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腎病綜合征 兒科教研室 1 (一)定義:腎病綜合征是由各(一)定義:腎病綜合征是由各 種原因引起腎小球毛細(xì)血管通透性種原因引起腎小球毛細(xì)血管通透性 增高,導(dǎo)致大量蛋白尿的臨床癥候增高,導(dǎo)致大量蛋白尿的臨床癥候 群,以大量蛋白尿,高度浮腫,低群,以大量蛋白尿,高度浮腫,低 蛋白血癥,高脂血癥為主要臨床表蛋白血癥,高脂血癥為主要臨床表 現(xiàn)(俗稱(chēng)現(xiàn)(俗稱(chēng)“ “三高一低三高一低” ”)。)。 概述 2 (二)發(fā)病情況:(二)發(fā)病情況: 1.1.本病屬中醫(yī)本病屬中醫(yī)“ “陰水陰水” ”范疇。范疇。陰水為陰水為 兒科臨床常見(jiàn)病證之一,它與陽(yáng)水合稱(chēng)兒科臨床常見(jiàn)病證之一,它與陽(yáng)水合稱(chēng) 為小兒水腫。為小兒水腫。 2.2.發(fā)病季節(jié):發(fā)病季節(jié): 一年四季均可發(fā)病一年四季均可發(fā)病 。 3.3.年齡與性別:年齡與性別:3-83-8歲,男女比例歲,男女比例 約為約為1.5-3.71.5-3.7:1 1。 4.4.預(yù)后:本病療程長(zhǎng),臨床多為虛預(yù)后:本病療程長(zhǎng),臨床多為虛 證的表現(xiàn),易反復(fù)發(fā)作,預(yù)后較差證的表現(xiàn),易反復(fù)發(fā)作,預(yù)后較差。 概述 3 (三)中醫(yī)文獻(xiàn)認(rèn)識(shí):(三)中醫(yī)文獻(xiàn)認(rèn)識(shí): 1.1.中醫(yī)古籍對(duì)小兒水腫的描述很多,有中醫(yī)古籍對(duì)小兒水腫的描述很多,有 風(fēng)水、正水、涌水、石水等,到金元時(shí)代,風(fēng)水、正水、涌水、石水等,到金元時(shí)代, 名醫(yī)朱丹溪首次把小兒水腫分為陽(yáng)水與陰水名醫(yī)朱丹溪首次把小兒水腫分為陽(yáng)水與陰水 兩大類(lèi)。金元以前對(duì)小兒水腫的諸多描述中兩大類(lèi)。金元以前對(duì)小兒水腫的諸多描述中 ,以正水、石水的表現(xiàn)與陰水類(lèi)似。,以正水、石水的表現(xiàn)與陰水類(lèi)似。 2.2.本病屬中醫(yī)本病屬中醫(yī)“ “陰水陰水” ”范疇。范疇。陰水為兒科陰水為兒科 臨床常見(jiàn)病證之一,它與陽(yáng)水合稱(chēng)為小兒水臨床常見(jiàn)病證之一,它與陽(yáng)水合稱(chēng)為小兒水 腫。腫。 概述 4 病因,有內(nèi)因與外因兩方面。內(nèi)因指小病因,有內(nèi)因與外因兩方面。內(nèi)因指小 兒先天稟賦不足,后天失養(yǎng),身體虛弱,肺兒先天稟賦不足,后天失養(yǎng),身體虛弱,肺 、脾、腎三贓虛損,功能失調(diào),即肺失宣肅、脾、腎三贓虛損,功能失調(diào),即肺失宣肅 ,通調(diào)水道,下輸膀胱之功;脾失運(yùn)化水濕,通調(diào)水道,下輸膀胱之功;脾失運(yùn)化水濕 之力,腎失氣化決瀆之權(quán),致使體內(nèi)水液輸之力,腎失氣化決瀆之權(quán),致使體內(nèi)水液輸 化障礙,泛濫橫逆而為水腫病證,此也為本化障礙,泛濫橫逆而為水腫病證,此也為本 證之病理變化。外因指風(fēng)邪濕毒侵襲,誘發(fā)證之病理變化。外因指風(fēng)邪濕毒侵襲,誘發(fā) 本病發(fā)作。外因是誘發(fā)因素,內(nèi)因是發(fā)病根本病發(fā)作。外因是誘發(fā)因素,內(nèi)因是發(fā)病根 本條件。本條件。 病因病理 5 西醫(yī)認(rèn)識(shí): l 腎病綜合征為現(xiàn)代醫(yī)學(xué)名稱(chēng) l 分類(lèi):原發(fā)性腎病綜合征、繼發(fā)性腎病綜合征及 先天性腎病綜合征。其中先天性腎病綜合征多發(fā)生 于1歲以下小兒,如芬蘭型先天性腎綜,是一種隱 性遺傳疾病,其臨床表現(xiàn)病性嚴(yán)重,多致死亡。繼 發(fā)性腎病綜合征多繼發(fā)于某些疾病,如過(guò)敏性紫癜 、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、某些藥物中毒、毒蛇咬傷、急 性腎炎或急進(jìn)性腎炎的延變等,此類(lèi)型腎綜的病程 和治療,隨原發(fā)病而不同,它約占小兒腎綜的2 4%。 l 本節(jié)所重點(diǎn)介紹的是原發(fā)性腎綜,也叫特發(fā)性腎 綜。所謂特發(fā)性,就是對(duì)致病的原因不明確,此型 約占小兒腎綜的8595%。 6 西醫(yī)認(rèn)識(shí): l病因與發(fā)病機(jī)理:迄今對(duì)其發(fā)病機(jī)理認(rèn)識(shí)尚未完全 明了。目前認(rèn)為,蛋白尿起因于腎小球?yàn)V過(guò)膜的電 化學(xué)或結(jié)構(gòu)改變;原發(fā)性腎綜微小病變型發(fā)病可能 與T細(xì)胞免疫功能紊亂有關(guān),膜性腎病和膜增殖性腎 炎可能與免疫復(fù)合物形成有關(guān)。 l臨床分型:把本病分為單純型與腎炎型。 l病理分型:分為為微小病變變型與非微小病變變型兩大類(lèi)類(lèi) ,非微小病變變型有局灶性節(jié)節(jié)段性腎腎小球硬化、系膜 增生性腎腎炎、膜性腎腎病、膜增生性腎腎炎。 l預(yù)后:一般來(lái)說(shuō),單純型腎綜對(duì)藥物敏感度高,療 效好,預(yù)后佳;腎炎型腎綜對(duì)藥物敏感度比較低, 臨床反復(fù)性大,預(yù)后較差。 7 診斷 (一)臨床表現(xiàn) l癥狀與體征:全身明顯浮腫,呈凹陷性,腰以 下腫甚,皮膚蒼白,甚則出現(xiàn)胸水,腹水,脈 沉無(wú)力 l病程較長(zhǎng),常反復(fù)發(fā)作,纏綿難愈 l并發(fā)癥: l(1)感染 l(2)低血容量休克 l(3)電解質(zhì)紊亂 l(4)血管栓塞 l(5)急性腎衰竭 8 診斷 (二)輔助檢查 l尿常規(guī):以大量蛋白尿?yàn)橹?,PRO(3+4+) ,可有RBC、WBC等。 l尿蛋白定量大于0.1g/Kg/d。 l血漿總蛋白量下降,白蛋白小于30g/L,白蛋 白與球蛋白比例例置。 l血清膽固醇升高,常大于5.98mmol/L。 9 鑒別診斷 與陽(yáng)水鑒別: l陽(yáng)水是以血尿,浮腫、少尿或尿閉、眩暈為主 癥。病程較短,血壓偏高,尿常規(guī)以大量紅血 球?yàn)橹?,ASO陽(yáng)性。 l而陰水是以明顯浮腫為主癥,初期也可有尿少 ,病程較長(zhǎng),易反復(fù)發(fā)作。一般無(wú)血壓升高, 尿常規(guī)檢測(cè)是以大量蛋白尿?yàn)橹?。且血清總?白低下,白、球蛋白比例倒置。 10 辨證施治 (一) 辨證要點(diǎn) l辨主要臨床癥象:三高一低。 l辨臟腑之虛:脾虛濕困、脾腎陽(yáng)虛、肝腎陰虛。 l辨邪實(shí):邪實(shí)指水腫明顯或兼有外邪,邪實(shí)癥重 者當(dāng)以治標(biāo)為先。 l辨血瘀:本證病程長(zhǎng),關(guān)鍵為本虛。久病必傷絡(luò) ,氣虛則血瘀,故本證常表現(xiàn)出面色晦暗,口唇 紫暗,舌質(zhì)紫暗等血瘀癥狀,治當(dāng)有所兼顧。 11 辨證施治 l(二) 治療法則 l本證性質(zhì)屬虛,治以扶正祛邪,健脾 益氣,溫陽(yáng)利水,滋養(yǎng)肝腎,活血祛 瘀為法。治療過(guò)程若復(fù)感外邪,治當(dāng) 按“急則治其標(biāo)”原則而先治之,外邪 去方治其本。出現(xiàn)危重變證時(shí),宜審 因立法,組織搶救。 12 辨證施治 l(三) 分型用藥 l1.脾虛濕困 l主癥:面色蒼白,神疲肢冷,疲倦乏力,肢體浮 腫,尿少便溏,舌淡紅、苔白濁脈沉緩或滑。 l治法:健脾益氣,利濕消腫 l方藥:四君子湯合五皮飲加減:黨參、北芪、茯苓 、甘草、蟬衣、蘇葉、粟米芯、陳皮、大腹皮、 生姜皮、桑白皮、桃仁。 13 辨證施治 l2.脾腎陽(yáng)虛 l主癥:全身明顯浮腫,以腰腹以下為甚,以指壓 深陷難起,常伴有胸水與腹水,形寒肢冷,精神 不振,面色/白,舌淡胖邊有齒印、苔白,脈沉 細(xì)無(wú)力。偏于脾虛者,大便多溏,神疲納呆;偏 于腎陽(yáng)虛者,多見(jiàn)腰酸肢冷,小便清長(zhǎng),夜尿多 。 l治法:溫陽(yáng)利水 l方藥:真武湯加味:熟附子、茯苓、白芍、生姜 、白術(shù)、補(bǔ)骨脂、澤瀉、炙甘草、丹參、當(dāng)歸、 澤蘭。 14 辨證施治 l3.肝腎陰虛 l主癥:浮腫不明顯,但常伴有頭暈頭痛,面色潮 紅,神態(tài)興奮,手足心熱或有潮熱,腰酸腿軟, 舌紅、舌體瘦長(zhǎng),少苔或剝苔,脈弦細(xì)數(shù)。 l治法:養(yǎng)陰滋腎,平肝潛陽(yáng) l方藥:知柏地黃丸加減:生地黃、淮山藥、牡丹 皮、澤瀉、女貞子、旱蓮草、丹參、茯苓、郁金 、山萸肉、知母、黃柏。 15 辨證施治 l4.氣滯血瘀 l主癥:面色晦暗,唇色紫暗,皮膚干燥無(wú)光澤 ,有瘀點(diǎn)瘀斑,水腫可不明顯,舌質(zhì)紫暗,苔 少,脈澀或弦。 l治法:行氣活血祛瘀 l方藥:桃紅四物湯加味 16 辨證施治 l加減法:適用于以上各型。浮腫重,且以腰以上 甚者,重用蘇葉蘇葉、蟬衣蟬衣助疏風(fēng)消腫;腰以下腫甚 者加防己、車(chē)前草、澤瀉助利水消腫;濕熱癥重 者,減去補(bǔ)益之藥,加用綿茵陳、雞蛋花、蛇舌 草、土茯苓以助清熱利濕;腹脹者,加大腹皮、 川樸花助理氣滲濕;血尿明顯者,加小薊、琥珀琥珀 末末、蒲黃、益母草、仙鶴草、紫珠草,助涼血止 血;氣虛夾濕者,去北芪、加五爪龍五爪龍、助化濕益 氣;納呆者,加砂仁,藿香以芳香化濕消滯 17 辨證施治 l5.水毒內(nèi)閉 l主癥:全身浮腫嚴(yán)重,尿少或尿閉,腹脹或腹痛 ,大便溏而量少,惡心嘔吐,神疲納呆,氣促胸 悶,心悸痰鳴,舌質(zhì)淡,體胖,苔白濁,脈細(xì)數(shù) 。 l治法:溫陽(yáng)利水,辟穢解毒 l方藥:吳茱萸湯合附子理中湯加減:吳茱萸、竹 茹、法夏、熟附子、桂枝、母丹皮、白芍、澤瀉 、茯苓皮、桑白皮、枳殼、澤蘭 18 西醫(yī)治療 l1.一般治療 l(1) 休息:適當(dāng)休息,除嚴(yán)重浮腫外,一般不必嚴(yán)格限制 活動(dòng)。 l(2) 飲食:宜營(yíng)養(yǎng)豐富,全面食物。浮腫者當(dāng)戒鹽;浮腫 消退后改低鹽;病情好轉(zhuǎn)穩(wěn)定時(shí),可恢復(fù)正常飲食。有嘔 吐、腹瀉及夏季多汗者,要適當(dāng)多補(bǔ)充鈉鹽。 l(3) 適當(dāng)補(bǔ)鈣:每天13克,vitD每天500IU。 l2.防治感染:增強(qiáng)體質(zhì),避免各種感染,如上炎、腸 炎、口腔炎以及皮膚感染等,可選用對(duì)腎毒性小的抗生素 。臨床多用青霉素青霉素治療。 19 西醫(yī)治療 l3.利尿劑使用:一般可予雙氫克尿噻,每天1 2mg/kg,或加用安體舒通,每天12 mg/kg,分 次口服,嚴(yán)重低蛋白血癥者可先用白蛋白白蛋白0.25 0.5 g/kg,或血漿510 ml/kg靜滴,或用低分子低分子 右旋糖酐右旋糖酐,每次510 mg/kg靜注。必要時(shí)每天可 重復(fù)使用利尿劑一至三次。 20 西醫(yī)治療 l4.特異治療: l(1) 激素治療:長(zhǎng)程療法,首選用強(qiáng)的松強(qiáng)的松每天 1.52 mg/kg,分次口服,尿蛋白轉(zhuǎn)陰后鞏固4周 ,足量用藥不超過(guò)10周。 l(2) 免疫抑制劑治療:環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素A、雷公 藤多甙等。可單獨(dú)或與激素聯(lián)合使用。 l(3) 抗凝劑:潘生丁:每天10 mg/kg,分次口服 ,或用肝素。 l(4)免疫調(diào)節(jié)劑 21 西醫(yī)治療 l(5)激素沖擊療法 l甲基強(qiáng)的松龍:2030毫克/公斤體重/次 l地塞米松:12毫克/公斤體重/日靜滴 22 西醫(yī)治療西醫(yī)治療 5.5.激素與免疫抑制劑的副作用:激素與免疫抑制劑的副作用: (1 1)激素副作用)激素副作用 脂肪代謝障礙:柯興氏征脂肪代謝障礙:柯興氏征 蛋白質(zhì)代謝紊亂:肌萎縮或傷口愈合不良蛋白質(zhì)代謝紊亂:肌萎縮或傷口愈合不良 糖代謝紊亂:糖尿病糖代謝紊亂:糖尿病 高血壓高血壓 鈣吸收不良致骨質(zhì)疏松鈣吸收不良致骨質(zhì)疏松 胃腸道潰瘍,甚穿孔胃腸道潰瘍,甚穿孔 神經(jīng)、精神癥狀:興奮、易怒、睡眠不寧、癲癇神經(jīng)、精神癥狀:興奮、易怒、睡眠不寧、癲癇 降低機(jī)體免疫功能降低機(jī)體免疫功能 對(duì)抗生長(zhǎng)激素對(duì)抗生長(zhǎng)激素 升高白血球升高白血球 抑制腎上腺皮質(zhì)抑制腎上腺皮質(zhì) 23 西醫(yī)治療 (2)免疫抑制劑副作用: 脫發(fā) 胃腸反應(yīng) 肝功能損害 白細(xì)胞減少 出血性膀胱炎 免疫抑制 性腺損害 24 1.1.辨證使用中成辨證使用中成 (1 1)川芎嗪注射液靜滴:功能活血祛)川芎嗪注射液靜滴:功能活血祛 瘀,改善微循環(huán),可用治本病各型。瘀,改善微循環(huán),可用治本病各型。 (2 2)魚(yú)腥草注射液靜滴:功能清熱解毒,)魚(yú)腥草注射液靜滴:功能清熱解毒, 適用于本病合并有其它感染者。適用于本病合并有其它感染者。 (3 3)二至丸:功能滋陰補(bǔ)腎,用治本病)二至丸:功能滋陰補(bǔ)腎,用治本病 之肝腎陰虛者。之肝腎陰虛者。 其它療法 25 2 2經(jīng)驗(yàn)方經(jīng)驗(yàn)方 (1 1)益母草、粟米芯、蘇葉、葫蘆茶)益母草、粟米芯、蘇葉、葫蘆茶 、蟬衣,水煎服,每天一劑,用于本病、蟬衣,水煎服,每天一劑,用于本病 各型。各型。 (2 2)熟附子)熟附子2020克、白僵蠶克、白僵蠶6060克、碾成克、碾成 細(xì)末,裝瓶備用。每次細(xì)末,裝瓶備用。每次0.50.52g2g,每天,每天 三次,溫開(kāi)水送服。三次,溫開(kāi)水送服。 26 五、臨證心得 1. 對(duì)本病的診斷,配合現(xiàn)代醫(yī)學(xué)之實(shí)驗(yàn) 室檢查,不難確診。關(guān)健是區(qū)分:?jiǎn)渭冃团c 腎炎型。據(jù)有關(guān)資料指出,僅有“三高一低” 者即為單純型腎病,在“三高一低”基礎(chǔ)上伴 有以下任何一條件者,為腎炎型腎?。憾?周內(nèi)三次尿常規(guī)提示紅血球“+”或更多;高 血壓;氮質(zhì)血癥:持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)有腎功能損 害;持續(xù)補(bǔ)體下降。正確區(qū)分單純與腎炎型 關(guān)系到對(duì)治療效果及疾病預(yù)后的判斷,意義 重大。 27 五、臨證心得 2. 根據(jù)本科臨床經(jīng)驗(yàn),本證治療以中西 醫(yī)結(jié)合為最

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