第二節(jié)-失語(yǔ)癥失用癥及失認(rèn)癥.ppt

1、神經(jīng)病學(xué)總論,第一臨床學(xué)院神經(jīng)神經(jīng)病學(xué)教研室 陳吉相,第七節(jié) 癱瘓(paralysis),癱瘓是指隨意運(yùn)動(dòng)功能減低或喪失。因運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和周圍神經(jīng)的病變?cè)斐晒趋兰』顒?dòng)障礙。,第七節(jié) 癱瘓,弛緩性癱瘓 弛緩性癱瘓(flaccis paralysis)又稱下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓、周圍性癱瘓 1.臨床表現(xiàn): 1)肌張力降低或消失 2)腱反射減弱或消失 3)肌肉萎縮 4)病理征陰性 5)肌電圖示神經(jīng)傳導(dǎo)速度異常、失神經(jīng)電位,弛緩性癱瘓,2.定位診斷 (1)周圍神經(jīng):癱瘓分布與相應(yīng)神經(jīng)支配一致,伴有相應(yīng)區(qū)域感覺障礙。如周圍性面神經(jīng)麻痹(idiopathic facial palsy)引起一側(cè)面部表情肌癱瘓，將其

2、表現(xiàn)小結(jié)為六不能: 不能皺額 不能蹙眉 不能閉目 不能示齒 不能鼓氣 不能吹口哨,(1)周圍神經(jīng):,中樞性面癱(central facial paresis）表現(xiàn)為眼裂以下面癱，小結(jié)為三不能。,周圍性面神經(jīng)麻痹,中樞性面神經(jīng)麻痹,周圍性舌癱與中樞性舌癱,1）伸舌偏向患側(cè) 1）伸舌偏向健側(cè) 2）有舌肌萎縮 2）無(wú)舌肌萎縮 3）有舌肌震顫 3）無(wú)舌肌震顫,2.定位診斷,(2)神經(jīng)叢:引起一個(gè)肢體多數(shù)周圍神經(jīng)運(yùn)動(dòng)、感覺及自主神經(jīng)功能障礙。 (3)前根:癱瘓呈節(jié)段型分布,伴后根損害常有根痛和節(jié)段型感覺障礙。 (4)脊髓前角細(xì)胞:癱瘓呈節(jié)段型分布,無(wú)感覺障礙?？沙霈F(xiàn)肌束震顫（fasciculation)

3、或肌纖維震顫(fibrillation)。,第七節(jié) 癱 瘓,痙攣性癱瘓 痙攣性癱瘓(spastic paralysis)又稱上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓 1.臨床特點(diǎn) 1)病變常致整肢癱瘓 2)肌張力增高(折刀樣) 3)腱反射亢進(jìn) 4)病理征陽(yáng)性 5)無(wú)肌萎縮,痙攣性癱瘓,急性病損時(shí)錐體束突然中斷，使肌肉牽張反射被抑制呈弛緩性癱瘓，即脊髓休克。,痙攣性癱瘓,2.定位診斷 雙側(cè)皮質(zhì)核束損害引起假性球麻痹(pseudobulbar palsy)應(yīng)與真性球麻痹鑒別，兩者均有聲音嘶啞、吞咽困難、飲水嗆咳。但假性球麻痹咽反射存在、無(wú)舌肌萎縮和肌束震顫，常有強(qiáng)哭強(qiáng)笑、下頜反射亢進(jìn)、掌頦反射陽(yáng)性。,2.定位診斷,1)

4、皮質(zhì)(cortex):引起對(duì)側(cè)肢體單癱、一側(cè)上肢癱和中樞性面癱、偏癱，刺激性病變可引起Jackson癲癇。 2)皮質(zhì)下白質(zhì)(放射冠):類似皮質(zhì)病變 3)內(nèi)囊(internal capsule):偏癱或“三偏”征 4)腦干(brain stem):一側(cè)病變引起交叉性癱瘓,2.定位診斷,腦干(brain stem)病損的常見綜合征: 中腦: Weber syndrome:病變位于一側(cè)中腦的大腦角,表現(xiàn)為病灶側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹,對(duì)側(cè)中樞性偏癱。,橋腦：,1Millard-Gubler syndrome:病灶側(cè)外展神經(jīng)及面神經(jīng)麻痹，對(duì)側(cè)中樞性舌癱及上、下肢癱。病變位于一側(cè)橋腦下部腹側(cè)。 2Foville

5、syndrome:橋腦基底部?jī)?nèi)側(cè)病損，病灶側(cè)外展神經(jīng)麻痹，對(duì)側(cè)偏癱，常伴雙眼向病灶側(cè)注視麻痹。,2.定位診斷,延髓： 1)Jackson syndrome:病灶側(cè)周圍性舌癱,對(duì)側(cè)偏癱。病灶位于延髓前部橄欖體內(nèi)側(cè),由脊髓前動(dòng)脈阻塞造成。,延髓：,2)Wallenberg syndrome:即延髓背外側(cè)綜合征,小腦后下動(dòng)脈或椎動(dòng)脈閉塞所至。主要表現(xiàn)： 眩暈、嘔吐、眼球震顫(前庭神經(jīng)核) 交叉性感覺障礙(三叉神經(jīng)脊束核及對(duì)側(cè)脊丘束受損) 同側(cè)Horner征（交感神經(jīng)下行纖維受損) 吞咽困難聲音嘶啞(IX、X顱神經(jīng)受損 同側(cè)小腦性共濟(jì)失調(diào)（繩狀體或小腦受損),2.定位診斷,(5)脊髓 1)脊髓半切綜合

6、征(Brown Sequard syndrome):病變同側(cè)受損平面以下痙攣性癱瘓及深感覺障礙,病變對(duì)側(cè)受損平面以下痛溫覺障礙。 2)脊髓橫貫性損害：受損平面以下感覺、運(yùn)動(dòng)、自主神經(jīng)功能障礙。,2.定位診斷,(5)脊髓 3)不同受損平面表現(xiàn)不同： 頸膨大以上受損表現(xiàn)為四肢痙攣性癱瘓 頸膨大受損表現(xiàn)為雙上肢弛緩性癱瘓，雙下肢痙攣性癱瘓。 胸髓病變表現(xiàn)為雙下肢痙攣性截癱 腰膨大病變表現(xiàn)為雙下肢弛緩性癱瘓,痙攣性癱瘓和弛緩性癱瘓的鑒別診斷,臨床特點(diǎn)痙攣性癱瘓遲緩性癱瘓 癱瘓的分布范圍較廣，偏癱、單癱和截癱范圍局限，以肌群為主 肌張力增高、呈痙攣性癱瘓減低、呈弛張性癱瘓 反射腱反射亢進(jìn)，淺反射消失腱反

7、射減弱或消失，淺反射消失 病理反射陽(yáng)性陰性 肌萎縮無(wú)，可有輕度的廢用性萎縮顯著，且早期出現(xiàn) 皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙多數(shù)無(wú)障礙常有 肌束顫動(dòng)無(wú)可有 肌電圖神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常，無(wú)失神經(jīng)電位神經(jīng)傳導(dǎo)速度異常，有失神經(jīng)電位 肌肉活檢正常，后期呈廢用性萎縮失神經(jīng)性改變,第八節(jié) 不自主運(yùn)動(dòng) (involuntary movements),解剖與生理 紋狀體與大腦皮質(zhì)之間聯(lián)系環(huán)路: 1)皮質(zhì)新紋狀體蒼白球(內(nèi)) 丘腦皮質(zhì)回路 2)皮質(zhì)新紋狀體蒼白球(外) 丘腦底核蒼白球(內(nèi)) 丘腦皮質(zhì)回路 3)皮質(zhì)新紋狀體黑質(zhì)丘腦皮質(zhì)回路,第八節(jié) 不自主運(yùn)動(dòng)(involuntary movements),解剖與生理,紋狀體,尾狀核,豆

8、狀核,蒼白球,殼核,新紋狀體,舊紋狀體,病變時(shí)肌張力降低 運(yùn)動(dòng)過多,病變時(shí)肌張力增高 運(yùn)動(dòng)減少,第八節(jié) 不自主運(yùn)動(dòng),臨床癥狀 1.靜止性震顫(static tremor):靜止時(shí)出現(xiàn),緊張時(shí)加重,隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)減輕,睡眠時(shí)消失。見于帕金森病。帕金森病另一體征是強(qiáng)直性肌張力增高。,2.舞蹈癥(chorea):,肢體及頭面部快速、不規(guī)則、粗大的不自主動(dòng)作。隨意運(yùn)動(dòng)或情緒激動(dòng)時(shí)加重，安靜時(shí)減輕睡眠時(shí)消失。見于小舞蹈病等。,2.舞蹈癥(chorea),3.手足徐動(dòng)癥:,肢體遠(yuǎn)端緩慢的扭轉(zhuǎn)樣蠕動(dòng)，伴過伸過屈?？砂楫惓Ｉ噙\(yùn)動(dòng)的怪相及發(fā)音不清。見于多種神經(jīng)系統(tǒng)變性病。,3.手足徐動(dòng)癥,第八節(jié) 不自主運(yùn)動(dòng),臨床癥

9、狀 4)偏身投擲運(yùn)動(dòng)(hemiballismus):以粗大無(wú)規(guī)律的投擲樣運(yùn)動(dòng)為特點(diǎn),見于丘腦底核和蒼白球外側(cè)急性病變。 5)肌張力障礙(dystonia):異常肌收縮引起的緩慢扭轉(zhuǎn)樣不自主運(yùn)動(dòng)或姿勢(shì)異常,如扭轉(zhuǎn)痙攣、痙攣性斜頸。 6)抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征：見于兒童，以多部位快速的重復(fù)性肌肉抽動(dòng)為特征，發(fā)音肌抽搐伴有不自主發(fā)聲，可有穢語(yǔ)。,第九節(jié) 共濟(jì)失調(diào)(ataxia),小腦性共濟(jì)失調(diào) 1.姿勢(shì)和步態(tài)的改變：表現(xiàn)為軀干性共濟(jì)失調(diào) 2.協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)障礙（incoordination)隨意運(yùn)動(dòng)的協(xié)調(diào)性障礙，表現(xiàn)為辨距不良(dysmetria)、意向性震顫(intention tremor)、協(xié)同不能(asy

10、nergia)。 3.語(yǔ)言障礙：吟詩(shī)樣語(yǔ)言和爆發(fā)性語(yǔ)言 4.眼運(yùn)動(dòng)障礙：眼球震顫 5.肌張力減低：,第九節(jié) 共濟(jì)失調(diào)(ataxia),大腦性共濟(jì)失調(diào) 1.額葉性共濟(jì)失調(diào)： 2.頂葉性共濟(jì)失調(diào)： 3.顳葉性共濟(jì)失調(diào),第九節(jié) 共濟(jì)失調(diào)(ataxia),感覺性共濟(jì)失調(diào) 深感覺障礙所至，視覺輔助可使癥狀減輕，閉目難立征(Romberg sign)陽(yáng)性。 前庭性共濟(jì)失調(diào) 空間定向功能障礙，以平衡障礙為主。改變頭位癥狀加重，四肢共濟(jì)運(yùn)動(dòng)正常。以眩暈、嘔吐、眼球震顫為特點(diǎn)。,第五章 神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原則(The Diagnostic Principles for the Neurological Dise

11、ases),一、定位診斷 (一)神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷的準(zhǔn)則 1.首先明確病變水平，排除為其他系統(tǒng)疾病的并發(fā)癥的可能。 2.明確病灶范圍 3.首先以局限性病灶解釋所有臨床癥狀，不能解釋者，再考慮多灶性病變或播撒性病變。 4.首發(fā)癥狀具有定位意義。,一、定位診斷,(二)定位診斷應(yīng)注意的問題 1.不是所有的神經(jīng)系統(tǒng)陽(yáng)性特征都有定位意義。 2.病程初期有些體征不能代表真正的病灶位置。 3.某些先天性異?？赡芘c此次病灶無(wú)關(guān) 4.MRI/CT發(fā)現(xiàn)的病灶，臨床上可能無(wú)相應(yīng)的癥狀和體征。,一、定位診斷,(三)不同部位神經(jīng)病損的臨床特點(diǎn) 1.肌肉病變:表現(xiàn)為肌無(wú)力、肌萎縮、肌痛、肌強(qiáng)直、假性肥大等，無(wú)感覺障礙、腱反射正常。 2.周圍神經(jīng)病變：弛緩性癱瘓、感覺障礙、自主神經(jīng)障礙。 3.脊髓病變：其表現(xiàn)根據(jù)受損范圍、性質(zhì)及部位而定。 4.腦干病變:一側(cè)病變表現(xiàn)為交叉性癱瘓或交叉性感覺障礙，雙側(cè)病變表現(xiàn)為兩側(cè)顱神經(jīng)及錐體束、感覺傳導(dǎo)束受損。,(三)不同部位神經(jīng)病損的臨床特點(diǎn),5.小腦病變：共濟(jì)失調(diào)、眼球震顫、構(gòu)音障礙、肌張力減低等。小腦半球與蚓部受損時(shí)共濟(jì)失調(diào)不同。 6.大腦半球病變：根據(jù)病變部位、性質(zhì)、范圍而定。 7.大腦半球深部基底節(jié)損害：錐體外系受損表現(xiàn)。,二、定 性 診 斷,(一)神