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1、肝內(nèi)膽管細胞癌影像診斷及鑒別診斷,肝內(nèi)膽管細胞癌(ICC)intrahepatic cholangiocarcinoma,肝內(nèi)膽管細胞癌(ICC)是指發(fā)生于膽管二級分支以遠肝內(nèi)膽管上皮細胞的惡性腫瘤,也稱為周圍型膽管細胞癌 約占肝原發(fā)惡性腫瘤的10%-20% 約占膽管癌的5%-10% 近年發(fā)病率有持續(xù)性上升趨勢 癥狀隱匿,發(fā)現(xiàn)即出現(xiàn)轉(zhuǎn)移,手術(shù)切除率低,臨床特征,常見于60歲以上老年病人 男性略多于女性 主要表現(xiàn)為慢性腹痛、黃疸、消瘦。出現(xiàn)癥狀時大部分患者已屬中晚期,早期癥狀不典型,很容易造成漏診、誤診。 常見CA199升高,部分患者CEA、AFP升高,發(fā)病危險因素,肝內(nèi)膽管結(jié)石 良性腫瘤 血吸
2、蟲感染 原發(fā)性硬化性膽管炎 病毒感染(HIV、乙、丙型肝炎病毒、E-B病毒) 先天性變異 肥胖、酗酒,組織學,ICC常為分化較好的腺癌,組織學表現(xiàn)為腺樣分化或伴有粘液分泌,有豐富纖維基質(zhì),比肝細胞癌硬。腫塊型與管周浸潤型多為高或低分化的管狀腺癌,管內(nèi)型多為乳頭狀腺癌。,ICC的生長方式不同,其形態(tài)學表現(xiàn)、生物學行為及治療結(jié)果均不相同,術(shù)前影像學檢查明確ICC的形態(tài)類型,對臨床選擇合理的治療方案及判斷預后具有重要意義。,分型(日本肝癌研究會),腫塊型(mass forming type) 管周浸潤型(periductal-infiltrating type) 管內(nèi)生長型(intraductal-
3、growing type) 混合型(如腫塊并管周 浸潤型),腫塊型,腫塊型最多見,多位于肝外周,呈膨脹性生長,內(nèi)部有較多纖維結(jié)締組織,故質(zhì)地堅硬,色灰白。邊界多不規(guī)則呈分葉狀。可通過門靜脈系統(tǒng)侵犯肝臟形成瘤周衛(wèi)星結(jié)節(jié),淋巴轉(zhuǎn)移較常見。,管周浸潤型,管周浸潤型主要沿膽管壁的長軸浸潤性生長,并向肝門部侵犯,呈樹枝狀或長條狀,管壁向心性增厚、管腔狹窄。周圍膽管繼發(fā)擴張,常合并肝內(nèi)膽管結(jié)石。,管內(nèi)生長型,管內(nèi)生長型呈乳頭狀、息肉狀向管腔內(nèi)生長,如分泌大量粘液則造成局部膽管顯著擴張。通常不侵犯膽管壁和肝實質(zhì),淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少,惡性程度低,預后好。,CT表現(xiàn),腫塊型:平掃表現(xiàn)為分葉狀、不規(guī)則低密度腫物,無包膜
4、。腫塊內(nèi)或周圍可見擴張膽管形成的條索狀更低密度影。增強掃描早期腫瘤周邊輕度、不完全環(huán)形強化,密度高于同層肝組織。中央部分不增強或輕度網(wǎng)格狀、結(jié)節(jié)狀強化,低于同層正常肝組織。延遲增強為最特征的表現(xiàn),即在注射造影劑后3-9min或更長時間,腫瘤才開始強化,強化程度高于同層肝組織,造影劑進入及流出均較慢,表現(xiàn)為“慢進慢出”的特點。其他伴隨征象有肝葉萎縮,可能與膽管阻塞或門脈受侵致血供不足有關(guān)。,Mass-forming cholangiocarcinoma. (a) Contrast materialenhanced computed tomographic (CT) scan shows bile
5、 duct dilatation with a poorly enhancing lesion in the adjacent liver (arrows). There is significant parenchymal atrophy with capsular retraction peripheral to the more centrally located cholangiocarcinoma. (b) Photograph of the gross specimen clearly depicts a large mass (arrowheads) around the scl
6、erotic bile duct.,管周浸潤型,常僅見局部膽管壁不規(guī)則增厚,官腔狹窄,界限不清,遠端膽管擴張。增強掃描呈樹枝狀或長條狀強化。偶見點片狀高密度結(jié)石影。肝包膜可回縮內(nèi)凹,因腫瘤內(nèi)纖維間質(zhì)較豐富,浸潤生長牽拉局部肝包膜所致。,Periductal infiltrating cholangiocarcinoma. (a) Axial T2-weighted MR image shows a dilated peripheral intrahepatic duct with a slightly hyperintense lesion around the duct (arrow).(b
7、) Contrast-enhanced equilibrium phase MR image shows periductal enhancement around the dilated intrahepatic duct (arrowheads). (c) Photograph of the gross specimen reveals a periductal infiltrating tumor (arrows) along the irregularly dilated intrahepatic duct.,管內(nèi)生長型,可見膽管內(nèi)乳頭狀、分葉狀腫物,增強掃描有強化,比肝實質(zhì)稍低,但無
8、延遲期強化。有時膽管顯著擴張呈囊狀,表現(xiàn)為無強化,邊界清晰的更低密度區(qū)。,Intraductal cholangiocarcinoma. CT scan shows a soft-tissue component filling a mildly dilated duct (arrow). MR cholangiopancreatogram shows the mildly dilated duct with irregularities that mimic impacted stones (arrowheads). (c) Photograph of the gross specimen
9、reveals a dilated bile duct with innumerable impacted small polypoid lesions representing tubular carcinomas without mucin production.,MRI表現(xiàn),各型特征與CT表現(xiàn)類似,腫瘤在T1WI上呈低信號,T2WI為不均勻高信號。,影像學與病理對照,肝內(nèi)膽管細胞癌的影像學表現(xiàn)由病理類型與組織學成分所決定。組織學上腫塊主要由惡性腫瘤細胞、纖維組織、凝固性壞死和粘蛋白構(gòu)成,在不同的組織類型和腫瘤的不同區(qū)域各種成分所占的比例和分布特點明顯不同。,腫塊型ICC強化方式,一、動脈
10、期腫塊周邊輕度強化,中央無明顯強化,隨著時間延遲中央強化逐漸明顯,呈整體漸進性高增強。其病理基礎(chǔ)為在腫瘤的外周主要由大量的惡性腫瘤細胞和少許纖維組織構(gòu)成,而中央?yún)^(qū)主要由纖維組織構(gòu)成,惡性腫瘤細胞在其中分布稀疏。存活的惡性腫瘤細胞是產(chǎn)生腫瘤早期強化的病理基礎(chǔ),而纖維組織是產(chǎn)生延遲強化的病理基礎(chǔ),這是由于造影劑進入纖維組織中相對緩慢,但在其中存留時間較長。,二、腫塊周邊不規(guī)則高增強,而中央低密度/信號區(qū)始終呈低增強,無延遲強化。病理上中央低密度區(qū)主要為壞死組織和腫瘤細胞分泌的粘液等構(gòu)成。,三、腫塊整體始終無明顯強化,僅內(nèi)部可見輕度線樣或網(wǎng)格樣強化,病理基礎(chǔ)為腫瘤侵犯門靜脈,將局部門靜脈包埋所致,四
11、、動脈期腫塊整體明顯高增強,而后減退為低增強,組織學表現(xiàn)為大量的腫瘤細胞和少量的纖維組織,為富血供型ICC。,診斷要點,邊緣不清,無包膜,早期腫瘤組織強化,晚期間質(zhì)強化 肝內(nèi)膽管擴張,伴有結(jié)石 肝包膜凹陷征,肝葉萎縮 瘤周衛(wèi)星灶 病變周圍輕度異常強化:考慮病變周圍受侵 膽囊受侵 腹腔或腹膜后淋巴結(jié)腫大 門靜脈主干或分支受侵變細,鑒別診斷,肝海綿狀血管瘤( hepatic hemangioma ):“早出晚歸”動脈期邊緣結(jié)節(jié)狀強化,逐漸向中心填充,延遲趨于等、高密度,MRI表現(xiàn)典型者T2WI呈“燈泡征”。 轉(zhuǎn)移瘤( liver metastatic tumor ):原發(fā)腫瘤病史,多表現(xiàn)為肝內(nèi)多發(fā)
12、、大小不等圓形、類圓形低密度灶,增強掃描顯示環(huán)形強化,中央?yún)^(qū)多見壞死,不強化,典型者呈“牛眼征”,鑒別診斷,肝細胞肝癌( hepatocellular carcinoma ):乙肝、肝硬化,AFP(),動脈期多可見供血動脈,強化特點為“快進快出”,門脈期強化消退。 肝膿腫( liver abscess ):多伴有高熱、白細胞升高、肝區(qū)壓痛的臨床癥狀。典型者呈類圓形低密度灶,內(nèi)可見分隔,壁通常較厚。典型者呈“三環(huán)征”。抗炎有效。,患者,F(xiàn),55Y,腹脹腹痛3天。鐵蛋白388(正常10-291),余腫標無殊 EY929079,患者,M,77Y,CT發(fā)現(xiàn)肝占位10余天 EY746711,肝內(nèi)膽管細胞癌 intrahepatic cholangiocarcinoma 肝細胞肝癌 hepatocellular carcinoma 肝膿腫 liver abscess 肝轉(zhuǎn)移瘤 liver metastatic tumor 肝血管瘤 hepatic hemangioma 腫塊型 mass-forming type 管周浸潤型 periductal-infiltrating type 管內(nèi)生長型 intraductal-growing type,參考文獻,Chun
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