紅斑鱗屑性皮膚病.ppt

1、紅斑鱗屑性皮膚病,主要是指一組病因尚未完全明了的以紅斑或紅斑鱗屑為主要特征的皮膚病。,多形紅斑（Erythema multiforme）,是一種以多形性皮疹和虹膜樣紅斑為特征的自限性炎癥性皮膚病，常有粘膜損害及全身癥狀,一、病因,1.感染：以單純皰疹病毒及支原體感染為常見病因。也見于下列感染： 細菌（溶血性鏈球菌、沙門氏菌屬、葡萄球菌屬、結核桿菌等）； 真菌（組織胞漿菌）； 原蟲（瘧原蟲、陰道毛滴蟲等）。,復雜，尚未完全明了，病因不明為特發(fā)性多性紅斑，病因明確為癥狀性多形紅斑。,2.藥物：（巴比妥類、苯妥因鈉、別嘌呤醇、青霉素、磺胺、砷劑、溴劑、毛地黃、金制劑、汞劑、水楊酸類等）；疫苗：（卡介

2、苗）；血清（TAT）。 3.其他： 某些系統(tǒng)性疾?。篖E、皮肌炎、結節(jié)性動脈周圍炎、惡性腫瘤、白血病、多發(fā)性骨髓瘤、內臟惡性腫瘤等； 物理因素：寒冷、日光； 內分泌：月經(jīng)、妊娠等。,一、病因,二、臨床表現(xiàn),前驅癥狀：畏寒、發(fā)熱、全身不適、乏力、關節(jié)肌肉酸痛、咽喉疼痛等。 皮疹于1224小時內突然發(fā)生，對稱分布，皮疹多形，可有風團、紅斑、丘疹、紫癜、水皰等。 發(fā)病年齡：任何年齡，兒童、青年女性多見。 春秋季易發(fā)。,二、臨床表現(xiàn),1.紅斑-丘疹型：常見，較輕。特征性損害：虹膜樣斑或靶形紅斑。,初為0.51.0cm圓形或橢圓形水腫性紅斑，顏色鮮紅，境界清楚，向周圍擴大，12日后呈拇指甲或錢幣大小，中

3、央顏色變暗或呈暗紫色，或出現(xiàn)紫癜、水皰或丘皰疹，邊緣潮紅。,二、臨床表現(xiàn),好發(fā)部位：四肢遠端（手足背部、指緣、掌跖、前臂、小腿伸側）及耳廓；少數(shù)伴口腔、外陰粘膜損害。 病程：24周后皮疹逐漸消退，可留暫時性色素沉著，本型易復發(fā)。 2.水皰-大皰型：常由紅斑-丘疹型發(fā)展而來，可形成水皰、大皰和血皰。皮損分布較廣，除四肢遠端外，口鼻、外生殖器粘膜可出現(xiàn)糜爛，伴乏力、關節(jié)痛、發(fā)熱等。,二、臨床表現(xiàn),3.重癥型：又稱Steven-Johnson綜合征。發(fā)病急劇，有較重的前驅癥狀：高熱、畏寒、頭痛、關節(jié)痛等。,皮疹出現(xiàn)迅速，為水腫性鮮紅斑或暗紅色虹膜樣斑或瘀斑，很快出現(xiàn)水皰大皰、血皰，尼氏征陽性。并累及

4、口、鼻粘膜、眼結膜及外生殖器粘膜。,二、臨床表現(xiàn),口鼻粘膜：糜爛，分泌物多，表面有灰白色假膜，疼痛明顯。 眼結膜：充血明顯，分泌物多，甚至發(fā)生角膜炎、角膜潰瘍、全眼球炎及失明。 外陰、肛門：也可出現(xiàn)粘膜紅腫糜爛， 呼吸道、消化道粘膜：也可出現(xiàn)壞死、潰瘍、出血，并發(fā)支氣管肺炎、消化道出血、壞死性胰腺炎、蛋白尿、血尿、尿素氮升高、肝功能異常等。 皮疹繼發(fā)感染可發(fā)生敗血癥。,三、診斷及鑒別診斷,診斷要點： 1.好發(fā)于兒童及青年女性，春秋季節(jié)多見； 2.皮損多形，有典型的虹膜樣損害，好發(fā)于四肢遠端及面部等； 有前驅癥狀，重者可有粘膜損害及全身癥狀。,三、診斷及鑒別診斷,鑒別診斷： 1.凍瘡：多見于冬季

5、，春季消退。好發(fā)于下肢末端及耳廓、面頰，無虹膜樣斑，遇熱癢明顯； 2.大皰性類天皰瘡：張力性表皮下大皰，好發(fā)于老年人，粘膜較少累及，病理為表皮下水皰； 3.二期梅毒疹：梅毒血清學試驗陽性； 4.紅斑狼瘡：面部蝶形紅斑，ANA、ds-DNA、sm抗體陽性。,四、治療,積極尋找病因，給予相應治療，如懷疑藥過敏應停用一切可疑藥物； 全身療法： 輕型：抗組胺藥或加葡萄糖酸鈣； 水皰-大皰型及重型：早期足量使用糖皮質激素，如潑尼松6080mg/d或相當量的氫化可的松、地塞米松，原有的皮疹消退后逐漸減量療程24周或更長；同時加強護理，注意水電介質平衡、營養(yǎng)及其他并發(fā)癥。,局部治療： 原則：消炎、收斂、止癢

6、、預防感染。 紅斑丘疹型：爐甘石洗劑或激素霜； 水皰或糜爛滲出者：3%硼酸液、0.1%雷佛奴爾液、生理鹽水等濕敷； 口腔護理： 眼部護理： 中醫(yī)治療： 輕型：涼血五根湯煎服； 重型：犀角地黃湯加味。,四、治療,銀屑病（psoriasis）,一種常見的原因不清的具有特征性皮損的慢性易復發(fā)的皮膚病。 白色鱗屑 、發(fā)亮薄膜、點狀出血。,一、病因及發(fā)病機制,確切病因未明，目前認為與遺傳及環(huán)境等多種因素相互作用有關，是一種多基因遺傳性疾病。其發(fā)病機制是一種免疫介導性疾病。 遺傳因素： 20%有家族史； HLA系統(tǒng)中類抗原A1、A13、A28、B13、B17、B37和Cw6和類抗原DR7在銀屑病患者中表達

7、的頻率高于正常人； 已確定的銀屑病基因位點有6p、17q、4q、1q、3q、19p等6個位點。,環(huán)境因素： 感染（主要促發(fā)和加重因素）； 精神緊張和應激事件、外傷、手術、妊娠、吸煙、藥物。 免疫因素： 淋巴細胞、單核細胞浸潤明顯，尤其是T淋巴細胞真皮浸潤為銀屑病病理特征。表明免疫系統(tǒng)涉及疾病的發(fā)生和致病過程。推測皮損中活化的T淋巴細胞釋放細胞因子（IL-1、6、8，IFN-）刺激角質形成細胞增殖加速。,一、病因及發(fā)病機制,二、臨床表現(xiàn),一般特征： 男多于女，城市農村 白人黃種人黑人 年齡青壯年為多 季節(jié)性冬重夏輕 地區(qū)北多南少 病程慢性經(jīng)過，易復發(fā) 分型四型,二、臨床表現(xiàn),1.尋常型 皮損白色

8、鱗屑 薄膜現(xiàn)象 Auspitz征 形狀：點滴、錢幣、蠣殼狀、花瓣狀、疣狀 部位： 癥狀：癢 病程慢性、復發(fā)性,花瓣狀銀屑病,環(huán)狀損害,點滴狀銀屑病,斑塊狀銀屑病,地圖狀銀屑病,分期： 進行期：皮疹不斷增多、擴大，色鮮紅，鱗屑較薄，周圍有紅暈。常有同形反應（Koebner現(xiàn)象）；,二、臨床表現(xiàn),穩(wěn)定期：病情保持相對穩(wěn)定，基本上無新疹出現(xiàn)，舊皮疹逐漸擴大，有較多較厚的鱗屑； 消退期：先從軀干、上肢開始消退，頭皮及下肢消退緩慢。 本病多冬重夏輕。,二、臨床表現(xiàn),2.膿皰型 泛發(fā)性：少見，臨床上最重的一型，病因不明，外用剌激性藥物、感染、應用激素或免疫抑制劑過程中驟然停藥等均可促發(fā)。 發(fā)病急劇，高熱，

9、白細胞增高，全身不適、乏力及關節(jié)腫脹。 皮損為炎性紅斑，表面密集無菌小 膿皰，可擴大融合成膿湖，皺襞常見糜爛、結痂。,二、臨床表現(xiàn),粘膜可見小膿皰、出現(xiàn)溝紋舌。 病程較長者伴指尖萎縮、肌無力、低鈣血癥、血沉增快，甚至可出現(xiàn)系統(tǒng)病變及繼發(fā)感染。 短期限發(fā)熱，膿皰常呈周期性發(fā)作，全身情況差，預后不良。,二、臨床表現(xiàn),限局性：限于掌跖部，對稱分布，可轉變?yōu)榉喊l(fā)性。掌部皮損初發(fā)于大魚際，以后逐漸擴展到掌心、手背及手指；足跖部好發(fā)于跖中部及內側。,二、臨床表現(xiàn),皮疹為對稱性紅斑上成群淡黃色針頭到粟粒大小膿皰，不易破裂。約12周后膿皰干涸、結痂及脫屑，鱗屑下反復出現(xiàn)新皰，故,二、臨床表現(xiàn),同一皮損上可見膿

10、皰、結痂、脫屑等不同時期損害。甲上有點狀凹陷、橫溝、縱嵴、混濁、甲剝離、甲下積膿。,3.關節(jié)病型：男性多見，常繼發(fā)于銀屑病反復惡化后，大多數(shù)與其它幾型并發(fā)。表現(xiàn)為非對稱性外周多關節(jié)炎，遠端指（趾）關節(jié)紅腫、疼痛、畸形，常從足部開始，漸累及其他關節(jié)。,二、臨床表現(xiàn),功能受限，關節(jié)毀形，病程慢性，呈進行性發(fā)展。患者伴有發(fā)熱、貧血、肝脾及淋巴結腫大等全身癥狀；,二、臨床表現(xiàn),X線檢查呈現(xiàn)類風濕性關節(jié)炎改變， 但類風 濕因子陰性。血鈣低、和2球蛋白升高。,紅皮病型和關節(jié)病型并發(fā),4.紅皮病型：發(fā)病率約占銀屑病的10%，多數(shù)是在尋常型進行期應用刺激性較大或較強藥物或長期服激素治療停藥而致。也可見于膿皰型

11、銀屑病后期。皮損為彌漫性潮紅、大量糠皮樣脫屑，點狀出血可消失。,二、臨床表現(xiàn),在彌漫性潮紅浸潤脫屑間可出現(xiàn)片狀正?！捌u”，指趾甲混濁變厚變形及脫落； 口鼻粘膜充血發(fā)紅，伴畏寒、發(fā)熱、關節(jié)痛、頭痛等全身癥狀。有淺表淋巴結腫大。 低蛋白血癥，WBC及中性粒細胞。,二、臨床表現(xiàn),三、組織病理,1.尋常型：表皮角化不全伴角化過度，顆粒層減少或消失，棘層肥厚。表皮突向下延長末端增寬呈杵狀。真皮乳突向上延伸，乳突上方表皮層變薄，僅23層棘細胞，,正常組織,銀屑病病理變化,白細胞在角化不全的角質層聚集Munro微膿瘍，真皮淺層血管周圍有淋巴細胞浸潤。,三、組織病理,2.膿皰型：同尋常型，在棘層上出現(xiàn)海綿狀

12、微膿瘍，即Kogoj微膿瘍，膿瘍內為中性粒細胞，真皮內主要為淋巴細胞及組織細胞。 3.紅皮病型除有尋常型病理特征外，主要有毛細血管擴張、真皮水腫等變化。,Munro微膿瘍,四、診斷及鑒別診斷,1.診斷依據(jù)： 好發(fā)部位： 皮損特點： 病理改變： 2.鑒別診斷： 脂溢性皮炎、二期梅毒疹、 神經(jīng)性皮炎、類風濕性關節(jié)炎、 玫瑰糠疹、連續(xù)性肢端皮炎、 皰疹樣膿皰病、紅皮病,五、治療,治療中的注意事項： 向患者說明病情及基本知識，配合心理治療，解除精神負擔，盡量避免各種誘發(fā)因素； 尋常型對健康危害不大，切不可盲目追求徹底治療； 對進行期、點滴狀、紅皮病型及膿皰型應外用溫和藥物； 針對不同病因、類型、病期給

13、予相應治療，如點滴狀銀屑??； 局限性損害以外用藥為主。,（一）外用藥治療： 1.糖皮質激素： 2.維甲酸霜劑：常用濃度0.0250.1%，可與超強效激素制劑或紫外線療法聯(lián)合應用。注意高濃度可引起急性或亞急性皮炎等副作用。0.050.1%他扎羅汀凝膠是新一代的制劑。 3.維生素D3衍生物：如鈣泊三醇，2次/日，連用6周為1療程，每次不超過體表面積40%，不宜用于面部及皺襞處。,五、治療,4.角質促成劑： 5.其他：10%環(huán)孢素溶液、氟尿嘧啶制劑治療銀屑病甲；1520%尿素軟膏治療掌跖膿皰型銀屑病等。 （二）全身治療： 1.免疫抑制劑： 甲氨喋呤：每周7.5mg，口服癥狀控制后，每周2.5mg維持

14、。 氨喋呤：0.25mg/次，23次/日，612日為一療程。,五、治療,羥基脲：2540mg/kg/d，分2次服，連用46周。 環(huán)孢素：312mg/kg/d，飯前服，視病情連用數(shù)日至數(shù)周。 雷公藤多甙：1020mg/次，3次/日。 2.維生素：A、C、D2、阿爾法D3等。 3.維A酸類：依曲替酯及依曲替酸適用于紅皮病型0.75mg/kg/d，12周后見效，1個月后可用25mg/日維持；膿皰型50mg/日。,五、治療,4.抗生素：急性點滴型及尋常型進行期，有扁桃體炎及咽炎者，可用青霉素及紅霉素；對泛發(fā)型可應用克林霉素，也可選用頭孢類或甲砜霉素。 5.糖皮質激素：僅在紅皮病型、關節(jié)病型或泛發(fā)性膿皰

15、型且伴有全身癥狀者可考慮短期應用。臨床上常與免疫抑制劑、維A酸類合用時可減少其用量。 6.免疫調節(jié)劑：轉移因子、丙種球蛋白、胸腺素及疫苗療法等。某些中藥如人參、黃芩、熟地、黨參、白術、刺五加等。,五、治療,7.其他：藻酸雙酯鈉、腹蛇抗栓酶靜及滴注也有療效。 8.中藥：復方青黛丸、郁金銀屑片、六味地黃丸、克銀丸等； （三）物理療法： 1.補骨脂素長波紫外線療法（PUVA）： 2.光療：Goekerman三聯(lián)療法： 3.浴療：如水浴、礦泉浴、焦油浴、糠浴、藥浴等。 （四）其他：封閉療法、光量子血液療法、高壓氧療法、腹膜透析療法等。,五、治療,玫瑰糠疹（Pityriasis rosea）,是一種具有

16、特征性皮損的炎癥性自限性皮膚病。,一、病因,不明。多認為與病毒感染有關。其理由：多在春秋季節(jié)發(fā)病、病程有自限性、較少復發(fā)、皮損先出現(xiàn)母斑和急性泛發(fā)等特點。,二、臨床表現(xiàn),1.母斑（先驅斑）：大多數(shù)患者在軀干或四肢的近端出現(xiàn)一個直徑23cm圓形或橢圓形橙紅色斑疹，上覆有細小的鱗屑，幾日后逐漸增大，可達25cm。 2.子斑：12周后在軀干和四肢近端出現(xiàn)較多的子斑。,對稱分布，邊緣略高出皮面，呈玫瑰紅色，中心略呈黃色，圓形或橢圓形，表面有少許細碎糠狀鱗屑。其長軸與皮紋走向一致。,二、臨床表現(xiàn),有的患者出現(xiàn)水皰、風團及紫癜。 少數(shù)患者也可波及頭面、四肢遠端，也可累及口腔粘膜。 瘙癢程度不等。 多見于中青年，春秋季多見； 本病有自限性，約經(jīng)48周自中央向邊緣消退，一般不再復發(fā)，少數(shù)可遷延半年以上。,二、臨床表現(xiàn),特殊類型： 頓挫型：只出現(xiàn)母斑，不出