血液內(nèi)科ppt課件.ppt

特發(fā)性血小板減少性紫癜 ITP 1 2 定義 血小板免疫性破壞導(dǎo)致外周血中血小板減少 以致廣泛的皮膚 黏膜或內(nèi)臟出血 實驗室檢查有骨髓巨核細胞發(fā)育 成熟障礙 血小板生存時間縮短 出現(xiàn)抗血小板自身抗體 3 分類 急性型ITP慢性型ITP 4 概述 血小板減少原因血小板生成減少血小板破壞消耗過多血小板分布異常 5 病因和發(fā)病機制 感染 細菌或病毒免疫因素 病毒使血小板抗原性發(fā)生改變 導(dǎo)致自身抗體形成 從而影響巨核細胞生成血小板 遺傳因素 6 肝與脾作用脾可產(chǎn)生血小板相關(guān)抗體 PAIg 1 3血小板滯積于脾肝臟也會破壞血小板其它因素雌激素抑制血小板生成 并刺激單核 巨噬細胞清除已與抗體結(jié)合的血小板毛細血管脆性增加 7 臨床表現(xiàn) 急性型常見于兒童 多在發(fā)病前1 2周有上呼吸道感染或病毒感染 起病急驟 部分可有畏寒 寒戰(zhàn) 發(fā)熱 慢性型 多見于青年女性 起病隱襲 急 慢型ITP的臨床癥狀的異同點如下表 8 9 10 11 實驗室檢查 血小板檢查急性型多 20 109 L慢性型多在50 109 L左右骨髓檢查 紅系及粒 單核系正常 巨核細胞異常急性型 輕度增多或正常 幼稚巨核細胞增多慢性型 顯著增多 顆粒巨核細胞增多血小板相關(guān)抗體 PAIg 補體 PAC3 陽性 12 診斷 廣泛出血累及皮膚 黏膜及內(nèi)臟多次檢查血小板計數(shù)減少脾不大或僅輕度增大骨髓巨核細胞增多或正常 有成熟障礙 13 以下五點中應(yīng)具備任何一點潑尼松治療有效切脾治療有效PAIgG增多PAC3增多血小板壽命測定縮短 14 鑒別診斷 SLE 脾亢AA AL Evans綜合癥 TTP 15 治療目的 控制出血癥狀減少血小板破壞提高血小板數(shù) 16 一般治療 限制活動避免外傷避免使用影響血小板功能的藥物 17 腎上腺皮質(zhì)激素 劑量 潑尼松1 2mg kg d 晨頓服或分3次口服 當(dāng)出血停止 血小板數(shù)上升至正?；蚪咏：笾饾u減量 用小劑量 5 10mg d 維持3 6個月副作用 感染 高血壓 高血糖 精神異常 骨質(zhì)疏松等 18 作用機理抑制抗體生成 抑制抗原抗體反應(yīng)抑制單核 巨噬細胞系統(tǒng) 使血小板壽命延長改善毛細血管通透性刺激骨髓造血及釋放血小板 19 脾切除 適應(yīng)證慢性ITP 用糖皮質(zhì)激素治療3 6個月無效者糖皮質(zhì)激素依賴糖皮質(zhì)激素禁忌51Cr標(biāo)記血小板示脾區(qū)放射指數(shù)較高 或脾與肝比值增高者 20 禁忌證2歲以下患兒不能耐受手術(shù)者 如心臟病或妊娠期患者兒童ITP有自限性 脾切除影響兒童免疫功能 誘發(fā)難以控制的感染 一般不選擇脾切除術(shù)治療 21 免疫抑制劑 適應(yīng)證 激素療效不佳 不能切脾或切脾療效不佳者常與糖皮質(zhì)激素合用長春新堿1mg Wiv或ivdrip環(huán)磷酰胺1 5 3mg kg d硫唑嘌呤1 5 3 5mg kg d 22 環(huán)孢素250 500mg d 維持量50 100mg d達那唑300 600mg d 療程2個月以上副作用 骨髓抑制 脫發(fā) 肝損害 23 急癥處理 大劑量丙種球蛋白0 2 0 4g kg d ivgtt 連續(xù)5天輸血及輸血小板懸液血漿置換大劑量甲基潑尼松龍1 0g d iv 3 5日一療程 24 難治性ITP的治療 難治性ITP 經(jīng)糖皮質(zhì)激素 脾切除和免疫抑制劑治療無效 約占30 病例 25 達那唑 成人600mg d分3次口服 或與激素合用 血小板正常后逐漸減量至50mg d 維持1年 有效率占61 大劑量甲基潑尼松龍 成人1000mg d 1小時內(nèi)滴完連續(xù)3天 免疫球蛋白 400mg kg d iv連續(xù)5天 必要時每4周重復(fù)一療程 或小劑量療法 1g kg d用1天 800mg kg d用2天 400mg kg d用3天 26 環(huán)孢霉素A CsA 4mg kg d分2次口服 用3個月 顯效后逐漸減量 維持治療3個月 有效率52 9 大劑量環(huán)磷酰胺 CTX 1 0 1 5g m2 加入生理鹽水中靜滴 每4周1次 每療程1 4次 干擾素 300萬U 次 皮下注射 每周3次 共12次 或300萬U 次 皮下注射 每周1次 共8周 27 聯(lián)合化療 COP方案 環(huán)磷酰胺400mg