原發(fā)性醛固酮增多癥課件.ppt

1、原發(fā)性醛固酮增多癥,Q1：什么是原發(fā)性醛固酮增多癥,由于腎上腺皮質(zhì)本身病變(腫瘤或增生)，分泌過多的醛固酮（ALD），導(dǎo)致水鈉潴留、血容量擴(kuò)張、腎素-血管緊張素系統(tǒng)活性受抑制，稱原發(fā)性ALD增多癥（PA），又稱Conn綜合征,Q2：什么是繼發(fā)性醛固酮增多癥,一類是使有效血容量減少的疾病，如腎動(dòng)脈狹窄、充血性心力衰竭、肝硬化、失鹽性腎病、特發(fā)性水腫、濫用利尿藥等 另一類是腎素原發(fā)性增多，如腎素瘤、巴特綜合征,Q3：為何要重視PA的診斷,發(fā)病率高，占高血壓的10% 心腦血管并發(fā)癥發(fā)生率高 治療和原發(fā)性高血壓存在差別,2級(jí)及3級(jí)高血壓 難治性高血壓：三種降壓藥物聯(lián)用仍難以達(dá)到降壓效果 高血壓合并低血

2、鉀（自發(fā)性低血鉀或者利尿劑誘發(fā)出的低血鉀）,Q4：哪些患者要篩查PA（1）,Q4：哪些患者要篩查PA（2）,高血壓合并腎上腺意外瘤 高血壓及有早發(fā)高血壓家族史 年齡小于40歲的合并高血壓的腦卒中患者 所有原醛患者的一級(jí)親屬,Q5：PA有哪些類型（1）,醛固酮瘤（APA） 最常見，以前認(rèn)為占PA的70%左右 常為單個(gè)小腺瘤（2cm），左側(cè)多見 高血壓、低血鉀常較嚴(yán)重 其分泌水平具有晝夜節(jié)律性，受ACTH調(diào)控 對(duì)腎素、血管緊張素II的刺激無(wú)效,Q5：PA有哪些類型（2）,特發(fā)性醛固酮增多癥（IHA） 占PA的30%左右 常為雙側(cè)腎上腺增生 高血壓、低血鉀常較輕 其分泌受腎素、血管緊張素II調(diào)控,Q

3、5：PA有哪些類型（3）,糖皮質(zhì)激素可抑制性PA（GRA） 常染色體顯性遺傳 GC可抑制ALD分泌 基因編碼錯(cuò)位所致 增多的ALD主要在束狀帶分泌，受ACTH調(diào)控,Q5：PA有哪些類型（4）,原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生 極少 為單側(cè)性 病理類型似IHA，生化特征似APA 醛固酮癌,Q6：PA的首選篩查手段,血漿ARR（醛固酮/腎素活性比值） 以比值為30為標(biāo)準(zhǔn) 起床2小時(shí)之后（站立、坐位或者行走），然后坐位15分鐘以上，正常飲食（不要限鈉） 先把血鉀糾正至正常,Q7：測(cè)定ARR需要停用哪些藥物,以下藥物撤停4周以上 安體舒通、阿米洛利、氨苯蝶啶、依普利酮 排鉀利尿劑 甘草制劑 如果以上藥物撤除之后，

4、ARR的結(jié)果仍不具 診斷價(jià)值的話，撤停以下藥物2周以上 beta受體阻滯劑，中樞性alpha2激動(dòng)劑（甲基多巴和可樂定） ACEI、ARB、腎素抑制劑、二氫吡啶類CCB,Q7：測(cè)定ARR需要停用哪些藥物（2）,如果必須控制血壓，選用以下降壓藥 維拉帕米 a受體阻滯劑 肼屈嗪,Q8：PA的診斷流程？,Q9:PA的確診實(shí)驗(yàn)有哪些,口服鈉負(fù)荷實(shí)驗(yàn) 口服鈉鹽負(fù)荷試驗(yàn)患者需連續(xù)3 d， 每天攝入鈉鹽超過200 mmol/L（相當(dāng)于6 克鈉鹽）。從第3 天早晨起，患者留取24 h 尿液至第4 天早晨，以測(cè)定24 h 尿醛固酮，尿鈉和尿肌酐。結(jié)果判定： 如果患者的尿醛固酮超過12 g/24 h（MayoCl

5、inic 的標(biāo)準(zhǔn)），或者14 g /24 h （Cleveland Clinic的標(biāo)準(zhǔn)），則可以確診PA。,口服鈉負(fù)荷實(shí)驗(yàn) 口服鈉鹽負(fù)荷試驗(yàn)患者需連續(xù)3 d， 每天攝入鈉鹽超過200 mmol/L（相當(dāng)于6 克鈉鹽）。從第3 天早晨起，患者留取24 h 尿液至第4 天早晨，以測(cè)定24 h 尿醛固酮，尿鈉和尿肌酐。結(jié)果判定： 如果患者的尿醛固酮超過12 g/24 h（MayoClinic 的標(biāo)準(zhǔn)），或者14 g /24 h （Cleveland Clinic的標(biāo)準(zhǔn)），則可以確診PA。,靜脈鹽水負(fù)荷試驗(yàn) 靜脈鹽水負(fù)荷試驗(yàn)試驗(yàn)一般在早晨08：00 am左右開始?；颊咴谠囼?yàn)開始前先靜臥12 h，然后以

6、500 mL/h 靜脈注射速度，連續(xù)滴注4 h 共計(jì)2 L生理鹽水。滴注前后分別測(cè)定血漿醛固酮、腎素活性、血鉀和血皮質(zhì)醇濃度。如果滴注后的血皮質(zhì)醇濃度低于滴注前的，則可進(jìn)一步判定檢查結(jié)果。結(jié)果判定：目前認(rèn)為滴注生理鹽水后的血漿醛固酮如果超過10 ng/dL，則多可明確有PA，小于5 ng /dL，則PA 可能性小，介于兩者之間，則需權(quán)衡。,靜脈鹽水負(fù)荷試驗(yàn) 靜脈鹽水負(fù)荷試驗(yàn)試驗(yàn)一般在早晨08：00 am左右開始?；颊咴谠囼?yàn)開始前先靜臥12 h，然后以500 mL/h 靜脈注射速度，連續(xù)滴注4 h 共計(jì)2 L生理鹽水。滴注前后分別測(cè)定血漿醛固酮、腎素活性、血鉀和血皮質(zhì)醇濃度。如果滴注后的血皮質(zhì)醇

7、濃度低于滴注前的，則可進(jìn)一步判定檢查結(jié)果。結(jié)果判定：目前認(rèn)為滴注生理鹽水后的血漿醛固酮如果超過10 ng/dL，則多可明確有PA，小于5 ng /dL，則PA 可能性小，介于兩者之間，則需權(quán)衡,氟氫可的松抑制實(shí)驗(yàn) 氟氫可的松抑制試驗(yàn)患者連續(xù)4 d， 每隔6 h 服用0.1 mg 氟氫可的松， 同時(shí)服用足量緩釋氯化鉀，以保證血鉀在4.0 mmol /L 以上。患者同時(shí)行高鈉飲食，保證尿鈉的排出量為3 mmol /kg。在第4 天上午10：00 am左右測(cè)定血漿醛固酮、腎素活性和皮質(zhì)醇的質(zhì)量濃度。如果上午10：00 am 的皮質(zhì)醇水平低于上午07：00 am 的，且血漿醛固酮超過6 ng /dL，

8、腎素活性小于1 ng.ml-1.h-1，則確診試驗(yàn)陽(yáng)性。,卡托普利試驗(yàn) 患者在坐位或立位保持1 h 后，服用2550 mg 卡托普利。在服用前零點(diǎn)，服用后1 h、2 h 分別測(cè)定血漿醛固酮、皮質(zhì)醇濃度和腎素活性，期間患者保持坐位。結(jié)果判定：服藥后血漿醛固酮濃度的抑制程度如果不超過30，則試驗(yàn)結(jié)果為陽(yáng)性。,Q10:各實(shí)驗(yàn)的利弊和注意事項(xiàng),氟氫可的松抑制試驗(yàn)最準(zhǔn)確，但是費(fèi)時(shí)、費(fèi)力、費(fèi)錢，且需住院 前三種方法均需高鈉，故未控制高血壓，心功能不全者禁用 實(shí)驗(yàn)前低血鉀必須矯正,Q11：腎上腺CT診斷PA的價(jià)值如何,目前最推薦的手段 判斷一側(cè)優(yōu)勢(shì)分泌的敏感性和特異性分別為78%和75% 對(duì)于小于1cm的腺

9、瘤檢出率小于25% 與腎上腺取血的符合率僅為53% 有22%的該手術(shù)的被排除手術(shù)，23%的患者接受不必要的手術(shù),Q12:腎上腺取血的診斷價(jià)值如何,PA分型、判斷優(yōu)勢(shì)分泌的的金標(biāo)準(zhǔn) 敏感性和特異性分別達(dá)到95%和100% 右側(cè)腎上腺靜脈插管困難，成功率較低 醛固酮/皮質(zhì)醇比值為對(duì)側(cè)兩倍以上，則認(rèn)為該側(cè)存在優(yōu)勢(shì)分泌,Q13：PA的治療,存在某側(cè)優(yōu)勢(shì)分泌者，手術(shù)切除 不存在優(yōu)勢(shì)分泌，選擇鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑： 安體舒通 依普利酮 阿米洛利 可聯(lián)合噻嗪類利尿劑和CCB,病例一、,劉XX，69歲，男性， 主訴：發(fā)現(xiàn)血壓高10余年，發(fā)現(xiàn)現(xiàn)左腎上腺腫瘤1年余 現(xiàn)病史：患者緣于1998年左右查體時(shí)發(fā)現(xiàn)血壓高，

10、。此后多次測(cè)血壓均高，最高血壓為230/120mmHg。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院明確診斷為“高血壓病”。于2004年左右，患者無(wú)明顯誘因出現(xiàn)反復(fù)頭昏癥狀，休息后緩解，行動(dòng)態(tài)血壓監(jiān)測(cè)提示：白天平均收縮壓172mmHg，最高值188mmHg，夜間平均收縮壓176mmHg，最高值187mmHg。行肝功、血脂、乙肝兩對(duì)半均提示正常。心臟超聲提示：高血壓性心臟病。調(diào)整降壓藥物為“咪達(dá)普利、倍他樂克、坎地沙坦、吲噠帕胺”，效果不佳。,監(jiān)測(cè)血壓仍偏高，最高收縮壓達(dá)230mmHg，多于早晨血壓較高，偶有傍晚出現(xiàn)雙下肢凹陷性水腫，曾于2010年5月在以“高血壓”入住我院老年科，行腎上腺增強(qiáng)CT提示：左腎上腺結(jié)節(jié)影，考慮腺瘤可能

11、性大，生化示低血鉀，查血漿醛固酮水平提示正常，腎素活性、血管緊張素檢查明顯低于正常。尿VMA提示：10.5mg/24h。診斷考慮“原發(fā)性醛固酮增多癥”，予“氨體舒通（間斷，20mg，一日1次）、氨氯地平（5mg 一日1次）、卡維地洛（10mg 一日1次）”等口服癥狀緩解,診斷： 診斷依據(jù)： 治療：,病例二,肖XX，39歲，女性， 主訴：反復(fù)頭昏、全身乏力10月 現(xiàn)病史：患者于10月前出現(xiàn)頭昏，伴乏力，無(wú)惡心、嘔吐，無(wú)腹脹及腹瀉，無(wú)肉眼血尿，無(wú)尿急、尿痛，無(wú)發(fā)熱、畏寒等不適。在當(dāng)?shù)貐^(qū)醫(yī)院檢查，測(cè)血壓：190/110mmHg，血鉀低（具體不詳），經(jīng)積極降壓及補(bǔ)鉀后癥狀緩解。診斷考慮：繼發(fā)性高血壓。

12、未檢查出病灶。后服用：硝苯地平2片，2次/日降壓治療。后反復(fù)發(fā)作，遂到達(dá)州市中心醫(yī)院檢查行雙側(cè)腎上腺CT檢查：提示左側(cè)腎上腺占位。給于：氯化鉀片2片，2次/日，硝苯地平2片，2次/日降壓治療，癥狀緩解。,在全麻下行后腹腔鏡左側(cè)腎上腺切除術(shù)。術(shù)后給予吸氧、抗炎、止血等對(duì)癥支持治療，術(shù)后病檢示：左側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生?；颊呋謴?fù)順利血壓目前正常，切口愈合良好，精神食欲佳。潘進(jìn)洪副教授指示出院。 出院時(shí)情況：患者一般情況好，血壓正常，小便通暢、未訴尿頻、尿急、尿痛、腰部疼痛，無(wú)發(fā)熱，傷口甲級(jí)愈合已拆線。 出院診斷：1.左側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生。2、原發(fā)性醛固酮增多癥 出院醫(yī)囑：1.出院后繼續(xù)監(jiān)測(cè)血壓，監(jiān)測(cè)電解質(zhì)

13、。2、出院后繼續(xù)口服抗生素。 3、門診隨訪.,病例三,黃XX，女性，48歲 主訴：發(fā)現(xiàn)血壓高15月，乏力、停經(jīng)半年。 現(xiàn)病史：患者于2009年10月因面部發(fā)紅、夜尿增多去當(dāng)?shù)卦\所，查血壓160/90mmHg左右。無(wú)頭暈、頭痛，無(wú)胸悶、胸痛、端坐呼吸和雙下肢水腫，無(wú)畏寒、發(fā)熱，無(wú)咳嗽、咯痰，無(wú)黑朦、暈厥，無(wú)腰痛、血尿等癥。服“硝苯地平緩釋片、北京降壓靈、硝酸甘油”控制血壓，自訴血壓一直控制不好，監(jiān)測(cè)血壓仍逐漸上升。2010年7月無(wú)明顯誘因月經(jīng)突然停止，逐漸出現(xiàn)頭暈、乏力，面部紅腫，頸項(xiàng)增粗，胡須生長(zhǎng)，偶伴雙下肢水腫。無(wú)口干、多飲，無(wú)頭痛、胸悶、胸痛等癥。2010年8月31日奉節(jié)縣人民醫(yī)院超聲示：

14、甲狀腺結(jié)構(gòu)欠均，右葉內(nèi)低回聲，請(qǐng)結(jié)合臨床及化驗(yàn)；患者自訴當(dāng)時(shí)查甲功無(wú)明顯異常。,2010年11月初測(cè)血壓達(dá)220/120mmHg，伴頭暈、乏力、腰部疼痛，無(wú)頭痛、胸悶、胸痛，無(wú)視物旋轉(zhuǎn)、視物模糊、惡心、嘔吐，無(wú)胸悶、胸痛。11月4日入奉節(jié)縣人民醫(yī)院查顱腦CT示：顱腦CT平掃，部分腦溝略髖，結(jié)合臨床，必要時(shí)進(jìn)一步檢查；超聲心動(dòng)圖示：1、左室壁增厚，運(yùn)動(dòng)欠協(xié)調(diào)2、左室舒張功能減退。患者未引起重視，未進(jìn)一步診治。2011年1月10日巫山縣人民醫(yī)院查電解質(zhì)：K 2.6mmol/L，Na 149.1mmol/L。為進(jìn)一步診治，患者于今日來(lái)本院，門診以“高血壓低血鉀待查？1、Cushing綜合征2、醛固酮

15、增多癥3、異位ACTH綜合癥”將其收住入院。,08：00血皮質(zhì)醇測(cè)定 600ng/ml 16：00血皮質(zhì)醇測(cè)定 600ng/ml 24：00血皮質(zhì)醇測(cè)定 505.23ng/ml 次日08：00血皮質(zhì)醇測(cè)定 600ng/ml,腎素活性臥位2.25ug/L 腎素活性立位3.04ug/L 血管緊張素臥位65.64ug/L 血管緊張素立位54.58ug/L 血漿醛固酮臥位 71.60ug/L 血漿醛固酮立位 134.28ug/L,血常規(guī)：N 76.7%；腎功：血尿酸445.3umol/L，血鉀2.73mmol/L，血氯化物112.4mmol/L；肝功：ALT 113IU/L，AST 76IU/L，GGT 113 IU/L，ALP 158 IU/L，TP 60.2g/L，Alb34.6g/L；血脂：Tch6.24 mmol/L，TG2.39mmol/L；血沉50mm/h；性激素六項(xiàng)：E2 28p