脊髓病變PPT課件

脊髓疾病,1,目的要求：,1、掌握：急性脊髓炎的臨床表現(xiàn)、診斷和鑒別診斷、治療。脊髓壓迫癥的臨床表現(xiàn)。2、熟悉：急性脊髓炎的病因。脊髓壓迫癥的診斷與鑒別診斷。3、了解：脊髓壓迫癥的常見病因。,2,脊髓的解剖,脊髓節(jié)段及31對(duì)脊神經(jīng)：C8 T12 L5 S5 C01上下兩端：上端位于枕大孔處與延髓相連 下端為圓錐，呈稍扁的圓錐體，終于L1-2，總長度約 為4245cm兩個(gè)膨大：頸膨大：相當(dāng)于C5-T2節(jié)段主要支配上肢 腰膨大：相當(dāng)于L1-S2節(jié)段主要支配下肢S35尾節(jié)、圓錐L1以下神經(jīng)根稱為馬尾,3,脊髓與脊椎的關(guān)系,雖是,4,脊髓的內(nèi)部結(jié)構(gòu),1、灰質(zhì)：前角細(xì)胞：隨意運(yùn)動(dòng)；細(xì)胞：維持肌緊張。后角：傳導(dǎo)感覺，深淺感覺分離。中間帶：側(cè)角（C8L2、3）交感神經(jīng)節(jié)前纖維起始核。調(diào)節(jié)內(nèi)臟和腺體功能。 S2S4：骶中間外側(cè)核，副交感節(jié)前纖維起始核。膀胱、直腸、性腺功能。,5,脊髓的內(nèi)部結(jié)構(gòu),2、白質(zhì)：前索：后索：薄束（內(nèi)側(cè)，T5以下）；楔束（外側(cè)，T4以上）深感覺，精細(xì)觸覺。側(cè)索：皮質(zhì)脊髓束(corticospinal tract)；脊髓丘腦束(spinothalamic tract)； 脊髓小腦束：傳遞本體感覺到小腦，司同側(cè)肢體、軀干平衡和協(xié)調(diào)。,6,7,脊髓病變的臨床特點(diǎn),1、運(yùn)動(dòng)障礙：可以出現(xiàn)上或下 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓。2、感覺障礙： 后角：分離性感覺障礙，同側(cè)痛溫覺受損，深感 覺 保留，（深感覺纖維不經(jīng)后角，直接進(jìn) 入 后索）。 后根：深淺感覺均受累。 后索：同側(cè)深感覺受損，感覺性共濟(jì)失調(diào)。 側(cè)索：對(duì)側(cè)痛溫覺受損。 白質(zhì)前連合：感覺分離。3、自主神經(jīng)功能受損,8,脊髓半切綜合征（Brown-Sequard Syndrome）,病變平面以下同側(cè)：上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱，深感覺障礙；對(duì)側(cè)：痛溫覺障礙，觸覺存在。,9,脊髓橫貫性損害,受損平面以下運(yùn)動(dòng)（上運(yùn)動(dòng)）、感覺和自主功能障礙。脊髓休克（Spinal Shock）:受損平面以下軟癱：肌張力低，腱反射消失，病理征不能引出；尿潴留。,10,急性脊髓炎（ Myelitis）,各種感染或變態(tài)反應(yīng)引起的急性橫貫性脊髓炎性病變。臨床最常見,11,急性脊髓炎分類,按病變部位：1、 脊髓前角灰質(zhì)炎：2、 橫貫性脊髓炎：3、 上升性脊髓炎：4、 播散性脊髓炎：5、 脊膜脊髓炎：6、 脊膜脊神經(jīng)根炎：,12,病因和發(fā)病機(jī)制,病因不明。研究未能分離出病毒。部分 患者有病前前驅(qū)感染史，或疫苗接種后，可能和病毒感染或疫苗接種后的自身免疫反應(yīng)有關(guān)。未分離出病毒：CSF，神經(jīng)組織。,13,臨床表現(xiàn),青壯年多見，無性別差異。有的病人病前12周有前驅(qū)感染史，或疫苗接種。勞累、受涼可為誘因。起病急，數(shù)小時(shí)數(shù)天（23）到高峰，起病越急，病情越重。前驅(qū)癥狀：背痛，束帶感，肢體（下肢）麻木，無力。胸段脊髓最常見，其次為頸、腰段，嚴(yán)重的為上升性脊髓炎，影響呼吸。,14,運(yùn)動(dòng)障礙,脊髓休克，病變平面以下肢體癱瘓，肌張力低，深淺反射消失，病理反射消失，尿潴留。休克病程長短不一。部分原因可延長休克期。,15,感覺障礙,病變平面以下所有感覺均消失。上緣有感覺過敏帶，或束帶感。,16,自主神經(jīng)障礙,早期大、小便潴留。無張力性膀胱：膀胱無充盈感，逼尿肌松弛。充盈性尿失禁：膀胱充盈過度，超過括約肌耐受力，自主排尿。病變平面以下皮膚干燥、不出汗、脫屑、指甲松脆。自主神經(jīng)反射異常（autonomic dysreflexia）：病變平面以上發(fā)作性過度出汗、皮膚潮紅、反射性心動(dòng)過緩。,17,輔助檢查,1、 腰穿檢查：CSF無色透明，細(xì)胞正常或輕度增高，淋巴為主；蛋白正?；蜉p度增高；2、影像學(xué)：CT、MRI。,18,T1WI強(qiáng)化：片狀不均勻增強(qiáng)。,19,急性脊髓炎的診斷,急性起病病前感染病史迅速出現(xiàn)的脊髓橫貫性損害腦脊液檢查脊髓CT/MRI,20,鑒別診斷,1、視神經(jīng)脊髓炎：多發(fā)性硬化的一種特殊類型。伴有視力下降，或視覺誘發(fā)電位異常。可有緩解復(fù)發(fā)，多灶等。2、格林-巴利綜合征：屬周圍神經(jīng)系統(tǒng)疾病，表現(xiàn)為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損癥狀。3、急性硬膜外膿腫：有身體其他部位的感染灶或感染史。發(fā)燒，根性痛，局部壓痛，肢體癱不完全。MRI。,21,鑒別診斷,4、脊髓出血：急性，局部疼痛，血性CSF，MRI或CT。5、周期性麻痹：反復(fù)發(fā)作，軟癱，無感覺和括約肌障礙。血鉀低。6、急性脊髓壓迫癥：結(jié)核、腫瘤、脊柱病、外傷等相應(yīng)病史。MRI。 7、脊髓血管?。喝毖?，脊前動(dòng)脈閉塞綜合癥。,22,治療,1、藥物：a、激素：b、維生素：c、抗生素：d、改善血循環(huán)：e、神經(jīng)營養(yǎng)藥：大劑量免疫球蛋白：0.4g/kg/d，QD 35天。2、 護(hù)理： 3、康復(fù)： 4、上升性或高位脊髓炎：氣管切開，呼吸機(jī)輔助呼吸。,23,急性脊髓炎的預(yù)后,通常36個(gè)月可基本恢復(fù)肢體完全性癱瘓者發(fā)病6個(gè)月后EMG仍為失神經(jīng)改變，MRI顯示病變范圍廣泛者預(yù)后不良合并褥瘡、肺或泌尿系感染時(shí)常影響病情恢復(fù)，部分病人可死于合并癥上升性脊髓炎預(yù)后較差，可在短期內(nèi)死于呼吸循環(huán)衰竭,24,脊髓壓迫癥 (compressive myelopathy),25,脊髓壓迫癥的概念,是由于椎管內(nèi)占位性病變引起的脊髓受壓表現(xiàn)的一組疾病，呈進(jìn)行性發(fā)展，最后導(dǎo)致不同程度脊髓橫貫損害和椎管阻塞。,26,脊髓壓迫癥的病因,腫瘤最常見，約占1/3以上炎癥如椎管或脊柱急性膿腫、慢性肉芽腫脊柱外傷如骨折、脫位及椎管內(nèi)血腫形成脊柱退行性病變?nèi)缱甸g盤脫出癥等先天性疾病如顱底凹陷癥、環(huán)椎枕化等,27,脊髓壓迫癥的發(fā)病機(jī)制,脊髓受壓早期可通過移位、排擠腦脊液及表面靜脈的血液得到代償后期代償可出現(xiàn)骨質(zhì)吸收，使局部椎管擴(kuò)大，此時(shí)多有明顯的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀與體征。急慢性壓迫由于代償程度不同，脊髓損傷程度也不同,28,脊髓壓迫癥的發(fā)病機(jī)制,髓內(nèi)外病變因有無硬脊膜阻擋對(duì)神經(jīng)組織壓迫程度不同，癥狀有所不同動(dòng)脈受壓而供血不足，可引起脊髓變性萎縮靜脈受壓瘀血引起脊髓水腫,29,脊髓壓迫癥的臨床表現(xiàn),急性脊髓壓迫癥病情進(jìn)展迅速，多表現(xiàn)脊髓橫貫性損害，常有脊髓休克慢性脊髓壓迫癥呈緩慢進(jìn)行性發(fā)展，通常表現(xiàn)三期：根痛期：神經(jīng)根痛及脊膜刺激癥狀；脊髓部分受壓期：脊髓半切綜合征；完全受壓期：脊髓完全橫貫性損害,30,脊髓壓迫癥的臨床表現(xiàn),神經(jīng)根癥狀根痛或局限性運(yùn)動(dòng)障礙后根分布區(qū)自發(fā)性疼痛，如電擊、燒灼樣，體位改變可使癥狀減輕或加重相應(yīng)節(jié)段的“束帶感” 前根受壓出現(xiàn)支配肌群肌束顫動(dòng)、肌無力或肌萎縮,31,脊髓壓迫癥的臨床表現(xiàn),感覺障礙 脊髓丘腦束受損：對(duì)側(cè)較病變水平低23個(gè)節(jié)段以下的軀體痛、溫覺減退或缺失髓內(nèi)病變：早期為病變節(jié)段支配區(qū)分離性感覺障礙，自病變節(jié)段向下發(fā)展， “馬鞍回避”髓外病變：常自下肢遠(yuǎn)端開始向上發(fā)展至受壓節(jié)段后索受壓：病變水平以下同側(cè)深感覺缺失,32,脊髓壓迫癥的臨床表現(xiàn),運(yùn)動(dòng)障礙 一側(cè)或雙側(cè)錐體束受壓引起病變以下同側(cè)或雙側(cè)肢體痙攣性癱瘓脊髓前角及前根受壓可引起病變節(jié)段支配肌肉弛緩性癱瘓，伴有肌束顫動(dòng)和肌萎縮急性脊髓損害早期表現(xiàn)脊髓休克，病變水平以下肢體呈弛緩性癱,33,脊髓壓迫癥的臨床表現(xiàn),反射異常 受壓節(jié)段因后根、前根或前角受累而出現(xiàn)病變節(jié)段腱反射減弱或消失錐體束受損則損害水平以下同側(cè)腱反射亢進(jìn)、病理反射陽性、腹壁反射消失脊髓休克時(shí)各種反射均不能引出,34,脊髓壓迫癥的臨床表現(xiàn),自主神經(jīng)癥狀 髓內(nèi)病變較早出現(xiàn)括約肌功能障礙馬尾、圓錐病變出現(xiàn)尿便失禁病變水平以下因血管運(yùn)動(dòng)和泌汗功能障礙，可見少汗、無汗、皮膚干燥及脫屑,35,脊髓壓迫癥的臨床表現(xiàn),脊膜刺激癥狀多由硬膜外病變引起，表現(xiàn)為脊柱局部自發(fā)痛、叩擊痛，活動(dòng)受限如頸部抵抗和直腿抬高試驗(yàn)陽性等。,36,脊髓壓迫癥的輔助檢查,腦脊液檢查：壓頸試驗(yàn)、蛋白-細(xì)胞分離脊柱X線攝片脊髓造影CT及MRI,37,脊髓壓迫癥的診斷和鑒別診斷,首先明確脊髓損害為壓迫性或非壓迫性而后確定受壓部位及平面，病變是髓內(nèi)、髓外硬膜內(nèi)或髓外硬膜外最后確定壓迫性病變的病因及性質(zhì),38,脊髓壓迫癥的診斷和鑒別診斷,脊髓壓迫癥與非壓迫性病變的鑒別：急性脊髓炎脊髓蛛網(wǎng)膜炎脊髓空洞癥,39,脊髓壓迫癥的診斷和鑒別診斷,脊髓病變節(jié)段的確定脊髓內(nèi)、髓外硬膜內(nèi)、髓外硬膜外病變的鑒別(見下表),40,髓外硬膜內(nèi)病變 髓內(nèi)病變根性痛 多見,明顯,早期出現(xiàn),且部位固定 少見,不明顯感覺障礙 病灶以下,呈上行性進(jìn)展, 由病變水平向下發(fā)展, 上界明顯, 無分離性感覺障礙, 可有分離性感覺障礙, 感覺正常 鞍 區(qū)鞍區(qū)感覺障礙錐體束征 常早期出現(xiàn),顯著 晚期出現(xiàn),不顯著營養(yǎng)障礙 無 有肌肉萎縮 無或局限 明顯,廣泛尿便障礙 晚期出現(xiàn) 早期出現(xiàn),嚴(yán)重,