脊髓膠質(zhì)瘤PPT課件.ppt

脊髓 膠質(zhì)瘤診斷治療探討,1,.,.,脊髓膠質(zhì)瘤(spina glioma)是較為常 見的椎管內(nèi)腫瘤，發(fā)病率僅次于神經(jīng)鞘瘤、 脊膜瘤居第3位，約占整個椎管腫瘤的10%， 國外比例略高為15%。發(fā)生部位以胸段最多， 頸段次之，與脊髓各節(jié)段長度有關(guān)。該病多 見于中青年，性別差異不大。,2,.,脊髓膠質(zhì)瘤起源于脊髓外胚葉，如神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞和室管膜細(xì)胞等，故屬髓內(nèi)腫瘤，以星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤和室管膜瘤常見，約各占40%，偶見少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤、成膠質(zhì)瘤等。,3,.,脊髓膠質(zhì)瘤分類,1.室管膜瘤 發(fā)生于脊髓中央管或終絲室管膜，腰骶段及頸段多見。起自中央管者位脊髓髓內(nèi)，有時稍偏背側(cè)，腫瘤與脊髓邊界基本清楚、暗紅色、表面光滑或呈小顆粒狀、有假包膜，個別腫瘤細(xì)條狀侵及幾個節(jié)段。病段脊髓外觀梭形膨大、張力高、搏動弱、表面血管變細(xì)。鏡下可見腫瘤主要由柱狀上皮細(xì)胞和膠質(zhì)細(xì)胞組成。按惡性程度不同可分為級，但絕大多數(shù)為級。,4,.,脊髓膠質(zhì)瘤分類,室管膜瘤易發(fā)生囊變及病段上下脊髓空洞形成。 囊腫的形成與以下因素有關(guān)： 室管膜瘤擴(kuò)張性的生長壓迫周圍造成血液循環(huán)障礙，形成一些竇樣擴(kuò)張的毛細(xì)血管，電鏡下可見竇樣擴(kuò)張的毛細(xì)血管壁厚薄不一，極易出血。竇的不斷破裂而逐漸融合擴(kuò)大最終形成含高蛋白的囊腫。 腫瘤壓迫周圍組織產(chǎn)生退變。 室管膜瘤本身擴(kuò)張血管的漏血和瘤細(xì)胞分泌的蛋白也有助囊腫的形成。,5,.,脊髓膠質(zhì)瘤分類,脊髓空洞形成的原因有： 腦脊液壓力增高。當(dāng)腫瘤長大到一定程度，其上方腦脊液難以回流至顱內(nèi)，而腫瘤上方受顱內(nèi)向下腦脊液搏動沖擊，使延髓至腫瘤上方壓力增高，腦脊液可經(jīng)脊髓實質(zhì)內(nèi)血管周圍間隙或神經(jīng)軸突向髓內(nèi)滲入，久之造成脊髓間質(zhì)水腫和脊髓空洞形成。該原因形成的空洞可以發(fā)展很長甚至上達(dá)延髓。,6,.,脊髓膠質(zhì)瘤分類,脊髓空洞形成的原因有： 動脈和靜脈壓力增高，使其周圍組織缺血、變性、壞死，加速空洞形成。 腫瘤在髓內(nèi)縱向生長，壓迫脊髓前動脈向灰質(zhì)發(fā)出的分支，使相應(yīng)區(qū)域缺血、退變、液化，同樣有助空洞形成?？斩磁c囊變不同，囊變壁由腫瘤細(xì)胞組成，MRI增強(qiáng)明顯強(qiáng)化;空洞壁則無腫瘤細(xì)胞存在。,7,.,脊髓膠質(zhì)瘤分類,2.星形細(xì)胞瘤 頸胸段多見，腫瘤起源自脊髓白質(zhì)星形膠質(zhì)細(xì)胞，腫瘤質(zhì)地中等或較軟、暗紅色，部分腫瘤可長達(dá)數(shù)節(jié)并發(fā)生囊變，脊髓空洞形成較室管膜瘤少見。星形細(xì)胞瘤呈浸潤性生長，即使在手術(shù)顯微鏡下也難區(qū)分邊界，有時只能從腫瘤組織的顏色、軟硬度等加以鑒別。鏡下腫瘤的惡性程度也可分為級，絕大多數(shù)為，級罕見。,8,.,脊髓膠質(zhì)瘤臨床表現(xiàn),1.突出和首發(fā)癥狀 是感覺障礙表現(xiàn)為感覺減退、缺失及感覺分離。感覺減退特點是呈離心式自腫瘤所在平面向遠(yuǎn)端發(fā)展。由于腫瘤沿脊髓縱軸發(fā)展，感覺平面上界可不穩(wěn)定。如腫瘤侵及脊髓白質(zhì)前聯(lián)合則損害交叉的脊髓丘腦束纖維，而一部未交叉觸覺纖維可不被累及，表現(xiàn)為腫瘤所在節(jié)段的痛、溫覺喪失，觸覺和深感覺則沒有明顯障礙，即所謂感覺分離現(xiàn)象。,9,.,脊髓膠質(zhì)瘤臨床表現(xiàn),2.運(yùn)動及反射障礙 腫瘤累及脊髓前角及皮質(zhì)脊髓束時，出現(xiàn)肌力、肌張力及反射改變。脊髓前角損害表現(xiàn)為下運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓：肌力和肌張力低下、肌萎縮、肌腱反射消失。皮質(zhì)脊髓束損害表現(xiàn)為上運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓：肌力和肌張力增高、腱反射亢進(jìn)、病理反射陽性。與感覺障礙一樣，運(yùn)動障礙特點也呈離心式，自腫瘤所在平面向遠(yuǎn)端發(fā)展。如脊髓前角和皮質(zhì)脊髓束同時受累則表現(xiàn)為混合性癱瘓。脊髓膠質(zhì)瘤造成的癱瘓為緩慢的進(jìn)行性癱瘓，早期可能僅表現(xiàn)為肢體乏力、精細(xì)動作困難、其后出現(xiàn)行走困難肌力減退甚至全癱。,10,.,脊髓膠質(zhì)瘤臨床表現(xiàn),3.括約肌功能障礙及其他 括約肌功能障礙多在感覺運(yùn)動障礙不久出現(xiàn)，腫瘤位圓錐時可能出現(xiàn)更早，開始為尿頻尿急及便秘等部分性障礙，晚期膀胱及肛門括約肌松弛大小便失禁。脊髓膠質(zhì)瘤晚期可出現(xiàn)皮膚干燥、變薄、失去彈性等皮膚營養(yǎng)障礙。脊髓T2L2灰質(zhì)側(cè)角有交感神經(jīng)，骶段脊髓有副交感神經(jīng)，受累時出現(xiàn)自主神經(jīng)功能障礙。,11,.,脊髓膠質(zhì)瘤診斷,起病往往以感覺障礙為主且特點是離心式自腫瘤所在平面向遠(yuǎn)端發(fā)展，可出現(xiàn)感覺分離現(xiàn)象而根痛少見。 運(yùn)動障礙在感覺障礙稍后或同時出現(xiàn)也呈離心式向遠(yuǎn)端發(fā)展。 括約肌功能障礙出現(xiàn)較早。這里強(qiáng)調(diào)一旦出現(xiàn)大小便功能障礙就應(yīng)懷疑此病，爭取在括約肌功能部分障礙時得到治療。,12,.,脊髓膠質(zhì)瘤診斷,脊髓膠質(zhì)瘤病程較其他椎管腫瘤相對短、進(jìn)展快且癥狀波動小。 影像學(xué)檢查表現(xiàn)出髓內(nèi)腫瘤特點，易出現(xiàn)腫瘤囊變出血及脊髓空洞形成等。,13,.,脊髓膠質(zhì)瘤與其他疾病區(qū)分,1.脊髓血管母細(xì)胞瘤 近來發(fā)現(xiàn)該病并不少見，其好發(fā)于頸髓，多位于脊髓背外側(cè)，屬髓內(nèi)腫瘤。腫瘤呈暗紅色實體，有包膜，血供豐富，可見數(shù)根供血小動脈及怒張的回流靜脈。由于瘤內(nèi)及其周邊存在紆曲的血管，故在磁共振T1和T2加權(quán)像可見不規(guī)則點狀或曲線狀低信號影，此為脊髓血管母細(xì)胞瘤特征之一。此外脊髓血管母細(xì)胞瘤也常發(fā)生囊變及脊髓空洞形成。,14,.,脊髓膠質(zhì)瘤與其他疾病區(qū)分,2.脂肪瘤 約占整個椎管腫瘤1%，1030歲多見，性別差別不大。好發(fā)于胸段、腰段，可位于硬脊膜外也可位于髓內(nèi)。髓內(nèi)脂肪瘤呈條索狀邊界不清，手術(shù)難以全切，位于腰骶段者常伴有先天性脊柱脊髓發(fā)育畸形。脂肪瘤的MRI表現(xiàn)與脊髓膠質(zhì)瘤不同，前者T1、T2加權(quán)均為高信號且無囊變及脊髓空洞形成。,15,.,脊髓膠質(zhì)瘤與其他疾病區(qū)分,3.表皮樣囊腫和皮樣囊腫 好發(fā)于脊髓圓錐，可位于髓內(nèi)或髓外，常伴脊髓裂及附近皮膚竇道。曾有報道該病的發(fā)生與鞘內(nèi)注射有關(guān)，但目前認(rèn)為其仍為先天性腫瘤。CT掃描兩者均為低密度灶。皮樣囊腫病灶內(nèi)有時可見粗糙的毛發(fā)團(tuán)或不完全鈣化環(huán)等。MRI檢查表皮樣囊腫T1加權(quán)像為低信號，T2加權(quán)像呈高信號，增強(qiáng)后病灶無強(qiáng)化，皮樣囊腫T1、T2加權(quán)像均為高信號或高低混合信號，增強(qiáng)后也無強(qiáng)化。,16,.,脊髓膠質(zhì)瘤與其他疾病區(qū)分,4.脊髓蛛網(wǎng)膜炎 脊髓蛛網(wǎng)膜炎造成的脊髓功能障礙與髓內(nèi)腫瘤的早期臨床表現(xiàn)相似，有時難以鑒別。但脊髓蛛網(wǎng)膜炎患者存在結(jié)核性腦膜炎或其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染史，病程長、波動性大。MRI上脊髓輕或中度增粗，伴散在而細(xì)小的低信號改變，無囊變和脊髓空洞形成，增強(qiáng)MRI影像上病變區(qū)無強(qiáng)化。 脊髓膠質(zhì)瘤與神經(jīng)纖維瘤等髓外腫瘤的臨床表現(xiàn)差別明顯，易于鑒別，如后者運(yùn)動感覺障礙呈向心式發(fā)展，常有根痛而括約肌功能障礙出現(xiàn)較晚等。,17,.,脊髓膠質(zhì)瘤手術(shù),脊髓膠質(zhì)瘤手術(shù)有相當(dāng)大的風(fēng)險，稍有不慎就會產(chǎn)生截癱、大小便失禁等十分嚴(yán)重的后果。高位頸髓髓內(nèi)腫瘤手術(shù)還可能引起呼吸困難甚至死亡。,18,.,脊髓膠質(zhì)瘤手術(shù),(1)手術(shù)時機(jī)：以前存在兩種意見，一是盡早手術(shù)即于患者神經(jīng)系統(tǒng)功能良好時手術(shù);另一觀點是在腫瘤較大神經(jīng)系統(tǒng)功能嚴(yán)重障礙時方予手術(shù)。前者腫瘤體積雖小但位置較深，術(shù)中暴露困難脊髓損傷大，術(shù)后神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙仍較嚴(yán)重，患者難以接受;后者則腫瘤較大可能近脊髓表面，術(shù)中暴露不難脊髓損傷小，但術(shù)前神經(jīng)系統(tǒng)功能已嚴(yán)重?fù)p害，故術(shù)后恢復(fù)困難，效果不佳。目前的觀點趨向于腫瘤中等大小，神經(jīng)系統(tǒng)功能部分障礙時手術(shù)為宜，此時腫瘤相對容易暴露，術(shù)后神經(jīng)系統(tǒng)功能有可能恢復(fù)。,19,.,脊髓膠質(zhì)瘤手術(shù),(2)手術(shù)入路：脊髓一般應(yīng)于其后正中溝縱向切開，長度略短于腫瘤上下極。脊髓膠質(zhì)瘤多位于脊髓中央或稍偏背側(cè)，從后正中溝切開并稍向兩側(cè)牽開脊髓即可暴露腫瘤。,20,.,脊髓膠質(zhì)瘤手術(shù),(3)切除腫瘤：原則上應(yīng)先囊內(nèi)切除，待瘤內(nèi)空間擴(kuò)大再于腫