第八版兒科學(xué)--風(fēng)濕熱-（一）.ppt

1、兒科學(xué),2,風(fēng) 濕 熱 Rheumatic Fever,3,概述 病因及發(fā)病機(jī)理 病理 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 診斷及鑒別診斷 治療 預(yù)防及預(yù)后,4,概述 病因及發(fā)病機(jī)理 病理 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 診斷及鑒別診斷 治療 預(yù)防及預(yù)后,風(fēng)濕熱（rheumatic fever）,A族乙型溶血性鏈球菌感染后發(fā)生的全身結(jié)締組織的非化膿性炎性疾病,為常見的風(fēng)濕性疾病 主要表現(xiàn)為：心臟炎、關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、環(huán)形紅斑及皮下小結(jié)，以心臟損害最為嚴(yán)重和多見，反復(fù)發(fā)作可導(dǎo)致永久性心臟瓣膜病變,5,6,發(fā)病情況：,全球性疾病 我國(guó)風(fēng)濕熱總發(fā)病率約22/10萬(wàn) 3歲以下少見,好發(fā)于615歲 無(wú)明顯性別差異,大多冬春發(fā)病 臨床

2、表現(xiàn)的變遷： 發(fā)病率下降 病情變輕,不典型 可主要表現(xiàn)為單純性心肌炎,7,概述 病因及發(fā)病機(jī)理 病理 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 診斷及鑒別診斷 治療 預(yù)防及預(yù)后,8,病因：,A族乙型溶血性鏈球菌咽峽炎的并發(fā)癥 約0.3%3%病例于14周后發(fā)生風(fēng)濕熱，取決于： 影響本病發(fā)生的因素： 鏈球菌在咽部存在的時(shí)間 致病菌株 患兒遺傳學(xué)背景,發(fā)病機(jī)制：,鏈球菌感染誘導(dǎo)的異常免疫反應(yīng) 分子模擬：鏈球菌抗原分子結(jié)構(gòu)與機(jī)體器官抗原存在同源性 ，產(chǎn)生免疫交叉反應(yīng),9,10,莢膜：透明質(zhì)酸酶,細(xì)胞壁：M蛋白、M相關(guān)蛋白,N-乙酰葡糖胺、鼠李糖,細(xì)胞膜：蛋白、脂質(zhì)、糖,關(guān)節(jié),心肌,心內(nèi)膜,下丘腦/尾核,心肌,A組鏈球菌,1

3、0,自身免疫反應(yīng)：,11,免疫復(fù)合物致?。?與鏈球菌抗原模擬的自身抗原與鏈球菌抗體形成循環(huán)免疫復(fù)合物，沉積于人體關(guān)節(jié)滑膜、心肌、心內(nèi)膜，激活補(bǔ)體產(chǎn)生炎性病變 細(xì)胞免疫反應(yīng)異常： T淋巴細(xì)胞對(duì)心肌的毒性作用 淋巴細(xì)胞增殖反應(yīng)降低、自然殺傷細(xì)胞功能增強(qiáng) 扁桃體單核細(xì)胞對(duì)鏈球菌抗原的免疫反應(yīng)異常,12,概述 病因及發(fā)病機(jī)理 病理 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 診斷及鑒別診斷 治療 預(yù)防及預(yù)后,13,病變過(guò)程分急性滲出期、增生期、硬化期，三期可交錯(cuò)存在，持續(xù)約46個(gè)月。,14,急性滲出期（ 1個(gè)月左右） 部位：心臟、關(guān)節(jié)、皮膚 病理：組織水腫、變性或壞死，炎性細(xì)胞 浸潤(rùn)，纖維素及漿液滲出。,15,增生期（34個(gè)

4、月） 部位：心肌和心瓣膜，還可分布于肌肉 及結(jié)締組織（皮下小結(jié)） 病理：風(fēng)濕小體（Aschoff body)，是風(fēng)濕 熱的病理診斷依據(jù)，表明風(fēng)濕活動(dòng)。,16,風(fēng)濕小體模式圖,纖維素樣物質(zhì),多核巨噬細(xì)胞,淋巴細(xì)胞,17,硬化期 （23個(gè)月） 部位：二尖瓣主動(dòng)脈瓣 三尖瓣 病理：纖維組織增生和瘢痕形成。以心臟瓣膜 損害最突出，在瓣膜的閉鎖線上出現(xiàn)贅 生物，使瓣膜增厚。,18,瓣膜贅生物（箭頭處）,19,瓣膜贅生物（箭頭處）,20,概述 病因及發(fā)病機(jī)理 病理 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 診斷及鑒別診斷 治療 預(yù)防及預(yù)后,21,一般表現(xiàn) 心臟炎（40% 50%） 關(guān)節(jié)炎（50% 60%） 舞蹈病（3 %10%

5、） 皮膚癥狀（7%）,22,一般表現(xiàn),急性患者半數(shù)以上病前16周有咽峽炎、扁桃體炎或猩紅熱感染史。 風(fēng)濕熱多呈急性起病，亦可為隱匿性進(jìn)程,發(fā)熱 急性起病， 3840 ，2周后低熱 隱匿起病低熱或無(wú)熱關(guān)節(jié)痛、貧血、鼻衄、腹痛,23,心臟炎：40%50% 心肌、心內(nèi)膜、心包均可受累。 首次風(fēng)濕熱發(fā)作時(shí)，一般于起病12周內(nèi)出現(xiàn)心臟炎癥狀，需嚴(yán)密觀察。,心臟炎/全心炎心肌炎心內(nèi)膜炎心包炎,心肌炎 輕重不一,24,心動(dòng)過(guò)速，第一心音減弱； 心臟擴(kuò)大，心尖搏動(dòng)彌散，聞及奔馬律； 心尖部可聽到/級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音或主動(dòng)脈瓣區(qū)舒張中期雜音； ECG：P-R間期延長(zhǎng)，ST-T改變；,心內(nèi)膜炎,25,二尖瓣區(qū)出現(xiàn)

6、/級(jí)以上全收縮期雜音； 心尖區(qū)有柔和、短促的舒張中期雜音； 主動(dòng)脈瓣區(qū)舒張期嘆氣樣雜音； 反復(fù)發(fā)作后造成永久性瓣膜損害。,26,心包炎,心前區(qū)疼痛、呼吸困難及端坐呼吸； 心包摩擦音、心音遙遠(yuǎn)、心前區(qū)搏動(dòng)消失； 心包填塞的表現(xiàn)：頸靜脈怒張、肝臟腫大； 一旦有心包炎表現(xiàn)，提示有嚴(yán)重心臟損害，易發(fā)生心力衰竭；,27,特點(diǎn)：為多發(fā)性、游走性大關(guān)節(jié)炎 典型表現(xiàn)：有紅、腫、熱、痛和功能障礙 不典型的僅表現(xiàn)關(guān)節(jié)痛； 發(fā)病很少超過(guò)1個(gè)月 不留畸形,關(guān)節(jié)炎 50%60%,28,812歲的女孩多見; 不自主、突發(fā)、無(wú)目的的快速運(yùn)動(dòng)，在興 奮和注意力集中時(shí)加劇，睡眠時(shí)消失，可 累及全身肌肉，以面部和上肢肌肉為主;

7、鏈感后16月發(fā)生，也可為首發(fā)癥狀; 自限性，病程平均三個(gè)月。,舞蹈?。?%10%,29,環(huán)形紅斑: 少見;環(huán)形或半環(huán)形邊界清楚的淡色紅斑，時(shí)隱時(shí)現(xiàn)，可持續(xù)數(shù)周。 皮下小結(jié): 5%，常伴心臟炎;發(fā)于大關(guān)節(jié)伸面及枕、額、脊突處;直徑0.11cm, 質(zhì)硬不痛，24周消失。 其它皮疹: 蕁麻疹、結(jié)節(jié)性紅斑、多形紅斑。,皮膚癥狀,30,風(fēng)濕性肺炎、胸膜炎、腎炎、腦炎等,其它表現(xiàn),31,概述 病因及發(fā)病機(jī)理 病理 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 診斷及鑒別診斷 治療 預(yù)防及預(yù)后,32,輔助檢查：無(wú)特異性 可提供有無(wú)鏈球菌感染、風(fēng)濕活動(dòng) 及心臟損害的依據(jù)：,33,鏈球菌感染證據(jù),咽拭子培養(yǎng),ASO 抗脫氧核糖核酸酶（a

8、nti-DNase B) 抗鏈球菌激酶（ASK） 抗透明質(zhì)酸酶（AH）,34,風(fēng)濕熱活動(dòng)指標(biāo),血沉增快 C-反應(yīng)蛋白和粘蛋白增高 白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高,35,心臟損害依據(jù) X線檢查 : 嚴(yán)重的出現(xiàn)心胸比例增大 心電圖: 常見P-R間期延長(zhǎng)和I-AVB，可出 現(xiàn)ST-T改變及低電壓，心律失常 超聲心動(dòng)圖: 可顯示有無(wú)瓣膜增厚、水腫、 狹窄和關(guān)閉不全，心臟大及心包積液,36,胸片 心胸比例增大,37,心電圖 P-R間期延長(zhǎng),38,超聲心動(dòng)圖 瓣膜贅生物（箭頭處）,39,概述 病因及發(fā)病機(jī)理 病理 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 診斷及鑒別診斷 治療 預(yù)防及預(yù)后,40,診斷內(nèi)容 是否風(fēng)濕熱？（Jones標(biāo)準(zhǔn)） 何種類

9、型？（心臟炎、關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、 皮下小結(jié)、環(huán)形紅斑） 初發(fā)或復(fù)發(fā) 有無(wú)心臟瓣膜?。ú课唬呐K是否擴(kuò)大， 是否風(fēng)濕熱活動(dòng) 有無(wú)心功能不全,41,1992年修訂的Jones診斷標(biāo)準(zhǔn), 2項(xiàng)主要表現(xiàn)，或1項(xiàng)主要指標(biāo)伴2項(xiàng)次要表現(xiàn)者，可診斷為風(fēng)濕熱。 主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)炎者，關(guān)節(jié)痛不再作為次要表現(xiàn)。 主要表現(xiàn)為心臟炎者，P-R間期延長(zhǎng)不再作為次要表現(xiàn)。,42,2002-2003年WHO標(biāo)準(zhǔn)對(duì)風(fēng)濕熱作出了 分類診斷，作如下改變： 對(duì)伴有風(fēng)濕性心臟病的復(fù)發(fā)性風(fēng)濕熱的診斷明顯放寬，只需具有2項(xiàng)次要表現(xiàn)及前驅(qū)鏈球菌感染證據(jù)即可確立診斷； 對(duì)隱匿發(fā)病的風(fēng)濕性心臟炎和舞蹈病也放寬，不需要有其他主要表現(xiàn)，即使前驅(qū)鏈球菌

10、感染證據(jù)缺如也可作出診斷； 對(duì)多關(guān)節(jié)炎、多關(guān)節(jié)痛或單關(guān)節(jié)炎可能發(fā)展為風(fēng)濕熱給予重視，以避免誤診及漏診。,43,是否有風(fēng)濕熱活動(dòng)(以下之一均提示風(fēng)濕熱活動(dòng)),發(fā)熱、乏力、蒼白、脈搏增快 伴關(guān)節(jié)癥狀 新發(fā)現(xiàn)的雜音 心臟進(jìn)行性增大 出現(xiàn)充血性心力衰竭 ASO持續(xù)升高或CRP陽(yáng)性,44,鑒別診斷 幼年型特發(fā)性性關(guān)節(jié)炎,3歲以下多見; 常侵犯指趾小關(guān)節(jié)，無(wú)游走性; 可遺留關(guān)節(jié)畸形; X線檢查:顯示關(guān)節(jié)面破壞。,45,急性白血病,發(fā)熱，伴骨關(guān)節(jié)疼痛 明顯貧血 出血傾向 肝、脾及淋巴結(jié)腫大 周圍血可見幼稚白細(xì)胞 骨髓檢查可鑒別,46,病毒性心肌炎,較少發(fā)生心內(nèi)膜炎 雜音不明顯 心律失常（如早搏等）較多出現(xiàn)

11、病毒感染的證據(jù),47,概述 病因及發(fā)病機(jī)理 病理 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 診斷及鑒別診斷 治療 預(yù)防及預(yù)后,48,一般治療和護(hù)理,休息： 無(wú)心臟炎患兒臥床休息2周 心臟炎無(wú)心衰患兒臥床休息4周 心臟炎伴心衰患兒臥床休息至心功能恢復(fù)后34周,49,清除鏈球菌感染,青霉素 im 或 iv 2周 青霉素過(guò)敏改用其它有效抗生素,50,抗風(fēng)濕藥物治療 ：水楊酸類藥物,適用于無(wú)心臟炎者，常用阿司匹林 急性期 80100 mg/（kgd）（最大3g/d） 至體溫正常、關(guān)節(jié)癥狀消失、實(shí)驗(yàn)室活 動(dòng)指標(biāo)正常，可逐漸減量，療程48周,51,抗風(fēng)濕藥物治療：腎上腺皮質(zhì)激素,風(fēng)濕熱心臟型的首選 強(qiáng)的松 2mg/（kgd）(60mg/d), 24周減量 早期、足量，療程812周 停藥前用阿司匹林替代，防反跳 重癥： 氫化可的松或甲基強(qiáng)的松,52,心力衰竭的治療,強(qiáng)調(diào)大劑量糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用 慎用洋地黃類藥物（快速制劑、不飽和、不維持） 血管活性藥物、利尿劑,53,舞蹈病的治療,無(wú)特效藥物 心理支持，鎮(zhèn)靜劑,54,概述 病因及發(fā)病機(jī)理 病理 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 診斷及鑒別診斷 治療 預(yù)防及預(yù)后,55,初發(fā)的預(yù)防（一級(jí)預(yù)防）,增強(qiáng)體質(zhì)，預(yù)防呼吸道感染 居住環(huán)境通風(fēng)，避免潮濕 急性咽炎、扁桃體炎在未明確病原菌之前及猩紅熱均應(yīng)及時(shí)用抗生素治療,56,復(fù)