嗜酸性粒細(xì)胞增多癥.ppt

嗜酸性粒細(xì)胞增多 嗜酸性粒細(xì)胞 嗜酸性粒細(xì)胞是白細(xì)胞的一種 有具有獨(dú)立的前體細(xì)胞 在嗜酸粒細(xì)胞因子 受抗原刺激的淋巴細(xì)胞 刺激下分化成熟 參考值 嗜酸性粒細(xì)胞占白細(xì)胞總數(shù)的0 5 5 其絕對值為0 0 7 10 9 L 參考值 嗜酸性粒細(xì)胞占白細(xì)胞總數(shù)的 0 5 3 其 絕對值 為 0 0 7 10 9 L 主要功能 限制嗜堿性粒細(xì)胞和肥大細(xì)胞在速發(fā)性過敏反應(yīng)的作用 抑制或破壞生物活性物質(zhì)的合成釋放 參與對蠕蟲的免疫反應(yīng) 生成過氧化物及酶類 嗜酸性粒細(xì)胞增多 嗜酸性粒細(xì)胞增多是指外周血中嗜酸性粒細(xì)胞直接計(jì)數(shù) 0 45 10 9 L 或白細(xì)胞分類 0 07 不是一種獨(dú)立的疾病 而是由多種原因引起的一種血液學(xué)的病理改變 嗜酸性粒細(xì)胞增多癥 診斷 外周血嗜酸粒細(xì)胞絕對值增高即可診斷嗜酸粒細(xì)胞增多癥 是一類異質(zhì)性疾病 關(guān)鍵在于病因診斷 必須詳細(xì)全面檢查 以確定原發(fā)病 對診斷不肯定者應(yīng)定期隨訪 外周血嗜酸粒細(xì)胞絕對值增高即可診斷嗜酸粒細(xì)胞增多癥 關(guān)鍵在于病因診斷 必須詳 細(xì)全面檢查 以確定原發(fā)病 對診斷不肯定者應(yīng)定期隨訪 外周血嗜酸粒細(xì)胞絕對值增高即可診斷嗜酸粒細(xì)胞增多癥 關(guān)鍵在于病因診斷 必須詳 細(xì)全面檢查 以確定原發(fā)病 對診斷不肯定者應(yīng)定期隨訪 病因分類 反應(yīng)性嗜酸性粒細(xì)胞增多癥克隆性嗜酸性粒細(xì)胞增多癥特發(fā)性高嗜酸性粒細(xì)胞綜合征 病因1 反應(yīng)性嗜酸性粒細(xì)胞增多癥 變態(tài)反應(yīng)性 支氣管哮喘 過敏性鼻炎 藥物過敏 皮膚病等寄生蟲病 鉤蟲病 蛔蟲病 肺吸蟲病等 病因1 反應(yīng)性嗜酸性粒細(xì)胞增多癥 結(jié)締組織病 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 肉芽腫性血管炎 結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎等 腫瘤 淋巴瘤 各種實(shí)體腫瘤 囊性纖維化等 內(nèi)分泌疾病 垂體功能不全 免疫缺陷病 IgA缺乏癥 移植物抗宿主病等 間質(zhì)性腎病 病因2 克隆性嗜酸性粒細(xì)胞增多癥 嗜酸性粒細(xì)胞本身為惡性克隆的組成部分 許多血液系統(tǒng)腫瘤常伴有嗜酸性粒細(xì)胞增高慢性嗜酸細(xì)胞白血病 CEL 骨髓增殖性腫瘤 MPN 骨髓增生異常綜合征 MDS 等 病因3 特發(fā)性高嗜酸性粒細(xì)胞綜合征 當(dāng)患者嗜酸性粒細(xì)胞增多而不能找出其確定的病因時(shí) 稱特發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多 IHES 與克隆性嗜酸粒細(xì)胞增多癥的鑒別要點(diǎn)是找到克隆性增生的依據(jù) 特發(fā)性高嗜酸性粒細(xì)胞綜合征 2001年WHO制定了相應(yīng)的標(biāo)準(zhǔn) 不明原因的外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多 持續(xù)6個(gè)月 1 5 109 L 伴有器官損傷及功能紊亂 排除寄生蟲 過敏性等因素導(dǎo)致的嗜酸性粒細(xì)胞增高 且沒有發(fā)現(xiàn)嗜酸性細(xì)胞克隆的依據(jù) 嗜酸性粒細(xì)胞增多癥 分級 輕度 嗜酸粒細(xì)胞數(shù)0 08 0 15 直接計(jì)數(shù)5 0 10 9 L 嗜酸粒細(xì)胞增多其原因諸多 可根據(jù)增多的程度結(jié)合病史 體征和有關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查進(jìn)行診斷 寄生蟲感染常為輕度增多變態(tài)反應(yīng)性疾病常為中度增多嗜酸性粒細(xì)胞白血病等常為重度增多 診斷思路 診斷思路 嗜酸性粒細(xì)胞組織損傷機(jī)制 嗜酸性粒細(xì)胞通過釋放細(xì)胞毒性物質(zhì)造成組織損傷 陽離子蛋白 酸性磷酸酶 硫酸酯酶 炎性細(xì)胞因子前體等 正常情況下嗜酸性粒細(xì)胞主要駐留于組織中 特別是呼吸道 胃腸道和泌尿生殖道的上皮細(xì)胞和深層組織之間 在組織內(nèi)其生存時(shí)間可達(dá)數(shù)周 常見疾病 嗜酸性粒細(xì)胞肺炎 PIE 表現(xiàn)為干咳 低熱 痰中嗜酸性粒細(xì)胞增多 肺X線檢查呈游走性斑片影 多于四周內(nèi)痊愈 不伴心臟 神經(jīng)系統(tǒng)及其他系統(tǒng)損害 嗜酸性粒細(xì)胞胃腸炎常有變態(tài)反應(yīng)性疾病史 并與某種食物有關(guān)表現(xiàn)為嘔吐 腹痛 腹瀉重者可發(fā)生梗阻 少數(shù)出現(xiàn)脫水 胃鏡可見粘膜皺襞粗大 呈乳頭狀或息肉樣改變活檢顯示大量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤 常見疾病 Churg Strauss綜合征 嗜酸性粒細(xì)胞肉芽腫血管炎 男性多于女性早期為反復(fù)鼻竇炎和哮喘逐漸出現(xiàn)發(fā)熱 關(guān)節(jié)肌肉疼痛 呼吸道癥狀加重 為血管炎期X線檢查為斑片狀或結(jié)節(jié)狀浸潤 可形成空洞皮膚 腎臟和神經(jīng)均可受累pANCA陽性 常見疾病 嗜酸性粒細(xì)胞性心內(nèi)膜炎嗜酸性粒細(xì)胞大量浸潤 引起心內(nèi)膜增厚 心肌纖維化和附壁血栓 導(dǎo)致心臟擴(kuò)大 心律不齊和頑固性心力衰竭嗜酸性粒細(xì)胞性肌痛綜合征為誤服色氨酸所致 臨床表現(xiàn)為骨骼肌疼痛 嗜酸粒細(xì)胞性胃腸炎 Eosinophilicgastroenteritis EG 典型的EG以胃腸道的嗜酸性粒細(xì)胞浸潤 胃腸道水腫增厚為特點(diǎn) 通常累及胃竇和近端空腸 如累及結(jié)腸 則以盲腸和升結(jié)腸較多見 可累及食管 肝臟和膽道系統(tǒng) 也有僅累及直腸的報(bào)道 流行病學(xué) 年齡 主要發(fā)生在20 50歲 兒童和老年人也可發(fā)病 性別 男 女 2 1發(fā)病率 每10萬例住院患者中僅1例 實(shí)用內(nèi)科學(xué)12版 病因和發(fā)病機(jī)制 未明與過敏有關(guān) 但僅20 50 的患者既往有過敏史與免疫功能障礙有關(guān)發(fā)病機(jī)制不清很可能是發(fā)病機(jī)制不盡相同的一組疾病活化的T細(xì)胞產(chǎn)生IL 5 后者具有強(qiáng)大的嗜酸粒細(xì)胞趨化和脫顆粒功能肥大細(xì)胞的脫顆粒與EG發(fā)病也有關(guān)系嗜酸粒細(xì)胞活化趨化因子 臨床表現(xiàn) 缺乏特異性根據(jù)病變部位及浸潤程度不同而各異 按浸潤程度分類 粘膜型病變主要累及胃腸粘膜 可有過敏性病史和較高的血IgE濃度 表現(xiàn)為惡心 嘔吐 腹痛 腹瀉 體重下降和腰背痛 病變嚴(yán)重時(shí)可有胃腸道蛋白丟失 貧血 吸收不良等肌層型病變主要累及肌層 表現(xiàn)為幽門或小腸梗阻 有時(shí)需要手術(shù)治療 偶有胃腸道出血和瘺管形成漿膜型病變主要累及漿膜層 相對少見 占整個(gè)EG的10 左右 表現(xiàn)為腹痛 常伴有腹膜炎 腹水 腹水中含大量的嗜酸性粒細(xì)胞 輔助檢查 血象EOS計(jì)數(shù)升高 可隨疾病病程波動(dòng) 有20 患者在整個(gè)過程中嗜酸粒細(xì)胞計(jì)數(shù)始終正常 因此 外周血嗜酸粒細(xì)胞增多并非是診斷的必要條件 有ESR升高者僅25 可有血IgE升高 輔助檢查 放射學(xué)檢查胃腸道鋇餐造影可見胃竇部僵硬 粘膜皺襞增厚 增寬和粘膜結(jié)節(jié)樣增生 小腸環(huán)狀皺襞及增厚 但不伴潰瘍和局部異常 胃腸壁增厚 腔狹窄及梗阻等 特異性較差 其診斷價(jià)值遠(yuǎn)不如內(nèi)鏡檢查 輔助檢查 內(nèi)鏡檢查和活檢病理受累粘膜充血水腫 糜爛 出血 增厚或有腫塊 活檢病理可見受累胃腸道粘膜有局灶或彌漫性嗜酸粒細(xì)胞浸潤 組織水腫及纖維化 但一般不伴組織壞死 EG的病灶有時(shí)可呈局灶性分布 檢查時(shí)常需多點(diǎn)活檢 對高度懷疑肌層型或漿膜型者 超聲內(nèi)鏡有助于診斷 診斷 Talley標(biāo)準(zhǔn)存在胃腸道癥狀病理示從食管到結(jié)腸的胃腸道有一個(gè)或一個(gè)以上部位的嗜酸粒細(xì)胞浸潤 或者腹水中有大量嗜酸粒細(xì)胞 腹水提示有漿膜受累 除外寄生蟲感染和胃腸道外其他致嗜酸粒細(xì)胞增多的疾病 如結(jié)締組織病 嗜酸性粒細(xì)胞增多癥 克羅恩病 淋巴瘤 原發(fā)性淀粉樣變性 Menetrier病等 診斷 Leinbach標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)食特殊食物后出現(xiàn)胃腸道癥狀和體征外周血嗜酸粒細(xì)胞增多組織學(xué)證明胃腸道有嗜酸粒細(xì)胞增多或浸潤 治療 飲食藥物糖皮質(zhì)激素 潑尼松每天2