痛風(fēng).ppt

,痛風(fēng)Gout,慢性嘌呤代謝障礙所致的一組異質(zhì)性疾病,痛風(fēng)GOUT,遺傳獲得性,尿酸排泄減少嘌呤代謝障礙,高尿酸血癥,尿酸鹽結(jié)晶、沉積,關(guān)節(jié),痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎,皮下,（痛風(fēng)石）皮下小結(jié),腎臟,間質(zhì)性腎炎腎結(jié)石,血尿酸增高,組織損傷,急性關(guān)節(jié)炎,痛風(fēng)石,間質(zhì)性腎炎,腎結(jié)石,高尿酸血癥的定義,高尿酸血癥（Hyperuricimia）：痛風(fēng)生化標(biāo)志370C時血清中UA含量,UA在血液中的飽和濃度男性416（420）mol/L(7.0mg/dl)女性357（350）mol/L(6.0mg/dl)(mg/dl60=mol/L)超過此濃度時UA鹽即可沉積在組織中，造成痛風(fēng)性組織學(xué)改變。,痛風(fēng)的歷史發(fā)展,古代的認識:Gout女神中世紀的認識:“帝王病”-遺傳病:西班牙帝國、法國皇家、英國都鐸王朝痛風(fēng)的罪犯酒和鉛食物導(dǎo)致痛風(fēng)痛風(fēng)光顧才智者Thomassydenham的貢獻：第一個把痛風(fēng)作為單個疾病從風(fēng)濕性疾病的混合體中劃分出來,痛風(fēng)的發(fā)展歷史,現(xiàn)代的認識：顯微鏡證實尿酸結(jié)石和痛風(fēng)結(jié)節(jié)痛風(fēng)的病因病理及實驗研究：1859年推測痛風(fēng)是由于腎臟對UA排泄功能喪失或尿酸生成增加所致，急性痛風(fēng)是由于UA鈉鹽沉積于關(guān)節(jié)造成嘌呤與UA代謝障礙的研究：1898年確認尿酸是由嘌呤形成痛風(fēng)治療的進展：1950丙磺舒;1963別嘌呤醇；現(xiàn)在苯嗅馬龍,在我國，痛風(fēng)患者70年代以前較少見80年代逐年上升90年代直線上升,流行病學(xué),病因,原發(fā)性：肥胖、原發(fā)性高血壓、血脂異常、糖尿病、胰島素抵抗繼發(fā)性：腎病、血液病、藥物、高嘌呤飲食,發(fā)病機制,1、高尿酸血癥的機制尿酸代謝的平衡涉及嘌呤的吸收、生成、分解與排泄。吸收體內(nèi)20%高嘌呤。主要因素：腎小管排泄（8090腎臟分泌，重吸收）,痛風(fēng)的發(fā)病機制,痛風(fēng)關(guān)節(jié)炎的急性發(fā)作主要是由于血UA值迅速波動所致。UA鈉鹽結(jié)晶引起炎癥反應(yīng)血UA突然：UA結(jié)晶在滑液中沉淀形成針狀UA鹽；血UA突然：痛風(fēng)石表面溶解，并釋放出不溶性針狀結(jié)晶。（血UA可不高）,尿酸的排泄,腎臟對尿酸的排泄,2、痛風(fēng)（GOUT）發(fā)生機制,高尿酸血癥,尿酸鹽結(jié)石不等于痛風(fēng),10-20發(fā)生痛風(fēng),尿酸鹽結(jié)晶、沉淀,變態(tài)反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎和（或）痛風(fēng)石,血尿酸416.2mmol/L7.0mg/dl溶解度PH雌激素,發(fā)病機制,臨床表現(xiàn),肥胖體型中老年男性，絕經(jīng)后婦女525痛風(fēng)家族史高尿酸血癥史,臨床表現(xiàn),1.無癥狀高UA血癥期2.急性痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎3.發(fā)作間歇期4.痛風(fēng)石形成期（慢性痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎）5.腎臟病變,臨床表現(xiàn),痛風(fēng)代謝綜合癥肥胖原發(fā)性高血壓高血脂癥2型糖尿病高凝血癥高胰島素血癥,無癥狀高尿酸血癥期首次痛風(fēng)發(fā)作前多年血UA。UA在血清中的溶解度為7mg/dl，UA，痛風(fēng)發(fā)作的危險，有些病人痛風(fēng)發(fā)作時血UA水平卻“正?！?，還有病人雖然血UA水平很高，但從未發(fā)作過痛風(fēng)（表1）血UA水平與痛風(fēng)發(fā)病率比較UA水平（mg/dl）痛風(fēng)發(fā)病率（%）9.07.0-8.97.08.90.5&0.37踝跟膝腕、指、肘90為單一關(guān)節(jié)紅、腫、熱、痛，關(guān)節(jié)腔積液自限性，反復(fù)發(fā)作誘因：受寒、勞累、酗酒、高蛋白高嘌呤飲食、感染、創(chuàng)傷、腳扭傷,臨床表現(xiàn),以下關(guān)節(jié)常會發(fā)生痛風(fēng)第一趾跖關(guān)節(jié)跗跖關(guān)節(jié)踝關(guān)節(jié)足跟膝關(guān)節(jié)肘關(guān)節(jié)腕關(guān)節(jié)指關(guān)節(jié),痛風(fēng)石形成（慢性痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎）,痛風(fēng)石（黃白色贅生物）：特征性損害尿酸鈉細針狀結(jié)晶沉淀關(guān)節(jié)內(nèi)及附近、耳輪大小不等、可轉(zhuǎn)移、瘺管形成、可復(fù)性差-關(guān)節(jié)位移、畸形（炎癥反復(fù)發(fā)作，UA鹽關(guān)節(jié)內(nèi)沉積）,痛風(fēng)不治療-失去行動能力。早期的診斷和治療可幸免。長期或經(jīng)常關(guān)節(jié)痛。,痛風(fēng)間歇期,6m2yrs（510yrs）此期通常無明顯癥狀，僅表現(xiàn)為血UA水平,如間歇期不血UA濃度至5-6mg/dl隨時間推移，痛風(fēng)發(fā)作愈頻繁，持續(xù)時間更長，癥狀更重。,第一次發(fā)作與二次發(fā)作的間隔,痛風(fēng)間歇期,腎臟病變,泌尿系尿酸鹽結(jié)石痛風(fēng)性腎病（尿酸鹽腎?。┠I間質(zhì)損害,臨床表現(xiàn),尿酸性尿路結(jié)石高尿酸血癥，40TB3.5mmol/L12mg/dl痛風(fēng)患者的1/4占結(jié)石的發(fā)生率10純尿酸鹽結(jié)石，X-ray不顯影腎絞痛、血尿及尿路感染,慢性高UA血癥腎?。涸缙诘鞍啄蚝顽R下血尿，逐漸出現(xiàn)夜尿增多，尿比重。最終：氮質(zhì)血癥發(fā)展為尿毒癥。急性高UA腎病：短期內(nèi)血UA迅速，尿中結(jié)晶、血尿、白細胞尿最終：少尿、無尿，急性腎功衰竭死亡。,腎臟損害,痛風(fēng)的并發(fā)癥與伴發(fā)病,并發(fā)癥痛風(fēng)性腎病、尿酸鹽泌尿系結(jié)石、急性腎衰竭及尿毒癥伴發(fā)病高脂血癥、高血壓病、冠心病、腦梗塞、糖尿病、脂肪肝等高尿酸血癥是冠心病患者不良預(yù)后的獨立危險因子,臨床表現(xiàn),痛風(fēng)腎病特征性病理變化90100慢性間質(zhì)性腎炎改變尿毒癥急性梗阻性腎病ARF,痛風(fēng)的實驗室檢查,血UA增高男性420mol/L（7mg/dl）（N150-380mol/L，2.4-6.4mg/dl）女性350mol/L（6mg/dl）（N100-300mol/L，1.6-3.2mg/dl）尿UA：低嘌呤飲食，尿UA3.57mmol/d（600mg/d）提示UA合成增多。,滑囊檢查,急性關(guān)節(jié)炎、骨關(guān)節(jié)囊抽液檢查針型尿酸鹽結(jié)晶，WBC,關(guān)節(jié)鏡檢查,急性期關(guān)節(jié)滑膜上見到微小結(jié)節(jié)。沖洗時可見部分結(jié)晶脫落到關(guān)節(jié)腔內(nèi),痛風(fēng)結(jié)節(jié)內(nèi)容檢查,1.紫胺尿反應(yīng)結(jié)節(jié)內(nèi)容物冷卻暗紫色硝酸1滴氨水1滴2.旋光顯微鏡檢查WBC內(nèi)針型尿酸鹽結(jié)晶痛風(fēng)結(jié)節(jié)抽吸物UA鹽結(jié)晶,痛風(fēng)的X線檢查,軟組織腫脹關(guān)節(jié)軟骨緣破壞骨質(zhì)穿鑿樣透亮缺損骨髓內(nèi)痛風(fēng)石沉積骨密度能早期改變,診斷和鑒別診斷,臨床診斷具備以下證據(jù)確診（前三項最重要）高UA血癥關(guān)節(jié)液白細胞內(nèi)有UA鹽結(jié)晶痛風(fēng)結(jié)節(jié)針吸或活檢有UA鹽結(jié)晶受累關(guān)節(jié)骨質(zhì)穿鑿樣透亮缺損診斷性治療：秋水仙堿特效具有特征性診斷意義,診斷與鑒別診斷：,中老年男性，家族史。代謝綜合癥表現(xiàn)。突然發(fā)作性關(guān)節(jié)痛，尿酸結(jié)石。血尿酸增高。實驗室檢查。,急性關(guān)節(jié)炎的鑒別：,類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎創(chuàng)傷性關(guān)節(jié)炎化膿性關(guān)節(jié)炎,尿路結(jié)石：,與其他原因所致結(jié)石鑒別。,慢性關(guān)節(jié)炎：,類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎牛皮癬關(guān)節(jié)炎骨腫瘤,預(yù)防和治療,防治目標(biāo)：1.控制高尿酸血癥（UA5-6mg/dl），防止尿酸鹽沉積；2.迅速控制急性關(guān)節(jié)炎發(fā)作，防止復(fù)發(fā)3.防止尿酸結(jié)石形成和腎功能損傷,預(yù)防和治療,一、防止血尿酸增高，尿酸鹽沉積：可疑患者及家屬檢查以求早發(fā)現(xiàn)。避免高嘌呤飲食。注意飲食結(jié)構(gòu)。促進尿酸排泄。避免誘因。,預(yù)防和治療,二、終止急性關(guān)節(jié)炎發(fā)作：秋水仙堿：po0.5mg/h1mg/2h4-8mg/divgtt1-2mg+NS20mlivQ4hNSAIDACTH糖皮質(zhì)激素,副作用：骨髓抑制、肝腎功能損害、脫發(fā)、抑郁,預(yù)防和治療,三、間歇期、慢性期處理促進尿酸排泄：Ccr3.57mmol/24h時不用丙磺舒0.25Bid苯溴馬隆25mgQd利加利仙2mgQd堿化尿液，溶解，排泄。抑制尿酸合成：別嘌呤醇，抑制黃嘌呤氧化酶。,降尿酸藥物,急性發(fā)作控制3-5日或1周后使用小劑量開始7-10日漸加量，以免誘發(fā)急性發(fā)作,丙磺舒、磺吡酮、苯溴馬隆作用抑制UA在腎小管重吸收，UA排泄，使血UA適用于腎功能正常尿酸排泄不多無腎石副作用輕，偶有胃腸道反應(yīng)，過敏，粒細胞服藥期間多飲水，不宜與水楊酸、利尿劑等抑制尿酸排泄藥合用,促尿酸排泄藥,苯溴馬隆作用部位,別嘌呤醇,抑制尿酸合成藥,過敏性皮炎，重者發(fā)生剝脫性皮炎，肝功損害，急性肝細胞壞死骨髓抑制：粒細胞、血小板不能與硫嘌呤、硫唑嘌呤合用，防止抗癌藥濃度,別嘌呤醇副作用,護理疼痛：關(guān)節(jié)痛與尿酸鹽結(jié)晶、沉積在關(guān)節(jié)引起炎癥反應(yīng)有關(guān)軀體活動障礙與關(guān)節(jié)受累、關(guān)節(jié)畸形有關(guān)知識缺乏：缺乏與痛風(fēng)有關(guān)的飲食知識,疼痛：1.休息：急性期絕對臥床，抬高患肢，支架托被，避免受累關(guān)節(jié)負重。72h后恢復(fù)活動2.局部護理：手腕肘關(guān)節(jié)-夾板固定、冰敷、硫酸鎂濕敷3.飲食：4.病情觀察：疼痛（部位、性質(zhì)、間隔時間）、關(guān)節(jié)、誘因、痛風(fēng)石、發(fā)熱、血尿UA5.用藥,低嘌呤平衡膳食減少外源性核蛋白,控制熱量（1200-1500kcal/d）避免饑餓療法CHD應(yīng)是食物的主要來源50-60%蛋白質(zhì)適量（1g/kg.d）限制脂肪（4050g/d）低嘌呤堿化尿液NaHCO30.5-1.0tidpo堿性食品尿PH7.0多飲水(尿量2L/d)限制酒精(啤酒),第一類含嘌呤高的食物(100g食物/嘌呤1001000mg),以上食物在急性與緩解期均應(yīng)禁用,第二類含嘌呤中等的食物100g食物/嘌呤90100mg),緩解期，可酌情每日（或一周五天）選用第二類6090g肉、魚或禽；或一小份列于第二類的蔬菜,第三類含嘌呤較少的食品,可每日食用,其它高嘌呤食物,每100公克下列食物含1501000毫克肉類：雞肝、雞腸、鴨肝、豬肝、豬小腸、豬睥、牛肝。魚類及其制品：馬加魚、白鯧魚、鰱魚、虱目魚、吳郭魚、皮刀魚、四破魚、白帶魚、烏魚、吻仔魚、鯊魚、海鰻、沙丁魚、小管、草蝦、牡蠣、蛤蜊、干貝、小魚干、扁魚干、烏魚皮。豆類：黃豆、發(fā)芽豆類。含酵母的飲料：如養(yǎng)樂多、健健美、啤酒。蔬菜類：豆苗、黃豆芽、蘆荀、紫菜、香菇。其它：肉汁、濃肉湯、牛肉汁、酵母粉。,6070（90%）首發(fā)于第一趾跖關(guān)節(jié)，反復(fù)發(fā)作逐漸影響多個關(guān)節(jié)，大關(guān)節(jié)受累時可有關(guān)節(jié)積液。急性痛風(fēng)