耳部影像學分析-王振常、鮮軍舫.doc

耳部病變的影像學分析首都醫(yī)科大學附屬北京同仁醫(yī)院醫(yī)學影像中心鮮軍舫 王振常 滿鳳媛 王冰 劉兆會 劉中林 常青林 李書玲 張青 于文玲 陳青華 張媛(本講座內容已在臨床放射學雜志發(fā)表,詳見臨床放射學雜志,2008,27:567-572)耳部結構細小復雜，顯示該區(qū)域的解剖及病變（圖1-圖35）需要采用特殊的影像檢查技術及靈活的圖像后處理。新技術的飛速發(fā)展和快速普及應用提高了耳部的影像學診斷水平，要求影像醫(yī)師及時更新知識 1-11?；谶@種現(xiàn)狀，下面重點講述如何選擇耳部檢查方法及其注意事項、怎樣掌握正常影像學表現(xiàn)和病變的影像學診斷與鑒別診斷以及現(xiàn)在非常熱門的人工耳蝸植入術前和術后的影像學評估。1影像學檢查方法11 不同的臨床表現(xiàn)需要采用不同的影像學檢查流程和檢查技術3,4，可有效避免誤漏診或浪費醫(yī)療資源與費用。以最常見的耳聾為例來闡述這個問題：首先明確耳聾是傳導性耳聾、感音神經性耳聾還是混合性耳聾？是否準備進行人工耳蝸植入手術？然后根據(jù)不同的耳聾類型選擇檢查方法。傳導性耳聾的常見原因包括外中耳畸形、中耳炎、膽脂瘤和窗型耳硬化癥等，高分辨率CT（HRCT）是最佳方法，懷疑顱內并發(fā)癥、侵犯迷路或神經時，同時行增強MRI掃描明確診斷；感音神經性耳聾的常見原因包括內耳畸形、聽神經異常、迷路炎、耳蝸型耳硬化癥及聽中樞異常等，聽神經或聽中樞異常采用MRI顯示最佳，耳蝸型耳硬化癥采用HRCT最佳，迷路炎采用增強后T1WI和/或迷路水成像最佳，內耳畸形采用CT和MRI相結合；混合性耳聾根據(jù)傳導性耳聾和感音神經性耳聾的程度來選擇檢查方法；準備進行人工耳蝸植入術的患者進行術前影像評估就比較復雜了，詳見后面部分；不管是什么病變，只要擬行手術治療，均需要行CT掃描明確手術入路情況。12 部分解剖結構及變異或病變需要特殊檢查技術和圖像后處理才能明確顯示和診斷1,3,4,12-20。頸靜脈窩高位伴大頸靜脈窩或頸靜脈窩骨質缺損的臨床和影像表現(xiàn)與頸靜脈球瘤非常相似，運用MRV或DSA很容易鑒別3,4；部分聽骨鏈及面神經（圖10）需采用特殊基線掃描或三維圖像才能清楚顯示12-15；內耳道內神經需要采用迷路水成像源圖像及重建的斜矢狀面（圖11）才能明確顯示3,4,9,21,22；上半規(guī)管骨質缺損在Poschl位（基線垂直于顳骨長軸）診斷較準確，但在常規(guī)冠狀面上正常上半規(guī)管的頂壁可能未顯示而易誤診為骨質缺損3,4,7；迷路炎早期在CT和MRI平掃表現(xiàn)正常而只在增強后T1WI表現(xiàn)為異常強化3,4；較小的聽神經瘤在增強后T1WI、薄層（2mm或以下層厚）重T2WI或迷路水成像顯示9,20,23，而CT或MRI平掃易漏診。關于不同病變選擇哪些影像學檢查方法的詳細情況可見相關參考文獻3-38。13 明確檢查方法是否規(guī)范（檢查規(guī)范詳見相關文獻1，3） 即選擇的檢查方法是否適應于臨床表現(xiàn)，能否滿足診斷要求。包括掃描參數(shù)和序列是否滿足診斷需要；掃描或重建基線是否正確；層厚和層間距是否合乎要求；雙側顳骨是否對稱；CT是否有符合診斷要求的骨算法和軟組織算法重建圖像，窗寬和窗位是否合適；MRI是否需要采用合適的脂肪抑制技術；是否有符合診斷要求的多斷面圖像或三維重組圖像1-20。需要強調的是，二維圖像仍然是診斷的基礎和根本，三維圖像可幫助顯示和診斷病變，是有效的補充手段12-18。2耳部影像學的學習經驗耳部結構復雜細微、易誤診為病變的變異較多、病變的種類也較繁雜，因此學習難度很大，多年的學習、教學和工作經驗提示：學習耳部影像學的基礎是掌握耳部大體解剖和變異，關鍵是熟悉和掌握正常結構及變異的影像學表現(xiàn)（圖1-圖11）并定期地復習和應用，最終目的是根據(jù)基本影像學表現(xiàn)以及疾病的診斷與鑒別診斷要點分析病變影像學而獲得診斷。另外，耳部影像學較困難的一個重要原因是很多變異沒有公認的判定標準且其表現(xiàn)與病變非常相似，診斷時常常比較疑惑，典型的例子是頸靜脈窩高位。首先明確其臨床意義：一是像頸靜脈球瘤一樣可產生搏動性耳鳴，二是在耳部手術時易損傷頸靜脈；根據(jù)其臨床意義和相關文獻，頸靜脈窩高位的診斷標準是頸靜脈窩上緣達到蝸窗水平及以上層面（圖14）3,4；由于頸靜脈窩高位像頸靜脈球瘤一樣，CT都表現(xiàn)為頸靜脈窩擴大或骨質缺損，MRI表現(xiàn)為等信號或混雜高信號，根據(jù)這些影像表現(xiàn)鑒別二者非常困難，對于這種情況前面一部分已提及，冠狀面MRV能清楚顯示頸靜脈窩高位患者的頸靜脈窩，而頸靜脈球瘤MRV表現(xiàn)為頸靜脈窩缺如，這是鑒別二者的最佳無損傷性檢查方法3,4。另外如顱中窩低位（圖12），我們目前使用的標準是低于鼓室天蓋5mm，但并沒有公認的標準。對于變異的診斷應熟悉其臨床意義及最佳的檢查方法，然后根據(jù)臨床意義和相關文獻來判斷。3耳部病變的影像學分析31 外耳道（EAC）缺如 外耳道閉鎖表現(xiàn)為外耳道缺如，可分為骨性、膜性或混合性閉鎖，骨性閉鎖多見，表現(xiàn)為EAC被骨性閉鎖板取代（圖12），膜性閉鎖表現(xiàn)為軟組織影充填外耳道，而骨性EAC狹窄或正常，常伴有鼓室腔小、聽小骨畸形、面神經管位置異常（圖12），閉鎖板后或鼓室內可合并先天性膽脂瘤，表現(xiàn)為軟組織密度影和骨質侵蝕3,4,11,29,33；EAC膽脂瘤、外生骨疣或骨瘤等可導致EAC填塞，鑒別要點詳見EAC腫塊3,4。32 EAC腫塊 外生骨疣是EAC最常見的實性腫瘤，呈良性、寬基底的過度生長，有長期冷水接觸史3,4；骨瘤表現(xiàn)為單側局部骨質的過度生長，有蒂，表面覆蓋的軟組織正常，沒有侵襲性生長的特點3,4；膽脂瘤為單側EAC內軟組織腫塊，侵蝕性骨質破壞（但不是溶骨性骨破壞）是特征性表現(xiàn)，50%的EAC壁內骨質呈“鱗片狀”改變3,4；炎癥后EAC內側部纖維化表現(xiàn)為EAC內側部增厚的纖維腫塊，無骨質侵蝕，常繼發(fā)于外耳炎、中耳炎或手術后；壞死性EAC炎一般見于老年糖尿病患者，是嚴重感染，常向鄰近結構蔓延，并繼發(fā)假單胞菌感染，影像學表現(xiàn)為EAC內有肉芽組織并可伴EAC下方的骨和軟骨結合部骨質侵蝕，診斷的關鍵是老年糖尿病史和EAC骨質侵蝕3,4；EAC癌的特征是不規(guī)則腫塊伴溶骨性骨破壞，但腫瘤較小時可無骨破壞，此時活檢才能確診3,4；EAC阻塞性角化病常見于伴發(fā)鼻竇炎和支氣管擴張的年輕患者，表現(xiàn)為雙側EAC充填角蛋白，EAC彌漫性擴張，但無骨質侵蝕3,4。33 中耳異常密度或信號影 鼓膜松弛部獲得性膽脂瘤較常見，耳鏡表現(xiàn)為鼓膜松弛部穿孔或退縮呈袋狀，CT示Prussak間隙（鼓膜上隱窩）內腫塊伴鼓室盾板破壞（圖13），聽小骨受壓向內側移位3,4,30；鼓膜緊張部獲得性膽脂瘤較松弛部少見，耳鏡表現(xiàn)為鼓膜后上方穿孔，CT示后上鼓室腫塊，常有鼓室竇及面神經隱窩受累，聽小骨受壓外移3,4,30；中耳先天性膽脂瘤僅占中耳膽脂瘤的2，耳鏡表現(xiàn)為完整鼓膜后的局灶性腫塊，CT表現(xiàn)為鼓室腫塊和聽小骨受侵3,4；中耳膽固醇肉芽腫的特征性表現(xiàn)為T1WI呈高信號，CT表現(xiàn)為中耳腫塊伴聽小骨侵蝕，耳鏡表現(xiàn)為藍色鼓膜；鼓室球瘤表現(xiàn)為緊鄰耳蝸岬的腫塊（圖14），增強后T1WI顯示明顯強化的局灶性腫塊（圖15），CT顯示無骨質破壞，臨床表現(xiàn)為鼓膜后血管性腫塊，伴或不伴搏動性耳鳴8,35；中耳積液臨床表現(xiàn)為鼓膜后有液體，CT表現(xiàn)為中耳及乳突完全不透光，無骨質侵蝕，對中耳完全不透光的病例，如果沒有聽小骨破壞，則CT不能鑒別膽脂瘤與積液；面神經鞘瘤表現(xiàn)為面神經鼓室段管狀增粗，面神經管擴大，增強后T1WI顯示腫塊強化，臨床表現(xiàn)與先天性膽脂瘤類似，表現(xiàn)為完整鼓膜后可見白色腫塊15；腦膜/腦膨出在MRI上表現(xiàn)為顱內容物疝出，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，CT示顳骨骨質缺損，常為鼓室蓋缺損；非面神經鞘瘤的中耳神經鞘瘤較少見，耳鏡表現(xiàn)為完整鼓膜后的肉白色腫塊，CT示邊緣銳利的中耳腫塊，增強T1WI示中耳強化的腫塊；中耳腺瘤非常少見，耳鏡表現(xiàn)為位于完整鼓膜后方的粉紅色發(fā)亮腫塊，CT示腫塊包繞聽小骨、骨質無破壞，增強后T1WI示中耳內的強化腫塊。34 中耳和乳突內液體 急性中耳乳突炎表現(xiàn)為中耳和乳突內液體，常有氣液平，臨床表現(xiàn)有感染癥狀；外傷后中耳出血的CT表現(xiàn)為外傷后中耳內氣液平，沒有骨折或臨床上沒有耳漏病史但有頭外傷伴有鼓室出血病史，平掃T1WI示高信號，數(shù)周至數(shù)月后液體可消失；鼻咽癌伴發(fā)的阻塞性中耳炎表現(xiàn)為鼻咽粘膜間隙腫塊并阻塞咽鼓管，顳骨沒有骨折或缺損區(qū)；顳骨骨折CT表現(xiàn)為骨折線并有頭外傷史。35 聽小骨異常 聽小骨畸形常伴發(fā)于外耳道閉鎖，單獨的聽小骨畸形少見，臨床表現(xiàn)為先天性傳導性耳聾11,29,33；膽脂瘤引起的聽小骨破壞較常見，為非墜積性軟組織腫塊，聽小骨破壞并有移位；炎癥后聽小骨固定融合為中耳炎的一種表現(xiàn)，聽小骨纖維性融合CT表現(xiàn)可正?；虮憩F(xiàn)為中耳腔小的軟組織影，營養(yǎng)不良性鈣化常提示繼發(fā)于鼓室硬化癥的纖維性或骨性融合4；術后聽小骨缺失常有乳突切除術或治療窗型耳硬化癥的鐙骨切除術病史；外傷后聽小骨脫位有頭外傷史，可伴或不伴顳骨骨折。36 中耳和乳突局灶性高密度灶 多見于鼓室硬化癥，常有慢性中耳乳突炎的病史或表現(xiàn)（中耳內碎片和硬化型乳突），鼓室硬化癥的特征性CT表現(xiàn)是聽小骨鏈周圍有高密度病灶伴部分或整個中耳乳突密度增高28；窗型耳硬化癥的高密度灶一般局限于卵圓窗前部，其實質是卵圓窗前部骨皮質海綿樣變形成，而鐙骨及面神經正常27。其次為卵圓窗閉鎖，CT表現(xiàn)為卵圓窗缺如，為骨組織覆蓋，伴隨鐙骨及砧骨遠端畸形，面神經鼓室段向內下方移位至相當于正常卵圓窗的位置4。37 面神經異常 Bell氏面神經麻痹CT表現(xiàn)正常，增強T1WI顯示顳骨內面神經強化（圖16），沒有結節(jié)形成15；面神經鞘瘤CT表現(xiàn)為面神經管呈管狀或結節(jié)狀擴大（圖17），增強T1WI面神經增粗并強化（圖18）15；面神經血管瘤CT可顯示腫瘤內有骨化，約50有蜂窩狀骨質改變，病灶邊緣常不規(guī)則，增強T1WI示不規(guī)則強化腫塊4；腮腺惡性腫瘤沿面神經周圍蔓延表現(xiàn)為侵襲性腮腺腫塊，顳骨內面神經增粗、強化，其中乳突段和鼓室段受累常見，莖乳孔充填軟組織影（圖19、圖20）15；面神經脫出表現(xiàn)為管狀軟組織從正常位置的面神經管鼓室段脫出，軟組織“腫塊”可突入到卵圓窗龕，但“腫塊”與面神經管鼓室中段相連續(xù)4。38 顳骨血管性病變 鼓室球瘤影像學表現(xiàn)前面已詳述，耳鏡表現(xiàn)為鼓膜后前下方櫻桃紅色的搏動性腫塊8,35；頸靜脈球瘤或頸靜脈鼓室球瘤耳鏡表現(xiàn)為鼓膜后血管性腫塊，與鼓室球瘤無法區(qū)分，但CT表現(xiàn)為頸靜脈窩外上緣穿鑿樣骨質破壞（圖21），MRI的特征性表現(xiàn)是“椒鹽征”（圖22），增強后T1WI顯示由頸靜脈窩向上延伸至中耳腔的強化腫塊，MRV不能顯示頸靜脈，這是與頸靜脈窩高位的關鍵鑒別點8,34；頸靜脈窩骨質缺損的耳鏡表現(xiàn)為鼓膜后下方呈深藍色，CT表現(xiàn)為乙狀溝骨板的局限缺損，頸靜脈球形成憩室突入到中耳形成“腫塊”，MRI顯示頸靜脈為信號流空影，有此典型表現(xiàn)的病例容易診斷，但如表現(xiàn)為等信號和/或高信號時，則與頸靜脈球瘤或頸靜脈鼓室球瘤鑒別困難，此時MRV顯示頸靜脈正常可明確診斷4；頸內動脈異位的耳鏡表現(xiàn)為鼓膜后前下方搏動性紅色病變，CT示頸內動脈呈管形穿過中耳腔并匯合到水平走行的頸內動脈巖骨段，極易誤診為中耳腔腫塊，MRA示病變側頸內動脈向外走行4；永存鐙骨動脈的耳鏡表現(xiàn)正?；蚩梢姽哪ず鬁\粉色病變，CT顯示面神經管鼓室段前部輕微擴大，同時顱底棘孔缺如4；巖尖頸內動脈瘤CT表現(xiàn)為巖尖頸內動脈管膨大，邊緣光滑，MRA可確診 4。39 內耳形態(tài)異常 分為先天性和獲得性，僅介紹部分先天性異常。凡是伴有耳蝸發(fā)育畸形者均表現(xiàn)為先天性感音神經性耳聾，分述如下：Michel畸形影像學表現(xiàn)為耳蝸和前庭缺如，聽囊外壁扁平5,6,22,25；耳蝸未發(fā)育CT表現(xiàn)為耳蝸缺如，而前庭及半規(guī)管存在5,6,22,25；共腔畸形影像表現(xiàn)為囊狀耳蝸與前庭融合形成一個共同的腔5,6,22,25；囊狀耳蝸前庭畸形影像表現(xiàn)為耳蝸及前庭已分開但呈囊狀，沒有內部結構5,6,22,25；Mondini畸形表現(xiàn)為耳蝸中間圈和頂圈融合，可伴前庭擴大或半規(guī)管發(fā)育不良（圖23、圖24）5,6,21,22,25。大前庭水管綜合征或大內淋巴囊的臨床表現(xiàn)為在1歲內發(fā)生雙側先天性感音神經性聾或僅受輕微的外傷就引起雙側感音神經性聾，CT表現(xiàn)為雙側前庭水管擴大（圖25），MRI表現(xiàn)為內淋巴囊擴大（圖26）22,24,32,37。半規(guī)管異常表現(xiàn)為空腔、短小或寬大，多見于水平半規(guī)管，可伴發(fā)于前庭耳蝸畸形，也可單獨發(fā)生，臨床可有感音神經性耳聾癥狀。310膜迷路異常 迷路內出血T1WI表現(xiàn)為高信號6,9；迷路內神經鞘瘤的高分辨率T2WI表現(xiàn)為腫瘤呈低信號，增強后T1WI示腫瘤強化6,9；迷路炎的高分辨率T2WI迷路呈正常高信號，增強后T1WI表現(xiàn)為耳蝸、前庭及半規(guī)管間隙內有輕到中度強化影6,9；迷路含蛋白液體的表現(xiàn)與迷路內出血表現(xiàn)相同，平掃T1WI示迷路內液體信號間隙內出現(xiàn)高信號，影像鑒別困難，但迷路內出血有臨床表現(xiàn)或復查MRI發(fā)生變化可幫助鑒別6,9 ；伴有聽神經瘤的迷路高信號影表現(xiàn)為平掃T1WI迷路可有高信號影，可能繼發(fā)于液體內的高蛋白成分4 ；迷路炎常見于兒童腦膜炎后，表現(xiàn)為獲得性感音神經性耳聾，CT平掃顯示耳蝸、前庭及半規(guī)管為致密骨組織充填（圖27），膜迷路間隙閉塞，但聽囊結構的外凸形態(tài)存在，而迷路未發(fā)育時外壁扁平，迷路炎纖維化期CT表現(xiàn)正常，而只有在增強后T1WI和/或迷路水成像源圖像、T2WI上才能顯示6,22,26。311 骨迷路異常 主要應用HRCT技術。耳蝸型耳硬化癥表現(xiàn)為耳蝸周圍低密度影，一般為斑片狀而不是浸潤性改變，典型的表現(xiàn)為“雙環(huán)征”（圖28）6,27；骨纖維異常增殖癥常見于年輕人（30歲以下），可累及顳骨各個部分，常為致密影和毛玻璃樣表現(xiàn)，但內耳一般不受累；Paget病常見于老年病人，骨迷路和顱底骨質呈彌漫性“棉花絮”樣改變；耳梅毒病常見于有全身梅毒感染的成年患者，聽囊呈彌漫浸潤性低密度影；遲發(fā)性成骨不全一般發(fā)生于兒童，臨床上常伴有骨質易碎及藍色鞏膜，影像學表現(xiàn)與耳蝸型耳硬化癥的嚴重類型相似，鑒別較困難，但骨迷路出現(xiàn)更廣泛的低密度影則支持遲發(fā)性成骨不全的診斷3,4；鼓室硬化癥或炎癥后新生骨形成與耳硬化癥不同，有明顯的中耳乳突炎表現(xiàn)，炎癥后形成的新生骨不僅僅局限于圓窗和卵圓窗，還可見于鼓膜、中耳、聽小骨和乳突等區(qū)域28。312 顳骨骨折 分為橫行性和縱行性骨折，雖然縱行性骨折多達85%，但顳骨骨折常為復雜混合性或斜行骨折；縱行骨折線平行于顳骨長軸，常伴鼓室出血或聽骨鏈中斷（圖29），面神經管膝部常受累，但較橫行骨折少；橫行骨折線垂直于顳骨長軸，常從顳骨巖部后面通過內耳道底（圖30）至面神經管膝部或直接穿經迷路，常伴外淋巴瘺10；假骨折主要包括外部結構如枕乳縫等裂隙，內部結構如巖鼓裂等裂隙或耳蝸水管、前庭水管、乳突小管和弓下小管等內部管道36，鑒別的關鍵是熟悉這些結構的正常影像學表現(xiàn)。313 巖尖病變 巖尖先天性膽脂瘤、黏液囊腫和膽固醇肉芽腫CT表現(xiàn)為巖尖區(qū)邊緣光滑的膨脹性病變，前二者鑒別困難，MRI均表現(xiàn)為長T1長T2信號，后者MRI表現(xiàn)為T1WI和T2WI均呈高信號；巖尖積液CT表現(xiàn)為巖尖氣房密度增高，無膨脹性改變，大多數(shù)病例MRI表現(xiàn)為長T1長T2信號影；巖尖炎CT表現(xiàn)為破壞性病變伴骨小梁及骨皮質缺失，MRI表現(xiàn)為限局性液體，周邊壁厚且強化，腦膜可強化。巖尖區(qū)惡性病變臨床表現(xiàn)缺乏急性的炎性病變癥狀；原發(fā)性惡性腫瘤（軟骨肉瘤和脊索瘤等）CT表現(xiàn)為斜坡、巖枕裂或巖尖的破壞性腫塊；巖尖區(qū)轉移瘤或非霍奇金淋巴瘤CT表現(xiàn)為巖尖區(qū)浸潤性腫塊伴溶骨性破壞，常有全身腫瘤病史或其他相關病變。巖尖氣化不對稱在MRI上易誤診為病變，T1WI顯示非氣化側巖尖呈等或高信號，無強化，脂肪抑制序列證實為正常不對稱的巖尖黃骨髓，HRCT示一側巖尖為正常氣房，對側為正常巖尖骨髓腔；巖尖腦膨出常來源于Meckel腔，CT表現(xiàn)為巖尖邊緣光滑的膨脹性病變與Meckel腔相延續(xù)，MRI表現(xiàn)為巖尖內長T1長T2信號病變，與Meckel腔腦脊液信號相延續(xù)4。314 頸靜脈孔區(qū)腫塊 頸靜脈窩高位、大頸靜脈球、頸靜脈憩室或頸靜脈窩骨質缺損以及頸靜脈球瘤或頸靜脈鼓室球瘤的表現(xiàn)前面已敘述；頸靜脈孔區(qū)腦膜瘤CT表現(xiàn)為頸靜脈窩邊緣骨質呈浸潤性和硬化性改變，沿硬腦膜表面呈偏心性生長并有“腦膜尾征”，征象不典型時與頸靜脈球瘤鑒別困難；頸靜脈孔區(qū)神經鞘瘤的CT表現(xiàn)為頸靜脈孔擴大，邊緣光滑凹陷，T1WI表現(xiàn)為頸靜脈孔區(qū)強化腫塊，T2WI呈混雜信號影，有片狀高信號影，病變沿第911腦神經走行方向蔓延；內淋巴囊惡性腫瘤也可累及頸靜脈孔區(qū)，其特征是以內淋巴囊為中心的軟組織腫塊、CT顯示腫瘤內有針樣骨質、平掃T1WI示血管流空影和腫塊周邊環(huán)形高信號影（圖31、圖32）3,4,8,34,38。315 橋小腦角（CPA）和內耳道（IAC）腫塊 表皮樣囊腫具有鉆縫生長的生物學特征，F(xiàn)LAIR信號抑制不完全，彌散加權像表現(xiàn)為高信號；蛛網膜囊腫的信號在所有MR序列上與腦脊液信號一致，增強后T1WI無強化，病變對周圍結構產生推壓改變；腦膜瘤表現(xiàn)為基底位于硬腦膜的腫塊，有“腦膜尾征”，內耳道內的腦膜瘤與聽神經鞘瘤相似，但少見；聽神經瘤表現(xiàn)為腫瘤位于IAC內，即使腫瘤主要位于CPA內，IAC內聽神經也常受累（圖33）；面神經鞘瘤如局限于CPA和IAC，可與聽神經鞘瘤相似，但面神經鞘瘤常累及面神經迷路段，可幫助鑒別；轉移瘤和淋巴瘤可為雙側腦膜的多發(fā)病變，常有全身腫瘤病史或其他相關病變；神經結節(jié)病常為多發(fā)病變，以硬腦膜為基底、漏斗垂體柄受累可幫助鑒別3,4。316 兒童顳骨破壞性腫塊 急性中耳乳突炎一般急性發(fā)病，對抗生素有效，融合性乳突炎可有骨質侵蝕，但骨小梁缺失和骨皮質缺損通常不如Langerhans細胞組織細胞增生癥廣泛，除非出現(xiàn)膿腫，一般不出現(xiàn)軟組織腫塊；橫紋肌肉瘤表現(xiàn)為侵襲性軟組織腫塊伴骨質破壞，需要活檢才能與Langerhans細胞組織細胞增生癥鑒別；Langerhans細胞組織細胞增生癥表現(xiàn)為顳骨邊界清楚的溶骨性病變，伴有不均勻強化的軟組織腫塊（圖34、圖35），與橫紋肌肉瘤鑒別需行活檢；轉移性神經母細胞瘤如果表現(xiàn)為顳骨的局灶性病變時，與橫紋肌肉瘤或Langerhans細胞組織細胞增生癥相似，尋找原發(fā)病變是鑒別的關鍵3,4。4影像學在人工耳蝸植入術前和術后的作用41 術前明確是否有人工耳蝸植入術的禁忌證、妨礙耳蝸植入的正常變異或病變等11,21,22,24。人工耳蝸植入的絕對禁忌證包括雙側迷路未發(fā)育（Michel畸形）、雙側耳蝸未發(fā)育、雙側內耳道內蝸神經缺如、神經纖維瘤病2型（NF2）、雙側蝸神經損傷、雙側聽中樞發(fā)育不良和腦干蝸神經核病變等11,21,22，限于篇幅，這里就不介紹影像學表現(xiàn)了。人工耳蝸植入的相對禁忌證包括共腔畸形、囊狀耳蝸前庭畸形、Mondini畸形、大前庭水管綜合征和閉塞型骨化性迷路炎等11,21,22。妨礙人工耳蝸植入的其他顳骨異常包括：永存鐙骨動脈、頸內動脈異位、頸靜脈窩骨質缺損等，行人工耳蝸植入時發(fā)生出血的風險較高；面神經管鼓室段低位、面神經管乳突段前位或面神經管鼓室段和乳突段骨質缺損等患者進行人工耳蝸植入時發(fā)生面神經麻痹的風險較高并在手術時影響了圓窗龕的暴露和操作，甚至無法植入耳蝸電極；雙側圓窗先天性缺如或明顯狹窄則需要鉆開耳蝸骨質，然后將電極植入；耳蝸型耳硬化癥患者在人工耳蝸植入后發(fā)生面神經受刺激的機率增高，可能是由于耳蝸內電極刺激的電流通過海綿樣變的骨質傳導至面神經所致；有的內耳畸形患者伴有內耳道底與前庭或耳蝸相通，在人工耳蝸植入手術中可出現(xiàn)淋巴液噴泉狀涌出，臨床上稱為“井噴”；慢性中耳炎伴有鼓膜穿孔者，如果炎癥得到控制，可選擇一期或分期手術，一期手術是指根治中耳乳突病灶，鼓膜修補(或乳突腔顳肌填塞和封閉外耳道)的同時行人工耳蝸植入術，分期手術指先行病灶清除，修復鼓膜穿孔或封閉外耳道，36個月后行人工耳蝸植入術11,21,22。42 術前CT評價并測量乳突、面神經管位置、圓窗及耳蝸等決定手術入路的結構，為每個患者提供個性化的手術“路徑圖”22。43 影像學檢查在人工耳蝸植入術后的作用：主要評估植入的人工耳蝸的情況。一般采用X線耳蝸平片（Cochlear view），患者取俯臥位，頭顱矢狀面與暗盒呈40-5O，植入側的額部、顴骨和鼻尖貼近臺面，呈前后斜位，中心射線垂直于臺面射入。X線平片的作用是觀察人工耳蝸的位置及在耳蝸內的電極數(shù)以及導線有無斷裂或穿出耳蝸的情況22。螺旋CT掃描三維重組除了明確地顯示人工耳蝸植入并發(fā)癥如穿出耳蝸或植入到其他結構等以外,還可直觀地顯示人工耳蝸電極植入的形態(tài)、部位、與耳蝸的關系以及在耳蝸內的深度，是臨床人工耳蝸植入術后觀察植入電極的較為直觀而準確的方法39，對X線平片顯示不佳的患者可采用此方法評估。參考文獻1. 中華放射學雜志編委會骨學組，第3屆全國頭頸部影像學術會議學術委員會頭頸部CT、MR掃描規(guī)范指南(試用稿)中華放射學雜志，2005,39:230-2332. 鮮軍舫,王振常.發(fā)展我國頭頸部影像學需從繼續(xù)教育抓起.中華放射學雜志,2007,41:326-3283. 鮮軍舫,王振常,羅德紅,等主編.頭頸部影像診斷必讀.北京:人民軍醫(yī)出版社,2O07.86-1714. 鮮軍舫,王振常,主譯.放射學家掌中寶顳骨百例疾病影像診斷精粹.北京:北京大學醫(yī)學出版社,2007.1-5015. 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Otol Neurotol, 2007, 28: 191-194圖示說明圖1 右側顳骨正常CT橫斷面 1砧骨短腳 2錘骨頭 3 鼓室上隱窩前部 4面神經管鼓室段 5耳蝸頂圈 6頸動脈管 7內耳道 8前庭 9前庭水管 10外半規(guī)管 11乳突竇圖2 右側顳骨正常CT橫斷面 1乙狀竇 2砧骨 3錘骨頭 4匙狀突 5鼓膜張肌 6蝸軸 7內耳道 8單神經管 9前庭窗和鐙骨底板 10前庭水管 11面神經管鼓室段圖3 右側顳骨正常CT橫斷面 1面隱窩 2砧骨長腳 3錘骨頸 4鼓膜張肌腱 5鼓膜張肌 6鐙骨前腳 7耳蝸 8前庭 9鐙骨后腳圖4 右側顳骨正常CT橫斷面 1面神經管乳突段 2錐隆起 3砧骨長腳 4錘骨柄 5砧鐙關節(jié) 6鼓室竇 7耳蝸中間圈 8耳蝸基底圈 9后半規(guī)管 10鐙骨肌圖5 右側顳骨正常CT冠狀面 1鼓膜張肌 2外耳道 3 Prussak間隙 4錘骨 5面神經管鼓室段 6面神經管迷路段 7耳蝸頂圈 8耳蝸中間圈 9耳蝸基底圈 10巖枕聯(lián)合 11頸動脈管圖6 右側顳骨正常CT冠狀面 1下鼓室 2中鼓室 3鼓室盾板 4鼓室蓋及蜂房 5上鼓室 6面神經管鼓室段 7面神經管迷路段 8耳蝸中間圈 9蝸神經孔 10耳蝸基底圈圖7 右側顳骨正常CT冠狀面 1砧骨長腳 2巖鱗隔(Koerners septum) 3乳突蜂房 4外半規(guī)管 5上半規(guī)管 6面神經管鼓室段 7前庭窗和鐙骨底板 8內耳道 9鐮狀嵴 10耳蝸岬 11鐙骨圖8 右側顳骨正常CT冠狀面 1蝸窗龕 2面神經管鼓室段 3外半規(guī)管 4上半規(guī)管 5弓下管 6耳蝸基底圈 7蝸窗 8耳蝸水管 9舌下神經管 10頸靜脈孔神經部 11頸靜脈孔血管部圖9 內耳正常CT三維像 1上半規(guī)管壺腹 2上半規(guī)管 3外半規(guī)管壺腹 4總腳 5外半規(guī)管 6外半規(guī)管單腳 7后半規(guī)管 8后半規(guī)管壺腹 9蝸窗 10耳蝸基底圈 11前庭 12前庭窗 13耳蝸頂圈 14耳蝸中間圈圖10 面神經管CT曲面重建像 1面神經內耳道段 2面神經管迷路段 3面神經管前膝(膝狀神經節(jié)) 4面神經管鼓室段 5面神經管后膝 6莖乳孔 7面神經管乳突段圖11 內耳道斜矢狀面MRI 1蝸神經 2面神經 3前庭上神經 4前庭下神經圖12 外耳道骨性閉鎖 冠狀面CT顯示右側外耳道骨性閉鎖(外耳道缺如)，乳突未氣化，鼓室狹小，聽小骨未發(fā)育，面神經管垂直段前位(箭頭)，顱中窩低位(箭)圖13冠狀面CT顯示左側鼓室內軟組織密度影（白箭），鼓室盾板破壞、變鈍（黑箭），砧骨體及部分砧骨長腳破壞（黑箭頭），手術證實為鼓膜松弛部膽脂瘤并聽小骨破壞圖14為橫斷面CT，顯示左側耳蝸岬外緣的鼓室內軟組織影（箭），左側頸靜脈窩高位，壁完整（箭頭），左側乳突蜂房內充滿密度增高影；圖15與圖1