新生兒肺透明膜病

1、1,新生兒肺透明膜病 （hyaline membrane disease ,HMD）,吉大一院兒內(nèi)三科 嚴(yán)超英,2,一、 概念,HMD : 是由于肺表面活性物質(zhì)缺乏(多見于早產(chǎn)兒) 所致以肺泡壁上附有嗜伊紅透明膜和肺不張為特征。臨床特點(diǎn)為生后不久即出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難、發(fā)紺和呼吸衰竭。,因此，HMD又稱新生兒呼吸窘迫綜合征 （neonatal respiratory distress syndrome ,NRDS）,3,周期性呼吸：,呼吸急促 ：呼吸60次/分,5-10秒,呼吸減慢： 呼吸 30次/分,呼吸暫停 ： 呼吸停止20秒,心率100次/分, 同 時(shí)發(fā)紺或肌張力減低,呼吸不規(guī)則：呼吸停止

2、 20秒，不伴有心率減 慢及發(fā)紺,5-10秒,4,呼吸困難 ： 呼吸急促伴鼻扇和三凹征、發(fā)紺、 呼氣 性呻吟、呼吸節(jié)律不整、肌 張力減低。,呼吸衰竭： 由于呼吸中樞或呼吸器官病變造成 換氣和/或通氣功能障礙而引起機(jī)體 缺氧、二氧化碳潴留進(jìn)而導(dǎo)致一系,列生理、代謝功能障礙的表現(xiàn)。,5,二、病因：,缺乏肺泡表面活性物質(zhì)(PS),來源：由肺泡II型細(xì)胞產(chǎn)生,磷脂蛋白復(fù)合物,磷脂類85%,蛋白質(zhì)10%,碳水化合物 5%,卵磷脂75%(L) 磷脂酰甘油9% 鞘磷脂少許(S),成分：,L/S 2,作用：,降低肺泡表面張力，保持肺胞穩(wěn)定性。,Photomicrograph demonstrates the

3、collapsed alveoli filled with hyaline membrance,7,1820周,28周,35周,8,胎 齡（周）,發(fā)病率,5%,15%30%,60%80%,37,3234,28,9,P=,2T,R,T,R,功能殘氣量,10,當(dāng)PS缺乏時(shí),11,影響 PS 合成因素,孕母有糖尿病,缺氧、酸中毒、寒冷,重癥肺炎,早產(chǎn):,腎上腺皮質(zhì)激素(剖宮產(chǎn)),吸純氧、過度通氣,肺發(fā)育不成熟，肺泡小，PS少,12,血糖,胎兒高胰島素血癥,低血糖（生后）,PS合成,拮抗腎上腺皮質(zhì)激素,酸中毒,抑制PS合成,13,三、發(fā)病機(jī)制,肺泡表面活性物質(zhì),肺泡表面張力,肺泡萎陷,進(jìn)行性肺不張,缺

4、氧、酸中毒,肺小A痙攣,肺A 阻力,卵圓孔、A導(dǎo)管重新開放,右 左分流,持續(xù)胎兒循環(huán),肺灌流量,肺毛細(xì)血管通透性,纖維蛋白沉著,透明膜形成,通氣/血流下降 CO2潴留,肺毛細(xì)血管內(nèi)皮受損,14,四、病理：,大體：肺質(zhì)韌，暗紫色，如肝臟,肺泡廣泛不張，細(xì)支氣管及肺泡壁上透明膜形成,15,多見于早產(chǎn)兒、剖宮產(chǎn)兒、糖尿病 母親之子及圍生期窒息史的新生兒。,主要表現(xiàn) ：生后不久(26小時(shí),12小時(shí))出現(xiàn)癥狀,五、臨床表現(xiàn)：,進(jìn)行性呼吸困難,呼氣性呻吟,發(fā) 紺,呼吸衰竭,一般情況：,胸廓下陷,鼻扇、三凹征,呼吸音減低、濕羅音,心率先快后慢、心音由強(qiáng)到弱、心臟雜音,呼吸不規(guī)則,呼吸暫停,肌張力低下,16,

5、病情多于2448小時(shí)最為嚴(yán)重，重者在 三 天內(nèi)死亡。,病程及預(yù)后：,常見并發(fā)癥：腦室出血、肺炎，有并發(fā)癥者病程長。,17,六、實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查：,血?dú)夥治? 低氧血癥： 高碳酸血癥： 混合性酸中毒： 電解質(zhì)紊亂：,胃液泡沫穩(wěn)定實(shí)驗(yàn) ：陰性提示RDS,L/S比值測定： 取羊水或新生兒氣管分泌物:L/S1.5 : 有意義,PaO2,PaCO2,pH7.30,K+ Na+,Ca+,18,1ml胃液,1ml 95%酒精,振蕩15秒,靜止15分鐘,方法及原理：,PS有利于泡沫形成,酒精起抑制作用,陽性可除外本病,19,生后24小時(shí)有特征性改變,輕：兩肺野普遍性透亮度降低 中：彌漫均勻網(wǎng)狀顆粒陰影 重：支

6、氣管充氣征，甚至呈白肺改變,X 線：,20,21,級(jí)：細(xì)顆粒狀及網(wǎng)狀致密陰影,22,級(jí)：融合成片狀 出現(xiàn)支氣管充氣征 心影清晰,23,級(jí)：肺野呈毛玻璃狀 心膈邊緣輪廓模糊不清,24,級(jí)：肺內(nèi)不顯示氣體，密度普遍增高 稱“白肺”,25,病史：早產(chǎn)兒，產(chǎn)程未發(fā)動(dòng)的剖宮產(chǎn)兒、 窒息兒、糖尿病母親小兒等。,臨床表現(xiàn)：生后12小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸 困難及青紫等。,X線 ：出現(xiàn)特征性改變。,實(shí)驗(yàn)室：泡沫試驗(yàn)陰性有助于診斷。,七、診斷及鑒別診斷,診斷依據(jù)：,26,鑒別診斷：,新生兒濕肺,新生兒肺炎,膈疝,HIE、顱內(nèi)出血,27,病因：,足月兒多見，尤其剖宮產(chǎn)兒。,生后25小時(shí)出現(xiàn)呼吸急促，口周青紫，但非進(jìn)行

7、性 , 三凹征不明顯，且反應(yīng)正常，吃奶好，可有呼吸音減低或濕羅音， 23天內(nèi)癥狀消失。,X線:紋理粗,斑點(diǎn)狀云霧影，常見葉間積液。,肺內(nèi)淋巴管和靜脈轉(zhuǎn)運(yùn)液體 功能暫時(shí)低下。,臨床特點(diǎn)：,預(yù)后好，自限性。,新生兒濕肺,28,吸入性肺炎：羊水、胎糞（過期產(chǎn)） 感染性肺炎：宮內(nèi)、產(chǎn)時(shí)、生后,臨床特點(diǎn)：,發(fā)病時(shí)間： 3 天（因病因而異）,癥狀：呼吸急促、暫停、呼吸困難。亦可僅表現(xiàn)吃奶少，吐沫，體溫正?；虿簧?。（不典型）,體征：無或細(xì)小濕羅音,X線：點(diǎn)片陰影,治療：抗感染治療,新生兒肺炎,病因：,29,30,體征：肺內(nèi)聞及腸鳴音，呼吸音減弱或消 失，而腹部凹陷、空虛。,X線：胸部有充氣腸曲或胃泡影，并

8、有肺不 張，縱膈向?qū)?cè)移位。,治療：手術(shù)治療,病因：膈肌發(fā)育異常,膈疝,臨床特點(diǎn)：,癥狀： 陣發(fā)性呼吸急促和發(fā)紺（進(jìn)食后加重）。,31,32,（四）原發(fā)性肺不張 1、病因：,1）早產(chǎn)兒：呼吸中樞不成熟，肺不成熟。,2）新生兒: 有神經(jīng)系統(tǒng)損傷。,3）孕婦產(chǎn)前用過麻醉藥，抑制了呼吸中樞。,2、臨床特點(diǎn)： 癥狀：青紫、呼吸不規(guī)則和暫停，喂奶后常使青紫 加重，啼哭或吸氣后青紫可暫時(shí)緩解。 體征：不明顯或有呼吸音低。,X線：肺不張,3、治療,33,（五）腦病或顱內(nèi)出血 1、病因：主要是缺氧或產(chǎn)傷。,2、臨床特點(diǎn)： 癥狀：中樞神經(jīng)系統(tǒng)興奮或抑制表現(xiàn)。,體征：除呼吸困難、發(fā)紺外有高顱壓、 肌張力及原始反射

9、等改變。,檢查： 腰穿或頭部CT有改變。,3、治療：,34,八、治 療,RDS是一種危重疾病，應(yīng)放入NICU中搶救，若渡過72小時(shí)，因自身產(chǎn)生PS增多，癥狀可逐漸趨于緩解。,治療重點(diǎn)：,糾正缺氧、酸中毒,PS 替代療法,支持、對癥,關(guān)閉導(dǎo)管：,35,面罩或?qū)Ч茌斞醴?持續(xù)氣道正壓呼吸 機(jī)械通氣,意義：,防止無氧代謝，減輕肺血管痙攣，減少分流，促進(jìn)動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉，利于ps合成，防止肺萎陷。,糾正缺氧,方法：,36,注意事項(xiàng):,面罩、鼻導(dǎo)管、鼻塞法：,氧濃度為：4060%,間歇給氧,維持PaO2 ：6.79.8Kpa(5070mmHg）,SaO2: 8795%,晶體后f 增生癥 肺發(fā)育不良、f化 破

10、壞PS,過度給氧可致：,37,持續(xù)氣道正壓呼吸（CPAP)：,適應(yīng)癥：,輕型，有自主呼吸者,當(dāng)氧濃度60%時(shí):,SaO285%，,頻繁的呼吸暫停,PaO2 50mmHg,38,機(jī)械通氣：,適應(yīng)癥,重型,CPAP無效：,PaO250mmHg,PaCO260mmHg,方 法,同步間歇指令通氣: SIMV,同步間歇正壓通氣: SIPPV,TcSO285%,PH7.25,39,PS替代治療,來源:,從羊水、牛、豬、肺灌洗液提取PS,方法：,氣管內(nèi)滴注,劑量：,100200mg/kg, 用13次, 間隔1012小時(shí),注意：,盡早應(yīng)用，24小時(shí)（預(yù)防:30分鐘）,40,熱量供給： 第一天熱量 5075 k

11、cal/kg， 液體 6575 ml/kg，以后漸增。,保溫：中性溫度，濕度 60%。,氣道通暢：清理呼吸道。,1,2,3,支持、對癥治療,41,糾正酸中毒：,抗生素治療：,4,5,糾正電解質(zhì)紊亂：,呼吸性酸中毒：在正確通氣、吸氧治療下可得到糾正。,代謝性酸中毒：用5%碳酸氫 鈉，每次23ml/kg,稀釋1.4%碳酸氫鈉靜點(diǎn)。,6,42,經(jīng)心導(dǎo)管直接滴到A導(dǎo)管靜點(diǎn)口服,應(yīng)在肺動(dòng)脈高壓糾正后應(yīng)用,關(guān)閉動(dòng)脈導(dǎo)管,消炎痛：,機(jī)理：,前列腺素 E 是胎兒及生后初期維持動(dòng)脈導(dǎo)管開放的重要物質(zhì)。消炎痛為前列腺素合成酶抑制劑。,劑量：,0.1-0.2mg/kg, 12 、36小時(shí)再用1次,用法及效果：,43,對需提前分娩或有早產(chǎn)跡者，在分娩前2天給予孕婦肌注地塞米松6毫克，每日2 次或用氫化考的松100毫克靜點(diǎn),每日2次，共2天（30周者效果差）。,對2830周早產(chǎn)兒，力爭在生后30分鐘 內(nèi)用PS(24h)。,九、預(yù)防,預(yù)防早產(chǎn)，控制母孕期糖尿病等,