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營(yíng)養(yǎng)性貧血 NURITIONAL ANEMIA,施繼敏 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院 血液科骨髓移植中心,營(yíng)養(yǎng)性貧血是指因機(jī)體造血所必須的營(yíng)養(yǎng)物質(zhì),如鐵、葉酸、維生素B12等物質(zhì)相對(duì)或絕對(duì)地減少,使血紅蛋白和/或紅細(xì)胞的生成不足,以致貧血的一種疾病。 多發(fā)于6個(gè)月至2歲的嬰幼兒、青少年、妊娠期或哺乳期婦女以及胃腸道等疾病所致?tīng)I(yíng)養(yǎng)物質(zhì)吸收較差的患者。 缺鐵性貧血及巨幼細(xì)胞貧血是營(yíng)養(yǎng)性貧血最常見(jiàn)的類型。,缺鐵性貧血,IDA Iron Deficiency Anemia,缺鐵性貧血 (IDA),內(nèi)容(CONTENTS) 概述 鐵在體內(nèi)的代謝 病因發(fā)病機(jī)制 臨床表現(xiàn) 實(shí)驗(yàn)室檢查 診斷和鑒別診斷 預(yù)防和治療,概述(Introduction),定義 體內(nèi)用來(lái)合成血紅蛋白的貯存鐵缺乏,使血紅蛋白合成量減少而形成的一種小細(xì)胞低色素性貧血。其血清鐵蛋白減少、鐵劑治療有效。 臨床特點(diǎn) 發(fā)病,鐵在體內(nèi)的代謝 (Metabolism),概念(Concepts): 血清總鐵結(jié)合力 (total iron binding capacity, TIBC) 血清鐵 (serum iron, SI) 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度 (transferrin saturation, TS),鐵在體內(nèi)的代謝 (Metabolism),含 量 新生兒 75mg/kg 兒童 35-70mg/kg 成人 M 50mg/kg F 35mg/kg,分 布 血紅蛋白(65%) 肌紅蛋白(3%-5%) 儲(chǔ)存鐵 (30%) 鐵蛋白 含鐵血黃素 酶 (0.2-0.4%) 血清鐵,鐵在體內(nèi)的代謝 (Metabolism),鐵的需要量和排泄量 需要量: 排泄量: 成人 1mg/d 1mg/d 4mo-3yr 1mg/kg (15ug/kg/d) 早產(chǎn)兒 2mg/kg,鐵在體內(nèi)的代謝 (Metabolism),鐵的來(lái)源 內(nèi)源性:衰老紅細(xì)胞釋放(主要) 外源性: 食物鐵(量少,1-1.5mg/d) 黑木耳/海帶/豬肝 肉類/蛋類/豆類/綠葉蔬菜 乳類,鐵在體內(nèi)的代謝 (Metabolism),鐵的吸收與運(yùn)轉(zhuǎn) 主要吸收部位 十二指腸和空腸上端粘膜 食物中鐵的吸收率 1-20% 谷類、蔬菜 1% 肉類、 魚(yú)類、 禽類 10-25% 母乳/牛乳 50%/10%,影響鐵吸收因素 Positive factors 維生素C/ 果糖/ 氨基酸 Negative factors 堿性環(huán)境/草酸/植酸/鈣/磷 咖啡/茶葉-鞣酸,鐵在體內(nèi)的代謝 (Metabolism),鐵在體內(nèi)的代謝 (Metabolism),鐵的儲(chǔ)存和利用,肝脾 骨髓,RBC,FOOD,Hb,Fe,Fe,SI,Fe,Fe,血紅素 + 珠蛋白,Fe + P,(圖2),鐵在體內(nèi)的代謝 (Metabolism),動(dòng)物食品 非動(dòng)物食品 (血紅蛋白/肌紅蛋白) ( 膠狀氫氧化高鐵) 胃:胃酸 胃蛋白酶 蛋白分解酶 游離鹽酸 血紅素 三價(jià)鐵 血紅素分解酶 *Vit C 腸: 二價(jià)鐵 十二指腸 空腸上 三價(jià)鐵 腸粘膜細(xì)胞 轉(zhuǎn)運(yùn)鐵蛋白* 入血 脫落入腸道 肝脾儲(chǔ)存 骨髓造血,病因和發(fā)病機(jī)制 Etiology & Pathogenesis,病因 先天儲(chǔ)備不足或丟失 生長(zhǎng)發(fā)育快 鐵攝入不足* 鐵丟失或消耗增加,病因和發(fā)病機(jī)制 Etiology & Mechanism,病因 先天儲(chǔ)備不足或丟失 早產(chǎn)兒/雙胎多胎/低體重兒/臍帶節(jié)扎過(guò)早 妊娠母親嚴(yán)重貧血,病因和發(fā)病機(jī)制 Etiology & Mechanism,病因 生長(zhǎng)發(fā)育快 生后3-5 mo / 1yr 早產(chǎn)兒 青春期,病因和發(fā)病機(jī)制 Etiology & Mechanism,病因 鐵攝入不足 乳類/谷類食物含鐵低 鐵吸收的影響因素 長(zhǎng)期腹瀉/急慢性感染,病因和發(fā)病機(jī)制 Etiology & Mechanism,病因 鐵丟失或消耗增加 長(zhǎng)期慢性失血(每毫升血含鐵0.5mg) 鮮牛奶喂養(yǎng) 長(zhǎng)期反復(fù)感染,發(fā)病機(jī)制,缺鐵對(duì)血液系統(tǒng)影響,鐵,原卟啉,血紅素,珠蛋白,Hb,細(xì)胞分裂增殖,RBC數(shù)量,小細(xì)胞 低色素貧血,發(fā)病機(jī)制,缺鐵對(duì)非造血系統(tǒng)影響 肌紅蛋白合成 含鐵酶活性,體力 神經(jīng)系統(tǒng) 消化道 免疫力,鐵缺乏演變過(guò)程,紅細(xì)胞生 成缺鐵期 (IDE),缺鐵性 貧血期 (IDA),鐵減少期 (ID),儲(chǔ)存鐵 : SF 骨髓外鐵 儲(chǔ)存鐵 : SF SI TS TIBC FEP Hb正常 臨床貧血,亞 臨 床 型,臨床表現(xiàn)(Clinical manifestation),起病緩慢 血液系統(tǒng)癥狀 貧血一般表現(xiàn):蒼白、疲乏、頭暈 髓外造血:肝脾淋巴結(jié)腫大,常見(jiàn)于嬰幼兒,3.非造血系統(tǒng)癥狀,消化系統(tǒng),神經(jīng)系統(tǒng),心血管系統(tǒng),免疫運(yùn)動(dòng)系統(tǒng),實(shí)驗(yàn)室檢查,外周血象 小細(xì)胞低色素 RBC大小不等,以小為主,中央淡染區(qū)擴(kuò)大 MCV、MCH、MCHC WBC、BPC多正常,A. 正常外周血象,B. ID 期,C. IDE期,D. 輕度IDA期,E. 中度IDA期,F. 重度IDA期,實(shí)驗(yàn)室檢查,2. 骨髓象 增生活躍,胞漿發(fā)育落后于胞核 粒系、巨核系正常 胞外鐵減少、胞內(nèi)鐵粒細(xì)胞數(shù)15%,A. 有核細(xì)胞增生明顯活躍,B.核老漿幼,實(shí)驗(yàn)室檢查,3. 鐵代謝檢查 血清鐵蛋白(SF) 500ug/dl IDE期 血清鐵(SI) 350ug/dl 骨髓可染鐵與RBC內(nèi)堿性鐵蛋白,診斷鑒別診斷 (Diagnosis & Differential diagnosis),診斷: 初步: 年齡、喂養(yǎng)史、血象 確診: 鐵代謝生化 證實(shí): 治療,診斷鑒別診斷 (Diagnosis & Differential diagnosis),鑒別診斷 慢性感染性貧血 地中海貧血 肺含鐵血黃素沉著癥 鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血,治 療 (Treatment),治療和預(yù)防 去病因治療 鐵劑治療 輸血治療 一般治療,治 療 (Treatment),鐵劑治療 元素鐵劑量: 3-6mg/kg/d 口服鐵劑 制劑 用法及注意,治 療 (Treatment),鐵劑治療 注射鐵劑 適應(yīng)癥 - 不能耐受口服鐵劑治療; - 原有消化道疾病,口服鐵劑病情加重; - 消化道吸收障礙,如胃十二指腸切除術(shù)后、萎縮性胃炎等; - 因治療不能維持鐵平衡,如血液透析。 制劑: 右旋糖苷鐵 /山梨醇鐵 im 含糖氧化鐵 /葡聚糖鐵 iv 鐵劑療效觀察 (表1),表1 鐵劑療效觀察(from Nelson),治 療 (Treatment),輸血治療 指征:重度貧血并發(fā)心功能不全或感染 成分: 濃縮紅細(xì)胞/紅細(xì)胞混懸液 量: Hb 30g/L, 3-5ml/kg; Hb 30-60g/L, 5-10ml/kg 注意,防 治 (Prevention),預(yù)防 去除病因 均衡飲食 科學(xué)喂養(yǎng),巨幼紅細(xì)胞性貧血 Megaloblastic Anemia, MA,概 述 (Introduction),定義 是屬于造血要素缺乏即維生素B12或(和)葉酸缺乏所引起的一類貧血; 臨床特點(diǎn) 貧血、 紅細(xì)胞減少比血紅蛋白明顯及紅細(xì)胞體積變大、 骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞、 B12或葉酸治療效果好; 發(fā)病率,病因發(fā)病機(jī)理 (Etiology&Mechanism),發(fā)病機(jī)理 維生素B12 (催化) 核甘酸 葉酸 四氫葉酸(輔酶) 葉酸還原酶 DNA合成,病因發(fā)病機(jī)理 (Etiology&Mechanism),發(fā)病機(jī)理 造血系統(tǒng)的影響 巨幼紅細(xì)胞形成 貧血 粒細(xì)胞 巨核細(xì)胞 神經(jīng)精神及其他影響 神經(jīng)精神改變: 易感染性:,病因發(fā)病機(jī)理 (Etiology&Mechanism),B12或(和)葉酸缺乏的原因 人體需要的B12和葉酸幾乎全部來(lái)自食物。 B12需要量1ug/d; 葉酸需要量0.1-0.2ug/d 喂養(yǎng)不當(dāng)與攝入不足 吸收利用障礙 需要量增加,臨床表現(xiàn) (Clinical manifestation),年齡:多見(jiàn)于6-18個(gè)月嬰幼兒 。 一般表現(xiàn) 血液系統(tǒng) 神經(jīng)系統(tǒng)* 神經(jīng)精神發(fā)育減退:反應(yīng)底下/智力體格發(fā)育 神經(jīng)器質(zhì)性病變: 震顫 其他:,實(shí)驗(yàn)室檢查 (Laboratory),血象 紅細(xì)胞系統(tǒng) 大細(xì)胞性貧血 紅細(xì)胞數(shù)量的下降超過(guò)血紅蛋白的下降; 網(wǎng)織紅細(xì)胞正?;驕p少 白細(xì)胞系統(tǒng): 粒細(xì)胞減少, 核分葉增多 巨核細(xì)胞系統(tǒng) 骨髓象 紅細(xì)胞系統(tǒng)/ 白細(xì)胞系統(tǒng) /巨核細(xì)胞系統(tǒng) 血生化,診 斷 (Diagnosis),年齡 喂養(yǎng)史 大細(xì)胞性貧血 / 伴神經(jīng)精神表現(xiàn)如震顫 骨髓:典型的巨幼樣變的紅細(xì)胞,預(yù)防 (Prevention),改善乳母的營(yíng)養(yǎng)狀況 及時(shí)添加輔食 控制感染性疾病,治療 (Treatment),一般治療 藥物治療 維生素B12: 25-100ug/次, 2-3次/周, 數(shù)周或至血象正常;
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