賁門失弛緩癥最新診療

1、賁門失遲緩癥,賁門失弛癥的學(xué)習(xí)要點,定義 臨床表現(xiàn) 診斷方法 治療,賁門失弛癥的定義,定義：又稱賁門痙攣、巨食管，是由于食管賁門部的 神經(jīng)肌 肉功能障礙所致的食管功能障礙引起食管下端括約肌 弛緩不全，食物無法順利通過而滯留，從而逐漸使食 管張力、蠕動減低及食管擴(kuò)張的一種疾病。 特征：食管缺乏蠕動 食管下端括約肌（LES）高壓 對吞咽動作的松弛反應(yīng)減弱 臨床表現(xiàn)：吞咽困難 胸骨后疼痛 食物反流 誤吸入氣管所致咳嗽、肺部感染等癥狀。,流 行 病 學(xué),男女發(fā)病率幾乎相等 。 可在任何年齡發(fā)病，在我國以3545歲 最為多見。但國外發(fā)病率有明顯隨年齡增加而增加的趨勢，并以70歲以上為多見 。 有明顯的地

2、域差別 。 近幾十年來發(fā)病率無明顯變化 。,賁門失弛癥的病因,原發(fā)性賁門失弛癥的病因與迷走神經(jīng)的異常有直接關(guān)系，引起迷走神經(jīng)病理改變的直接原因可能與免疫功能異常有關(guān)。 繼發(fā)性賁門失弛癥指其繼發(fā)于某些明確的疾病，Chagas病、迷走神經(jīng)切斷術(shù)后、胃竇切除術(shù)等。,臨床癥狀-梗噎,賁門失弛癥梗噎的特點為： 早期為間斷發(fā)作，嘔吐、減重等癥狀明顯，患者常自述精神刺激使癥狀加重。晚期呈持續(xù)發(fā)作，與精神因素?zé)o關(guān)； 梗噎的性質(zhì)：為胸骨后區(qū)的粘滯感，偶也有口咽部梗噎感； 食物的刺激：如過冷或過熱，可加重梗噎； 食物的性質(zhì)：與器質(zhì)性梗阻不同，其進(jìn)食流質(zhì)和固體食物均會梗噎，多數(shù)病人感覺米飯更易引起梗噎。,臨床癥狀-

3、反食或嘔吐,反流物為未消化食物或隔夜食物，無酸味，常在進(jìn)餐后一段時間內(nèi)發(fā)生。 晚期重癥患者，因食管高度擴(kuò)張，食物在食管內(nèi)長時間潴留，返出物可有腐敗氣味。,臨床癥狀-減重,主要是由于營養(yǎng)不良、失眠等原因造成的體重下降。早期及晚期患者均可見，前者是因為患者進(jìn)食困難、精神壓力大造成，后者多為慢性營養(yǎng)不良、貧血所致。而中期患者，因食管蠕動力減弱，食管輕度擴(kuò)張，使嘔吐癥狀明顯緩解，患者精神狀態(tài)好轉(zhuǎn)，可適量進(jìn)食，故體重可有增加。,檢查方法-X線檢查, 胃泡消失：胃泡消失或明顯縮小、胃 腸道內(nèi)含氣量異常減少等。 重癥患者因食管明顯增寬、屈曲及食 物潴留等原因，透視或胸片見縱隔影增寬。 肺部感染征象：因長期誤

4、吸，造成慢性吸入性肺部感染，肺紋理增厚等。,圖示：正位胸片可見與心影重疊的增粗、曲屈的食管影像,檢查方法-上消化道造影,限于賁門失弛癥的定性診斷，多用于明確病變的部位、形狀、程度及除外并發(fā)癥。85%的患者可見食管賁門部鳥嘴樣鋇影。,上消化道造影,賁門上部食管擴(kuò)張、存鋇，食管體部缺乏有推動力的蠕動，重癥患者可見食管屈曲。,檢查方法-內(nèi)鏡檢查,此為必須的檢查之一。治療前內(nèi)鏡檢查主要用于鑒別診斷及發(fā)現(xiàn)并發(fā)癥，如：食管潰瘍、食管賁門癌等；,內(nèi)鏡檢查可見：食管遠(yuǎn)端食物潴留、食管郁積區(qū)炎癥、粘膜增厚及賁門部關(guān)閉，最重要的是鏡體通過賁門部時有阻力，但均可順利通過。此為鑒別器質(zhì)性狹窄的關(guān)鍵，后者胃鏡多不能通過

5、或通過時阻力較大。,檢查方法-食管測壓-金標(biāo)準(zhǔn),賁門失弛癥的測壓檢查有以下4個方面異常： LESP升高，也可見正常表現(xiàn)者； 吞咽時LES松弛不良； 吞咽時食管體部缺乏有推動力的蠕動 或食管體部頻發(fā)自發(fā)性不協(xié)調(diào)蠕動波； 食管內(nèi)靜息壓力升高，常大于30mmHg，達(dá)到45mmHg（正常為10-30mmHg)。,鑒別診斷,食管癌:進(jìn)行性吞咽困難，貧血、消瘦,轉(zhuǎn)移癥狀;行胃鏡、鋇餐及CT檢查等可鑒別 食管炎：反流性食管炎、腐蝕性食管炎等，持續(xù)性發(fā)作胸骨后疼痛，可放射至背部，食物通過時誘發(fā)或加重；早期炎癥刺激致食管痙攣，可出現(xiàn)間隙性咽下困難；晚期纖維瘢痕性狹窄，可出現(xiàn)持續(xù)性吞咽困難及嘔吐，抑酸治療有效，胃

6、鏡、鋇餐檢查可鑒別 心絞痛：胸骨后疼痛、心悸、胸悶、呼吸困難癥狀，藥物治療及心電圖檢查,鑒別診斷-Chagas病,Chagas病為全身性疾病，在兒童表現(xiàn)為急性型，成人呈慢性型。常表現(xiàn)為多臟器平滑肌功能障礙。臨床表現(xiàn)類似于食管運動障礙性疾病，但其為多器官發(fā)病，包括： 寄生蟲感染心肌后引起心肌炎 。 中樞神經(jīng)系統(tǒng)受侵 。 結(jié)腸感染導(dǎo)致結(jié)腸無力、巨結(jié)腸。 食管感染引起巨食管癥 。 輸尿管擴(kuò)張癥 。,鑒別診斷-賁門癌, 吞咽困難進(jìn)展較快，減重明顯，癥狀期多少于半年。 高齡患者多不首先考慮賁門失弛癥。 鋇餐檢查可見正常胃泡。文獻(xiàn)及我院資料顯示70%以上的賁門失弛癥患者透視下無胃泡。 胃鏡檢查時鏡身很難通

7、過賁門，說明賁門部為器質(zhì)性病變，如為功能性病變胃鏡通過較易。 平滑肌松弛藥物可使賁門失弛癥患者的LESP下降，但對賁門癌無效。,賁門失弛癥的分期,根據(jù)臨床癥狀分為：早、中、晚期。,早期患者為急性起病、嘔吐及減重明顯、食管無明顯增寬。 中期嘔吐稍緩解、體重增加、食管輕度增寬。 晚期為溢出性嘔吐、減重明顯、食管明顯增寬。,評價病情的輕重 -依據(jù)鋇餐檢查所見食管體部直徑,小于4cm者為輕度。 大于6cm為重度，也被稱為巨食管。 兩者之間為中度。,輕 度,中 度,重 度,賁門失弛癥的治療方法,一般性治療 包括精神治療和調(diào)節(jié)飲食，教會病人自我調(diào)節(jié)，以緩解癥狀。在早期輕癥患者可有不同程度的效果。如患者有夜

8、間嗆咳的癥狀，應(yīng)囑患者半臥睡眠。,藥物治療,均在餐前服藥。 常用的4大類口服藥包括： 抗膽堿類藥 -腎上腺素受體阻斷劑 鈣通道拮抗劑 硝酸鹽類 其中鈣拮抗劑療效較為穩(wěn)定，硝苯地平、解痙靈等，服藥2030分鐘后，血液藥物濃度達(dá)最有效峰值，可明顯降低LESP 。目前常用的藥物包括以下幾種：硝苯地平、硝酸異山梨醇酯、氨茶堿、博利康尼、硝酸甘油等。,賁門失弛癥非藥物治療方法,目前內(nèi)鏡下治療AC的方法： 內(nèi)鏡下擴(kuò)張治療、內(nèi)鏡下肉毒桿菌注射、內(nèi)鏡下放置食管支架治療、微波治療、硬化劑治療等。但這些方法不能最終解除LES梗阻，療效不肯定，復(fù)發(fā)率較高；外科手術(shù)切開LES療效確切，但手術(shù)創(chuàng)傷大，恢復(fù)慢，住院時間長

9、，手術(shù)費用也較高。 近年來開展了經(jīng)口內(nèi)鏡下肌切開術(shù)（peroral endoscopic myotomy，POEM) 治療賁門失弛緩癥，POEM微創(chuàng)手術(shù)的開展，不僅大大克服了傳統(tǒng)治療的療效不確定性，而且恢復(fù)快、療效可靠，充分體現(xiàn)了微創(chuàng)治療的優(yōu)越性.POEM手術(shù)是2009年由日本專家發(fā)明2010年引入我國目前已經(jīng)成為治療賁門失弛緩癥的首選。,局部注射治療,肉毒素賁門局部注射治療的適應(yīng)證： 高齡及不適于手術(shù)或擴(kuò)張術(shù)者； 手術(shù)、擴(kuò)張術(shù)后的輔助治療； 因有憩室等并發(fā)癥而不能行賁門擴(kuò)張術(shù)者。,賁門擴(kuò)張術(shù),擴(kuò)張器類型： 探條式擴(kuò)張器：可用金屬或特殊的韌性材料制成，采用不同口徑，由細(xì)到粗逐一擴(kuò)張。由于其療效

10、不佳，反復(fù)操作增加了并發(fā)癥的機(jī)會，故在治療賁門失弛癥方面不如球囊式擴(kuò)張器。 球囊式擴(kuò)張器：可用水銀、鋇劑、氣體或水充盈囊管，較前者的優(yōu)點是不必反復(fù)放置，擴(kuò)張的壓力、部位及時間易于控制，療效明顯提高。,手術(shù)治療 對中、重度及傳統(tǒng)內(nèi)鏡下治療效果不佳的病人應(yīng)行手術(shù)治療 賁門肌層切開術(shù)（Heller手術(shù)）最常用術(shù)式，遠(yuǎn)期并發(fā)癥主要是反流性食管炎 附加抗反流手術(shù)，如胃底包繞食管末端360度（Nissen手術(shù)）、270度（Belsey手術(shù)）、180度（Hill手術(shù)）或?qū)⑽傅卓p合在食管腹段和前壁（Dor手術(shù)）,Heller手術(shù),適應(yīng)證： 疼痛、梗噎癥狀嚴(yán)重，保守治療無效。 不能除外惡性病者，或有其他并發(fā)癥者

11、，如食管憩室等。 短期內(nèi)連續(xù)擴(kuò)張術(shù)兩次無效者。,手術(shù)方式,經(jīng)口內(nèi)鏡下肌切開術(shù) POEM手術(shù) 無皮膚切口，通過內(nèi)鏡下賁門環(huán)形肌層切開，最大限度地恢復(fù)食管的生理功能并減少手術(shù)的并發(fā)癥，術(shù)后早期即可進(jìn)食，95%的患者術(shù)后吞咽困難得到緩解，且反流性食管炎發(fā)生率低。 由于POEM手術(shù)時間短，創(chuàng)傷小，恢復(fù)特別快，療效可靠，或許是目前治療賁門失弛緩癥的最佳選擇。,操作方法（1-3，共5） （1）麻醉：所有患者均行氣管插管全身麻醉，麻醉成功后靜脈注射第三代頭孢菌素2g。 （2）食管黏膜層切開：胃鏡前端附加透明帽，吸凈食管腔內(nèi)潴留液體和食物殘渣。距離胃-食管交界處（gastro-esophageal junct

12、ion, GEJ）上方約8-10cm處，行食管右后壁黏膜下注射（注射液為靛胭脂、腎上腺素和生理鹽水的混合液）。用Hook刀、TT刀或Hybrid刀縱形切開黏膜層約2cm顯露黏膜下層。 （3）分離黏膜下層，建立黏膜下“隧道”：用Hook刀、TT刀或Hybrid刀沿食管黏膜下層自上而下分離，邊黏膜下注射邊分離，建立黏膜下“隧道”直至GEJ下方胃底約3cm。黏膜下層分離過程中避免黏膜層特別是胃底部位的破損和穿孔。,操作方法（4-5，共5） （4）環(huán)形肌切開：胃鏡直視下從GEJ上方7-8cm，應(yīng)用TT刀或Hybrid刀從上而下縱形切開環(huán)形肌至GEJ下方2cm。切開過程中由淺而深切斷所有環(huán)形肌束，盡可能保留縱形肌束，避免透明帽頂裂縱形肌。對于創(chuàng)面出血點隨時電凝止血。 （5）金屬夾關(guān)閉黏膜層切口：完整切開環(huán)形肌后，將黏膜下“隧道”內(nèi)和食管腔內(nèi)液體吸盡，沖洗創(chuàng)面并電凝創(chuàng)面出血點和小血管，退鏡至黏膜層切口，多枚金屬夾對縫黏膜層切口。胃鏡監(jiān)視下放置胃腸減壓管。,注釋： 術(shù)前造影示食管下端“鳥嘴樣改變； 食管腔內(nèi)大量潴留液體； 沿GEJ上方10cm食管右后壁黏膜下注射后切開黏膜層； 沿食管黏膜下層分離，建立黏膜下“隧道”至GEJ下方23cm； 黏膜下“隧道”入口； 胃鏡直視下縱形切開環(huán)形??； 環(huán)形肌切開后向兩側(cè)哆