《igg相關(guān)性胰腺炎》PPT課件.ppt

現(xiàn)病史 男，54歲，體重下降4個月， 發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)氨酶升高1天。 既往史 1型糖尿病16年，胰島素治療。 急性肝炎病史。 長期大量吸煙飲酒史。 體格檢查 心肺未及異常，肝臟肋下4cm，余（-）,實驗室檢查,平掃,動脈期,靜脈期,腹部CT有哪些陽性表現(xiàn)？,鑒別診斷,自身免疫性胰腺炎 胰腺癌 淋巴瘤胰腺浸潤 神經(jīng)內(nèi)分泌癌,腎臟病變與胰腺有關(guān)嗎？,炎癥？ 特殊感染？ 腫瘤浸潤？ 其它？,腹膜后淋巴結(jié)腫大的原因？,腫瘤轉(zhuǎn)移？ 淋巴瘤？ 反應(yīng)性增生？ 特殊感染？,術(shù)中所見,腫物位于胰頭部，質(zhì)硬，直徑約3cm，剖開見腫物為實性、灰白色。 胰頭后方及肝門部多發(fā)腫大淋巴結(jié)。,正常胰腺組織切片,本例患者手術(shù)病理,IgG4 +細胞50/HPF IgG +細胞50/HPF IgG4+細胞/IgG+細胞 100%/HPF,IgG4相關(guān)性硬化性胰腺炎,IgG4相關(guān)性疾病（IgG4 RD）,* 2003年，Kamisawa等首次引入IgG4相關(guān)性疾病概念。 * 2010年，在Autoimmu Rev 雜志上宣布該病的誕生。,IgG4相關(guān)自身免疫性疾病,米庫利茲病,眼眶、乳腺、肺,IgG4相關(guān)性疾病,一個或多個器官或組織腫脹增大，形似腫瘤 組織內(nèi)大量IgG4+淋巴細胞浸潤，導(dǎo)致硬化 血清IgG4水平顯著增高（135mg/dL） 對糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)良好,共同特點,IgG4相關(guān)性疾病各器官表現(xiàn),IgG4RD累及淚腺,IgG4相關(guān)性間質(zhì)性肺炎,IgG4相關(guān)性腹膜后纖維化,臨床表現(xiàn)高度提示IgG4RD 1.對稱性淚腺、腮腺或頜下腺腫大 2. 自身免疫性胰腺炎 3. 炎性假瘤 4. 腹膜后纖維化 5. 疑診Castleman病 實驗室檢查高度提示IgG4RD 1.血清IgG4升高（135mg/dl） 2. 活檢：IgG4+漿細胞/IgG+漿細胞40%）,臨床表現(xiàn)提示IgG4RD 淚腺、腮腺或頜下腺至少一個腺體單側(cè)腫大 眶周假瘤 硬化性膽管炎 前列腺炎 肥厚性硬腦膜炎 間質(zhì)性肺炎 間質(zhì)性腎炎 甲狀腺功能低減 腦垂體炎 炎性動脈瘤 實驗室檢查提示IgG4RD 不明原因的高丙種球蛋白血癥 低補體或存在免疫復(fù)合物 IgE升高或嗜酸細胞增多 PET發(fā)現(xiàn)瘤樣病變或淋巴結(jié)腫大,IgG4RD診斷指南,是IgG4 相關(guān)性疾病最常累及的器官。,胰 腺,IgG4相關(guān)性胰腺炎,少見，全世界均有發(fā)病 占慢性胰腺炎5-6% 男女均可發(fā)病，男性居多 多發(fā)生在50歲以上,臨床表現(xiàn),多種多樣，缺乏特異性，63%黃疸，35%腹痛；體重減輕、DM、乏力、惡心嘔吐等。 但嚴重的腹痛和急性胰腺炎罕見。,135mg/dL,IgG4+淋巴細胞浸潤（40%） IgG4+細胞10/HPF,胰腺實質(zhì)：腺體彌漫性/局灶性增大，有時伴有包塊（或）低密 度邊緣； 胰膽管： 彌漫性/局限性/局灶性胰管狹窄，常伴有膽管狹窄。,胰腺彌漫腫大，似“臘腸樣” 假包膜 胰管擴張不著 延遲強化,鑒別診斷 -與胰腺癌鑒別,IgG4相關(guān)性胰腺炎與胰腺癌影像鑒別,胰腺癌,平掃,門脈期,動脈期,胰管“串珠樣”擴張,IgG4相關(guān)性胰腺炎與胰腺癌影像鑒別,MRI,DWI：均呈高信號，但胰腺癌病灶為單發(fā)，而AIP可為單發(fā)、多發(fā)或彌漫性病變,ADC：AIP明顯低于胰腺癌,IgG4相關(guān)性胰腺炎與胰腺癌影像鑒別 膽胰管成像,ERCP,MRCP,PK,本例患者MRCP,ERCP,胰管無明顯梗阻表現(xiàn) 跳躍性狹窄 狹窄區(qū)長度3cm 主胰管最大直徑多5mm,總結(jié),IgG4 RD是一組可累及多個器官和組織的疾病總稱 以顯著的IgG4 +淋巴細胞浸潤和組織纖維化為