代謝及營養(yǎng)障礙性疾病.ppt

第九章 骨骼肌肉系統(tǒng),第十四節(jié) 代謝及營養(yǎng)障礙性疾病,第十四節(jié),了解、熟悉和掌握的知識點,1.掌握骨質疏松、維生素D缺乏癥及腎性骨病的影像學表現(xiàn) 2.熟悉維生素C缺乏癥的影像學表現(xiàn) 3.了解各種病變的病理過程及臨床表現(xiàn),第十四節(jié),學習難點,1.骨質疏松、維生素D缺乏癥、維生素C缺乏癥及腎性骨病的臨床及發(fā)病機制不同 2.影像學表現(xiàn)的相同點及不同點,第十四節(jié),一、骨質疏松（1） （Osteoporosis）,單位體積內骨組織含量減少（骨有機成分和無機成分等比例減少），引起骨微結構改變，導致骨脆性增大，骨折危險性增加的一種疾病,第十四節(jié),一、骨質疏松（2）,【臨床與病理】 全身性 原發(fā)性：原因不明，如老年性，絕經(jīng)后 繼發(fā)性：內分泌、胃腸道、骨髓及結締組織疾病，營養(yǎng)缺乏，先天性或遺傳性疾病，血液病等 局限性：廢用、局部充血等,第十四節(jié),一、骨質疏松（3）,【臨床與病理】 單位體積內骨量減少，同時累及小梁骨和皮質骨，表現(xiàn)為皮質變薄，小梁稀少、變細 臨床癥狀輕微，嚴重者腰背痛、畸形和病理骨折,第十四節(jié),一、骨質疏松（4）,【影像學表現(xiàn)】 X線： 骨質密度減低，骨皮質變薄 骨小梁變細、數(shù)量減少、骨髓腔和小梁間隙增寬 椎體常出現(xiàn)雙凹變形或壓縮性骨折 CT：表現(xiàn)同X線平片 MRI ：骨髓T1和T2時間縮短,骨質疏松（圖1）,骨質疏松（圖2）,腰椎骨質疏松并壓縮性骨折（圖）,第十四節(jié),一、骨質疏松（5）,骨質疏松X線變化出現(xiàn)較晚，需丟失骨量3050才能顯示陽性X線征 如精確判斷骨量丟失程度宜采用骨礦定量測量檢查（QCT、DXA),第十四節(jié),一、骨質疏松（6）,【診斷與鑒別診斷】 骨質軟化 骨髓瘤 轉移瘤,第十四節(jié),二、維生素D缺乏癥（1） （Vitamin D deficiency）,由于維生素D及其活性代謝產(chǎn)物缺乏，引起鈣、磷代謝紊亂，導致骨基質缺乏鈣鹽沉著，而引起的佝僂病和骨質軟化癥,第十四節(jié),二、維生素D缺乏癥（2）,佝僂?。≧ickets） 病因 飲食中缺乏維生素D 日光照射不足 對維生素需要量增加（嬰兒） 消化道疾病及腎病等,第十四節(jié),二、維生素D缺乏癥（3）,佝僂病 【臨床與病理】 早期為睡眠不安，夜驚及多汗肌肉松弛、肝脾腫大，出牙遲緩等 方顱、串珠肋、雞胸、Harrison溝、“O”形或“X”腿等 實驗室：血磷低，血鈣減低或正常，堿性磷酸酶增高,第十四節(jié),二、維生素D缺乏癥（4）,佝僂病 【臨床與病理】 病變易出現(xiàn)在成長較快的干骺端（腕、踝、膝和肋骨前端） 為軟骨和新生的類骨鈣化不足，類骨增多而軟化 異常骨板內毛細血管不能正常長入形成骨小梁骨骺板和干骺端部分由鈣化不足的軟骨和未鈣化的類骨形成,第十四節(jié),二、維生素D缺乏癥（5）,佝僂病 【影像學表現(xiàn)】 X線： 骨骼礦化不足表現(xiàn) 骨密度減低、骨小梁模糊、骨皮質變薄 先期鈣化帶不規(guī)則變薄、模糊或消失；干骺端兩側膨大、中央凹陷呈杯口狀；干骺端小梁稀疏、粗燥、紊亂，呈毛刷狀；骺板增寬而不規(guī)則；骨骺出現(xiàn)延遲，邊緣模糊,第十四節(jié),二、維生素D缺乏癥（6）,佝僂病 【影像學表現(xiàn)】 X線： 骨變形：如方顱、“O”和“X”形腿畸形 假性骨折（Looser 帶） CT:與X線平片表現(xiàn)相同 MRI:應用較少,維生素D缺乏癥（佝僂病圖）,干骺端變化 串 珠 肋,維生素D缺乏癥（佝僂病圖）,魚椎變形,方顱,維生素D缺乏癥（佝僂病圖）,骨變形（O形腿）,維生素D缺乏癥（佝僂病圖）：假性骨折,佝僂病（圖）,第十四節(jié),二、維生素D缺乏癥（7）,佝僂病恢復期 先期鈣化帶先出現(xiàn)并逐漸增厚 干骺端邊緣清楚而規(guī)則 骨骺骨化中心相繼出現(xiàn) 嚴重畸形多不能恢復,佝僂病治療前后,治療前,治療六個月后,第十四節(jié),二、維生素D缺乏癥（8）,骨質軟化（Osteomalacia） 成人營養(yǎng)不良性軟骨病 日曬不足和食物維生素D缺乏 肝膽疾病和消化道疾病 多次妊娠和長期哺乳可加速發(fā)病,第十四節(jié),二、維生素D缺乏癥（9）,骨質軟化（Osteomalacia） 【影像學表現(xiàn)】 骨礦化不足：骨密度減低，骨小梁模糊，骨皮質變薄 骨變形：四肢彎曲，椎體雙凹，三角或漏斗骨盆等 假性骨折線：又稱Looser帶,骨質軟化癥（圖）漏斗骨盆、恥骨上下支假骨折線,鐘形胸廓和魚椎（圖）,第十四節(jié),三、維生素C缺乏癥（1） （vitamin C deficiency),【臨床與病理】 亦稱壞血?。╯curvy) , 主要由食物中維生素C缺乏引起，也見于消化道吸收障礙 多見于8個月2歲人工喂養(yǎng)小兒 主要表現(xiàn)精神不振、皮膚蒼白，皮膚粘膜出血、尿血、便血、血清堿性磷酸酶低下等,第十四節(jié),三、維生素C缺乏癥（2）,【影像學表現(xiàn)】 X線： 普遍性骨質疏松 壞血病線、壞血病透亮帶 骨刺征 骺板骨折變形 角征、環(huán)狀骨骺 骨膜下出血,壞血病（圖）,第十四節(jié),四、腎性骨?。?） （Renal Osteopathy）,是由各種慢性腎臟疾病所引起的鈣磷代謝障礙，酸堿平衡失調，維生素D代謝異常及繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進等造成的骨骼損害 兒童期為腎性佝僂??；成人期為腎性軟骨病,第十四節(jié),四、腎性骨?。?）,腎性骨病可因腎小球功能衰竭和腎小管功能障礙引起，根據(jù)病因分為 腎小球性骨病骨軟化或佝僂病、纖維囊性骨炎、骨硬化 腎小管性骨病骨軟化或佝僂病,第十四節(jié),【臨床與病理】 先天性：多囊腎、輸尿管瓣膜、迷走血管壓迫輸尿管先天性下尿路梗阻伴發(fā)腎盂輸尿管返流 后天性：慢性腎小球腎炎、腎盂腎炎、腎結核及其他引起尿路梗阻的疾病,（一）腎小球性骨?。?）,第十四節(jié),（一）腎小球性骨?。?）,【臨床與病理】 一般認為與磷潴留、VD代謝障礙、繼發(fā)甲旁亢及酸中毒等因素有關 妨礙25羥維生素D1，25雙羥維生素D 腎小球對磷過濾減低血磷增高，血鈣降低 低血鈣刺激甲狀旁腺素分泌增多纖維囊性骨炎,第十四節(jié),【臨床與病理】 全身癥狀有浮腫、尿少、血壓增高、腹水和酸中毒等 骨骼癥狀有骨質軟化等表現(xiàn),（一）腎小球性骨?。?）,第十四節(jié),【影像學表現(xiàn)】 腎性佝僂病或軟骨病，病理性骨折 繼發(fā)性甲狀旁腺機能亢進：骨質疏松，骨膜下骨吸收，纖維囊性骨炎（棕色瘤），軟組織鈣化 腎性骨硬化：彌漫性、斑片狀或夾心椎,（一）腎小球性骨?。?）,腎小球性骨?。贺E病（圖）,腎小球性骨?。▓D）：繼發(fā)性甲旁亢（棕色瘤）,腎小球性骨病：腎性骨硬化（圖）,腎小球性骨?。▓D）,第十四節(jié),腎小管性骨病多見于先天性腎小管功能失常 包括腎近曲小管和、或遠曲腎小管病變,（二） 腎小管性骨病（1） （ renal tubular osteopathy）,第十四節(jié),【臨床與病理】 抗維生素D型佝僂病 抗維生素D型佝僂病伴糖尿病 Fanconi綜合征 腎小管性酸中毒,（二） 腎小管性骨?。?）,第十四節(jié),抗維生素D型佝僂病 病理：X染色體顯性遺傳，因先天性近曲小管對磷回收障礙引起 臨床：多見于兒童，血磷低、尿磷高，骨骼疼痛，肌無力和侏儒等，骨骼表現(xiàn)為骨質軟化 對一般劑量的VD治療無效，必須用大劑量方能治愈 X線表現(xiàn)：佝僂病或軟骨病,（二） 腎小管性骨?。?）,抗維生素D佝僂?。▓D）,第十四節(jié),抗維生素D型佝僂病伴糖尿病 病理：先天性腎小管對磷和葡萄糖回收障礙，至低血磷和糖尿病，糖尿與胰腺無關 臨床：低血磷+糖尿病，骨骼為骨質軟化 X線表現(xiàn)：佝僂病或軟骨病,（二） 腎小管性骨?。?）,腎 小 管 性 骨 病 抗VD型佝僂病伴糖尿?。▓D）,假骨折線（圖）抗VD型骨質軟化癥,第十四節(jié),（二） 腎小管性骨病 Fanconi綜合征 病理：常染色體隱性遺傳疾病，先天性腎近曲小管多方面損害，對磷、葡萄糖、氨基酸回收發(fā)生障礙。對維生素D的抵抗性大 臨床：佝僂病、糖尿病和蛋白尿等 X線表現(xiàn)：佝僂病或軟骨病,（二） 腎小管性骨?。?）,Fanconi綜合征（圖1）,Fanconi綜合征（圖2）,第十四節(jié),（二） 腎小管性骨病 腎小管性酸中毒 多為先天性遺傳疾病，也可由后天性疾病或中毒等引起 病理：腎遠曲小管功能異常，腎小管上皮不能排出氫離子或形成氨離子，結果形成堿性尿，且自尿中失去鈣、鉀、鈉陽離子，引起高血氯性酸中毒,（二） 腎小管性骨病（6）,第十四節(jié),（二）