小兒血液系統(tǒng)疾病.ppt

小兒血液系統(tǒng)疾病 兒科醫(yī)院高怡瑾 總論 小兒血液系統(tǒng)特點 1 小兒造血特點胚胎期造血中胚葉造血期 卵黃囊造血 肝造血期骨髓造血期生后造血骨髓造血骨髓外造血 骨髓外造血 extramedullaryhematopoiesis 嬰幼兒期 在機體需要增加造血時 肝可適應需要恢復到胎兒時期的造血狀態(tài)而出現肝腫大 同時出現脾和淋巴結的腫大 外周血中可出現有核紅細胞或 和 幼稚中性粒細胞 小兒血液系統(tǒng)特點 2 血象特點 紅細胞數和血紅蛋白量新生兒時期生理性貧血 白細胞分類中性粒細胞與淋巴細胞比例交叉 生理性貧血 生后2 3月 由于自主呼吸建立 血氧含量增加 紅細胞生成素不足 骨髓造血功能暫時減低 加之胎兒紅細胞較大 壽命較短 且循環(huán)血量迅速增加 出現輕度自限性貧血 血紅蛋白種類生后1歲2歲 成人 HbF70 5 2 2 2 HbA30 95 95 2 2 HbA21 2 3 2 3 2 2 血容量相對較成人多 小兒血液系統(tǒng)特點 3 血象特點 不同年齡小兒血液成分之正常值 小兒貧血 貧血 Anemia 外周血單位容積中血紅蛋白濃度 紅細胞計數和 或 紅細胞壓積低于同年齡和同性別正常人的最低值 其中以血紅蛋白低于正常值最為重要 貧血定義新生兒Hb 145g L 1 4mHb 90g L 4 6mHb 100g L6m 6yHb 110g L6y 14yHb 120g L貧血程度輕度中度重度極重度 90g L 60g L 30g L 30g L新生兒 120g L 90g L 60g L 60g L 貧血分類 病因分類法紅細胞生成不足造血物質缺乏再生障礙性貧血 造血多能干細胞缺陷 骨髓病性貧血慢性疾病性貧血紅細胞破壞過多 溶血 紅細胞內在缺陷紅細胞外在因素紅細胞丟失過多 失血性貧血 形態(tài)分類MCV FL 平均紅細胞容積MCH Pg 平均紅細胞血紅蛋白含量MCHC 平均紅細胞血紅蛋白濃度大細胞性正細胞性單純小細胞性小細胞低色素性 貧血分類 貧血的細胞形態(tài)分類 營養(yǎng)性貧血 營養(yǎng)性貧血營養(yǎng)性缺鐵性貧血 營養(yǎng)性巨幼細胞貧血營養(yǎng)性混合性貧血 營養(yǎng)性缺鐵性貧血Irondeficiencyanemia IDA IDA體內鐵缺乏致使血紅蛋白合成減少而引起的一種小細胞低色素貧血 IDA發(fā)病情況 最常見貧血WHO94年資料 全球45億人 30 存在貧血 其中至少1 2為IDA 5 7 5億 2001年資料 據估計 全球約有11 2億人患IDA 并有21 5億人患有不同程度ID 嬰幼兒 青春期兒童 育齡期婦女為高發(fā)人群 我國重點防治的小兒疾病之一北京山區(qū)2003資料 1012名兒童 7 13歲 IDA占3 9 總鐵缺乏26 5 IDA正常鐵代謝 鐵來源主要為衰老紅細胞破壞釋放的鐵 少部分自食物功能鐵血紅蛋白60 70 肌紅蛋白 含鐵酶運輸鐵轉鐵蛋白貯存鐵鐵蛋白 含鐵血黃素30 鐵排泄甚微 男性50mg kg 女性35mg kg 約每天排出1mg 5 IDA病理生理 鐵缺少期 Irondepletion ID 貯鐵減少 紅細胞生成缺鐵期 Irondeficienterythropoiesis IDE 非造血系統(tǒng)表現 血紅蛋白無明顯減少 缺鐵性貧血期 Irondeficiencyanemia IDA 小細胞低色素貧血 IDA鐵代謝指標 血清鐵蛋白 Serumferritin SF 骨髓鐵染色細胞外鐵 鐵粒幼紅細胞 Sideroblast IDA鐵代謝指標 血清鐵 Serumiron SI 轉鐵蛋白飽和度 Transferrinsaturation TS 總鐵結合力 Totalironbindingcapacity TIBC 紅細胞游離原卟啉 Freeerythrocyteprotoporphyrin FEP IDA臨床表現 好發(fā)年齡6月 2歲青春期一般表現蒼白 易疲勞 頭暈非造血系統(tǒng)表現消化系統(tǒng) 神經系統(tǒng) 心血管系統(tǒng) 免疫功能體征輕度肝脾腫大 IDA病因 體內總鐵儲存不足早產 雙胎 胎胎 胎母輸血 鐵攝入量不足乳制品含量低 吸收率低生長發(fā)育因素體重增加 血容量隨之增加 需鐵增加鐵的丟失或消耗過多牛奶中熱不穩(wěn)定蛋白過敏致腸出血 含鐵酶缺乏 腸壁細胞受損 大便隱血陽性 反復感染使鐵吸收不良 消耗增多 腹瀉時排鐵 主要原因 嬰幼兒常用食品中鐵的含量和吸收率 食品種類鐵含量吸收率人奶0 15mg dl50 70 牛奶0 1mg dl10 豬肝25mg dl22 豬肉2 4mg dl22 魚0 7 1 6mg dl11 蛋黃7mg dl3 菠菜2 5mg dl1 3 大豆11mg dl7 大米0 7 1 8mg dl1 IDA實驗室檢查 血象小細胞低色素貧血網織紅細胞正?；蜉p度減少骨髓細胞外鐵 鐵粒幼紅細胞數均減少鐵代謝檢查 鐵生化指標 SF FEP SI TIBC TS 診斷初步診斷確診診斷鐵生化指標 分階段 病因診斷鑒別診斷珠蛋白生成障礙性貧血鐵粒幼紅細胞貧血慢性病貧血 地中海貧血有遺傳史 特殊面容 黃疸 肝脾腫大 血紅蛋白電泳異常鐵粒幼紅細胞性貧血低色素性貧血 網織紅不高 B M增生 鐵染色后出現大量 環(huán)形 鐵幼粒 SI 鐵飽和度 慢性疾病性貧血有相應癥狀 B M中內外鐵正?；?SF高于正常 SI和TIBS IDA治療 一般治療病因治療鐵劑治療 輸血治療 鐵劑治療口服鐵劑劑量元素鐵3 5mg kg d 2 3月療效標準網織紅細胞血紅蛋白FEP注意事項療效注射鐵劑適應癥胃腸道反應嚴重口服不吸收急需糾正缺鐵劑量補充元素鐵總量 mg Hb正常低限 患兒Hb值 體重 0 4 IDA預防 預防孕婦缺鐵鼓勵母乳喂養(yǎng)人工喂養(yǎng)者及早添加含鐵輔食藥物性預防早產兒生后2月起 元素鐵2mg kg d足月兒生后3 4月起 元素鐵1mg kg d篩查 營養(yǎng)性巨幼細胞貧血 Nutritionalmegaloblasticanemia 營養(yǎng)性巨幼細胞貧血 由于葉酸和 或 維生素B12缺乏而引起DNA合成障礙所致的一類貧血屬大細胞性骨髓中出現巨幼細胞為特點 營養(yǎng)性巨幼細胞貧血發(fā)病機制 維生素B12 葉酸參與DNA合成 為胞核發(fā)育所必需 染色體易斷裂 細胞過早死亡無效造血 細胞分裂增殖時間延長紅細胞生成減慢 胞質發(fā)育不受影響 形成體積大 胞核發(fā)育落后于胞質的巨幼紅細胞 壽命縮短 貧血 巨幼變可影響骨髓粒細胞 巨核細胞 營養(yǎng)性巨幼細胞貧血病因 攝入量不足需要量增加疾病藥物 營養(yǎng)性巨幼細胞貧血臨床表現 年齡6m 2ys一般表現虛胖 輕度浮腫 蠟黃精神神經癥狀反應遲鈍 呆滯 肢體震顫智力和動作發(fā)育落后倒退消化系統(tǒng)癥狀厭食惡心髓外造血表現 營養(yǎng)性巨幼細胞貧血輔助檢查 血象大細胞性貧血WBC減少 分葉過多PLT正常或減少骨髓象巨幼變粒細胞 巨核細胞分葉過多血生化血清維生素B12 葉酸降低 營養(yǎng)性巨幼細胞貧血診斷及鑒別診斷 臨床血象骨髓象確診意義生化檢查明確診斷鑒別診斷紅白血病增生型再障溶血性貧血其它營養(yǎng)性貧血 營養(yǎng)性巨幼細胞貧血治療 一般治療藥物治療口服葉酸肌注維生素B12鐵劑補充部分加用KCL輸血 缺鐵性貧血與巨幼紅細胞貧血的鑒別 營養(yǎng)性缺鐵性貧血鐵缺少期 下列哪一指標已出現異常 A 血紅蛋白B 血清鐵蛋白C 紅細胞游離原卟啉D 血清鐵E 骨髓可染鐵 下列臨床表現中哪一項不符合營養(yǎng)性缺鐵性貧血 A 皮膚 粘膜蒼白B 肝脾輕度腫大C 頭暈眼花耳鳴D 食欲減退E 肢體震顫 下列哪一項與營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血的發(fā)病機制無關 A DNA合成減少B 紅細胞的分裂增殖時間延長C 紅細胞中血紅蛋白合成減少D 紅細胞的胞體變大 形成巨幼紅細胞E 巨幼紅細胞在骨髓內易遭破壞 營養(yǎng)性缺鐵性貧血的確診 除鐵的生化檢查外 下列哪一項亦可以協助確診A 喂養(yǎng)史B 臨床表現C 血象特點D 骨髓象特點E 鐵劑治療有效 A 紅細胞游離原卟啉 500 g LB 血清鐵 9 0 10 7 mol L 50 60 g L C 血清鐵蛋白 12 g LD 外周血涂片示小細胞性