、增粗。五、心內(nèi)膜墊缺損心內(nèi)膜墊缺損（ECD）又稱房間隔缺損、房室管畸形和共同房室通道等。六、肺靜脈和體靜脈異位引流完全性肺靜脈異位引流（TAPVD）預(yù)后極差，80%死于1歲以內(nèi)。部分性肺靜脈異位引流（PAPVD）常在成年后出現(xiàn)心力衰竭和肺動脈高壓。七、其他瓣膜病病理生理學特征（1） 先天性二葉式主動脈瓣畸形（2） 主動脈狹窄主動脈狹窄是一組引起左心室流出道梗阻的先天性畸形。根據(jù)梗阻部位可分為主動脈瓣膜狹窄、主動脈瓣下狹窄、主動脈瓣上狹窄。血流動力學改變?yōu)樽笮氖遗叛茏?，左心室收縮力代償性增加，耗氧增加。（3） 主動脈縮窄（4） 肺動脈瓣狹窄第二節(jié) 房間隔缺損房間隔缺損（ASD）簡稱房缺，是指原始心房間隔在發(fā)生、吸收和融合時出現(xiàn)異常，左右心房之間仍殘留未閉的房間孔?！玖餍胁W】【解剖】1 原發(fā)孔型房間隔缺損：常伴有二尖瓣前瓣葉的裂缺，導(dǎo)致二尖瓣關(guān)閉不全，少數(shù)有三尖瓣隔瓣葉的裂缺。2 繼發(fā)孔型房間隔缺損：分為中央型或卵圓孔型、下腔型、上腔型、混合型。房間隔缺損一般不包括卵圓孔未閉。【胚胎學與發(fā)病機制】【分子生物學】【病因】【病理生理】【臨床表現(xiàn)】（1） 癥狀房間隔缺損兒童易疲勞，活動后氣促，心悸，可有勞力性呼吸困難。患兒容易發(fā)育不良，易發(fā)生呼吸道感染。成年后可出現(xiàn)心律失常、肺動脈高壓、肺血管栓塞和心力衰竭。（2） 體格檢查缺損較大者，可有發(fā)育遲緩、消瘦等。心臟聽診胸骨左緣第2、3肋間可聞及23級收縮期吹風樣雜音，性質(zhì)柔和，音調(diào)較低，較少捫及收縮期震顫，肺動脈瓣區(qū)第2心音亢進，呈固定性分裂（肺動脈瓣關(guān)閉延遲）。如果分流量較大，是通過三尖瓣的血流量增加，可在胸骨左緣下端聞及舒張中晚期隆隆樣雜音。伴隨二尖瓣脫垂的患者，可聞及心尖區(qū)全收縮期雜音或收縮晚期雜音，向腋下傳導(dǎo)。隨著年齡的增長，肺血管阻力不斷增高，使左向右分流減少，體格檢查結(jié)果改變。右向左分流，出現(xiàn)發(fā)紺和杵狀指。【輔助檢查】1 心電圖：電軸右偏、右室增大。右胸導(dǎo)聯(lián)QRS間期正常，但是呈rSR，或rsR，型。右室收縮延遲。可見PR間期延長。2 胸部X線片：分流量少X線可大致正常或心影輕度增大。缺損較大者，肺野充血，肺紋理增多，肺動脈段突出，透視下可見到肺門舞蹈。主動脈結(jié)縮小，心臟擴大，以右心房、右心室明顯，一般無左心室擴大。3 超聲心動圖：可以清晰顯示ASD大小、位置、數(shù)目、殘余房間隔組織的長度及厚度，以及毗鄰解剖結(jié)構(gòu)的關(guān)系，還可以全面了解心內(nèi)結(jié)構(gòu)和血流動力學變化。評估肺動脈壓。4 心導(dǎo)管：【診斷及鑒別診斷】根據(jù)癥狀、體征、心電圖、胸部X線及超聲心動圖可明確診斷。鑒別：1 較大的室間隔缺損：2 特發(fā)性肺動脈高壓：3 部分肺靜脈畸形：4 瓣膜性單純肺動脈口狹窄：【治療】房間隔缺損的治療包括外科手術(shù)和介入治療。一般介入治療房間隔缺損的大小范圍為536mm。外科手術(shù)時原發(fā)孔型房間隔缺損治療的唯一選擇。手術(shù)時機應(yīng)選在兒童或少年期（515歲）時。當肺動脈壓等于或高于體動脈壓發(fā)生右向左分流者，不宜手術(shù)。原發(fā)孔型房間隔缺損手術(shù)修補可造成希氏束損傷或同時修復(fù)二尖瓣，病死率較高?！绢A(yù)后】第三節(jié) 室間隔缺損【病因】1、 染色體疾??；2、單基因??；3、多基因病?！臼议g隔缺損的解剖與分類】1 膜周部室間隔缺損：2 肌部室間隔缺損：1 流入道室間隔：2 小梁部室間隔缺損：隨室間隔心肌收縮使缺損縮小。3 圓錐部室間隔缺損：【病理生理】影響室間隔缺損血流動力學的因素有缺損的大小、左右心室間的壓力和肺血管的阻力。1 輕型病例，左至右分流量小，肺動脈壓正常。2 缺損為0.5-1.0cm大小，有中等量的左向右分流，右室及肺動脈的壓力有一定程度增高。3 缺損1.5cm，左至右分流量大，肺循環(huán)阻力增高，右室與肺動脈壓力明顯增高。4 巨大缺損辦顯著肺動脈高壓，雙向分流或右向左分流，引起發(fā)紺，形成艾森曼格綜合征?！九R床表現(xiàn)】1 癥狀：缺損大伴分流量大者可有發(fā)育障礙、心悸、氣促、乏力、咳嗽、易患呼吸道感染。嚴重者可發(fā)生心力衰竭。發(fā)生雙向分流或右向左分流者，出現(xiàn)活動后發(fā)紺或發(fā)紺等癥狀。2 體征：幾乎全部病例均伴有震顫。震顫與雜音的最強點一致。典型體征為胸骨左緣3、4肋間有響亮而粗糙的收縮期雜音，并占據(jù)整個收縮期。左向右分流量大于肺循環(huán)60%的病例，由于伴有二尖瓣血流增加，往往在心尖部可聞及功能性舒張期雜音。P2增強，呈金屬音性質(zhì)。艾森曼格綜合征患者有發(fā)紺和杵狀指，右心室抬舉樣沖動。3 并發(fā)癥：1 主動脈瓣關(guān)閉不全：2 右室流出道梗阻：4 并發(fā)癥;1 肺部感染2 心力衰竭：3 肺動脈高壓：4 感染性心內(nèi)膜炎：【實驗室檢查】1 X線檢查：心影增大、肺動脈圓錐突出，肺野充血，主動脈結(jié)縮小。發(fā)生右向左分流時，肺野反而清晰。2 心電圖檢查：電軸右偏、右心室肥大、右心房肥大，重度缺損時出現(xiàn)左右心室肥大，右心室肥大伴勞損或V5-6深Q波等改變。3 超聲檢查：4 心導(dǎo)管檢查：5 心血管造影：6 磁共振顯像：【診斷及鑒別診斷】胸骨左緣第3、4肋間響亮粗糙的收縮期雜音，X線與心電圖檢查有左室增大等改變，超聲心動圖可明確診斷。應(yīng)與下列疾病鑒別：1 房間隔缺損2 肺動脈瓣狹窄3 特發(fā)性肥厚性主動脈瓣下狹窄4 其他：動脈導(dǎo)管未閉，主、肺動脈隔缺損，主動脈竇瘤破裂等?！局委煛浚?） 內(nèi)科治療1 患者的評估和臨床觀察：評估右心室和肺動脈壓情況，觀察主動脈瓣功能不全，術(shù)后殘余分流，左心室負荷過重和進行性主動脈瓣功能異常的情況。2 心力衰竭的治療：強心、利尿和抗生素等藥物控制心力衰竭、防止感染或糾正貧血等。對QRS120ms，應(yīng)用CRT可改善癥狀、心功能和存活率。3 心率失常的治療：4 肺動脈高壓的評價與治療：肺動脈高壓是指肺動脈平均壓25mmHg。肺動脈高壓按肺動脈收縮壓與主動脈或周圍動脈收縮壓的比值，可分為3級：輕度肺動脈高壓0.45；中毒肺動脈高壓為0.450.75；嚴重肺動脈高壓0.75。5 感染性心內(nèi)膜炎的預(yù)防：室缺術(shù)后6個月無殘余分流者一般不需要預(yù)防性應(yīng)用抗生素。各種進入人體的操作，均需要預(yù)防性應(yīng)用抗生素?？谇恍l(wèi)生、皮膚和指甲護理也是重要的環(huán)節(jié)。6 妊娠：艾森曼格綜合征是妊娠的禁忌癥。先心病患者在分娩時應(yīng)預(yù)防性應(yīng)用抗生素。7 外科術(shù)后殘余漏：（2） 外科治療（3） 介入治療第四節(jié) 動脈導(dǎo)管未閉動脈導(dǎo)管是胎兒血液循環(huán)溝通肺動脈和降主動脈的血管，位于左肺動脈根部和降主動脈峽部之間，正常狀態(tài)多于出生后短期內(nèi)閉合，如未能及時閉合，成為動脈導(dǎo)管未閉（PDA）。Gibson雜音是確定動脈導(dǎo)管未閉診斷的最重要聽診體征。【流行病學】【解剖】主動脈端開口往往大于肺動脈段開口，形狀各異，大致分5型：管狀，漏斗狀，窗狀，啞鈴狀，動脈瘤狀?！九咛W和發(fā)病機制】動脈導(dǎo)管纖維化解剖性閉合，多在8周內(nèi)完成。動脈導(dǎo)管出生后6個月未能閉合，將終生不能閉合，稱持續(xù)動脈導(dǎo)管未閉?！静±怼俊静±砩怼砍扇宋闯C治的動脈導(dǎo)管未閉相對不常見。在少部分患者，肺循環(huán)阻力升高超過體循環(huán)阻力分流逆轉(zhuǎn)。因為動脈導(dǎo)管未閉的位置低于左鎖骨下動脈，頭頸部血管接受氧合血，但降主動脈接受不飽和氧合血，于是出現(xiàn)分段性發(fā)紺，或叫差異性青紫。【臨床表現(xiàn)】1 癥狀:勞力性呼吸困難、胸痛、心悸、咳嗽、咯血、乏力等。發(fā)生右向左分流時可引起發(fā)紺。2 體征：當出現(xiàn)發(fā)紺和杵狀指時，通常不影響上肢。下肢和左手可以出現(xiàn)，右手和頭部無發(fā)紺。脈壓增寬，脈搏無力。左室搏動呈高動力狀態(tài)，常向外側(cè)移位。無并發(fā)癥的動脈導(dǎo)管未閉的典型雜音在左鎖骨下胸骨左緣第肋間最易聞及，收縮后期雜音達到峰值。雜音為連續(xù)性機器樣，貫穿第二心音，在舒張期減弱。絕大多數(shù)伴震顫。左室容量負荷過重可出現(xiàn)第三心音奔馬律和相對性二尖瓣狹窄的舒張期雜音。體循環(huán)壓下降可產(chǎn)生水沖脈、槍擊音等周圍血管征?！据o助檢查】1 心電圖檢查：左房、左室肥厚，當出現(xiàn)肺動脈高壓、右向左分流占優(yōu)勢時，表現(xiàn)為肺型P波，電軸右偏，右室肥厚。2 放射線檢查：分流明顯時，左室突出，心影擴大，肺充血。在出現(xiàn)肺動脈高壓時，肺動脈段突出，肺門影擴大，可有肺門舞蹈征，周圍肺血管出現(xiàn)殘根征。左心室、左心房擴大，右室亦可擴大。3 超聲心動圖檢查：左室、左房擴大、室間隔活動增強，肺總動脈增寬，二維UCG可顯示未閉的動脈導(dǎo)管，彩色多普勒超聲可顯示動脈導(dǎo)管及肺動脈干內(nèi)連續(xù)性高速湍流。4 心導(dǎo)管檢查：肺動脈血氧含量高于右室容積或血氧飽和度20%。左側(cè)位降主動脈造影時可見未閉導(dǎo)管。5 升主動脈造影檢查：【診斷和鑒別診斷】雜音+心電圖+放射線檢查，超聲心動圖檢查可證實。鑒別：1 高位室間隔缺損合并主動脈瓣脫垂2 主動脈竇瘤破裂3 冠狀動脈瘺4 主動脈-肺動脈間隔缺損5 冠狀動脈開口異位【治療】手術(shù)、介入治療。Amplatzer蘑菇傘法封堵。【并發(fā)癥和預(yù)后】資料：v 肺動脈壓：在靜息狀態(tài)下成人肺動脈收縮壓正常值為1825mmHg，舒張壓正常值為610mmHg，平均壓為1216mmHg，靜息狀態(tài)下肺動脈收縮壓和平均壓分別超過30和20mmHg即為肺動脈高壓。第五節(jié) 其他先天性心臟病一、單純肺動脈瓣狹窄單純性肺動脈瓣狹窄在先天性心臟病人群中占810%，男女比例大體相等。若跨瓣壓差30mmHg，一般不會出現(xiàn)明顯的臨床癥狀。發(fā)病年齡多為1020歲。極少數(shù)患者可并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎?！静∫蚣敖馄省看蠖鄶?shù)病例為3個瓣葉互相融合，少數(shù)為雙瓣葉融合，瓣緣常增厚，有疣狀小結(jié)節(jié)，偶爾可形成鈣化斑，嚴重的肺動脈瓣狹窄可以引起右心室排血受阻，右心室肌肥厚，以及肺動脈主干擴張?！静±砩頇C制】右心室/肺動脈跨瓣壓差：40mmHg為輕度狹窄；40100mmHg為中度狹窄；100mmHg為重度狹窄。重度狹窄可致右心室排血明顯受阻，右心室逐漸肥大、勞損。右心室腔擴大導(dǎo)致三尖瓣環(huán)擴大、三尖瓣相對性關(guān)閉不全。長期的右心室負荷增加，可導(dǎo)致右心衰竭?！九R床表現(xiàn)】（1） 癥狀：嚴重肺動脈瓣狹窄患者可出現(xiàn)氣急、乏力、心悸，甚至部分患者在劇烈運動后出現(xiàn)暈厥。（2） 體征：嚴重狹窄者其發(fā)育較差，身材瘦小，在胸骨左緣第2肋間隙可聽到粗糙的收縮期雜音，常伴細震顫。肺動脈瓣區(qū)第2心音減弱。在伴卵圓孔未必或房間隔缺損的患者，當右心房壓力升高，心房水平有右向左分流時可有發(fā)紺及低氧血癥。伴右心衰竭時可出現(xiàn)相應(yīng)體征?！据o助檢查】1 X線檢查：中重度狹窄者可見肺血管影細小，整個肺野異常清晰，肺動脈總干弧凸出，右心室增大。心影可呈球形。2 心電圖檢查：中重度狹窄患者可出現(xiàn)不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，右心室肥大或右心室肥大伴心前區(qū)廣泛性T波倒置。部分患者還可出現(xiàn)右心房肥大。心電圖變化主要和右心室壓力相關(guān)。3 超聲心動圖檢查：二維超聲心動圖可見肺動脈瓣在收縮期呈圓頂狀膨入肺動脈，伴有瓣葉不同程度增厚、縮短、回聲增強，活動度小，嚴重病例伴有右心室增厚。彩色多普勒血流顯像見肺動脈瓣口出現(xiàn)收縮期射流束，并可估測壓力階差。4 心導(dǎo)管檢查：【診斷與鑒別診斷】根據(jù)肺動脈瓣區(qū)的收縮期雜音、X線胸片上的右室肥大等，結(jié)合超聲心動圖和右心導(dǎo)管檢查可明確診斷。需與房間隔缺損、室間隔缺損相鑒別（X線見肺紋理稀少，肺野清晰可鑒別）?！局委煛渴走x治療方法：經(jīng)皮球囊肺動脈瓣成形術(shù)。適應(yīng)癥：右心導(dǎo)管檢查發(fā)現(xiàn)右室的收縮壓60mmHg或跨瓣壓差40mmHg；心電圖和胸部X線檢查均提示肺動脈瓣狹窄合并右心室肥大或伴有勞損等。一般建議在學齡前施行手術(shù)為好。常見的并發(fā)癥：心律失常、肺動脈瓣反流、肺動脈損傷及右室流出道的痙攣等。二、Ebstein畸形Ebstein（埃勃斯坦）畸形又稱三尖瓣瓣葉下移畸形，是一類少見的先天性心臟病，是由于在胚胎發(fā)育的過程中，原始瓣膜內(nèi)的肌肉和結(jié)締組織退化和攣縮等發(fā)育障礙所致?！静±斫馄省坎∽円匀獍臧l(fā)育異常、瓣環(huán)擴大、瓣葉下移、關(guān)閉不全和房化右心室形成為主，也可合并其他心內(nèi)畸形。房化部分心室變薄，呈動脈瘤樣擴張。【病理生理】右心房腔顯著擴大，有功能的右室明顯變小，同時三尖瓣存在關(guān)閉不全，心臟收縮時，右室充盈不足，血液大量反流入右心房，長期可導(dǎo)致右心衰竭。部分該畸形患者可合并嚴重心律失常，甚至室顫而死?！九R床表現(xiàn)】本病輕者可終生無癥狀，重者生后即可出現(xiàn)發(fā)紺，1/21/3的患者在2歲內(nèi)死亡。存活的患者可有心悸氣短，伴心力衰竭的癥狀和體征，可聽到三尖瓣關(guān)閉不全的全收縮期雜音。【輔助檢查】1 心電圖：右房肥大，P-R間期延長及右束支傳導(dǎo)阻滯。2 胸部X線：心臟擴大呈球形，肺血不多。3 超聲心動圖：心尖四腔圖可見三尖瓣隔瓣較二尖瓣前瓣附著點低15mm以上，右心室變形縮小。4 心導(dǎo)管檢查：【治療及預(yù)后】該疾病應(yīng)早期治療，手術(shù)方法主要有三尖瓣成形術(shù)、解剖矯治術(shù)和三尖瓣替換術(shù)，同時應(yīng)對合并畸形進行處理。若延誤治療則可因心律失常、缺氧和心力衰竭等導(dǎo)致死亡，多數(shù)患者在成年后由于長期的三尖瓣反流和房化右心室的矛盾運動導(dǎo)致心力衰竭。反復(fù)栓塞、腦血管意外和腦膿腫是患者的常見死因。埃勃斯坦畸形（示意圖）三、主動脈縮窄主要病變是主動脈局限性短段管腔狹窄或閉塞引起主動脈血流障礙。國內(nèi)較少見，男女比例為45:1?！静±斫馄省靠s窄部位在左鎖骨下動脈至動脈導(dǎo)管入口處一段中，通常合并動脈導(dǎo)管未閉；導(dǎo)管后型不合并動脈導(dǎo)管未閉。左心室肥厚，縮窄段前的主動脈常擴大或形成動脈瘤?！静±砩怼吭诳s窄段的周圍出現(xiàn)側(cè)枝循環(huán)，鎖骨下動脈與降主動脈之間產(chǎn)生吻合?！九R床表現(xiàn)】（1） 癥狀：本病主要由3組癥狀：由于頸部及上肢血壓高產(chǎn)生的癥狀；由于下肢血液供應(yīng)不足而產(chǎn)生的癥狀；由于側(cè)支循環(huán)而增粗的血管壓迫鄰近器官產(chǎn)生的癥狀。這些癥狀均在疾病發(fā)展到一定程度時才出現(xiàn)。一般輕型病例可無癥狀。（2） 體征：上肢動脈搏動增強，股動脈及足背動脈搏動減弱或消失。上肢血壓明顯高于下肢。血管雜音、搏動及震顫?！据o助檢查】1 X線檢查：肺血管影正常，左心室擴大，升主動脈擴張并略向右凸出。肋間動脈壓迫肋骨后段的下緣形成切跡。2 心電圖檢查：左心室肥大及勞損。3 超聲檢查：4 CT和磁共振顯像血管成像：5 左心導(dǎo)管檢查及心血管造影【診斷與鑒別診斷】應(yīng)與高血壓病、多發(fā)性大動脈炎相鑒別。年輕患者患高血壓均應(yīng)考慮本病的可能性，應(yīng)檢查下肢動脈搏動，測量下肢動脈血壓，聽診心臟等以尋找診斷線索?！局委熂邦A(yù)后】控制感染性心內(nèi)膜炎，糾正心力衰竭及預(yù)防感染和血壓突然升高。資料：v 卵圓孔未閉：卵圓孔一般在生后第1年閉合，若大于3歲的幼兒卵圓孔仍不閉合稱卵圓孔未閉，成年人中有20%25%的卵圓孔不完全閉合。卵圓孔未閉是目前成人中最為常見的先天性心臟異常，在正常人群中約4人中即可檢出1人患有此病。長期以來人們認為卵圓孔未閉一般不引起兩房間的分流，對心臟的血流動力學并無影響，因而認為“無關(guān)緊要”。近年來的許多研究表明，卵圓孔未閉與不明原因腦卒中患者之間存在著密切的聯(lián)系，這是因為通過未閉的卵圓孔，下列栓子可進入左心系統(tǒng)引起相應(yīng)的臨床癥狀：下肢深靜脈或盆腔靜脈的血栓；潛水病或減壓病所致的空氣栓子；手術(shù)或外傷后形成的脂肪栓子。而且對于發(fā)生過血栓事件的卵圓孔未閉患者其再發(fā)的危險性依然很高。因此，針對病因治療，封閉高危人群的開放的卵圓孔，有望降低患者的發(fā)生率。另外，也發(fā)現(xiàn)卵圓孔未閉與減壓病、偏頭痛等的發(fā)病有關(guān)，閉合卵圓孔可能有益于上述患者。卵圓孔的形成在胚胎發(fā)育至第6、7周時，心房間隔先后發(fā)出2個隔，先出現(xiàn)的隔為原發(fā)隔或稱第一隔，后出現(xiàn)的隔為繼發(fā)隔或稱第二隔，原發(fā)隔自心房中線背側(cè)壁呈半月形長出，向房室管生長與心內(nèi)膜墊融合，與房室隔尾端部留一小孔，稱為原發(fā)孔。在原發(fā)孔未閉合前，原發(fā)隔近頭端部分形成一孔，稱繼發(fā)孔，是胎兒時期的血液的正常通道。同時在第一隔的右側(cè)由心房壁上又長出一鐮狀形隔，稱繼發(fā)隔或稱第二隔，此隔不繼續(xù)生長分離心房中途停止，鐮狀形凹陷呈卵圓形稱卵圓窩，卵圓窩處原發(fā)隔與繼發(fā)隔未能粘連融合留下一小裂隙稱卵圓孔。新生兒出生時，隨著第一聲啼哭，左心房壓力升高，使左側(cè)的原發(fā)隔部分緊貼在右側(cè)的繼發(fā)隔上，發(fā)生功能性閉合，1年內(nèi)達到解剖上的閉合。若年齡3歲的幼兒卵圓孔仍不閉合稱為卵圓孔未閉。卵圓孔未閉多無癥狀，難以聽到雜音，心電圖、胸部X線片均正常。因此，不易發(fā)現(xiàn)，也不被人們所重視。經(jīng)胸超聲、經(jīng)食管超聲可發(fā)現(xiàn)左向右分流或右向左分流的卵圓孔未閉，超聲聲學造影能發(fā)現(xiàn)潛在的卵圓孔未閉，Valsalva動作或咳嗽試驗可使卵圓孔未閉的檢測率高達60%78%。Valsalva動作或咳嗽試驗由于可一過性升高右心房壓，此時，注射微泡對比則可提高卵圓孔未閉的檢出率。經(jīng)食管超聲對卵圓孔未閉的檢出率是經(jīng)胸超聲的3倍。卵圓孔未閉的診斷主要靠心臟超聲檢查來明確診斷。卵圓孔未閉在經(jīng)胸超聲或經(jīng)食管超聲下顯示房間隔未見連續(xù)中斷，彩色多普勒成像卵圓窩部位存在左、右心房間隔左向右的或右向左的細小分流。卵圓孔未閉應(yīng)與小房間隔缺損相鑒別，主要通過心臟超聲來實現(xiàn)。小房缺是在經(jīng)胸超聲或經(jīng)食管超聲下顯示房間隔上有小的連續(xù)中斷，房間隔上的連續(xù)中斷多半4mm。以往封閉卵圓孔未閉依靠外科手術(shù)。手術(shù)治療的成功率高，病死率很低，但創(chuàng)傷大，可能會出現(xiàn)心房顫動、心包積液、術(shù)后出血和傷口感染等并發(fā)癥，因此，近年來已很少采用。隨著科技的進步，尤其是心導(dǎo)管技術(shù)的發(fā)展，相當一部分左向右分流先天性心臟病（如動脈導(dǎo)管未閉、房室間隔缺損）可經(jīng)介入治療根治。近年來的臨床實踐證明，這一技術(shù)永久性關(guān)閉開放的卵圓孔也是安全、有效、可行的。v 法洛四聯(lián)癥：法洛四聯(lián)癥（TOF）是一種常見的先天性心臟畸形。其基本病理為室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚。法洛四聯(lián)癥在兒童發(fā)紺型心臟畸形中居