脊髓知識(shí)講座課件

[臨床診斷]脊髓梗死（脊前動(dòng)脈綜合征）[現(xiàn)病史]女，28歲。背痛10h，雙下肢無力3h?；颊?0h前無誘因突然出現(xiàn)后背劇痛，7h后出現(xiàn)雙下肢無力，逐漸加重，伴排尿費(fèi)力。

[既往史]健康。

[查體]腦神經(jīng)未見異常。雙上肢肌力正常，雙下肢肌力2級(jí)，腱反射活躍，雙側(cè)Babinski征陽性。T4以下痛覺消失，雙下肢音叉震動(dòng)覺正常，關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)覺正常。

[輔助檢查]：腰穿：腦脊液壓力正常，壓頸通暢，常規(guī)、生化正常。

[病人處理]：診斷與鑒別診斷（進(jìn)一步問診和體檢）？診療計(jì)劃（如何申請(qǐng)輔助檢查）？

脊髓疾病概述：定位診斷急性脊髓炎脊髓壓迫癥：腫瘤脊髓空洞癥亞急性聯(lián)合變性脊髓血管疾病其他：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病概述1.腰穿LP/lumbarpuncture/spinaltapping常選部位？脊髓解剖-外部結(jié)構(gòu)上端與延髓在枕骨大孔處相連，下端形成脊髓圓錐至第1腰椎的下緣，全長(zhǎng)42~45cm發(fā)出31對(duì)脊神經(jīng)，頸8，胸12，腰5，骶5，尾1；脊髓也相應(yīng)分為31個(gè)節(jié)段2.胸椎5骨折時(shí)受損的脊髓是哪段？脊髓解剖-頸髓節(jié)段較頸椎高1節(jié)椎骨，上、中段胸髓節(jié)段較相應(yīng)胸椎高2節(jié)椎骨，下胸髓則高3節(jié)椎骨，腰髓相當(dāng)于第10~12胸椎水平，骶髓相當(dāng)與第12胸椎和第1腰椎水平脊髓有兩個(gè)膨大部分，頸膨大(C5至T2水平)和腰膨大(L1至S2水平)脊髓解剖脊髓由三層結(jié)締組織的被膜包裹：最外層為硬脊膜最內(nèi)層緊貼脊髓表面為軟脊膜；硬脊膜與軟脊膜之間為蛛網(wǎng)膜，蛛網(wǎng)膜與硬脊膜之間為硬膜下腔脊髓蛛網(wǎng)膜與軟脊膜之間為蛛網(wǎng)膜下腔脊髓解剖內(nèi)部結(jié)構(gòu)脊髓由白質(zhì)和灰質(zhì)組成(橫切面)H形灰質(zhì)中間的橫桿為灰質(zhì)聯(lián)合，兩旁分別為前角和后角，C8~L2及S2~4尚有側(cè)角白質(zhì)分為前索、側(cè)索和后索三部分。主要由上行(感覺)和下行(運(yùn)動(dòng))傳導(dǎo)束組成脊髓解剖

C8~L2側(cè)角內(nèi)主要是交感神經(jīng)細(xì)胞，發(fā)出的纖維支配內(nèi)臟、腺體功能C8、T1側(cè)角發(fā)出的交感纖維，支配同側(cè)瞳孔擴(kuò)大肌、瞼板肌、眼眶肌，另一部分支配同側(cè)面部血管和汗腺S2~4側(cè)角為脊髓的副交感中樞，發(fā)出的纖維支配膀胱、直腸和性腺脊髓解剖皮質(zhì)脊髓束-傳遞對(duì)側(cè)大腦皮質(zhì)的運(yùn)動(dòng)沖動(dòng)至同側(cè)前角細(xì)胞，支配隨意運(yùn)動(dòng)脊髓丘腦束-傳遞對(duì)側(cè)軀體皮膚的痛、溫覺和輕觸覺至大腦皮層薄束、楔束-分別傳遞同側(cè)下上半身深感覺與識(shí)別性觸覺脊髓小腦前后束-傳遞本體感覺至小腦，參與維持同側(cè)軀干與肢體的平衡與協(xié)調(diào)脊髓解剖脊髓的血液供應(yīng)脊髓前動(dòng)脈：起源于兩側(cè)椎動(dòng)脈顱內(nèi)段，供應(yīng)脊髓橫斷面前2/3，系終末支易發(fā)生缺血脊髓后動(dòng)脈：供應(yīng)脊髓橫斷面的后1/3根動(dòng)脈：分為根前動(dòng)脈與根后動(dòng)脈，分別與脊前動(dòng)脈與脊后動(dòng)脈吻合脊髓損害的臨床表現(xiàn)脊髓損害主要表現(xiàn)：運(yùn)動(dòng)障礙感覺障礙括約肌功能障礙自主神經(jīng)功能障礙脊髓損害的臨床表現(xiàn)脊髓橫貫性損害：

受損節(jié)段以下雙側(cè)感覺、運(yùn)動(dòng)全部障礙、大小便障礙及自主神經(jīng)功能障礙當(dāng)脊髓受到急性嚴(yán)重的橫貫性損害時(shí)，早期呈脊髓休克(spinalshock)，表現(xiàn)肌肉松弛、肌張力低、腱反射消失、病理征陰性和尿潴留脊髓損害的臨床表現(xiàn)脊髓受損節(jié)段的判斷：節(jié)段性癥狀：節(jié)段性肌萎縮、相應(yīng)節(jié)段腱反射消失、根痛或根性分布的感覺障礙節(jié)段感覺障礙的平面：對(duì)病變節(jié)段定位也有極大的幫助脊髓損害的臨床表現(xiàn)高頸段(C1~4)：損害平面以下各種感覺缺失四肢呈上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓括約肌功能障礙其他：C3~5損害可出現(xiàn)膈肌癱瘓、呼吸困難；三叉神經(jīng)脊束核受損，出現(xiàn)同側(cè)面部痛溫覺喪失等脊髓損害的臨床表現(xiàn)頸膨大(C5~T2)：雙上肢呈周圍性癱瘓，雙下肢呈中樞性癱瘓病變平面以下各種感覺缺失括約肌障礙上肢有節(jié)段性感覺減退或消失，肩部及上肢根痛C8~T1側(cè)角受損時(shí)產(chǎn)生同側(cè)Horner征脊髓損害的臨床表現(xiàn)胸髓(T3~12)：雙下肢呈上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓(截癱)病變平面以下各種感覺缺失出汗異常，大小便障礙伴相應(yīng)胸腹部根痛或束帶感病變?cè)赥10時(shí)，可出現(xiàn)Beevor征脊髓損害的臨床表現(xiàn)腰膨大(L1~S2)：受損時(shí)出現(xiàn)雙下肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓雙下肢及會(huì)陰部感覺喪失，大小便功能障礙損害平面在L2~4時(shí)膝反射消失；在S1~2時(shí)踝反射消失；S1~3受損出現(xiàn)陽痿脊髓損害的臨床表現(xiàn)脊髓圓錐(S3~5和尾節(jié))：無下肢癱瘓及錐體束征肛門周圍及會(huì)陰部皮膚感覺缺失，呈鞍狀分布髓內(nèi)病變可有分離性感覺障礙肛門反射消失和性功能障礙圓錐病變可出現(xiàn)真性尿失禁脊髓損害的臨床表現(xiàn)馬尾：損害癥狀及體征可為單側(cè)或不對(duì)稱根痛多見且嚴(yán)重，位于會(huì)陰部、股部或小腿下肢可有下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓大小便功能障礙常不明顯或出現(xiàn)較晚脊髓損害的臨床表現(xiàn)-不完全性損害脊髓半側(cè)損害(Brown-Sequardsyndrome)病變同側(cè)損害節(jié)段以下上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓同側(cè)深感覺障礙及病變對(duì)側(cè)痛溫覺減退或喪失，而觸覺保持良好病變側(cè)血管舒縮功能障礙判定脊髓病灶上界依據(jù)根性癥狀：最上位根痛、根性感覺缺失、節(jié)段性肌無力或肌萎縮部位傳導(dǎo)束性感覺缺失平面：皮膚感覺支配三根定律判定脊髓病灶上界依據(jù)反射的改變：C5~6,肱二頭肌反射、橈骨膜反射C7~8,肱三頭肌反射

L2~4,膝腱反射S1~2,踝反射判定脊髓病灶上界依據(jù)自主神經(jīng)征：反射性皮膚劃紋癥(reflectivedermatography)頭頸部立毛反射(pilomotorreflex)阿斯匹林發(fā)汗試驗(yàn)(Aspirinswetingtest)中斷處，均為脊髓病變上界脊髓橫貫性損害推算脊柱節(jié)段分三步走：脊髓病變上界=皮節(jié)

1病變上界脊柱節(jié)段=脊髓病變上界

n病變中心層面脊柱節(jié)段=病變上界脊柱節(jié)段+1

3.雙乳頭平面以下感覺消失，申請(qǐng)MRI脊柱節(jié)段/范圍？急性脊髓炎

(acutemyelitis)急性脊髓炎的概念急性脊髓炎是脊髓白質(zhì)脫髓鞘或壞死所致的急性橫貫性損害?？煞譃楦腥竞蠹顾柩住⒁呙缃臃N后脊髓炎、脫髓鞘性脊髓炎、壞死性脊髓炎和副腫瘤脊髓炎等。急性脊髓炎的病因病因不清，可能為病毒感染后誘發(fā)的異常免疫應(yīng)答，而不是感染因素的直接作用。故亦稱非感染性炎癥型脊髓炎或急性橫貫性脊髓炎。急性脊髓炎的病理可累及脊髓的任何節(jié)段，但以胸段(T3~5)最為常見肉眼觀察受損節(jié)段脊髓腫脹、軟脊膜充血或有炎性滲出物鏡下可見軟脊膜和脊髓內(nèi)血管擴(kuò)張、充血，白質(zhì)中髓鞘脫失、軸突變性，病灶中可見膠質(zhì)細(xì)胞增生

急性脊髓炎的臨床特點(diǎn)主要臨床特點(diǎn)：見于任何年齡，青壯年較常見病前數(shù)天或1~2周常有發(fā)熱、感染癥狀，或有過勞、外傷及受涼等誘因急性起病，首先出現(xiàn)雙下肢麻木無力病變水平以下運(yùn)動(dòng)、感覺和自主神經(jīng)功能障礙急性脊髓炎的臨床特點(diǎn)上升性脊髓炎(acuteascendingmyelitis)脊髓受累節(jié)段呈上升性起病急驟，病變常在1~2天甚至數(shù)小時(shí)內(nèi)上升至延髓癱瘓由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群，出現(xiàn)吞咽困難、構(gòu)音不清、呼吸肌癱瘓，甚至可致死亡急性脊髓炎的臨床特點(diǎn)脫髓鞘性脊髓炎(demyelinativemyelitis)為急性多發(fā)性硬化(MS)脊髓型典型表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)麻木感從骶段向足部和股前部或軀干擴(kuò)展，并伴有該部位無力及下肢癱瘓，進(jìn)而膀胱受累，軀干出現(xiàn)感覺障礙平面誘發(fā)電位及MRI檢查可發(fā)現(xiàn)CNS其他部位損害急性脊髓炎的輔助檢查血常規(guī)、腰穿腦脊液檢查電生理檢查：視覺誘發(fā)電位、體感誘發(fā)電位、運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位和肌電圖影像學(xué)檢查：脊柱X線、脊髓MRIC3-T1錐體水平脊髓局限性增粗，T1呈低信號(hào)，T2呈較高信號(hào)C1-T1脊髓后縱韌帶肥厚脊髓壓迫癥（頸6－胸3）急性脊髓炎的診斷急性起病病前感染病史迅速出現(xiàn)的脊髓橫貫性損害腦脊液檢查急性脊髓炎的鑒別診斷急性硬膜外膿腫：CSF脊柱結(jié)核及轉(zhuǎn)移性腫瘤：椎體破壞脊髓出血：DSA可以導(dǎo)致四肢癱的常見神經(jīng)系統(tǒng)疾?。杭毙约顾柩住⒏窳?巴利綜合征、周期性麻痹、重癥肌無力、腦干血管性疾病急性脊髓炎/GBS鑒別上/下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓臨床上急性脊髓炎休克期易與格林－巴利混肴，應(yīng)注意從感覺障礙特點(diǎn)及有無尿便障礙進(jìn)行仔細(xì)鑒別，必要時(shí)需從電生理或影像學(xué)方面加以鑒別.急性脊髓炎的治療藥物治療：皮質(zhì)類固醇激素、免疫球蛋白、抗生素、B族維生素護(hù)理：預(yù)防各種并發(fā)癥康復(fù)治療：應(yīng)早期進(jìn)行急性脊髓炎的預(yù)后通常3~6個(gè)月可基本恢復(fù)肢體完全性癱瘓者發(fā)病6個(gè)月后EMG仍為失神經(jīng)改變，MRI顯示病變范圍廣泛者預(yù)后不良合并褥瘡、肺或泌尿系感染時(shí)常影響病情恢復(fù)，部分病人可死于合并癥上升性脊髓炎預(yù)后較差，可在短期內(nèi)死于呼吸循環(huán)衰竭脊髓壓迫癥

(compressivemyelopathy)脊髓壓迫癥的概念是由于椎管內(nèi)占位性病變引起的脊髓受壓表現(xiàn)的一組疾病，呈進(jìn)行性發(fā)展，最后導(dǎo)致不同程度脊髓橫貫損害和椎管阻塞。脊髓壓迫癥的病因腫瘤最常見，約占1/3以上炎癥如椎管或脊柱急性膿腫、慢性肉芽腫脊柱外傷如骨折、脫位及椎管內(nèi)血腫形成脊柱退行性病變?nèi)缱甸g盤脫出癥等先天性疾病如顱底凹陷癥、環(huán)椎枕化等脊髓壓迫癥的發(fā)病機(jī)制脊髓受壓早期可通過移位、排擠腦脊液及表面靜脈的血液得到代償后期代償可出現(xiàn)骨質(zhì)吸收，使局部椎管擴(kuò)大，此時(shí)多有明顯的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀與體征。急慢性壓迫由于代償程度不同，脊髓損傷程度也不同脊髓壓迫癥的發(fā)病機(jī)制髓內(nèi)外病變因有無硬脊膜阻擋對(duì)神經(jīng)組織壓迫程度不同，癥狀有所不同動(dòng)脈受壓而供血不足，可引起脊髓變性萎縮靜脈受壓瘀血引起脊髓水腫脊髓壓迫癥的臨床表現(xiàn)急性脊髓壓迫癥病情進(jìn)展迅速，多表現(xiàn)脊髓橫貫性損害，常有脊髓休克慢性脊髓壓迫癥呈緩慢進(jìn)行性發(fā)展，通常表現(xiàn)三期：根痛期：神經(jīng)根痛及脊膜刺激癥狀；脊髓部分受壓期：脊髓半切綜合征；完全受壓期：脊髓完全橫貫性損害脊髓壓迫癥的臨床表現(xiàn)神經(jīng)根癥狀根痛或局限性運(yùn)動(dòng)障礙后根分布區(qū)自發(fā)性疼痛，如電擊、燒灼樣，體位改變可使癥狀減輕或加重相應(yīng)節(jié)段的“束帶感”前根受壓出現(xiàn)支配肌群肌束顫動(dòng)、肌無力或肌萎縮脊髓壓迫癥的臨床表現(xiàn)感覺障礙

脊髓丘腦束受損：對(duì)側(cè)較病變水平低2~3個(gè)節(jié)段以下的軀體痛、溫覺減退或缺失髓內(nèi)病變：早期為病變節(jié)段支配區(qū)分離性感覺障礙，自病變節(jié)段向下發(fā)展，“馬鞍回避”髓外病變：常自下肢遠(yuǎn)端開始向上發(fā)展至受壓節(jié)段后索受壓：病變水平以下同側(cè)深感覺缺失脊髓壓迫癥的臨床表現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙

一側(cè)或雙側(cè)錐體束受壓引起病變以下同側(cè)或雙側(cè)肢體痙攣性癱瘓脊髓前角及前根受壓可引起病變節(jié)段支配肌肉弛緩性癱瘓，伴有肌束顫動(dòng)和肌萎縮急性脊髓損害早期表現(xiàn)脊髓休克，病變水平以下肢體呈弛緩性癱脊髓壓迫癥的臨床表現(xiàn)反射異常

受壓節(jié)段因后根、前根或前角受累而出現(xiàn)病變節(jié)段腱反射減弱或消失錐體束受損則損害水平以下同側(cè)腱反射亢進(jìn)、病理反射陽性、腹壁反射消失脊髓休克時(shí)各種反射均不能引出脊髓壓迫癥的臨床表現(xiàn)自主神經(jīng)癥狀

髓內(nèi)病變較早出現(xiàn)括約肌功能障礙馬尾、圓錐病變出現(xiàn)尿便失禁病變水平以下因血管運(yùn)動(dòng)和泌汗功能障礙，可見少汗、無汗、皮膚干燥及脫屑脊髓壓迫癥的臨床表現(xiàn)脊膜刺激癥狀多由硬膜外病變引起，表現(xiàn)為脊柱局部自發(fā)痛、叩擊痛，活動(dòng)受限如頸部抵抗和直腿抬高試驗(yàn)陽性等。脊髓壓迫癥的輔助檢查腦脊液檢查：壓頸試驗(yàn)(Queckenstedttest)

、蛋白-細(xì)胞分離脊柱X線攝片脊髓造影CT及MRI椎體滑脫，椎間盤突出髓外腫瘤脊髓壓迫癥的診斷和鑒別診斷首先明確脊髓損害為壓迫性或非壓迫性而后確定受壓部位及平面，病變是髓內(nèi)、髓外硬膜內(nèi)或髓外硬膜外最后確定壓迫性病變的病因及性質(zhì)脊髓壓迫癥的診斷和鑒別診斷脊髓壓迫癥與非壓迫性病變的鑒別：急性脊髓炎脊髓蛛網(wǎng)膜炎脊髓空洞癥脊髓壓迫癥的診斷和鑒別診斷脊髓病變節(jié)段的確定(見概述所講)脊髓內(nèi)、髓外硬膜內(nèi)、髓外硬膜外病變的鑒別(見下表)定性診斷

髓外硬膜內(nèi)病變

髓內(nèi)病變根性痛 多見,明顯,早期出現(xiàn),且部位固定少見,不明顯感覺障礙 病灶以下,呈上行性進(jìn)展,由病變水平向下發(fā)展,

上界明顯,無分離性感覺障礙,可有分離性感覺障礙,

感覺正常鞍區(qū)鞍區(qū)感覺障礙錐體束征 常早期出現(xiàn),顯著晚期出現(xiàn),不顯著 營(yíng)養(yǎng)障礙 無有 肌肉萎縮 無或局限明顯,廣泛 尿便障礙 晚期出現(xiàn)早期出現(xiàn),嚴(yán)重,圓錐病變尤多見,半離斷征 由半離斷發(fā)展為全離斷少見 椎管梗阻 早期出現(xiàn),腰穿后加重 無或晚期出現(xiàn) CSF黃變 (+),蛋白含量增高(-) 脊柱平片 常有改變,如椎間孔擴(kuò)大,較少陽性發(fā)現(xiàn)椎弓根變扁,椎弓根根距變寬 碘油造影杯口型梗阻,可有脊髓移位 梭性缺損,無脊髓移位MRI 有脊髓移位梭性 髓外硬膜內(nèi)病變與硬膜外病變鑒別要點(diǎn)髓外硬膜內(nèi)病變

硬膜外病變

早期癥狀一側(cè)至雙側(cè)病程較快發(fā)展多從一側(cè)開始根痛常有，劇烈早期可有

脊髓半切綜合癥良性腫瘤多見

可有，轉(zhuǎn)移瘤和惡性瘤多見

感覺障礙一側(cè)雙側(cè)自下向上發(fā)展錐體束征

多不對(duì)稱,脊髓半離斷損害

多對(duì)稱,脊髓損害癥狀較晚發(fā)生括約肌功能障礙晚期出現(xiàn)

晚期出現(xiàn)椎骨壓痛,叩擊痛多無多有

腦脊液改變

明顯,蛋白細(xì)胞分離不明顯X線平片

可有椎間孔擴(kuò)大,椎弓根變扁,椎弓根根距變寬

明顯椎體破壞

碘油造影

多呈深杯口型完全梗阻,脊髓變細(xì)明顯梗阻平面邊緣不銳利,呈鋸齒狀外觀,脊髓輕度移位MRI腫瘤及脊髓移位腫瘤及脊髓移位脊髓壓迫癥的治療治療原則：盡快去除脊髓受壓的病因，能行手術(shù)者應(yīng)及早進(jìn)行。62歲男患，3年前無誘因出現(xiàn)右足麻木。逐漸向上發(fā)展至腹部，此時(shí)左足也有麻木感，1年后出現(xiàn)頸部疼痛向左上肢放散并肌肉萎縮，近半年來四肢無力，行走及排尿困難。提問：在查體時(shí)應(yīng)注意檢查哪些體征？如何定位？可能的診斷是什么？需與哪些疾病鑒別？做什么輔助檢查？脊髓空洞癥

(syringomyelia)脊髓空洞癥的概念是一種慢性進(jìn)行性脊髓變性疾病病變多位于頸、胸髓；亦可累及延髓，稱為延髓空洞癥(syringobulbia)，可單獨(dú)發(fā)生或與脊髓空洞癥并發(fā)病因與發(fā)病機(jī)制確切病因及發(fā)病機(jī)制尚不清楚，可能為多種致病因素所致先天性發(fā)育異常機(jī)械因素脊髓血液循環(huán)異常脊髓空洞癥的病理脊髓外形呈梭形膨大或萎縮變細(xì)基本病理改變：空洞形成和膠質(zhì)增生空洞最常見于脊髓頸段脊髓空洞癥的臨床特點(diǎn)典型臨床表現(xiàn)：節(jié)段性分離性感覺障礙病變節(jié)段支配區(qū)肌萎縮及營(yíng)養(yǎng)障礙這是一位脊髓空洞癥患者的右手：①所指示小指和無名指均已無法伸直；②所指示“虎口”部的肌肉已經(jīng)萎縮；③所指示小魚際部的肌肉已經(jīng)萎縮。除了這些能看到的外，這只手還有力量減弱、感覺障礙等異常，它已經(jīng)失去了一半以上的功能。上圖所示是一位30來歲的小伙子的左手，患小腦扁桃體下疝畸形及脊髓空洞癥，雖盡全力手只能伸開至圖示位置。許多典型脊髓空洞癥患者術(shù)后肢體的疼痛、麻木感與活動(dòng)等即有改善。少部分患者改善明顯，如上圖示，患者術(shù)前右手與左圖相似，手術(shù)后即能基本伸開。脊髓空洞癥的臨床特點(diǎn)延髓空洞很少單獨(dú)發(fā)生，常為脊髓空洞的延伸，故癥狀和體征多為單側(cè)性脊髓空洞癥常合并脊柱側(cè)彎或后突畸形、小腦扁桃體下疝、隱性脊柱裂等脊髓空洞癥的輔助檢查腦脊液檢查X線檢查MRI是確診本病的首選方法圖一.中年女性患者，術(shù)前MRI示頭頸交界部的狹窄①，對(duì)神經(jīng)組織有卡壓，頸段脊髓可見空洞②。

此患者的小腦扁桃體下疝并不嚴(yán)重，但卻引起明顯的脊髓空洞。在臨床工作中常常見到這樣的情況，小腦扁桃體下疝的程度與脊髓空洞的形成及其癥狀常常是不平行的。術(shù)后10年復(fù)查MRI示①、②兩處手術(shù)部位，①為枕下減壓手術(shù)部位，②為空洞分流手術(shù)部位。

MRI片示卡壓③解除，空洞消失④。仔細(xì)觀察還可發(fā)現(xiàn)頸椎的曲度亦較術(shù)前改善。圖四.為其術(shù)后片。脊髓空洞癥的診斷及鑒別診斷診斷標(biāo)準(zhǔn)：成年發(fā)病、起病隱襲、緩慢進(jìn)展常合并其他先天性畸形節(jié)段性分離性感覺障礙、肌無力和肌萎縮、皮膚和關(guān)節(jié)營(yíng)養(yǎng)障礙脊髓空洞癥的診斷及鑒別診斷鑒別診斷：脊髓內(nèi)腫瘤頸椎病肌萎縮性側(cè)索硬化癥脊髓空洞癥的治療進(jìn)展緩慢，目前尚無特效治療對(duì)癥處理放射治療手術(shù)治療脊髓亞急性聯(lián)合變性

(subacutecombineddegenerationofthespinalcord)脊髓亞急性聯(lián)合變性的概念

由于維生素B12缺乏引起的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，主要累及脊髓后索、側(cè)索和周圍神經(jīng)，嚴(yán)重時(shí)大腦白質(zhì)及視神經(jīng)亦受累。病因及發(fā)病機(jī)制主要與維生素B12缺乏有關(guān)維生素B12是核蛋白合成及髓鞘形成必需的輔酶，缺乏-神經(jīng)及精神病損維生素B12還參與血紅蛋白合成，缺乏-惡性貧血脊髓亞急性聯(lián)合變性的病理病理改變主要發(fā)生在脊髓后索及錐體束大體：大腦輕度萎縮；脊髓切面顯示白質(zhì)脫髓鞘鏡下：脊髓腫脹、空泡形成及軸突變性脊髓亞急性聯(lián)合變性的臨床特點(diǎn)典型表現(xiàn)：雙下肢深感覺缺失感覺性共濟(jì)失調(diào)痙攣性截癱周圍神經(jīng)病變輔助檢查腦脊液檢查周圍血象及骨髓涂片血清維生素B12含量檢測(cè)診斷及鑒別診斷診斷標(biāo)準(zhǔn)：中年以后發(fā)病脊髓后索、錐體束及周圍神經(jīng)受損的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀貧血實(shí)驗(yàn)室檢查診斷及鑒別診斷鑒別診斷：多發(fā)性神經(jīng)病脊髓壓迫癥多發(fā)性硬化神經(jīng)梅毒脊髓亞急性聯(lián)合變性的治療一經(jīng)確診或擬診，即應(yīng)大劑量維生素B12治療脊髓血管疾病

(vasculardiseasesofthespinalcord)脊髓血管疾病分三類：缺血性出血性血管畸形病因及發(fā)病機(jī)制缺血性脊髓?。盒募」Ｋ?、心臟停博等引起的嚴(yán)重低血壓；動(dòng)脈粥樣硬化等外傷是椎管內(nèi)出血最主要的原因自發(fā)性出血多見于脊髓動(dòng)靜脈畸形、血管瘤、血液病等脊髓血管疾病的病理脊髓前動(dòng)脈血栓最常見于頸胸段，出現(xiàn)神經(jīng)細(xì)胞變性、壞死、炎細(xì)胞浸潤(rùn)脊髓內(nèi)出血常浸及數(shù)個(gè)節(jié)段，中央灰質(zhì)居多血管畸形可見于脊髓任何節(jié)段，擴(kuò)張迂曲的異常血管形成網(wǎng)狀血管團(tuán)脊髓血管疾病的臨床特點(diǎn)缺血性疾病臨床表現(xiàn)：脊髓短暫性缺血發(fā)作：間歇性跛行和下肢遠(yuǎn)端發(fā)作性無力為其典型特征脊髓梗死：脊髓前動(dòng)脈綜合征；脊髓后動(dòng)脈綜合征；中央動(dòng)脈綜合征脊髓血管疾病的臨床特點(diǎn)出血性疾病的特點(diǎn)：硬膜外、硬膜下和脊髓內(nèi)出血：急性橫貫性脊髓損害的表現(xiàn)脊髓蛛網(wǎng)膜下腔出血：急驟的頸背痛、腦膜刺激征和截癱脊髓血管疾病的臨床特點(diǎn)血管畸形的臨床特征：絕大多數(shù)為動(dòng)靜脈畸形多見于胸腰段以急性疼痛為首發(fā)癥狀，表現(xiàn)不同程度的截癱、根性或傳導(dǎo)束性感覺障礙脊髓血管疾病輔助檢查腦脊液檢查CT和MRI脊髓造影，其中選擇性脊髓動(dòng)脈造影對(duì)確診脊髓血管畸形最有價(jià)值脊髓血管畸形--SpinalVascularMalformation脊髓血管畸形是發(fā)生于椎管內(nèi)的一組血管性疾病，包括：脊髓內(nèi)動(dòng)靜脈畸形、髓周動(dòng)靜脈瘺、硬脊膜動(dòng)靜脈瘺及脊椎、脊髓、椎旁復(fù)合性血管畸形等。此類疾病較少見，但致殘率高。

這類疾病可因出血（破壞或壓迫脊髓）、盜血（脊髓缺血）、靜脈高壓（脊髓水腫和受壓）而發(fā)病，表現(xiàn)為：急性或慢性起病，四肢或雙下肢感覺、運(yùn)動(dòng)障礙，大小便功能障礙，進(jìn)行性加重。

現(xiàn)在血管內(nèi)治療技術(shù)的發(fā)展，對(duì)脊髓血管畸形有了較深刻的認(rèn)識(shí)，脊髓血管造影后，對(duì)其進(jìn)行適當(dāng)分類，盡早對(duì)其采取相應(yīng)的治療措施，可使病情得到緩解，甚至完全治愈。研究表明，正確地解讀脊髓血管造影影象，正確的分類，并采取正確的