兒科-泌尿系統(tǒng)疾病.ppt

1、泌尿系統(tǒng)疾病,武漢大學(xué)中南醫(yī)院兒科 熊順軍,一 概述,腎小球 腎小體 腎小囊 腎單位 近曲小管 腎小管 髓襻 遠(yuǎn)曲小管 腎單位是腎臟結(jié)構(gòu)和功能的基本單位,1.腎 單 位,腎單位在電鏡下的正常結(jié)構(gòu),腎小球?yàn)V過膜。由三層組成： 毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞（具有窗孔） 基底膜 球囊臟層上皮細(xì)胞（足細(xì)胞，足突間 有裂隙，表面復(fù)蓋有“涎蛋白”）,濾 過 膜,分子屏障功能：由濾過膜各層的空隙 形成的篩效應(yīng)完成，使血細(xì)胞等大分 子物質(zhì)不能濾出。 電荷屏障功能：由濾過膜各層所帶 陰電荷離子（多陰離子）組成，因同 性相斥作用，使帶負(fù)電荷的白蛋白等 不能濾出。,球 旁 裝 置 位于入、出球小A所構(gòu)成的三角區(qū)， 其組成包括：

2、 球旁細(xì)胞：是入球小A肌肉細(xì)胞變 成，或是系膜細(xì)胞演變而來。功 能是分泌腎素分泌促紅細(xì)胞 生成素。 致密斑：是遠(yuǎn)曲小管靠近入出球小 A處的細(xì)胞演變而成；是滲透壓和容量感受器調(diào)節(jié)球旁細(xì)胞的分泌。 系膜細(xì)胞：位于腎小球毛細(xì)血管網(wǎng) 之間，與基質(zhì)一起支撐血管網(wǎng)， 也可演變?yōu)榍蚺约?xì)胞。,小兒正常尿量、少尿及無尿標(biāo)準(zhǔn) 年齡 正常尿量 少尿 無尿 新生兒 13mlkgh 1mlkgh 05mlkgh 嬰幼兒 400600mld 200mld 3050mld 學(xué)齡前 600800ml/d 300ml/d 同 上 學(xué)齡兒 8001400ml/d 400ml/d 同 上,小兒尿性質(zhì)特點(diǎn),比重低于成人 新生兒尿比重

3、：10011008 1歲后接近成人 成 人 ：10011030 蛋白 正常：定性（）定量：微量（50100mg24h） 病態(tài)：定量持續(xù)150200mg24h 尿細(xì)胞和管型 正常：RBC3個(gè)HP，WBC5個(gè)HP，無管型 12h艾迪氏計(jì)數(shù)：RBC50萬，WBC100萬， 管型5000,腎功能檢查,BUN Cr 肌酐清除率測(cè)定 血、尿2微球蛋白 尿酶的測(cè)定,急性腎小球腎炎（急性腎炎） Acute glomerulonephritis 是由不同病原所致的感染后免疫反應(yīng)引起的急性、彌漫性腎小球炎性病變，臨床上均急性起病，以少尿、水腫，血尿、高血壓為主要表現(xiàn)；病程不超過一年,流行病學(xué)Epidemiolog

4、y,發(fā)病率 1982年全國105所醫(yī)院調(diào)查結(jié)果表明該病站同期住院泌尿系疾病的53.7% 季節(jié) 12月（呼吸系統(tǒng)）、910月（皮膚感染）兩個(gè)高峰 年齡 510歲多見 2歲少見 性別 男：女=2：1,病因 Etiology,細(xì)菌 A組溶血鏈球菌急性鏈球菌感染后腎炎 Acute post-streptococcal glomerulonephritis APSGN 葡萄球菌 肺炎雙球菌 傷寒桿菌 鉤體 梅毒 支原體 病毒 乙肝 丙肝 MCV HIV EB ECHO 麻疹 腮腺炎 水痘 寄生蟲 絲蟲 瘧疾 弓形體 血吸蟲 立克次體 真菌,病 理 Pathology 主要是腎小球病變：彌漫性、滲出性、增

5、生性腎小球腎炎。 腎小管病變輕微。 光鏡下：所有腎小球受累，內(nèi)皮細(xì)胞、系膜細(xì)胞增生腫脹，伴 白細(xì)胞、 單核細(xì)胞浸潤腎小球毛細(xì)血管腔變狹窄、堵塞。 電鏡下：上皮細(xì)胞下有電子致密物呈駝峰狀沉積（特征性改變） 免疫熒光檢查：沿毛細(xì)血管袢、基膜上、系膜區(qū)有顆粒狀沉積 （其中有補(bǔ)體C3、IgG等） 說明：有免疫復(fù)合物形成屬免疫復(fù)合物病。,發(fā) 病 機(jī) 制 Mechanism,免疫學(xué)說依據(jù) 有鏈球菌前驅(qū)感染病史，無鏈球菌直接感染證據(jù)，間歇期符合抗 體形成時(shí)間 鏈球菌相關(guān)抗體陽性 補(bǔ)體下降 病理顯示腎小球上皮細(xì)胞下免疫復(fù)合物沉積 鏈球菌感染后免疫功能紊亂形成免疫復(fù)合物 廣泛沉積在腎小球并激活局部補(bǔ)體系統(tǒng)彌漫性

6、腎小球炎癥 與臨床表現(xiàn)的關(guān)系如圖示：,免疫復(fù)合物沉積腎小球毛細(xì)血管腔濾過面積濾過率 少尿 腎功衰 廣泛炎癥 狹窄、堵塞 腎血流量 激活補(bǔ)體系統(tǒng)（補(bǔ)體C3） 刺激球旁細(xì)胞 血容量V壓 水腫 分 泌 產(chǎn)生炎癥介質(zhì)釋放5羥色胺 組胺等 腎素 嚴(yán)重循環(huán)心衰 吸引中性粒細(xì)胞 腎小管水鈉 充血 釋放溶酶體酶、 全身小血管 回吸收 蛋白分解酶等 通透性 血管緊張素 醛固酮 基底膜破壞斷裂 血漿蛋白漏出 血管內(nèi)皮損傷 于間質(zhì) 全身小A痙攣 高血壓 濾過膜通透性 高血壓腦病 （ 血漿蛋白、白 血尿 全身非凹陷性水腫 細(xì)胞、紅細(xì)胞 蛋白尿 漏出） 管型,臨 床 表 現(xiàn)Clinical Manifestation

7、典型、一般病例 前驅(qū)感染 秋、冬季呼吸道感染（咽扁桃體炎常見）12周后 夏秋季皮膚感染（膿皰瘡常見）23周后急性起病 典型表現(xiàn) 一般癥狀（低熱、乏力、食欲減低等）感染病灶 腎炎三大癥狀 少尿 水腫 特點(diǎn) 下行性 非凹陷性 持續(xù)約12周 血尿 幾乎100% 鏡下血尿多見 肉眼血尿30 50 高血壓 30 70 時(shí)間12周內(nèi)隨尿量而恢復(fù)正常,二 非典 型病例,分三種:主要根據(jù)有鏈球菌前驅(qū)感染，血清降低來明確診斷。 1腎外癥狀性腎炎：即有臨床癥狀（高血壓、水腫，甚至高血壓腦病、循環(huán)充血），但尿改變輕微。 2無癥狀性腎炎：無明顯臨床表現(xiàn)如：高血壓、水腫。但有血尿（可為鏡下血尿，或肉眼血尿。 3腎病表現(xiàn)

8、性腎炎:急性腎炎起病，但水腫和蛋白尿突出，呈腎病綜合征表現(xiàn)，持續(xù)時(shí)間相對(duì)較長，預(yù)后欠佳。,重 癥 病 例 在起病急性期（12周內(nèi)）可出現(xiàn)下列并發(fā)癥 嚴(yán)重循環(huán)充血 甚至心衰 水腫加重，漿膜腔積液出現(xiàn)胸、腹水、陰囊水腫 肺水腫 咳嗽、氣促、呼吸困難，端坐呼吸 煩躁 肺底可聞濕羅音 體循環(huán)充血 肝大、壓痛；頸靜脈怒張 HR，偶有奔馬律 超聲心動(dòng)圖檢查：無泵功能衰竭 少數(shù)病例如心臟持續(xù)高負(fù)荷或心肌受損，可發(fā)展心衰。,高血壓腦病 BP140/90mmHg 并視物障礙、驚厥、昏迷之一 劇烈頭痛、嘔吐，煩躁不安；視物模糊、一過性失明；驚 厥、昏迷等癥狀。 血壓迅速腦癥狀可迅速好轉(zhuǎn)，一般無后遺癥 急性腎功衰

9、少尿氮質(zhì)血癥急性腎功衰 少尿或無尿、電解質(zhì)紊亂（高鉀血癥、低鈉血癥）、代謝 性酸中毒、血尿素氮（BUN）和肌酐（SCr）等。,重 癥 病 例,實(shí)驗(yàn)室檢查 尿液檢查 RBC（2+3+）或肉眼血尿，WBC（1+2+） 輕中度Pr（定性2+3+，定量1g24h） T（透明、顆粒、細(xì)胞管型等） 血常規(guī)檢查 輕中度貧血（稀釋性，利尿消腫后即可恢復(fù)） ESR增高表示病情活動(dòng)性 持續(xù)23個(gè)月 腎功能檢查 BUN及SCr可升高 （隨利尿消腫多數(shù)迅速恢復(fù)正常） 少數(shù)嚴(yán)重病例表現(xiàn)為急性腎功衰,實(shí) 驗(yàn) 室 檢 查 抗鏈球菌抗體檢測(cè) 抗體 近期鏈球菌感染的證椐 ASO（呼吸道感染者增高率為7080，皮膚感染者 僅為5

10、0左右），于感染后23周開始，持續(xù)2個(gè)月左 右，一般36月恢復(fù)正常。 ADNaseB （抗鏈球菌 DNA 酶B) Ahase（透明質(zhì)酸酶) ADPNase(二磷酸吡 啶核酐酸酶抗體 ) 補(bǔ)體C3 規(guī)律性變化：起病2W內(nèi)（急性期）明顯 4W后大多 恢復(fù)正常，8W內(nèi)均巳恢復(fù) 持續(xù)降低其他類型腎炎 病灶細(xì)菌培養(yǎng) 明確病原（ 咽試/皮膚膿液）,實(shí)驗(yàn)室檢查,鑒別診斷相關(guān)檢查 血生化和血脂 總蛋白、白蛋白/球蛋白比率，血膽固醇、脂蛋白測(cè)定 免疫學(xué)檢查 免疫球蛋白、類風(fēng)濕因子、循環(huán)免疫復(fù)合物測(cè)定 抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體等檢測(cè) 肝功能及乙肝標(biāo)志物檢測(cè) 肺部X線檢查循環(huán)充血時(shí)可見心影擴(kuò)大和肺水腫征象,診 斷

11、 Diagnosis 典型病例 1、急性起病，水腫、少尿， 急性 有或 無高血壓。 腎炎 2、尿改變：有紅細(xì)胞、管型 急性鏈球菌感染后 輕中度蛋白尿。 腎炎（APSGN ） 3、病前13周有鏈球菌感染 4、伴或不伴ASO 5、補(bǔ)體C3明顯,治 療 Treatment 治療目的：減輕或消除急性期癥狀，預(yù)防或控制并發(fā)癥，保 護(hù)好腎功能，以利其自然恢復(fù)。 一般治療 1、 休息：起病2周內(nèi)（急性期）無論輕重均應(yīng)臥床休息。 水腫退、血壓降至正常、肉眼血尿消失：下床逐漸增加活動(dòng)。 ESR正常：可上學(xué)，避免劇烈活動(dòng)。 艾迪氏計(jì)數(shù)正常：恢復(fù)正?；顒?dòng)。 2、飲食：有水腫、尿少、高血壓，應(yīng)限制鈉鹽攝入，但不 宜過

12、久，只至水腫消退、血壓正常為止。有氮質(zhì)血癥，限制 蛋白攝入，也不宜過久，氮質(zhì)血癥消除即恢復(fù)。保證熱量 供給。,治 療 Treatment 抗生素 疾病初期給予青霉素710天徹底清除病灶中殘存鏈球菌 對(duì)癥治療 主要：利尿、降壓減輕循環(huán)及心臟負(fù)荷，防止并發(fā)癥。 1、利尿：有明顯水腫少尿、高血壓及循環(huán)充血，均應(yīng)利尿 DHCT口服或速尿肌注或靜注。 2、降壓： 輕度血壓：限制鹽攝入、臥床休息、利尿 舒張壓持續(xù)90mmHg，應(yīng)給予降壓藥 首選：硝苯地平0203mgkg次口服或舌下含服 嚴(yán)重者：利血平00701mgkg次（最大量不15mg）肌 注 以后按002mgkgd 分3次口服維持,（四）重癥病例的治

13、療 高血壓腦病 原則 立即降壓（選用效果強(qiáng)、作用迅速的降壓藥） 止驚、脫水。 降壓藥首選硝普鈉（用量、用法及注意事項(xiàng)自學(xué)） 脫水治療可用高滲糖、速尿、DEXM。 嚴(yán)重循環(huán)充血 原則： 限制水、鈉入量，加強(qiáng)利尿（速尿），降壓（硝普鈉） 關(guān)于強(qiáng)心藥：一般不用，如經(jīng)以上治療無好轉(zhuǎn)，可適當(dāng)選用快速制劑 （西地蘭）小劑量應(yīng)用、不需維持治療。 利尿效果不好時(shí)：可采用腹膜或血液透析。 急性腎功衰 原則：嚴(yán)格控制入量（400mlm2）維持電解質(zhì)、酸堿平衡 強(qiáng)效利尿（必要時(shí)采用透析治療）,鑒別診斷 alternative diagnoses 其他病原體引起的腎炎（病毒性腎炎） 繼發(fā)性腎炎（過敏紫癜腎炎、乙肝病毒相關(guān)腎炎等） 慢性腎炎急性發(fā)作 1、前驅(qū)期短12天或不明顯 2、貧血、高血壓、腎功能持續(xù)不好轉(zhuǎn) 3、尿比重低且固定（1010），尿蛋白明顯。 特發(fā)性腎病綜合征(腎炎型) 急進(jìn)性腎炎 起病類似，14周后病情急劇惡化，腎衰,預(yù) 后Prognosis 兒童預(yù)后一般良好 與病因有關(guān) 95APSGN預(yù)后良好可完全 康復(fù) 急性期死亡率1% 鏡下血尿可持續(xù)一年 蛋白尿可持續(xù)兩年（少