課件：血液學(xué).ppt

教學(xué)目標(biāo),MDS的定義和分型、多發(fā)性骨髓瘤和漿細(xì)胞白血病的區(qū)別,MDS、真性紅細(xì)胞增多癥和原發(fā)性血小板增多癥的檢驗(yàn)及診斷標(biāo)準(zhǔn),2019,-,1,第五節(jié) MDS:是由多種病因所致的一組表現(xiàn)多樣,轉(zhuǎn)歸不一的血液學(xué)異常綜合癥。其血液學(xué)特點(diǎn)是外周血表現(xiàn)為一至三系血細(xì)胞減少,骨髓增生活躍,有兩或三系病態(tài)造血,（一）臨床表現(xiàn):多發(fā)生于中老年,主要表現(xiàn)為不明原因的難治性貧血,常伴有白細(xì)胞和血小板減少。臨床上有感染、發(fā)熱、出血、肝脾腫大、乏力等癥狀。1/3患者可轉(zhuǎn)化為急性白血病,2019,-,2,（二）檢驗(yàn),1.病態(tài)造血:MDS具有造血細(xì)胞分化成熟缺陷(病態(tài)造血)和早期死亡(無效造血)的特征。患者骨髓造血功能亢進(jìn)而外周血減少,骨髓中原始細(xì)胞增多形態(tài)異常,2019,-,3,MDS病態(tài)造血,2019,-,4,2.其他檢驗(yàn),1）骨髓鐵染色:細(xì)胞外鐵豐富,鐵粒幼紅細(xì)胞多,可見環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞(再障無),2）細(xì)胞化學(xué)染色:PAS幼紅細(xì)胞陽性,POX陰性,NAP活性減低,3）骨髓活檢,4）細(xì)胞遺傳學(xué)檢查:半數(shù)MDS患者有染色體異常,常為5號(hào)或7號(hào)染色體全部或長臂缺失和8號(hào)染色體三體,2019,-,5,(三)MDS診斷標(biāo)準(zhǔn),1.臨床表現(xiàn):貧血、發(fā)熱、出血,2.血象:全血細(xì)胞減少或某一二系血細(xì)胞減少,可有巨大紅細(xì)胞、有核紅細(xì)胞、巨大血小板等病態(tài)造血現(xiàn)象,3.骨髓象:骨髓增生活躍或明顯活躍有兩或三系的病態(tài)造血,4.排除其他疾病:如再障、巨幼貧、溶貧、急非淋、骨纖、原發(fā)性血小板減少性紫癜等,2019,-,6,(四)分型,1.難治性貧血(RA),2.環(huán)狀鐵粒幼紅細(xì)胞增多性難治性貧血(RAS),3.原始細(xì)胞增多性難治性貧血(RAEB),4.轉(zhuǎn)化中的原始細(xì)胞過多性難治性貧血(RAEB-T),5.慢性粒-單核細(xì)胞性白血病(CMML),2019,-,7,MDS的分型及其細(xì)胞形態(tài)學(xué)特征,2019,-,8,第十一章 造血系統(tǒng)其他腫瘤性疾病,第一節(jié) 淋巴瘤:是一組起源于淋巴組織的惡性實(shí)體瘤。臨床上以無痛性淋巴結(jié)腫大為特征,常伴有發(fā)熱、貧血和肝脾腫大,2019,-,9,(一)分類,1.何杰金病:是由淋巴組織中的LC發(fā)生惡性增生而引起。以青壯年多見,包括LC型、結(jié)節(jié)硬化型、混合型和LC消減型,2.非何杰金淋巴瘤:是由淋巴組織中的組織細(xì)胞發(fā)生惡性增生而引起。以老年多見,分類較復(fù)雜,傳統(tǒng)分為淋巴肉瘤、網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤和濾泡性淋巴瘤,2019,-,10,(二)臨床表現(xiàn),1.何杰金病:首發(fā)癥狀常為進(jìn)行性和無痛性淋巴結(jié)腫大,以頸部、腋下和腹股溝淺部淋巴結(jié)為主,患者可伴有發(fā)熱、肝脾腫大,2.非何杰金淋巴瘤:與何杰金病相似,以無痛性淋巴結(jié)腫大為主,但原發(fā)淋巴結(jié)外的病變較多見,常出現(xiàn)胃腸道癥狀和神經(jīng)系統(tǒng)病變,2019,-,11,(三)檢驗(yàn),1.血象:部分病人有輕至中度貧血,白細(xì)胞和血小板一般正常,晚期病變浸潤骨髓后可發(fā)生骨髓病性貧血,導(dǎo)致全血細(xì)胞減少,2.骨髓象:無特異性改變,可見漿細(xì)胞,網(wǎng)狀細(xì)胞和嗜酸細(xì)胞增多,2019,-,12,(四)診斷:依靠病理活檢,(五)淋巴瘤細(xì)胞白血病:少數(shù)非何杰金淋巴瘤患者骨髓和血液中可出現(xiàn)淋巴瘤細(xì)胞，稱淋巴瘤細(xì)胞白血病,其骨髓象和血象類似急淋,2019,-,13,第二節(jié) 漿細(xì)胞惡性疾病,一、多發(fā)性骨髓瘤:是漿細(xì)胞株異常增生的惡性腫瘤。骨髓內(nèi)出現(xiàn)大量骨髓瘤細(xì)胞并廣泛浸潤,分泌大量M蛋白,自然病程1-4年,2019,-,14,一、臨床表現(xiàn),1.骨骼損害:骨髓瘤細(xì)胞浸潤所致,表現(xiàn)為進(jìn)行性骨痛及骨質(zhì)疏松,2.高粘滯綜合癥:副蛋白導(dǎo)致血液粘滯度增加,出現(xiàn)頭痛、頭暈、視力障礙等,3.腎臟損害:凝溶蛋白常造成腎臟損害,出現(xiàn)蛋白尿、血尿、管型及腎衰,4.造血功能障礙:貧血,感染,出血,2019,-,15,(二)檢驗(yàn),1.血象:正細(xì)胞性貧血,血沉明顯加快,LC相對(duì)增多并可見2-3骨髓瘤細(xì)胞,2.骨髓象:有核細(xì)胞增生活躍或明顯活躍,出現(xiàn)異常漿細(xì)胞(10),紅粒和巨系可受抑制。骨髓瘤細(xì)胞常較大,呈多形性,部分細(xì)胞含Russel小體,可見雙核或多核的細(xì)胞。骨髓瘤細(xì)胞POX陰性。分為小漿細(xì)胞型、幼漿細(xì)胞型、原漿細(xì)胞型和網(wǎng)狀細(xì)胞型,2019,-,16,3.其它檢驗(yàn),1）血液生化檢驗(yàn):血清中出現(xiàn)大量異常的單克隆Ig,故A/G比例倒置,蛋白電泳出現(xiàn)一異常球蛋白峰(M蛋白),以IgG型多見,占70,血鈣增高,2）尿液檢驗(yàn):出現(xiàn)本-周氏蛋白,尿蛋白電泳也出現(xiàn)M蛋白峰,2019,-,17,(三)診斷與鑒別診斷,1.診斷,中老年人骨痛,貧血,血沉及血鈣增高,有大量M蛋白或本-周氏蛋白,骨髓中漿細(xì)胞15或骨髓瘤細(xì)胞5,出現(xiàn)溶骨性損害或骨質(zhì)疏松,2019,-,18,2.鑒別診斷,與反應(yīng)性漿細(xì)胞增多鑒別:后者見于慢性炎癥、感染或過敏反應(yīng),漿細(xì)胞10且形態(tài)正常,血清和尿中無M蛋白,與漿白鑒別:漿白外周血漿細(xì)胞常20,MM漿細(xì)胞數(shù)量很少,2019,-,19,二、漿細(xì)胞白血病:是漿細(xì)胞惡性增生的白血病,其外周血漿細(xì)胞常大于20,骨髓中漿細(xì)胞明顯增生,原幼漿細(xì)胞增多并伴有形態(tài)異常,1.原發(fā)性漿白:常見于青壯年,患者起病急,病情進(jìn)展快,預(yù)后較差。常見肝脾腫大,白細(xì)胞和漿細(xì)胞增多,骨痛和溶骨性病變少見,血清中M蛋白濃度較低,2.繼發(fā)性漿白:繼發(fā)于MM,2019,-,20,三、巨球蛋白血癥：是具有分泌IgM能力的淋巴樣漿細(xì)胞的惡性增生性疾病,(一)臨床表現(xiàn),1.異常細(xì)胞增生和浸潤:肝脾淋巴結(jié)腫大,伴貧血,乏力,體重減輕,2.巨球蛋白血癥:血液粘滯性增高而導(dǎo)致高粘滯綜合癥,癥狀比多發(fā)性骨髓瘤更明顯。巨球蛋白干擾凝血因子和血小板功能可引起出血,2019,-,21,(二)檢驗(yàn),1.血象:正細(xì)胞性貧血,中性粒和PLT減少,血沉增快,血液粘滯性增高,出現(xiàn)淋樣漿,2.骨髓象:淋樣漿增生(10-90),小淋巴、漿細(xì)胞、嗜堿細(xì)胞及組織嗜堿細(xì)胞增多,3.異常球蛋白:血清中出現(xiàn)異常球蛋白, A/G比例倒置,出現(xiàn)IgM峰,部分患者本-周氏蛋白陽性,(三)診斷:根據(jù)臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查即可確診,2019,-,22,第三節(jié) 惡性組織細(xì)胞病:是單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)中的組織細(xì)胞呈異常增生的惡性疾病。主要特征是肝脾淋巴結(jié)和骨髓等部位出現(xiàn)異常的組織細(xì)胞惡性增生,并吞噬血細(xì)胞。病因和發(fā)病機(jī)理不清,青壯年多見,(一)臨床表現(xiàn):具有全身性和侵襲性的特征?；颊咂鸩〖?伴有高熱、畏寒、多汗、乏力、體重減輕及進(jìn)行性貧血。肝脾淋巴結(jié)腫大,皮膚粘膜出血,一般病程短于半年。本病診斷較困難,2019,-,23,(二)檢驗(yàn),1.血象:全血細(xì)胞減少為本病的典型表現(xiàn)。血片中可出現(xiàn)幼紅幼粒細(xì)胞及異常組織細(xì)胞。NAP減低,2.骨髓象:惡組細(xì)胞的出現(xiàn)為本病的重要特征,但常需多次多部位穿刺才能確診。惡組細(xì)胞分為異常組織細(xì)胞、多核巨組織細(xì)胞、吞噬性組織細(xì)胞、淋巴樣組織細(xì)胞、單核樣組織細(xì)胞五種形態(tài)。其POX和特異性脂酶陰性,2019,-,24,3.其它檢驗(yàn):對(duì)皮膚結(jié)節(jié)和腫大的肝脾淋巴結(jié)活檢觀察惡組細(xì)胞,(三)診斷:根據(jù)臨床表現(xiàn)和吞噬血細(xì)胞的惡性組織細(xì)胞為依據(jù),但需與反應(yīng)性組織細(xì)胞增多癥相鑒別,2019,-,25,2019,-,26,第四節(jié) 骨髓增生性疾病:是某系或多系骨髓造血細(xì)胞異常增生所引起的一類疾病的統(tǒng)稱,主要包括慢粒、真紅、原發(fā)性血小板增多癥和原發(fā)性骨纖,一、真性紅細(xì)胞增多癥:為原因未明的以紅系異常增生為主的慢性骨髓增生性疾病。屬慢性良性增生性疾病,無器官浸潤,患者紅細(xì)胞和全血容量增多,血液粘滯度增高,表現(xiàn)為皮膚及顏面紫紅,易出血,血壓增高,脾腫大等。多見于中老年人,病程長于10年,2019,-,27,(一)檢驗(yàn),1.血象:血液粘稠呈暗紫紅色,Hb(170-240)g/L,RBC(6-10)1012/L,HCT50-80,紅細(xì)胞形態(tài)和網(wǎng)織紅正常,WBC(11-30)109/L,以中性粒為主,出現(xiàn)核左移,NAP增高可與慢粒鑒別。血小板常增高,可達(dá)(500-1000)109/L,2019,-,28,2.骨髓象:有核細(xì)胞增生明顯或極度活躍,粒紅巨三系均增生,以紅系增生為顯著,各系各階段比例及形態(tài)大致正常,細(xì)胞外鐵減少,3.其它檢驗(yàn):血容量、紅細(xì)胞容量、血液比重、血液粘滯度均增加,血沉減慢,(二)鑒別診斷:與繼發(fā)性和相對(duì)性紅細(xì)胞增多癥相鑒別,2019,-,29,各類紅細(xì)胞增多癥鑒別要點(diǎn),2019,-,30,二、原發(fā)性血小板增多癥(真性):原因不明的以巨核細(xì)胞增生為主的骨髓增生性疾病?；颊哂凶园l(fā)性出血,血栓形成及脾腫大,多見于中老年人,(一)檢驗(yàn),1.血象:PLT常1000109/L,WBC10109/L,RBC和Hb可正常,2019,-,31,2.骨髓象:有核細(xì)胞增生活躍,巨系明顯增生,多為成熟巨核細(xì)胞,3.凝血象:出血時(shí)間延長,血塊收縮異常,血小板功能異常,(二)鑒別診斷:與繼發(fā)性血小板增多癥鑒別,后者有原發(fā)病,血小板為輕中度增多,且血小板功能正常,2019,-,32,三、原發(fā)性骨髓纖維化癥:為原因不明的骨髓彌漫性纖維組織增生性疾病。臨床特征是貧血和脾腫大,出現(xiàn)肝脾的髓外造血,本病多見于中老年人,起病緩慢,病程可達(dá)20年,2019,-,33,1.血象:正細(xì)胞性貧血,出現(xiàn)幼紅幼粒細(xì)胞,有畸形紅細(xì)胞及淚滴形紅細(xì)胞出現(xiàn),網(wǎng)織紅增高,白細(xì)胞可增高,核左移,血小板晚期減少,2.骨髓象:常干抽,有核細(xì)胞少,含大量纖維組織及凝集的血小板,3.病理檢查:為確診的主要依據(jù)，可見不同程度的纖維化,肝脾淋巴結(jié)可見造血灶,2019,-,34,第五節(jié) 骨髓轉(zhuǎn)移瘤:指骨髓外的腫瘤細(xì)胞經(jīng)血轉(zhuǎn)移至骨髓,造成正常的造血功能紊亂?；颊叱l(fā)病外常伴有:骨髓病性貧血、骨痛、血鈣及堿磷酶增高,1.血象:正細(xì)胞性貧血,出現(xiàn)幼紅幼粒細(xì)胞,白細(xì)胞可正常,出現(xiàn)核左移,PLT減少,2.骨髓象:可找到瘤細(xì)胞確診。特點(diǎn):成堆排列、具有癌細(xì)胞的共同特征、外來細(xì)胞,2019,-,35,后面內(nèi)容直接刪除就行 資料可以編輯修改使用 資料可以編輯修改使用 資料僅供參考，實(shí)際情況實(shí)際分析,感謝您的觀看和下載,The user can demonstrate on a projector or computer, or print the presentation and make it