彌漫性大B細胞淋巴瘤病理ppt課件(1)

彌漫性大B細胞淋巴瘤 （diffuse large B-cell lymphoma， DLBCL）,定義,01,流行病 學,02,病因?qū)W,03,大體檢查,04,形態(tài)學,05,免疫表型,06,目錄,定義,DLBCL為彌漫性增生的大B細胞惡性腫瘤，瘤細胞核的大小相當于正常吞噬細胞核或正常淋巴細胞的2倍。,流行病學,DLBCL在西方國家占成年人非霍奇金淋巴瘤30%-40%，在發(fā)展中國家更高 中位發(fā)病年齡60-70歲，男稍多于女,部位,結內(nèi)和結外 結外可發(fā)生在結外任何部位，如皮膚、中樞神經(jīng)、骨、睪丸、軟組織、腮腺、肺、女性生殖道、肝、腎、脾和Waldeyer環(huán)；最常見的部位是胃腸道（胃和回盲部）,病因?qū)W,DLBCL的病因仍不清楚。 通常是原發(fā)性，也可是其它低侵襲性淋巴瘤發(fā)展和轉化而來(繼發(fā)性)，如慢性淋巴細胞性白血病/小淋巴細胞性淋巴瘤(CLL/SLL)、濾泡性淋巴瘤(FL)、邊緣帶B細胞淋巴瘤、結節(jié)性淋巴細胞為主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL) 有免疫缺陷的較散發(fā)DLBCL更常伴發(fā)EBV感染。,大體檢查,淋巴結結構大部或全部被均質(zhì)魚肉狀的瘤組織所取代。偶爾病變只局部生長。 可出現(xiàn)出血壞死。 結外DLBCL長形成瘤塊，伴有或不伴有纖維化。,脾臟彌漫大B細胞淋巴瘤,形態(tài)學,典型的表現(xiàn)是正常的淋巴結結構或結外組織被彌漫性的腫瘤組織取代。病變可以累及整個或部分淋巴結，也可以累及整個或部分淋巴結，也可以僅見于濾泡間區(qū)，但累及淋巴竇不常見。 淋巴結周圍組織常有浸潤，可見寬的或窄的硬化性纖維條帶。 DLBCL是由轉化的大淋巴細胞組成，細胞形態(tài)存在不同的變異，從而分為不同的形態(tài)學變異型。,形態(tài)學變異型,常見變異型 中心母細胞DLBCL 免疫母細胞DLBCL 間變性DLBCL 少見形態(tài)變異型 分子亞型 生發(fā)中心B細胞樣 活化B細胞樣 免疫組化亞型 CD5+DLBCL 生發(fā)中性B細胞樣 非生發(fā)中心B細胞樣,DLBCL亞型 T細胞/組織細胞豐富型大B細胞淋巴瘤 原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)DLBCL 原發(fā)性皮膚DLBCL 老年EBV+DLBCL,其他大B細胞淋巴瘤 原發(fā)性縱隔（胸腺）大B細胞淋巴瘤 血管內(nèi)大B細胞淋巴瘤 慢性炎相關性DLBCL 淋巴瘤樣肉芽腫 ALK 陽性DLBCL 漿母細胞淋巴瘤 發(fā)生于HHV8相關的多中心Castleman病大B細胞淋巴瘤 原發(fā)滲出性淋巴瘤,中心母細胞DLBCL,由中到大淋巴樣細胞組成，細胞圓形、橢圓形，泡狀核，染色質(zhì)較細，2-4個核仁，靠近核膜。胞質(zhì)較少，嗜雙色性或嗜堿性。 Kiel分類分為4種細胞類型：單形性、多形性、分葉核、中心細胞樣。,免疫母細胞DLBCL,絕大多數(shù)細胞(90%)是免疫母細胞，其特點是單個中位核仁，細胞大，胞質(zhì)較豐富，嗜堿性。有時伴有漿細胞分化。中心母細胞的含量10%。,間變性DLBCL,細胞大，圓形、橢圓形或多邊形，異型多核，有的類似于RS細胞。細胞呈鋪路石樣排列，貌似癌，也可沿淋巴竇生長。,Centroblastic,Immunoblastic,Centroblastic/Immunoblastic,免疫表型,B細胞標記陽性，如CD20、CD22、CD79a、PAX5 50%-70%表達表面或/和胞質(zhì)Ig 絕大多數(shù)間變型DLBCL表達CD30 10%表達CD5 25%-50%表達CD10 30%50%表達BCL2 很少的病例可有漿細胞相關抗原(CD138)表達 核增值指數(shù)Ki-6740%,有的甚至90%,-,+,-,生發(fā)中心細胞 CD10+ or BCL6+ and MUM1-,非生發(fā)中心細胞 (生發(fā)中心后的B細胞) CD10- and MUM1+ or CD10- and BCL6-,IHC確定DLBCL細胞起源,CD10,BCL6,MUM1,+,+ or -,+ or -,-,+ or -,+,-,-,+ or -,只要CD10+ /只有BCL6+,基因分型,DNA芯片技術研究發(fā)現(xiàn)，DLBCL中存在2種不同的分子類型及基因表達，提示腫瘤性B細胞處在不同的分化階段。 生發(fā)中心B細胞樣DLBCL（GBC） 活化B細胞樣DLBCL（ABC）,免疫組化與預后 近來研究顯示，某些免疫組化標記似乎可以提示DLBCL的預后，CD5（+）的DLBCL患者生存期明顯短于CD5（-）的病例；一般認為DLBCL中Bcl-2的高水平表達，與不良預后有關；大約60%DLBCL中可檢測到Survivin，提示生存率下降；bcl-6+/CD10+