泌尿男性生殖系統(tǒng)先天性畸形.ppt

1、泌尿、男性生殖系統(tǒng)先天性畸形Urologic and Genital Deformation合肥市第二人民醫(yī)院泌尿外科席俊華(主治醫(yī)生，臨床醫(yī)學(xué)博士)，第一節(jié)泌尿、男性生殖系統(tǒng)畸形在人體最常見畸形人腎胚胎發(fā)育時為原腎(pronephros )、中腎(mesonephros ) 經(jīng)過和后腎(metanephros )三個連續(xù)過程，泌尿系統(tǒng)的發(fā)生，前腎、中絲輸尿管、中腎管、生腎組織、輸尿管芽、排泄腔、第5周人胚前、中、后腎的發(fā)生，泌尿系統(tǒng)的發(fā)生后腎(永久腎)輸尿管芽輸尿管、腎盂、腎杯、集合管生腎組織腎小管和腎小體后者封閉，形成臍中韌帶)中段(狹窄)為男性尿道前列腺部和膜部為女性尿道下段為男性尿道海

2、綿體部為女性陰道前庭、泌尿系統(tǒng)的發(fā)生，排泄腔的隔開和尿生殖洞的形成，第2節(jié)腎和輸尿管的先天性畸形腎功能衰竭(renal agenesis )和腎發(fā)育不良異位腎(ectopes ) 蹄鐵型腎(horseshoe kidney )囊性腎病變(cystic kidney disease )是腎盂和輸尿管(double pelvis and ureters )腎盂輸尿管邊界部閉塞靜脈輸尿管(retrocaval ureter )。 囊性腎病變、囊性腎病變是人體最常見的囊性疾病，主要分為遺傳性和非遺傳性兩類。 遺傳性：多囊腎非遺傳性：單純性腎囊胞其他：髓質(zhì)海綿腎、多房性腎囊胞性變化等，多囊腎有家族性，嬰

3、兒型和成人型嬰兒型、常染色體隱形遺傳(RPK )，6號染色體常定位于肝、脾或胰定位于常染色體顯性遺傳(DPK) 16和4號染色體，早期無任何癥狀，多在40歲左右出現(xiàn)癥狀，多囊腎、正常腎、多囊腎、多囊腎、囊胞、進(jìn)行性增大、壓迫腎實質(zhì)、疼痛、血尿、感染結(jié)石腹塊高血壓腎功能障礙，最終出現(xiàn)腎功能衰竭和多囊腎的并發(fā)癥， 多囊腎治療方法：早期腎功能正常患者囊腫除頂減壓術(shù)：主要對早期中期有大單囊腫者，分為開放手術(shù)和腹腔鏡手術(shù)的血液透析和腎移植：主要對晚期腎功能衰竭患者，可見單純性腎囊腫、髓質(zhì)海綿腎、腎乳頭囊狀擴(kuò)張、單發(fā)和多發(fā)鈣化點(diǎn)，圍繞在腎杯腎盂的周圍形菜花、海綿腎可能是先天性、有遺傳傾向的良性腎髓質(zhì)囊性病

4、變，常在40歲以后被發(fā)現(xiàn)，容易誤診的其病理特征是，小管聚集在尿細(xì)管的遠(yuǎn)端擴(kuò)張，形成小囊和囊性空洞，位于腎杯的連接部，容易導(dǎo)致結(jié)石、感染等。 二、馬蹄形腎、馬蹄形腎是融合腎畸形中最常見的一種，胚胎發(fā)育46周，后腎組織相互接近，此時，許多影響因素會導(dǎo)致其下極融合。 臍帶動脈和髂動脈的微小變化會引起轉(zhuǎn)移的腎臟方向的變化，引起兩腎的融合。 不管其形成機(jī)制如何，腎臟的融合總是發(fā)生在旋轉(zhuǎn)前，所以腎臟和輸尿管總是向前看。 馬蹄腎大部分發(fā)育差，伴旋轉(zhuǎn)不良，腎盂位于腎前方，無癥狀和并發(fā)癥者不需要一般治療。 有尿路梗阻和重度腰肋痛等癥狀，影響工作和生活者，可考慮輸尿管松弛、峽部切斷分離雙腎和腎盂輸尿管形成固定術(shù)、

5、三、重復(fù)腎盂和輸尿管、左側(cè)腎盂和輸尿管重復(fù)畸形、輸尿管芽形成腎盂、分支形成腎盂、再分支形成小杯、集合管。分支過快，形成重復(fù)的輸尿管畸形，治療無癥狀者，不需要治療上半腎感染、腎盂積水、結(jié)石形成及輸尿管異位開口引起的尿失禁者，上半病腎和輸尿管切除術(shù)腎功能尚好，如無并發(fā)癥，可采用異位開口的重復(fù)輸尿管膀胱移植術(shù)，四、 腎盂輸尿管邊界閉塞腎盂輸尿管邊界閉塞(UPJO )是兒童和青少年腎積水的常見病因，其發(fā)生原因有腎盂、輸尿管邊界壁層肌肉結(jié)構(gòu)的變化、輸尿管蠕動異位血管和腎下極血管的壓迫腎、輸尿管纖維條索引引起的壓迫、扭傷高位輸尿管開口和腎盂輸尿管粘連和角，腎盂輸尿管邊界腎盂輸尿管邊界閉塞腎盂輸尿管邊界閉塞

6、，手術(shù)治療原則：梗阻輕、腎盂腎杯擴(kuò)張不嚴(yán)重者可單純手術(shù)擴(kuò)張者，切除病變部和擴(kuò)張的腎盂，進(jìn)行吻合術(shù)更嚴(yán)重者應(yīng)進(jìn)行腎造瘀和腎切除，五、腎功能衰竭和腎發(fā)育不良，孤立腎(單側(cè)腎衰竭)，孤立腎單側(cè)約1000例到1500例出生兒童中有1例是獨(dú)腎。 男性比女性多，左側(cè)比右側(cè)多。 沒有腎臟的一側(cè)也經(jīng)常沒有輸尿管。 由于生理上需要，相反側(cè)腎臟的代償性總是增大。 如果獨(dú)腎形態(tài)和功能正常，臨床上不處理。 六、異位腎、胚胎發(fā)育中，原來位于骨盆內(nèi)的腎不能到達(dá)腰部，形成異位腎，腎的形成需要胚胎前腎階段位于體腔背面的腎節(jié)和來自Wolffian管的輸尿管芽的相互依存和完全發(fā)育。 如果缺乏這兩個條件，就會出現(xiàn)孤立的腎和腎發(fā)育不

7、全，七、輸尿管膨脹，膀胱鏡下一側(cè)或兩側(cè)的輸尿管口部位出現(xiàn)圓形或卵圓形的囊狀腫物，輸尿管囊腫(ureterocele )由于輸尿管口的先天性狹窄或功能性攣縮和輸尿管壁發(fā)育不全，導(dǎo)致輸尿管下端各層囊腫進(jìn)入膀胱內(nèi)，八、 腔靜脈后輸尿管很少見，主要是下大靜脈發(fā)育異常，輸尿管環(huán)繞下大靜脈后側(cè)面后朝向中心線，從內(nèi)向外沿正常路徑朝向膀胱，在大靜脈后輸尿管、靜脈尿路造影或逆行尿路造影中輸尿管呈典型的s字型或長型彎曲，腎盂和輸尿管中積水， 大靜脈后輸尿管下大靜脈后輸尿管被切斷，輸尿管恢復(fù)正常位置后，吻合術(shù)，第3節(jié)膀胱和尿道的先天性畸形，膀胱外翻尿道上裂(epispadia )尿道下裂(hypospadia )、

8、一、膀胱外翻，臍下腹壁可見粉紅粘膜，膀胱后壁外出的內(nèi)面、膀胱外翻， 幾乎所有膀胱外翻都合并尿道上裂和恥骨分離或髖關(guān)節(jié)脫位，二、伴尿道上裂，從尿道開口到恥骨在陰莖背面形成溝，包皮向背面裂，陰莖頭呈扁平狀，陰莖體小。 一般進(jìn)行尿道上裂整形手術(shù)。 三、尿道下裂、生殖結(jié)節(jié)腹側(cè)縱行的尿生殖溝由后向前關(guān)閉過程停止。 其畸形有四個特征：尿道開口異常； 陰莖向腹側(cè)彎曲畸形； 陰莖背側(cè)包皮正常，陰莖腹側(cè)包皮不足，尿道海綿體發(fā)育不完整。 尿道下裂根據(jù)尿道口的某一部位，將尿道下裂分為4種類型： 1陰莖頭型2陰莖型3陰囊型4會陰型，尿道下裂，尿道下裂主要接受手術(shù)治療，手術(shù)目的是矯正陰莖彎曲，使尿道口恢復(fù)或接近陰莖頭的正常位置，兒童能排尿，成人后有正常的性生活和生育能力第四節(jié)，男性生殖器的先天性畸形隱睪(cryptorchidism )，睪丸異常下降，睪丸下降到陰囊，不能停留在腹膜后、腹股溝管或陰囊入口處。精子容易發(fā)生障礙，容易引起不育，特別是位于腹膜后者的1歲以內(nèi)的睪丸有可能自己下降，包莖和包莖過長的Phimos