格林巴利PPT課件

1、格林巴利,1,.,格林-巴利綜合征(GBS)是神經(jīng)系統(tǒng)常見(jiàn)的一種嚴(yán)重疾病 主要病變?cè)诩股窠?jīng)根和脊神經(jīng),可累及顱神經(jīng)。與病毒感染或自身免疫反應(yīng)有關(guān)。臨床表現(xiàn)為急性 對(duì)稱性、弛緩性肢體癱瘓。,2,.,病因 到目前為止GBS的病因仍不十分清楚 最早認(rèn)為感染與中毒是病因基礎(chǔ) 40%病人有前驅(qū)感染 其前驅(qū)因素有以下幾種,3,.,1.病毒與GBS：1983年Hurroiz報(bào)告1034例GBS 70%有前驅(qū)因素 2/3為病毒感染 主要表現(xiàn)為上感或腹瀉 普遍認(rèn)為巨細(xì)胞病毒 EB病毒 流感病毒等與GBS有很大關(guān)系 也有報(bào)告與肝炎病毒有密切關(guān)系 劉秀梅1988年報(bào)告4例急性肝炎合并GBS 另外徐賢豪報(bào)告乙肝病人中

2、GBS發(fā)病6/500 明顯高於對(duì)照組 乙肝ABSAg陽(yáng)性100例中 GBS發(fā)病17例 對(duì)照組45例中GBS發(fā)病1例 。,4,.,2.空腸彎曲菌與GBS：1982年Rhodes報(bào)告1例GBS 經(jīng)便培養(yǎng)及抗體檢測(cè)證實(shí)為空腸彎曲菌繼發(fā)GBS 1984年又一學(xué)者報(bào)告56例GBS有空腸彎曲菌感染21例 國(guó)內(nèi)唐健等1993年首先報(bào)告空腸彎曲菌感染是我國(guó)GBS主要前驅(qū)因素 報(bào)告17例GBS中71%有胃腸道感染癥狀 且血清空腸彎曲菌Igm抗體陽(yáng)性率53% 均高於國(guó)外文獻(xiàn) 目前空腸彎曲菌與GBS的關(guān)系已成為GBS研究的焦點(diǎn) 。,5,.,3.疫苗接種與GBS：一組資料1034例GBS中有4.5%疫苗接種后發(fā)病 多

3、見(jiàn)於流感疫苗 肝炎疫苗 麻疹疫苗接種后發(fā)病 我科於1995年收治一例甲肝疫苗接種后發(fā)病的GBS 。,6,.,4.遺傳與GBS：有人報(bào)告GBS病人A3和B8基因頻率明顯增高 認(rèn)為GBS與遺傳有一定關(guān)系 。 5.微量元素與GBS：張祥建等報(bào)告GBS病人存在微量元素Zn Cu Fe代謝異常 認(rèn)為微量元素異常 可能在GBS發(fā)病中起一定作用。,7,.,二 診斷 一 其臨床特點(diǎn)是：14周前有胃腸道或呼吸道感染癥狀以及疫苗接種史 突然出現(xiàn)劇烈以神經(jīng)根疼痛(以頸 肩 腰和下肢為多) 急性進(jìn)行性對(duì)稱性肢體軟癱 主觀感覺(jué)障礙 腱反射減弱或消失為主癥 。,8,.,二 其具體臨床表現(xiàn)為 1.運(yùn)動(dòng)障礙：四肢馳緩性癱是本

4、病的最主要癥狀 一般從下肢開(kāi)始 逐漸波及軀干肌 雙上肢和顱神經(jīng), 肌張力低下 近端常較遠(yuǎn)端重 通常在數(shù)日至2周內(nèi)病情發(fā)展至高峰 病情危重者在1-2日內(nèi)迅速加重 出現(xiàn)四肢完全性癱 呼吸肌和吞咽肌麻痹 呼吸困難 吞咽障礙 危及生命 。,9,.,2.感覺(jué)障礙：一般較運(yùn)動(dòng)障礙輕 但常見(jiàn) 肢體感覺(jué)異常如木 刺痛感 燒灼感等 可先于癱瘓或同時(shí)出現(xiàn) 約30%的患者有肌肉痛 感覺(jué)確實(shí)較少見(jiàn) 呈手套襪子形分布 振動(dòng)覺(jué)和關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)覺(jué)通常保存。 3.反射障礙：四肢腱反射多是對(duì)稱性減弱或消失 腹壁 提睪反射多正常 少數(shù)患者可因椎體束受累而出現(xiàn)病理反射征 。,10,.,4.植物神經(jīng)功能障礙：初期或恢復(fù)期常有多汗 汗臭味較

5、濃 可能是交感神經(jīng)受刺激的結(jié)果 少數(shù)患者初期可有短期尿潴留 可由于支配膀胱的植物神經(jīng)功能暫時(shí)失調(diào)或支配外擴(kuò)約肌的脊神經(jīng)受損所致;大便常秘結(jié);部分患者可出現(xiàn)血壓不穩(wěn) 心動(dòng)過(guò)速等 。,11,.,5.顱神經(jīng)癥狀：半數(shù)患者有顱神經(jīng)損害 以舌 咽 迷走神經(jīng)和一側(cè)或兩側(cè)面神經(jīng)的外周癱瘓多見(jiàn) 其次為動(dòng)眼 滑車 外展神經(jīng) 偶見(jiàn)視神經(jīng)乳頭水腫 可能為視神經(jīng)本身炎癥改變或腦水腫所致 也可能和腦脊液蛋白的顯著增高 阻塞了蛛網(wǎng)膜絨毛 影響腦脊液吸收有關(guān) 。,12,.,三 GBS可有變異型 且目前報(bào)告逐漸增多 對(duì)變異型GBS的認(rèn)識(shí) 有助于GBS的診斷 防止誤診 主要變異型GBS如下述：,13,.,1.Fisher綜合征

6、：Fisher綜合征是Fisher于1956年首先報(bào)告 有5大特點(diǎn)：雙側(cè)眼外肌麻痹;雙側(cè)對(duì)稱性小腦共濟(jì)失調(diào);深反射消失;腦脊液蛋白細(xì)胞分離;予后良好 國(guó)內(nèi)首例Fisher綜合征是筆者于1979年報(bào)告的 其后國(guó)內(nèi)報(bào)告逐漸增多 。,14,.,2.共濟(jì)失調(diào)型：孫世驥報(bào)告1例共濟(jì)失調(diào)型GBS 主要表現(xiàn)走路不穩(wěn) 雙手活動(dòng)不靈 深感覺(jué)明顯障礙 腱反射消失 指鼻 輪替 跟膝脛試驗(yàn)均不準(zhǔn) RomDerg氏征陽(yáng)性 腦脊液蛋白細(xì)胞分離 。 3.肌束震顫型：許賢豪報(bào)告2例此型病例 以四肢 腹壁 肩胛等多處肌肉跳動(dòng)為主要癥狀 查體為肌束震顫 腦脊液蛋白細(xì)胞分離 經(jīng)電生理及肌活檢確診為GBS 。,15,.,4.咽頸臂神

7、經(jīng)病型：初發(fā)僅見(jiàn)咽 頸和臂部肌肉癱瘓 下肢無(wú)癱 蛋白細(xì)胞分離 動(dòng)作電位提示脫髓鞘病變。 5.截癱型：表現(xiàn)雙下肢癱 下肢腱反射消失 上肢及顱神經(jīng)不受累 電生理檢查符合GBS 。 6.雙側(cè)面癱型：以雙側(cè)9 10顱神經(jīng)麻痹為主要表現(xiàn) 同時(shí)有腱反射低下 腦脊液蛋白細(xì)胞分離 。 7.后組顱神經(jīng)型：以雙側(cè)9.10顱神經(jīng)麻痹為主要表現(xiàn) 腱反射減弱 或有末稍型痛覺(jué)減退 腦脊液蛋白細(xì)胞分離 。,16,.,8.低鉀型：國(guó)內(nèi)一組報(bào)告39例GBS有9例鉀型(27.05%) 血鉀在23mmol/L 心電圖示低血鉀 其他癥狀同GBS 單純補(bǔ)鉀無(wú)效 除上述各型外 還有人報(bào)告?zhèn)鲗?dǎo)束型;錐體束型;植物神經(jīng)功能紊亂型等等 。,1

8、7,.,三 檢查 1.穿腦脊液檢查：蛋白升高 細(xì)胞數(shù)不高或輕度升高呈“蛋白-細(xì)胞分離” 。 2.合并感染時(shí)血白細(xì)胞計(jì)數(shù)及分類可增高 。 3.嚴(yán)重病例心電圖有異常 常見(jiàn)竇性心動(dòng)過(guò)速和T波改變 QRS波電壓增高(可能自主神經(jīng)功能異常所致) 。,18,.,4.電生理檢查：運(yùn)動(dòng)及感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)減慢 失神經(jīng)或軸索變性的證據(jù) 早期可能僅見(jiàn)F波或H反射延遲或消失(F波異常代表神經(jīng)近端或神經(jīng)根損害, 有助于診斷節(jié)段性病變 應(yīng)檢查多根神經(jīng)) 脫髓鞘病變可見(jiàn)NCV減慢 遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng) 波幅正?；蜉p度異常 軸索損害表現(xiàn)遠(yuǎn)端波幅減低 。 5腓腸神經(jīng)活檢：可見(jiàn)脫髓鞘和炎性細(xì)胞浸潤(rùn) 此結(jié)果僅作診斷的參考 。,

9、19,.,四 治療 1. 病因治療 (1) 血漿交換：每次交換血漿量按40ml/kg體重或11.5倍血漿容量計(jì)算 用5%白蛋白復(fù)原血容量 輕中重度病人分別做2次/w, 4次/w, 6次/w。 (2) 免疫球蛋白靜脈滴注：成人劑量0.4g/(kgd), 連用5d, 盡早應(yīng)用 副作用有發(fā)熱 面紅 可減慢輸液速度即減輕 免疫球蛋白是人體內(nèi)一種廣譜天然活性抗體。,20,.,免疫球蛋白是一類可抵抗病原感染的蛋白類肽物質(zhì)，醫(yī)學(xué)上稱為抗體，分為IgG、IgA、IgD、IgE和IgM五大類，在人體內(nèi)IgG為主要抗體，占40%。免疫球蛋白IgG能抵御外界各種致病菌和病毒的侵害，抑制致病菌繁殖，有助于人體自身免疫

10、系統(tǒng)的形成，促進(jìn)嬰幼兒健康成長(zhǎng)。,21,.,研究發(fā)現(xiàn)，哺乳動(dòng)物的初乳含有豐富的活性免疫球蛋白，是自然界惟一富含活性免疫物質(zhì)的天然食品。人體攝入后可有效提高機(jī)體免疫力，對(duì)抗病菌侵襲，而且不會(huì)對(duì)人體產(chǎn)生副作用。神奇的初乳讓人們驚訝地發(fā)現(xiàn)，追求健康，除了通過(guò)傳統(tǒng)的運(yùn)動(dòng)、營(yíng)養(yǎng)飲食、心理途徑之外，還可以通過(guò)服食初乳提高免疫力來(lái)實(shí)現(xiàn)。,22,.,初乳食品被美國(guó)IFT評(píng)為21世紀(jì)十大健康食品之首。認(rèn)識(shí)到初乳與免疫力的密切關(guān)系，利用初乳增強(qiáng)人體免疫力，不僅成為學(xué)者的共識(shí)，更成為世人關(guān)注的新焦點(diǎn)。,23,.,(3) 皮質(zhì)類固醇：無(wú)條件使用血漿交換和免疫球蛋白靜脈滴注治療者 可試用甲基潑尼松龍500mg/d, i

11、.v滴注, 連用57d或地塞米松10mg/d, i.v滴注,一療程710d 。,24,.,2. 輔助呼吸：呼吸肌麻痹是GBS的主要危險(xiǎn) 在重癥監(jiān)護(hù)病房密切觀察呼吸情況 有氣短, 動(dòng)脈氧分壓70mmHg可先行氣管內(nèi)插管 1d不好轉(zhuǎn)應(yīng)氣管切開(kāi) 插管, 接呼吸器 呼吸器管理根據(jù)癥狀和血?dú)夥治? 調(diào)節(jié)通氣量。,25,.,3. 對(duì)癥治療： (1)重癥病例 持續(xù)心電監(jiān)護(hù) 常見(jiàn)竇性心動(dòng)過(guò)速, 通常無(wú)須處理;嚴(yán)重心臟傳導(dǎo)阻滯和竇性停搏(少見(jiàn)) 需植入臨時(shí)性心內(nèi)起搏器 。 (2)高血壓可用小劑量受體阻斷劑 低血壓可擴(kuò)容或調(diào)整體位。 (3)疼痛常見(jiàn) 試用鎮(zhèn)痛藥卡馬西平或阿米替 林。 (4)及早識(shí)別和處理焦慮癥和抑郁癥 可用氟西汀20mg, 1次/d, 口服 。,26,.,4.預(yù)防治療 (1)穿長(zhǎng)彈力襪預(yù)防深靜脈血栓形成 小劑量肝素預(yù)防肺栓塞 。 (2) 應(yīng)用廣譜抗生素